Атрофия кожи пятнистая Ядассона, анетодермия (atrophia cutis maculosa Jadassohn, anetodermia)

Анетодермия – почему разрушается эластин в коже и можно ли предотвратить этот процесс?

Одним из редких поражений кожи не воспалительного характера, то есть дерматозов, является анетодермия. Синонимом этого термина служит название «пятнистая атрофия кожи». Болезнь связана с разрушением волокон эластина, лежащих в глубине дермы, и развитием атрофированных кожных участков. На поздней стадии течение патологии необратимое, и она очень плохо поддается лечению.

Заболевание получило название от греческого слова anetos, которое означает «рыхлый, пустой». Вскоре были описаны и другие разновидности патологии, которые проявлялись в виде атрофии или многочисленных доброкачественных опухолей.

Причины

Патология может быть первичной и вторичной. Первичная анетодермия – это заболевание неизвестного происхождения. Предполагаемые причины ее развития:

• генетическая предрасположенность, что доказано семейными случаями болезни;
• наличие у больного хронических инфекционных заболеваний, например, туберкулеза;
• патология эндокринных желез, отвечающих за обмен веществ, в том числе и эластина, во всем организме;
• иммунологические изменения, при которых не исключена патологическая реакция иммунных клеток на собственные ткани организма.

Анетодермия у детей обычно относится к первичной форме.

Семейные случаи заболевания, помимо папулезных высыпаний на теле, в большинстве случаев сопровождаются высоким и узким небом, слабостью связочного аппарата суставов, поясничным гиперлордозом (избыточным прогибом) и аномалиями развития голеней.

Вторичная анетодермия является исходом предшествующих воспалительных процессов, поражающих кожу:

• угревая сыпь;
• герпетические высыпания;
• последствия ветряной оспы;
• заражение контагиозным моллюском;
• кожные симптомы красной волчанки;
• саркоидоз, туберкулез кожи;
• проявления сифилиса или проказы (лепры);
• кожные поражения при ВИЧ-инфекции, болезни Лайма и антифосфолипидном синдроме;
• опухоли – шваннома, пиломатриксома, плазмоцитома, кожная В-клеточная лимфома, ювенильная ксантогранулема;
• гемангиома у младенцев;
• болезнь Грейвса, Шегрена, Аддисона;
• побочный эффект пеницилламина.

Анетодермия может сочетаться с другими разновидностями кожной атрофии, что еще больше затрудняет ее диагностику.

Также этот признак входит в состав симптомов, образующих врожденный синдром Блегвада-Хакстгаузена. Наряду с пятнами атрофии на коже у больных детей отмечается повышенная хрупкость костей, врожденная катаракта, голубая окраска склер.

Механизм развития

Полностью патогенез заболевания не изучен. Ученые объясняют потерю эластических волокон кожи такими механизмами:

• генетически запрограммированный дефект строения или образования эластина, например, вызванный наследственным дефицитом белка фибулина-4, связывающего его молекулы в волокнистые структуры;
• неконтролируемый избыточный синтез внеклеточных ферментов (матриксных металлопротеиназ), разрушающих эластин;
• нехватка ингибиторов, подавляющих активность эластаз (ингибиторов сериновых протеаз и тканевых ингибиторов металлопротеиназ);
• деградация эластина вследствие местного нарушения кровообращения, вызванного образованием микротромбов в кожных сосудах;
• наличие общих участков в молекулах фосфолипидов и эластина, что может объяснить аутоиммунное поражение эластиновых волокон при антифосфолипидном синдроме.

Типы заболевания

В зависимости от внешних проявлений анетодермии различают такие ее виды:

• эритематозная (Ядассона);
• уртикарная (Пеллиццари);
• опухолевидная (Швенингера-Буцци).

Разные виды поражения могут присутствовать одновременно у одного больного. Тактика лечения и исходы болезни при этом не меняются.

• Эритематозная анетодермия

Поражается кожный покров туловища, лица и конечностей. На поверхности эпидермиса возникают пятна размером от 5 до 20 мм. Вначале они имеют бледно-розовую окраску, затем постепенно светлеют и приобретают голубоватый или белесый оттенок. Поверхность пятен сморщенная, тонкая, при надавливании на них образуется западающая ямка.

Очаги могут быть одиночными или множественными. На ранней стадии развития они могут быть незаметными и определяться только при надавливании на кожную поверхность. Элементы поражения безболезненны и не сопровождаются зудом или покраснением.

При этой форме описан феномен Поспелова: кожа в середине очага становится похожей на сморщенную папиросную бумагу. При надавливании на нее под пальцем ощущается проваливание, пустота. Это называется симптомом дверного звонка или пуговичной петли.

• Анетодермия Швеннингера-Буцци

Очаги поражения располагаются на спине или руках. Признаков воспаления нет. В отличие от других видов заболевания, элементы выступают над поверхностью кожи в виде небольших опухолей. На них нередко видна сеточка из расширенных кровеносных сосудов – телеангиэктазии.

Это самая редкая форма болезни. Вначале возникают элементы, напоминающие сыпь при крапивнице, – волдыри или узелки. В дальнейшем на месте сыпи происходит атрофия кожных участков. Отмечаются положительный феномен Поспелова, симптом дверного звонка.

Диагностика

Распознать патологию можно по характерным внешним проявлениям. Окончательная диагностика анетодермии проводится после биопсии пораженных участков.

• На ранней стадии заболевания в очагах поражения имеются микроскопические признаки воспаления. Вокруг сосудов отмечаются крупные скопления иммунных клеток – лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов.
• При прогрессировании поражения наблюдается выраженное истончение поверхностного слоя кожи, уменьшение количества иммунных клеток вокруг сосудов, разрушение волокон коллагена и полное отсутствие эластина.
• Биопсионный материал окрашивают специальным составом, реагирующим с волокнами эластина. При анетодермии характерным признаком является исчезновение такой реакции.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

При подозрении на анетодермию или другие атрофические процессы кожи, напоминающие ее, всем больным назначаются такие лабораторные исследования:

• обнаружение аутоантител к тканям щитовидной железы;
• обнаружение антифосфолипидных антител (волчаночный антикоагулянт, все изотипы антикардиолипиновых антител, антитела I типа к бета-2-гликопротеину);

Дополнительно могут быть назначены такие анализы:

• антинуклеарные антитела, показатели системы комплемента;
• другие антитела (к митохондриям, к гладким мышцам и т. д.);
• диагностика болезни Лайма, ВИЧ-инфекции или сифилиса и другие.

Лечение

Заболевание плохо поддается терапии, так как эластические волокна в кожных тканях практически не восстанавливаются. При вторичной форме лечение анетодермии начинают с устранения заболевания, вызвавшего атрофию кожи. Это помогает предотвратить появление новых очагов поражения.

Как лечить патологию? Используются такие методы:

• витаминотерапия – прием токоферола, ретинола, препаратов группы В (мильгамма и другие);
• ангиопротекторные средства – пентоксифиллин в таблетках, троксерутин для наружного и внутреннего применения;
• противомалярийные лекарства, подавляющие патологический иммунный ответ (хлорохин);
• компрессы с раствором лидазы;
• на ранней стадии с признаками воспаления дерматологи рекомендуют применение бензилпенициллина;
• для наружного применения показаны мази «Солкосерил», «Медерма», линимент с аминокапроновой кислотой;
• фонофорез с растворами токоферола или димексида;
• электрофорез с раствором лидазы;
• аппликации парафина.

При небольших единичных очагах, которые расположены на лице и вызывают значительный косметический дефект, возможно их удаление с помощью иссечения тканей, лазерной терапии или радионожа.

Имеются данные об улучшении течения болезни после сеансов терапии с использованием углекислого лазера.

Наиболее часто применяемые средства

Мазь «Солкосерил»

Относится к препаратам, улучшающим питание и восстановление поверхностных кожных тканей. Он улучшает снабжение клеток кислородом, активирует процессы регенерации, усиливает синтез коллагена. Средство выпускается в виде мази и геля, при анетодермии предпочтительнее использовать мазь.

Ее наносят на очищенную поверхность тонким слоем 1-2 раза в день в течение 3-4 недель. Для усиления эффекта мазь можно сочетать с инъекциями солкосерила.

Побочные эффекты наблюдаются редко, иногда может возникать жжение, покраснение или кожный зуд. В этом случае использование препарата прекращают. Его не стоит применять беременным и кормящим женщинам. Противопоказаний для использования у детей нет.

Таблетки «Пентоксифиллин»

У некоторых больных отмечается плохая переносимость Пентоксифиллина, которая проявляется такими симптомами:

• головная боль, бессонница, судороги;
• покраснение кожи на лице, шее, груди;
• сухость во рту, отсутствие аппетита, боли в правом подреберье, запоры;
• нарушение зрения, появление «слепой зоны» в поле зрения;
• боли в груди, нарушения ритма, снижение АД;
• угнетение иммунитета, склонность к кровотечениям;
• различные виды аллергии.

Поэтому препарат противопоказан при таких сопутствующих состояниях:

• острый инфаркт или инсульт;
• беременность, грудное вскармливание;
• порфирия.

Детям до 18 лет этот препарат лучше не назначать, поскольку его безопасность в этом возрасте не изучена.

Капсулы и гели с троксерутином

Действуют на капилляры и мельчайшие венозные сосуды, уменьшают проницаемость их стенок, препятствуют отеку. Используются курсом в течение месяца. Эти средства безопасны, лишь у некоторых людей они могут вызвать аллергическую реакцию.

Аналоги сосудоактивных препаратов, которые можно применять при анетодермии:

Прогноз и наблюдение

Анетодермия Ядассона, Пеллизари или Швеннингера характеризуется постепенно прогрессирующим течением. Большинство пациентов не обращают на эти дефекты внимания, и консультируются у дерматолога уже на поздних стадиях атрофии.

В эту фазу болезни изменить состояние кожи практически невозможно.

Однако она не озлокачествляется, не заразна, не сопровождается неприятными ощущениями и никак не влияет на качество жизни пациента, кроме случаев, когда атрофические очаги возникают на лице.

При первичной анетодермии пациенты нуждаются в регулярном осмотре дерматолога для обнаружения ранее не проявлявшихся кожных заболеваний. При этом проводится полное медицинское обследование и лабораторные анализы.

Источник: //BellaEstetica.ru/dermatologiya/anetodermiya.html

Анетодермия – причины, диагностика, лечение, фото

Анетодермия (пятнистая атрофия кожи) — это заболевание является разновидностью атрофии кожи, которая характеризуется полным отсутствием эластической ткани. Встречается относительно редко. Чаще всего, анетодермия развивается у женщин средней возрастной группы.

Причины развития заболевания

Укус клеща может спровоцировать развития анетодермии.

Причины развития пятнистой атрофии точно установить не удалось. Разработано несколько теорий, способных объяснить, почему происходят атрофические изменения кожи, но ни одна из них не является общепризнанной.

Есть данные, которые указывают на связь развития анетодермии с патологиями эндокринной и нервной систем. Не исключается и роль инфекционных агентов, так как зафиксированы случаи заболевания пятнистой атрофией после укуса клеща, укуса блох.

Нередко пятнистая атрофия развивается на фоне хронически протекающих инфекций, в частности лепры или туберкулеза.

Клинические варианты заболевания

В медицине принято выделять три клинических разновидности анетодермии. Это:

• Пятнистая атрофия Ядассона.
• Болезнь Швенингера-Буцци.
• Анетодермия, протекающая по типу Пеллизари.

Иногда анетодермия является одним из проявлений дерматозов – пигментной крапивницы, акродерматитом Пика-Герксгеймера, болезнью Прингля-Бурневиля, ксантом и пр.

Классический тип пятнистой атрофии эритематозного типа

Этот тип заболевания носит название атрофии Ядассона. На коже больного этим типом анетодермии появляются пятна атрофии округлой формы. Образования по форме и размерам часто напоминают монеты.

Как правило, при анетодермии Ядассона высыпания множественные, но располагаются они отдельно. Наиболее частые места локализации – туловище, кожа над внутренней стороной локтей и коленей. Высыпания никогда не появляются на ладонях и подошвах.

Размеры пятен атрофии могут достигать 3 см в диаметре, хотя описаны случаи, когда размеры очагов поражения достигали больших размеров.

Наиболее часто атрофии Ядассона локализуется на туловище.

Первичная стадия анетодермии характеризуется появлением очагов атрофии, имеющих желтоватую, зеленоватую, а иногда и фиолетовую окраску. При этом кожа в местах поражения западает, то есть, находится несколько ниже здоровых участков.

По мере развития атрофии кожа в очагах поражения приобретает цвет перламутра, она разрастается так, что начинает выступать над непораженными покровами.

Кожа, пораженная анетодермией мягкая, истонченная, легко собирается в складочки. Если надавить на очаг атрофии, то кожа легко прогнется, западая вглубь. Это один из наиболее характерных признаков эритематозной анетодермии.

На последней стадии развития атрофии пораженная кожа приобретает белый цвет, становится еще более мягкой и дряблой. Больной классической формой анетодермии не испытывает никаких дискомфортных ощущений, кожа в местах поражения не зудит, болевые ощущения не возникают.

Атрофия пятнистая, протекаюшая по типу Швенигера и Буцци

Этот тип пятнистой атрофии характеризуется появлением высыпаний, внешне выглядящих, как опухоли или грыжи. Высыпания, как правило, многочисленные, очень плотные по консистенции, выступающие выше поверхности неизмененной кожи.

Покраснения кожи при этом виде анетодермии не возникает. Появившиеся опухолевидные образования по мере развития подвергаются атрофическим процессам, на местах поражения можно заметить множество узелков, которые являются кистозноизмененными мелкими подкожными капиллярами.

Локализация высыпаний при анетодермии, протекающей по типу Швенингера и Буцци, как правило, ограничивается туловищем. Участки атрофии на коже остаются неизмененными, вернуть кожным покровам прежний вид невозможно.

Атрофия пятнистая, протекающая по типу Пеллизари

При этом типе анетодермии на первой стадии кожа покрывается высыпаниями в виде волдырей. Эти высыпания внешне похожи на ожог крапивой.

По мере развития заболевания на месте волдырей образуются атрофированные участки кожи. При надавливании на очаги поражения, кожа на них западает.

Таким образом, при всех формах анетодермии отмечаются следующие симптомы:

• Резкое истончение кожи.
• Исчезновение эластических волокон.
• Выраженные дистрофические изменения коллагенновых волокон.
• Отсутствие болевых ощущений.

Формы заболевания

Принято выделять первичную и вторичную форму анетодермии. В первом случае, очаги поражения образуются спонтанно, причина их появления не установлена. Первичная анетодермия часто возникает на фоне таких заболеваний, как: ВИЧ инфекция, гипокомплементемия, склеродермия.

Вторичная форма анетодермии развивается на месте высыпаний, образующихся при лепре, красной волчанке, вульгарных угрях, саркоидозе, вторичном сифилисе.

Описаны случаи преждевременной анетодермии – заболевания, развивающегося у детей, родившихся намного раньше срока. В этом случае, причина заболевания заключается в метаболических изменениях, возникающих в коже плода.

Методы диагностики

Диагностика анетодермии проводится на основе изучения клинических проявлений заболевания. В сомнительных случаях назначается гистологическое обследование образцов, взятых с мест поражения.

Необходимо дифференцировать анетодермию с каплевидной склеродермией, красным плоским лишаем атрофического типа, лихеном склероатрофическим.

Методы лечения

Для лечения анетодермии применяют антибиотики.

Лечение анетодермии осуществляется дерматологом, госпитализации не требуется. На начальной стадии заболевания назначается:

• Введение антибиотиков (пенициллина);
• Противомалярийные средства.
• Витаминотерапия. Особенно полезны при анетодермии витамины A и E.
• Инъекции лидазы.

Наружно применяют:

• Солкосерил;
• Бутадиеновая, гепариновая, индометакциновая мазь.
• Линимент с кислотой аминокапроновой.

При анетодермии показано физиолечение – фонофорез с токоферолом, димексидом, парафиновые аппликации.

На поздних стадиях заболевания лечение неэффективно.

Лечение народными методами

На начальных стадиях анетодермии эффективны и методы фитотерапии.

Полезно при анетодермии пить овсяный квас. Для приготовления лечебного напитка потребуется полкилограмма овсяной крупы (необходима именно цельная крупа, а не хлопья).

Нужно хорошо промыть зерна, засыпать их в банку, имеющую емкость 3 литра, залить водой и положить чайную ложку (неполную) лимонной кислоты и три столовых ложки сахара. Через три дня квас процедить. Из каждой порции овса квас по описанной схеме можно приготовить три раза.

Для лечения анетодермии рекомендуется регулярно есть пророщенные зерна. Для приготовления этого лечебного средства можно использовать кукурузу, пшеницу, рожь. Есть нужно ежедневно (лучше всего утром) по одной ложке пророщенного зерна.

Прогноз и профилактика

Специфических мероприятий профилактики анетодермии не существует, поскольку не удалось выявить причины, вызывающие заболевание.

Прогноз для жизни при анетодермии благоприятный, на полное излечение – сомнительный. Восстановить атрофированные участки кожи невозможно, лечение может только сдержать развитие новых очагов.

Источник: //dermalatlas.ru/bolezni-soedinitelnoj-tkani/pyatnistaya-atrofiya-kozhi-ili-anetodermiya/

Анетодермия – симптомы, причины, диагностика и лечение

Анетодермия — это заболевание с очаговой атрофией кожи, имеющее неясную этиологию, с преимущественным поражением эластических волокон дермы. Сопровождается появлением на коже туловища с конечностями разно размерных и разно форменных очагов, которые могут размещаться над или под поверхностью неизменной кожи.

Анетодермия еще называется пятнистой атрофией и по предположениям специалистов является многофакторной, во время которой развиваются сопутствующие нарушения в виде истончения эпидермиса, сосудистых аномалий.

В зоне риска находятся женщины возрастом от двадцати до сорока лет, с регионом проживания ‒ центральной частью Европы.

Замечено, при смене места проживания, выходцы этого региона менее подвержены пятнистой атрофии, что позволяет опровергнуть генетические теории развития заболевания в результате мутаций некоторых генов.

Диагностируется болезнь методами первичного осмотра, биопсией в неясных случаях, для гистологического изучения взятого материала с целью верной постановки диагноза.

Неопределенность этиологии тормозит разработку специфического лечения, которое на данный момент ограничивается приемом антибиотиков, витаминных препаратов, средств для улучшения регенерации тканей.

Современная наука выделяет две формы заболевания:

1. Первичная форма является научной проблемой в плане этиологии;
2. Вторичная появляется на местах кожных поражений, к которым относятся туберкулезные, сифилитические и прочие воспалительные процессы.

Большая часть исследователей полагает, что обе формы несопоставимы, невзирая на внешнее сходство, так как для их развития необходимы разнящиеся процессы с факторами.

Анетодермия может быть самостоятельным заболеванием либо входить в состав комплекса симптомов генетической патологии Блегвада-Хакстгаузена, которой тоже свойственны наличие у пациента катаракты и остеопороза.

Симптомы

Разность симптоматики и ее проявлений позволила классифицировать патологию по клиническим формам.

Почему причины разнятся до сих пор не выяснено до конца, но предполагается их зависимость от многих факторов, таких как этиология анетодермии, реактивность организма, активность иммунитета, эндокринные нарушения и патологии нервной системы.

В дерматологии существуют три клинических типа заболевания:

1. Первый называется классической формой или типом Ядассона. Это самая распространенная форма, с наиболее изученным клиническим течением. Сначала поверхность кожи на туловище, конечностях, шее и лице покрывается розоватыми пятнами размером до сантиметра в диаметре, причем высыпания на ладонях с подошвами отсутствуют, что и является характерной чертой для диагностики данного типа. За семь-двенадцать суток очаги увеличиваются, достигая трех сантиметров без болезненных ощущений и зудящих чувств. Затем кожный покров мгновенно атрофируется, становясь истонченным, легко сминаемым, с бледной поверхностью и уровнем выше здорового покрова, что выглядит как грыжа. Атрофия зарождается в центральной части очага, постепенно расширяясь на периферические зоны.
2. Во втором типе Швеннингера-Буцци полностью отсутствует воспалительная стадия, поэтому возникновение выступающих над кожей очагов размером до трех сантиметров на спине и верхних конечностях происходит неожиданно и стремительно. Изначально плотные, они быстро атрофируются, морщинятся, с частым возникновением телеангиэктазии. Для очагов данного типа Швеннингера-Буцци свойственно наличие небольших узелков из расширенных капилляров дермы.
3. При анетодермии типа Пеллизари или уртикарно-отечном типе первоначально появляются волдыри, напоминающие крапивницу, но в отличие от истинной уртикарии субъективные нарушения с зудом полностью отсутствуют. По истечение нескольких дней на их месте развивается атрофия, как и в прочих вариантах патологии. Этот тип с хроническим, а иногда рецидивирующим характером.

Любой тип анетодермии оставляет очаги на всю жизнь, а терапия только замедляет процессы атрофии, если начата на начальном этапе.

Диагностика и лечение

Анетодермия диагностируется чаще всего четырьмя методами, которые достаточно результативны для постановки диагноза, это:

• дерматологический осмотр;
• биопсия кожного покрова в очаге поражения;
• гистологический анализ;
• дифференциальная диагностика.

Осмотр кожи выявляет симптомы, характерные клиническому типу и стадии его развития. Общими для любых типов болезни являются:

• истончение с легкой сминаемостью кожи в очагах;
• бледность покрова;
• выпячивание в виде грыжи или редко западание;
• самый характерный симптом выявляется методом пальпации – провал пальца при нажатии в зоне патологического очага.

Гистологические исследования на начальной стадии заболевания нужны для выявления:

• умеренной лимфоцитарной инфильтрации с преимущественно периваскулярной локализацией;
• макрофагов с нейтрофилами и плазмоцитами;
• сосудистых нарушений.

В процессе дифференциальной диагностики принимают во внимание атрофическую форму красного плоского лишая, очаговую склеродермию, атрофодермию Пазини-Пьерини.

Специфической терапии пока нет, в связи с недостаточной изученностью причин, запускающих паталогические кожные процессы. Препараты общего действия применяют, чтобы снизить скорость атрофии, в виде:

• антибиотиков – пенициллина;
• некоторых противомалярийных средств;
• витаминно-минеральных комплексов;
• инъекций гиалуронидазы в очаги поражения.

Предполагается, что их эффективность основана на уменьшении влияния инфекционных микроорганизмов и общеукрепляющем воздействии на организм в целом.

В местной терапии предпочтение отдается:

• введению гиалуронидазы в зоны поражения с помощью электрофореза;
• фонофорезу с лекарственными средствами в виде токоферола и диметилсульфоксида;
• стимулятору тканевой регенерации пантенолу;
• антитромботическим препаратам в виде аминокапроновой кислоты и гепариновой мази.

Однако любая терапия эффективна лишь на начальных стадиях, а при появлении признаков атрофии процесс необратим. Прогноз благоприятный для жизни даже при тяжелом течении, но шансы на выздоровление близки к нулю.

Часто лечение анетодермии начинается с опозданием по причине слабой выраженности симптоматики в случае типа Ядассона, либо ввиду полного ее отсутствия в случае с типом Швеннингера-Буцци.

Кроме того, патология нераспространенная, незнакомая большинству, и пациенты не торопятся обращаться за помощью к специалистам, запуская болезнь до начала атрофических необратимых изменений кожного покрова.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий нет, в связи с затруднениями в выявлении причин, вызывающих болезнь.

Источник: //profmedblog.ru/kozhnye-zabolevaniya/anetodermiya

Анетодермия: причины, симптомы, лечение, фото

Анетодермия  – дерматологическое заболевание, при котором наблюдается очаговая атрофия с поражением эластичных волокон.

Во время болезни на теле появляются участки с повреждённой кожей, в зависимости от вида они ниже или выше поверхности здорового кожного покрова.

Для диагностики проводится осмотр, назначается биопсия и ряд других лабораторных исследований. Для лечения используются антибиотики, препараты для регенерации тканей и витамины.

Особенности анетодермии

Анетодермия – поражение и деградация эластических волокон в сочетании с истончением кожного покрова и сосудистыми аномалиями. Чаще всего диагностируется у жительниц центральной Европы 20-40 лет, причём у европейцев, проживающих в других частях света, развивается очень редко. Это частично опровергает генетическую природу болезни.

Различают две формы анетодермии:

• Первичная – причины до сих пор неизвестны.
• Вторичная – развивается на фоне тяжёлых воспалений кожи.

Некоторые учёные считают, что первичную и вторичную формы нельзя сопоставлять, поскольку в основе лежат совершенно разные процессы.

Анетодермия может развиваться как отдельная болезнь или входить в симптоматический комплекс болезни Блегвада-Хакстгаузена – генетического заболевания, при котором наблюдается патология кожи, остеопороз и катаракта.

В зависимости от внешних проявлений различают следующие виды анетодермии:

• Эритематозную.
• Уртикарную.
• Опухолевидную.

Или Ядассона, Пеллиццари, Швеннингера-Буцци соответственно. У больного может развиваться один, два или три вида одновременно.

• Эритематозная. Очаги не имеют локализации. На поверхности кожи появляются светло-розовые пятна размером 5-20 мм. Они постепенно бледнеют, становятся белёсыми или голубоватыми. Поражённая кожа сморщенная и настолько тонкая, что при надавливании остаётся ямка. Очаги одиночные или множественные, зуд, покраснения, боль – отсутствуют.
• Опухолевидная. Очаги локализуются на руках и спине, признаки воспаления отсутствуют. Над поверхностью кожи появляются небольшие опухоли с телеангиэктазией (сеточкой из расширенных кровеносных сосудов).
• Уртикарная. Самый редкий вид заболевания. В начале появляются высыпания, напоминающие сыпь при крапивнице. Это волдыри или узелки, на месте которых развивается атрофия. Наблюдается феномен Поспелова (эффект дверного звонка) – при надавливании на поражённые участки остаются ямки.

Сложить представление о разных видах анетодермии помогут размещённые ниже фото. На них зафиксированы участки поражённой кожи на разных стадиях заболевания.

Анетодермию классифицируют по клиническим формам и симптоматике. Признаки разных видов заболевания обусловлены множеством факторов. Это реактивность организма, этиология болезни, состояние иммунитета, стабильность работы эндокринной системы.

Выделяют 3 клинических типа анетодермии:

• Классическая (Ядассона) – наиболее распространённая. Сначала на туловище, конечностях и лице появляются розоватые пятна размером 5-10 мм. Примечательно, что на ладошках и подошвах таких пятен не бывает. Через неделю-полторы очаги поражения увеличиваются до 20-30 мм, потом бледнеют, кожа становится тонкой, легко сминается. Пятна выступают над поверхностью, зуд, жжение, болевые ощущения отсутствуют. Атрофия распространяется от центра к краям.
• Швеннингера-Буцци – отсутствует воспалительная стадия, на спине и верхних конечностях появляются выступающие над поверхностью кожи пятна размером 20-30 мм. Сначала они довольно плотные, но потом размягчаются, покрываются морщинами, нередко сквозь тонкую кожу просматривается сетка мелких кровеносных сосудов, в центре пятен образуются узелки – расширения капилляров.
• Пеллизари (уртикарно-отёчная) – сначала на коже появляются волдыри, похожие на сыпь при крапивнице. Однако зуд, жжение и покраснения отсутствуют. Через два-три дня на месте волдырей развивается атрофия, характерная для анетодермии.

Чаще всего анетодермия протекает в хронической форме и сопровождается рецидивами. Атрофические очаги не исчезают и остаются на всю жизнь, лечение замедляет поражение эластичных волокон дермы, но это возможно только в начале заболевания.

Анетодермия бывает первичной и вторичной. Причины первичной формы точно неизвестны.

Предположительно – это:

• Наследственность, о чём говорит семейный характер заболевания.
• Хронические инфекционные заболевания.
• Нарушение работы эндокринной системы.
• Неправильный обмен веществ.
• Недостаточная выработка эластина.
• Снижение иммунитета.
• Неверная реакция иммунных клеток на ткани организма.

Наиболее частые причины вторичной анетодермии – это:

• Запущенная угревая сыпь.
• Герпетическая сыпь.
• Ветряная оспа.
• Контагиозный моллюск.
• Кожные проявления красной волчанки.
• Лепра (проказа), сифилис, туберкулёз кожи, саркоидоз.
• Антифосфолипидный синдром, болезнь Лайма, ВИЧ-инфекция.
• Болезни Аддисона, Шегрена, Грейвса.
• Врожденный синдром Блегвада-Хакстгаузена.
• Побочный эффект при приёме пеницилламина.
• Гемангиома у младенцев, ювенильная ксантогранулема, кожная В-клеточная лимфома, плазмоцитома, пиломатриксома, шваннома и некоторые другие опухоли.

Чаще всего у детей диагностируется первичная форма анетодермии.

В большинстве случаев это семейное заболевание, при котором помимо характерных симптомов наблюдаются другие патологии: высокое узкое нёбо, слабые связки и суставы, избыточный прогиб в пояснице (поясничный гиперлордоз), неправильное развитие голеностопов. При синдроме Блегвада-Хакстгаузена кости становятся более хрупкими, склеры принимают голубоватый оттенок, развивается катаракта.

Анетодермия у детей может сочетаться с другими дерматологическими заболеваниями, что усложняет диагностику и лечение.

Выявить заболевание можно по внешним признакам, подтвердить диагноз – только после биопсии повреждённой кожи. На ранних стадиях появляются микроскопические очаги воспаления. Вокруг сосудов скапливаются иммунные клетки – эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты.

С течением времени кожа в местах поражений истончается, вокруг сосудов уменьшается количество иммунных клеток, сначала снижается, а потом вовсе останавливается выработка эластина, что приводит к разрушению коллагеновых волокон. Исследуемый материал окрашивается материалом, который реагирует на волокна эластина.

Отсутствие реакции – характерный признак анетодермии.

Анетодермию дифференцируют от следующих болезней:

• Атрофодермия Пазини-Пьерини.
• Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
• Очаговая склеродермия.
• Дистрофический буллезный эпидермолиз.
• Атрофическая форма красного плоского лишая.
• Болезнь белых пятен.
• Атрофический рубец.

При подозрении на атрофические процессы, в том числе и анетодермию, назначаются исследования на выявление:

• Аутоантител к тканям щитовидной железы.
• Антител к гладким мышцам, митохондриям и т. д.
• Антифосфолипидных антител – антитела I типа к бета-2-гликопротеину, волчаночного антикоагулянта, изотипов антикардиолипиновых антител.
• Антинуклеарных антител.

Дополнительно может потребоваться оценка показателей системы комплемента, диагностика сифилиса, ВИЧ-инфекции, болезни Лайма и др.

Лечение анетодермии проводится в амбулаторных условиях.

На начальной стадии дерматолог назначает:

• Антибиотики (чаще всего – пенициллин).
• Противомалярийные препараты.
• Витамины А и Е.
• Лидазу (инъекции).
• Наружные средства – индометациновую, гепариновую, бутадиеновую мазь, Солкосерил,
• Линимент с аминокапроновой кислотой.
• Физиотерапевтические процедуры – аппликации с парафином, фонофорез с димексидом, токоферолом.

На поздних стадиях анетодермия не лечится, болезнь переходит в хроническую форму, периоды регресса чередуются с рецидивами.

В качестве дополнения основному лечению можно использовать народные средства.

Народные рецепты:

• Овсяный квас. Возьмите 0,5 кг цельной овсяной крупы, промойте, засыпьте в 3-литровую банку. Залейте тёплой водой, добавьте 1 ч. ложку лимонной кислоты, 3 ст. ложки сахара, оставьте в тёплом месте. Через три дня процедите – квас готов.
• Пророщенная пшеница, рожь, кукуруза. Возьмите небольшое количество зёрен, поместите в грунт или смесь для комнатных растений, оставьте в тёплом, светлом месте. Дождитесь, пока семена пустят побеги (до 10 мм). Употребляйте по 1 ст. ложке пророщенного зерна в день – лучше утром, натощак.

Анетодермия не представляет опасности для жизни, однако при отсутствии лечения будут появляться новые очаги.

В целом прогноз на выздоровление благоприятный, но только на начальных этапах при слабо выраженных симптомах. На поздних стадиях атрофия отдельных участков кожи необратима.

Специальных профилактических мер, предупреждающих анетодермию, нет. Для исключения кожных патологий врачи рекомендуют соблюдать правила гигиены, следить за питанием, отказаться от вредных привычек, вести активный образ жизни и регулярно проходить профилактические медосмотры. Чем раньше будет выявлена патология, тем больше шансов будет на излечение.

Источник: //dermatit.su/diseases/anetodermiya/

Атрофия кожи – почему возникает анетодермия, и можно ее ли вылечить?

Атрофия кожи – это патологическое состояние, при котором замедляются или вовсе прекращаются физиологические процессы на поверхности покрова и в его глубоких слоях. При отсутствии надлежащего лечения ситуация может сильно усугубится, и на ее фоне возникнут страшные последствия.

Что такое атрофия кожи?

Данный термин, используемый в дерматологии, объединяет в себе целую группу заболеваний. Важно подробно разобраться в вопросе, что такое атрофия, ведь это патологическое состояние может возникать в любом возрасте.

Да и встречается оно в равной мере у представителей обоих полов. В медицине для идентификации такого нарушения нередко используется термин «эластоз».

Это название как нельзя лучше отражает протекающие на кожном покрове процессы: эпидермис теряет свою былую эластичность и истончается. Одновременно дегенерирует соединительная ткань.

Существует несколько разновидностей атрофии:

• старческая;
• полосовидная;
• стероидная;
• пятнистая;
• липоатрофия;
• идиопатическая с прогрессирующим характером;
• пойкилодермия;
• невротическая;
• синдром Ротмунда-Томсона
• белая.

По характеру развития патологических изменений атрофия кожи встречается:

• диффузная;
• диссеминированная;
• локальная.

Атрофия кожи – причины

В основе такого нарушения могут находиться физиологические и патологические факторы. Развивающиеся формы атрофии напрямую зависят от причин, которыми они спровоцированы.

Чаще истончение кожи на руках и других частях тела происходит из-за:

• заболеваний нервной системы;
• воспалительных процессов, спровоцированных грибками, вирусами или патогенными бактериями;
• лучевого поражения;
• генетического сбоя;
• аутоиммунного заболевания;
• контакта с агрессивными химическими соединениями;
• гормонального дисбаланса;
• длительного приема кортикостероидов;
• травмирующего механического или термического воздействия;
• нарушения обменных процессов;
• избыточной инсоляции.

Рубцовая атрофия кожи и другие типы эластоза чаще наблюдаются у таких групп лиц:

• пожилых;
• тех, у кого вредные условия труда;
• генетически предрасположенных к возникновению подобного нарушения.

Атрофия встречается двух подвидов:

• врожденная;
• приобретенная.

Стероидная атрофия кожи

Данный тип патологического изменения возникает при продолжительном и необоснованном применении гормональных препаратов. Глюкортикостероиды подавляют активность ферментов, отвечающих за синтез белка и других веществ, от которых зависит эластичность кожи. В большинстве случаев атрофия кожи после гормональных мазей носит локальный характер.

Она проявляется следующим образом:

1. Кожа покрывается меленькими складками и истончается (внешне становится похожей на папирусную бумагу).
2. Такой эпидермис легко травмируется, поэтому зачастую на нем виднеются следы кровоизлияния и рубцы.

Старческая атрофия кожи

Это состояние провоцируется возрастными изменениями в организме. Оно вызвано замедлением обменных процессов, из-за чего ткани хуже адаптируются к воздействию негативных внешних и внутренних факторов. Чаще атрофия кожи лица и других частей тела проявляется у людей 70-летнего возраста. Однако иногда сильные возрастные изменения могут наблюдаться и раньше, например, в 50 лет.

В этом случае речь идет о преждевременном старении, сопровождающимся следующими признаками:

• истончение кожи;
• окрашивание покрова в сероватый или коричневатый оттенок;
• шелушение;
• образование многочисленных складок.

Пятнистая атрофия кожи

Данное нарушение еще известно как анетодермия. Хотя по сей день точно не установлены причины развития такого состояния, специалисты все же выделяют ряд факторов, увеличивающих вероятность появления патологии. К ним относятся стрессы, болезни инфекционного характера и гормональные нарушения.

Выделяют три типы атрофии:

• Ядассона;
• Пеллизари;
• Швеннингера-Буцци.

Идиопатическая атрофодермия Пазини Пьерини

Ее еще называют поверхностной склеродермией. Развитию такого нарушения чаще подвержены молодые женщины. В большинстве случаев атрофия пораженной кожи сконцентрирована на спине или животе. Очаг может быть единичным или множественным. Он крупный, окрашен в коричневый оттенок.

Выделяют такие причины атрофии:

• инфекционную;
• неврогенную;
• иммунную.

Идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи

Данная патология имеет инфекционную природу развития. Специалисты сходятся во мнении, что нарушение возникает после укуса зараженного боррелиями клеща.

К факторам, которые провоцируют развитие нарушения, относят:

• сбой в функционировании эндокринной системы;
• травмы;
• переохлаждение.

Идиопатическая атрофодермия проходит такие стадия развития:

1. Начальная – появляется отчетность и покраснение определенных участков тела.
2. Атрофическая – область поражения истончается, становится сухой и морщинистой.
3. Склеротическая – образуются уплотнения.

Синдром Ротмунда-Томсона

Это генетическая патология. Другими словами, истончение кожи причины имеет наследственного характера. Чаще страдает таким нарушением женский пол. При этом новорожденный выглядит совершенно здоровым.

Однако спустя приблизительно полгода (в редких случаях через пару лет) на коже возникает отечность и покраснение отдельных участков. Позже наблюдается гиперпигментация.

Одновременно у таких малышей проявляются стоматологические нарушения, выпадают волосы и истончаются ногти.

Атрофия кожи – лечение

При борьбе с нарушением особенно эффективной считается комплексная терапия. Если диагностирована полосовидная атрофия кожи или другое патологическое изменение, лечение сводится к ликвидации причины, спровоцировавшей развитие недуга.

Одновременно воздействие оказывают на пораженный участок (укрепляют местный иммунитет) и сам организм (усиливается защитная система).

Однако большинство форм патологии, например, белая атрофия кожи, являются необратимым процессом, поэтому полное выздоровление невозможно.

Современная медицина предлагает следующие способы борьбы с нарушением:

• лазерная терапия;
• хирургическое иссечение пораженного участка с последующей пересадкой тканей;
• электрокоагуляция;
• ферментотерапия;
• микродермабразия;
• медикаментозная терапия (направлена на устранение первопричины нарушения);
• мази при атрофии кожи, стимулирующие регенерацию тканей (Dermatix, Kelofibrase, MedGel);
• физиотерапевтические процедуры – бальнеотерапия, целебные ванны.

Источник: //womanadvice.ru/atrofiya-kozhi-pochemu-voznikaet-anetodermiya-i-mozhno-ee-li-vylechit