Десмоидная опухоль кожи (desmoid tumor)

Содержание

Лечение десмоида в Израиле

Десмоидная опухоль кожи (desmoid tumor)

Десмоидные опухоли, известные также под названием «агрессивный фиброматоз», развиваются из фибробластов – клеток, находящихся во всех частях организма.

Десмоидные опухоли могут угрожать жизни, если они пережимают жизненно важные органы — такие как почки, легкие или кишечник.

Некоторые врачи не считают фибромы раковыми новообразованиями, так они не метастазируют, однако существует опасность недооценки этих опухолей и, соответственно, неадекватного лечения.

Что собой представляет заболевание?

Десмоидная фиброма — это разрастание патологических клеток-фибробластов. Ученые до сих пор не пришли к единому мнению, можно ли считать такую опухоль раком.

Разногласия основываются на том факте, что у рака есть две очень специфические особенности: во-первых, он может местно рецидивировать и местно распространиться; во-вторых, злокачественные опухоли способны метастазировать в другие участки организма.

Десмоидные фибромы могут местно рецидивировать, и они очень инвазивны в локальном масштабе, однако такие опухоли попросту не способны распространиться куда-либо еще.

Такие опухоли могут возникнуть в любой части тела. Однако существуют три основные разновидности десмоидов:

  • внутрибрюшинные десмоидные фибромы;
  • десмоиды брюшной стенки;
  • экстраабдоминальные десмоидные опухоли.

Внутрибрюшинные десмоидные фибромы в основном вырастают в брыжейке – ткани, соединяющей кишечник с другими внутренними органами.

Через брыжейку проходят крупные сосуды, через которые кровь поступает в кишечник и обратно из него – в основной кровоток.

Очевидно, что опухоль на таком участке – это серьезная проблема, так как она может охватить эти кровеносные сосуды, и тогда потребуется радикально изменить технику хирургической операции.

К десмоидам брюшной стенки относятся опухоли, вырастающие на передней мускулатуре брюшной стенки. Чаще всего такие новообразования диагностируются у молодых пациенток после беременности.

При беременности мускулатура брюшной стенки растягивается, и восстановительные механизмы, которые активируются после родов, заживляют мышцы, пострадавшие от резкой и сильной нагрузки.

По неизвестным причинам данные восстановительные механизмы иногда вызывают рост десмоидных фибром в этой области.

Третий по степени распространенности вид десмоидных фибром – это так называемые экстраабдоминальные десмоидные опухоли. Они в основном вырастают вокруг тазового пояса и плечевого пояса, точнее – вокруг связок в этих областях.

Среди больных немного чаще встречаются женщины, т.к. у них чаще обнаруживаются десмоидные опухоли брюшной стенки ввиду перенесенной беременности. Но никакие национальные или этнические признаки не играют роли в возникновении этих образований.

Большинству пациентов удается пережить данное заболевание – при условии адекватного лечения. Что касается показателей смертности, она составляет всего 10%. Наиболее тяжелое состояние, как правило, наблюдается у тех пациентов, у кого десмоидная опухоль обнаружена в брыжейке: она опасна тем, что расположена вблизи жизненно важных кровеносных сосудов.

В чем заключается сложность хирургического лечения десмоида?

Старший врач хирургического департамента медицинского центра Ихилов-Сураски.

Доктор Рон Гринберг, хирург:

Проверить края во время операции можно только с помощью техники под названием «замороженный срез».

Патолог извлекает небольшой фрагмент ткани с периметра удаляемой опухоли, замораживает и изучает под микроскопом, чтобы определить, остались ли в периметре ткани опухолевые клетки.

Сложность заключается в том, что этим методом невозможно с точностью выявить именно клетки десмоида, поэтому проверка выходит достаточно затруднительной, и окончательно вопрос решает хирург, проводящий резекцию.

Он должен приложить все усилия для того, чтобы выявить возможные участки местного распространения опухоли – а это, в свою очередь, нелегко потому, что у десмоидных фибром есть способность распространяться в близлежащие ткани в микроскопических масштабах. Это не основная опухоль, которую можно пощупать и увидеть во время операции.

В чем заключаются особенности радиотерапии десмоида в израиле?

Ст. врач отд. онкологии и лучевой терапии клиники «Ассута»

Доктор Юлия Гринберг, онколог, радиотерапевт:

В случае с десмоидной фибромой все три основных метода лечения онкологических заболеваний демонстрируют вполне конкретные и впечатляющие результаты. Лучевая терапия, к примеру, играет очень важную роль. Многие заблуждаются, считая, что десмоидные опухоли нечувствительны к радиации.

На самом деле они очень хорошо реагируют на облучение в целом, хотя их реакция на радиацию отличается от реакции других злокачественных новообразований. Обычно при применении лучевой терапии пациент и онколог-радиолог даже непосредственно во время лечения могут наблюдать размягчение или уменьшение опухоли в размерах.

Либо на аппаратуре очевидны радиологические изменения, свидетельствующие об уничтожении опухолевых клеток.

Десмоидные фибромы реагируют на этот вид лечения иначе. Так как эти новообразования обычно растут очень медленно, облучение дает видимый терапевтический эффект только по прошествии определенного времени после окончания терапии. Чаще всего проходит от 6 до 9 месяцев после завершения курса радиотерапии, прежде чем пациент и его врачи начинают замечать изменения.

И эти изменения могут продолжаться на протяжении многих лет – иногда даже 8-9 лет, прежде чем эффект от облучения достигает конечного результата. За это время опухоль часто уменьшается на 60, 70, 80, 90 процентов от первоначального размера.

Если после этого врач назначает удаление опухоли, операция проходит гораздо проще и легче, и пациенты быстрее восстанавливаются после хирургического вмешательства.

Как проводится медикаментозное лечение десмоида в Израиле

Заведующая стационаром химиотерапии клиники Ассута

Доктор Ирина Живелюк, онколог, химиотерапевт:

Десмоидные фибромы иногда реагируют на различные виды гормональной терапии, например, на ремифемин (аналог тамоксифена).

Этот препарат эффективен примерно в 25% всех случаев обнаружения десмоидов и очень хорошо переносится пациентами – по сравнению с другими видами лечения.

Зачастую – особенно тогда, когда опухоль располагается в легкодоступной анатономической области, – начинать лечение лучше с самой простой терапии.

Второй подход заключается в применении противовоспалительных препаратов. В основном назначается сулиндак, который также хорошо переносится и помогает примерно 25% пациентов. Иногда антигормональные и противовоспалительные медикаменты принимаются одновременно, и такая методика дает еще больший процент положительных реакций на терапию.

Десмоидные фибромы также реагируют на традиционную химиотерапию, которая эффективна примерно в 80% случаев. Обычно мы назначаем химиотерапию только тогда, когда есть противопоказания к хирургической операции.

Например, если опухоль расположена у основания брыжейки или в конечностях, где может стоять вопрос об утрате работоспособности конечности или даже о потере руки или ноги. В таких ситуациях мы назначаем наиболее интенсивное лечение, чтобы уменьшить новообразование как можно быстрее, и потому нередко применяется именно химиотерапия.

В настоящее время разрабатываются более индивидуализированные методики лечения, которые, думаю, тоже будут иметь впечатляющие результаты.

Сколько стоит лечение десмоида в Израиле?

Для вашего удобства ниже мы приведем цены в долларах на некоторые виды диагностики и лечения десмоида.

МРТ пораженной области714
Консультация хирурга563
Радиотерапия опухоли191 (за 1 поле)
УЗИ брюшной полости136

Чтобы получить бесплатную консультацию по поводу выбора клиники и врача, заполните форму, размещенную ниже. В тот же день вам позвонит один из врачей нашей Ассоциации.

Источник: https://Israel-doctor.info/lechenie-desmoida-v-izraile/

Десмоидные опухоли. Симптомы, диагностика, лечение

Десмоидная опухоль кожи (desmoid tumor)

Десмоидные опухоли – мягкие волокнистые новообразования, которые могут развиваться из мышечных структур по всему телу.

 Термин «десмоид», был придуман Мюллером в 1838 году, это слово происходит от греческого  desmos, что означает «похожий на сухожилие». Десмоидные опухоли часто появляются как инфильтративные, хорошо дифференцированные образования из фиброзной ткани.

Стоит также обратить внимание на то, что эти опухоли локально агрессивны. Этот аспект сделал лечение этих относительно редких опухолей сложной задачей.

Десмоидные опухоли. Эпидемиология

В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%.

 Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрасте 10-40 лет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

Десмоидные опухоли. Причины

Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь.

Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности.

 Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера.

 Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера.

 Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

Десмоидные опухоли. Патофизиология

Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце.

Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид.

Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

Десмоидные опухоли. Фото

Десмоидная опухоль

Экстраабдоминальная десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль брюшной стенки.

Последний шаг хирургического вмешательства. Полное иссечение опухоли и установка полипропиленовой сетки в брюшной полости для фиксации структур.

Десмоидная опухоль коленного сустава

Интраоперационная картина удаления опухоли

Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

Периферийные десмоидные опухоли

Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов.

 Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера.

 Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли

Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

Десмоидные опухоли груди

Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

Десмоидные опухоли. Диагностика

  • Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
  • Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
  • КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
  • Биопсия

Десмоидные опухоли. Лечение

Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.

Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

Хирургическое вмешательство

Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения.

В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции.

А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.

Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.

Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

Десмоидные опухоли. Прогноз

Несмотря на их доброкачественный гистологический внешний вид и незначительный метастатический потенциал, тенденция десмоидных опухолей к местной инфильтрации является существенной с точки зрения (1) деформации, заболеваемости и смертности и (2) потенциальной обструкции жизненно важных структур и органов.

Рецидив десмоидной опухоли развивается у около 70% пациентов. Положительный хирургический край является значительным фактором риска развития рецидива.

Для людей с синдромом Гарднера и с внутрибрюшными десмоидными опухолями прогноз может быть не самым лучшим. Пятилетняя выживаемость таких пациентов, с опухолью на стадии I, II, III, IV составляет 95%, 100%, 89%, и 76% соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью на стадии IV и с тяжелой болью, у которых размер опухоли более 10 см, составляет 53%.

Источник: http://redkie-bolezni.com/desmoidnye-opukholi/

Десмоид: симптомы, диагностика, классификация, лечение

Десмоидная опухоль кожи (desmoid tumor)

Десмоид, или агрессивный фиброматоз – это редкая опухоль, состоящая из соединительной ткани и развивающаяся из фасциально-апоневротических и сухожильных структур. Формально десмоид не является злокачественным новообразованием, так как он не пускает метастазы. Тем не менее, его быстрый рост и разрушение базальных мембран делают его похожим на злокачественную опухоль.

Из-за чрезвычайной редкости до сих пор не выведена статистика возникновения десмоида по возрастам. Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Строение и причины появления десмоида. В начало

Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит – клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина. Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина.

Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности, а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы.

Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.В начало

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год, а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%.

Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта.

Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.

Симптомы десмоида. В начало

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань.

Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль, располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида. В начало

Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции.

Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ, так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур.

Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация. В начало

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

  • Группа А – опухоль до 5 см.
  • Группа Б – опухоль от 5 до 10 см.
  • Группа В – опухоль от 11 до 20 см.
  • Группа Г – опухоль более 20 см.

Лечение десмоида. В начало

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах. Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.

Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональнойтерапии.

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации. Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования.

Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших послеоперационных рубцов и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли.

Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки.

В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Прогноз. В начало

При проведении серьезного комбинированного лечения, включающего в себя радикальную хирургическую операцию и длительную химическую и гормональную терапию, рецидивы наблюдаются только у 15-10% пациентов.

Чаще всего рецидивируют опухоли на задней поверхности голени или в тканях стопы. Обычно рецидив наступает через три года после операции. Гибель больных может имеет место, только если новообразования прорастают в жизненно важные места и оказываются устойчивы к химиотерапии. Такое случается, если десмоид локализуется в области шеи, головы или грудной клетки.

Можно ли беременеть при десмоиде. В начало

Десмоид не является злокачественной опухолью, однако при его наличии в организме беременеть все равно не рекомендуется. Это связано с тем, что для лечения опухоли требуются очень серьезные лекарства, а порой даже лучевая терапия. Поэтому на время наличия в организме опухоли беременность лучше отложить.

А вот если опухоль успешно вылечена, то противопоказаний к беременности нет. Хотя некоторые специалисты все же рекомендуют подождать некоторое время, чтобы убедиться, что десмоид не появится снова.

Юношеские угри – это патология сальных желез, которая чаще всего встречается у подростков в возрасте от 12 до 16 лет. При этом девочки больше подвержены …Читать далее >>

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Источник: https://www.BioKrasota.ru/article4083/

Десмоидная фиброма: злокачественность, симптомы, прогноз

Десмоидная опухоль кожи (desmoid tumor)

Женщины репродуктивного возраста с повышенным уровнем эстрогенов чаще других сталкиваются с проблемами, вызванными гормональными отклонениями.

Это гиперплазия эндометрия, миома, патология молочной железы. Многие из них имеют доброкачественный характер. Но для такого заболевания, как десмоидная фиброма характерно переходное состояние.

Характеристики новообразования

Десмоидная фиброма – это опухоль соединительной ткани с промежуточными характеристиками между доброкачественной и злокачественной. При гистологическом изучении в образцах тканей не обнаруживают признаков злокачественного процесса, она не дает метастазов.

Фото десмоидной фибромы

Но в то же время десмоид способен рецидивировать после удаления, агрессивно растет – может инфильтрировать прилежащие ткани и органы, прорастать в кости и разрушать их.

Десмома представляет собой плотное безболезненное образование округлой формы от 2 мм до 15 см и более. По форме округлая и гладкая, может быть слегка бугристая. Содержит в своей полости желеобразную массу серого или бурого цвета. Внутренняя поверхность выстлана эпидермисом. В стенке могут быть очаги обызвествления, хрящевая или костная ткань.

Опухоль растет медленно. При крупном размере может сдавливать соседние органы. Иногда содержимое десмоида воспаляется, гной прорывается в соседние участки или выходит наружу.

Десмоид образуется из мышечных фасций или апоневрозов – соединительнотканных оболочек. Локализоваться они могут в любых местах. Изначально их классифицировали по месту расположения:

  • абдоминальные (истинные) растут в области живота, встречаются в 35% случаев;
  • экстраабдоминальные располагаются в других местах, составляют около 65%.

Излюбленное место образования – апоневроз живота. Частая локализация фиброматоза – плечи, верхние конечности, ягодицы, несколько реже на ногах, грудной клетке. Обнаруживается рост в забрюшинном пространстве, брыжейке кишок, сальнике, у женщин может расти позади матки, у мужчин – в мошонке.

Выделяют несколько клинических типов экстраабдоминальной десмоидной фибромы:

  1. Классический тип с одним очагом, поражающим окружающую фасцию.
  2. Поражение фасций мышц и сосудов на конечности в виде равномерного ее утолщения.
  3. Множественные узлы разных локализаций.
  4. Озлокачествление и переход в десмоид-саркому.

Заболеванию подвержены мужчины и женщины, но у последних оно встречается в 4 раза чаще. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст 20-40 лет. Описано несколько случаев врожденной десмоидной фибромы.

Причины

Достоверно установить причины заболевания пока не удалось. Но определены ряд факторов, которые с большой вероятностью по отдельности или в различных сочетаниях влияют на развитие новообразования.

  1. Гиперэстрогения. В пользу этой причины говорит регресс образования у женщин после климакса и хороший ответ на гормональное лечение.
  2. Разрывы мышечных волокон во время родов.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Травмы мягких тканей.

По статистике, многорожавшие женщины составляют до 94% больных десмоидной фибромой. Крайне редко встречается у детей, у мужчин чаще развивается в юношеском возрасте. Возможное объяснение – усиленный рост мышечной массы или неадекватные физические нагрузки, приводящие к микротравмам мышц и соединительнотканных образований.

Симптомы

Десмомы небольшого размера не вызывают неприятных симптомов, не болят.

  1. Плотное подвижное образование под кожей, которое постепенно увеличивается. В пользу десмоида говорит его расположение в областях, которые подвергались травматизации или операции.
  2. Постепенное разрастание и переход в несмещамое состояние.
  3. Отеки на ногах при локализации там опухоли. Наблюдается при прорастании через венозную фасцию и плотном сращении со стенкой вены. Это ухудшает отток крови и приводит к отекам.
  4. Интраабдоминальное расположение сопровождается симптомами поражения внутренних органов, к которым прилежит десмоид. Разрастание из тканей брыжейки, опухоль крупных размеров приводит к смещению и сдавлению кишок. Развивается нарушение пищеварения – беспокоит запоры, метеоризм, урчание в животе. Могут появиться симптомы кишечной непроходимости.
  5. У женщин расположение в области молочной железы приводит к увеличению одной груди, изменению формы соска и всей груди. Образование может быть подвижным или спаянным с подлежащими тканями.
  6. У мужчин разрастание десмоида в области мошонки смещает яичко, придает увеличенный вид.
  7. Прорастание к костям способно привести к их атрофии, патологическим переломам.
  8. Вовлечение в процесс суставов ведет к развитию контрактур.
  9. Развитие воспаления и прорыв гноя в соседние полости приводит к симптомам интоксикации – повышение температуры тела, озноб, недомогание. Если гной истекает в полость живота, наблюдаются симптомы раздражения брюшины как признак развивающегося перитонита.

Десмоид следует дифференцировать от гематомы, особенно в районе бывшей травмы или раны, и липомы.

Диагностика

  1. Осмотр при наружной локализации фибромы позволяет определить, что это плотное безболезненное образование, которое на начальных этапах не спаяно с тканями и легко смещается, при значительном росте – плотно сращено, вплоть до прорастания в надкостницу.

    Кожа над образованием не изменена. Часто расположена в области послеоперационных ран или травм, о чем свидетельствуют рубцы.

  2. УЗИ опухоли определяет образование без капсулы, прорастающее в фасцию через фиброму может проходить сосуд. Десмоид может иметь однокамерную полость, что отражается на сонограмме. Внутри полость заполнена желеобразным содержимым, что на картинке УЗИ выглядит как темная полость. Иногда вокруг нее определяются эхоплотные структуры – кальцинаты и обызвествления.
  3. Биопсия позволяет определить морфологическое строение клеток. Определяются волокна соединительной ткани, которые переплетаются в различных направлениях. Часто выявляются клетки с патологическими митозами – неправильным клеточным делением.

    Чем больше их количество, тем выше вероятность рецидива после удаления опухоли или ее перехода в саркому. Биопсию рекомендуется брать на границе десмоида и предположительно здоровых тканей – это поможет определиться с тактикой операции и границами иссечения тканей.

  4. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать новообразование даже небольшого размера, определить ее топографическое расположение, степень разрастания и вовлечения в процесс соседних тканей. Метод исследования безопасен, не создает лучевой нагрузки на организм.
  5. Компьютерная томография – серия рентгенологических снимков, выполненных в форме разрезов исследуемой области. Для мягких тканей менее информативна, но определяет степень поражения костной ткани, наличие обызвествления.

Дополнительно проводится определение эстрадиола сыворотки крови для решения вопроса о гормональном лечении. Рентгенография костей в области роста опухоли нужна для диагностики степени их поражения. Если она локализуется в малом тазу, проводят цистографию и экскреторную урографию.

Для оценки общего состояния и в плане подготовки к оперативному лечению выполняется общее обследование – анализ крови, мочи, ЭКГ, биохимическое исследование крови, коагулограмма.

Лечение

  1. Хирургическое удаление. Является методом выбора. Иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. При использовании только оперативного лечения часто наблюдается рецидив опухоли. Поэтому предлагается удаление всей фасции, на которой растет опухоль.

  2. Лучевая терапия проводится после хирургического лечения. По данным исследований, опухоль распространяется на 20-30 см от основного очага. Для облучения используют несколько курсов после заживления операционной раны.

    Сначала это широкое поле и суммарная доза 40 Гр, через 3 месяца 20 Гр на центральное поле.

  3. Антиэстрогены. Рост фиброматоза у женщин с повышенным уровнем эстрогенов и ее регресс в период климакса дали основания для использования Тамоксифена.

    Для хорошего результата лечение проводят в течение 5-10 месяцев.

    Дополняется введением раз в 28 дней Золадекса – аналога гонадотропин-рилизинг гормона. Изолированно данный метод можно применять при наличии противопоказаний к операции.

  4. Гормональное лечение основано на применении гестагенных препаратов – Прогестерон, Мегестрол. Их эффект основан на снижении уровня эстрогенов. Как самостоятельный способ лечения малоэффективен.
  5. Химиотерапия. Цитостатики Метотрексат и Винбластин дают положительный эффект в лечении при использовании на протяжении 3-5 месяцев. Обязателен контроль за состоянием периферической крови и биохимическими показателями. Винбластин способен вызвать лейкопению, а Метотрексат негативно сказывается на состоянии печени.

В этом видео показано, как удаляют подобную опухоль:

Прогноз

Для лечения десмоидной фибромы прогноз благоприятный, если выполняется широкое удаление тканей, из которых произрастает десмоидная фиброма. В 60% случаев развивается рецидив в течение 3 лет.

Часто наблюдаются многократные рецидивы при неправильном подходе к оперативному лечению. Сочетание нескольких методов терапии приводит к полному избавлению от новообразования.

Смертельный исход развивается при вовлечении в процесс жизненно важных органов с нарушением их функции, а также возможен у фиброматоза с локализацией в области головы, шеи, грудной клетки.

На месте опухоли в 5% случаев происходит малигнизация по типу плоскоклеточного рака.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/dobrokachestvennye-opuxoli-lipoma-fibroma/chto-takoe-desmoidnaya-i-chem-ona-opasna.html

Десмоидная опухоль: симптомы, лечение и прогноз

Десмоидная опухоль кожи (desmoid tumor)

Десмоидные опухоли — редкие, неравноценные ростки, развивающиеся в соединительной ткани, такие как мышцы. Также известные как агрессивные фиброматозы, они могут встречаться почти в любом месте тела.

Хотя они не считаются раком, они могут быстро расти и могут быть трудно удалены.

Десмоидные опухоли — это волокнистые ростки, которые возникают из соединительной ткани, таких как мышца, кость, связка или сухожилие. Они очень редки, и каждый год в США диагностируется всего 900 человек.

Большинство людей с десмоидными опухолями выживают. Если десмоидная опухоль может быть удалена безопасно, операция является предпочтительным вариантом.

Быстрые факты о десмоидных опухолях

  • В отличие от рака, десмоидные опухоли не метастазируют, то есть они не распространяются из одной области тела в другую.
  • Опухоли имеют тенденцию быть агрессивными, быстро растут, но они также могут медленно развиваться.
  • Десмоидные опухоли, обнаруженные в поверхностных областях, часто менее агрессивны, чем те, которые находятся глубоко в теле, например, в органах или вблизи них.

Что такое десмоидная опухоль?

Соединительная ткань содержит клетки, называемые фибробластами, которые обеспечивают структурную поддержку и защиту жизненно важных органов. Мутации в фибробластах могут вызывать их из-под контроля, превращаясь в десмоидные опухоли.

Опухоли не распространяются, но они могут расти настолько большими, что они мешают жизненно важным функциям. Они могут, например, сжимать легкие, печень, кишечник или другие жизненно важные органы. Их также трудно удалить, а это значит, что они иногда смертельны.

Наиболее распространенным симптомом десмоидной опухоли является относительно твердая масса или кусок. Комок часто мягкий.

Другие симптомы включают:

  • ректальное кровотечение и тяжелая абдоминальная боль, когда десмоидная опухоль в животе сжимает кишечник
  • локализованной боли или жесткости, когда десмоидная опухоль сжимает нервы, кровеносные сосуды или орган
  • хромоты и другие трудности с подвижностью, особенно когда они связаны с куском или ростом

Хотя десмоидные опухоли могут расти практически в любом месте, они обычно развиваются в плечах, ногах или плечах. Они также обычно растут внутри и вокруг органов брюшной полости, таких как тонкий или толстый кишечник. По этой причине врачи часто говорят о десмоидных опухолях, которые являются внутрибрюшными или внутри брюшной полости, а также вне брюшной полости или вне брюшной полости.

Диагностика и лечение

Диагностирование десмоидной опухоли обычно начинается с ультразвука роста. Врач также проведет биопсию, чтобы проверить наличие раковых клеток и исключить другие потенциальные причины опухоли. В большинстве случаев биопсия использует иглу для удаления нескольких клеток, которые врач может затем просмотреть под микроскопом.

После диагноза важно оценить, прикреплена ли опухоль к близлежащим органам. Это может определить, можно ли безопасно удалить. МРТ или компьютерная томография могут предоставить больше информации о том, где и как растет опухоль.

Поскольку десмоиды часто вторгаются в окружающие структуры, в том числе кровеносные сосуды и органы, хирург удаляет маржу ткани, окружающую опухоль. Это снижает риск того, что микроскопические десмоидные клетки вторглись в окружающие районы.

Существуют также нехирургические варианты лечения десмоидных опухолей, в том числе:

  • химиотерапия
  • излучение
  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
  • гормональная терапия
  • экспериментальные методы лечения

После хирургического и нехирургического лечения человеку может потребоваться физическая терапия для восстановления функции в областях, пораженных опухолью.

Факторы риска

Исследователи еще не полностью понимают, что вызывает десмоидные опухоли, но некоторые факторы риска увеличивают их вероятность.

К ним относятся:

  • Предрасположенность к раку семьи: состояние, называемое семейным аденоматозным полипозом (FAP), которое вызвано генетической мутацией, может увеличить риск развития колоректального рака и предрасположить людей к десмоидным опухолям. Это иногда называют синдромом садовода. У людей с FAP развивается два процента десмоидных опухолей.

    Другие генетические факторы также могут играть определенную роль.

  • Гормональные факторы: в редких случаях у беременных женщин развиваются десмоидные опухоли. Гормональные изменения могут повышать риск развития десмоидных опухолей.

    Анекдотические данные обнаружили связь между гормональными сдвигами и десмоидными опухолями, но никакие четкие научные данные не подтверждают это утверждение.

  • Травма: некоторые исследователи считают, что физическая травма, особенно повторная травма, может сыграть свою роль. Например, некоторые люди могут развить десмоидную опухоль после операции или хронических травм.

Поскольку десмоидные опухоли редки, трудно построить хорошо контролируемые исследования, чтобы определить, что их вызывает. Исследования продолжаются. Однако пока данные не показывают, что любое конкретное лечение может предотвратить десмоидные опухоли.

Прогноз и выживаемость

Выживание с десмоидными опухолями зависит от факторов, таких как размер опухоли и место ее нахождения. Исследование 154 человек с внутрибрюшными десмоидными опухолями показало, что 5-летняя выживаемость 95% для опухолей стадии 1, 100% для опухолей стадии 2, 89% для опухолей стадии 3 и 76% для опухолей стадии 4.

Поскольку десмоидные опухоли могут повредить органы, вызвать внутреннее кровотечение и подавить функцию органов, осложнения от десмоидов могут потребовать дополнительных операций или лечения.

Люди с другими заболеваниями с меньшей вероятностью выживут. Например, люди с ФАП имеют выживаемость 63% через 10 лет.

Десмоидные опухоли могут повторяться, и люди с одной десмоидной опухолью могут развиваться в будущем. Исследования показали, что даже когда врачи успешно удаляют одну десмоидную опухоль, другой появляется в течение 5 лет в 25-60% случаев.

Некоторые десмоидные опухоли перестают расти, а затем снова начинают расти, поэтому даже неагрессивные десмоидные опухоли требуют постоянного мониторинга. Люди с историей десмозных опухолей, которые развивают дополнительные рост или необъяснимую боль, должны немедленно обратиться к врачу.

Источник: https://clearbody.org/desmoidnaya-opuhol-simptomy-lechenie-i-prognoz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.