Диагностика болезни Гиршпрунга (Ректальная форма)

Какова симптоматика болезни Гиршпрунга и способы её лечения?

Диагностика болезни Гиршпрунга (Ректальная форма)

Болезнь Гиршпрунга отличается аномальным развитием толстого кишечника. Патология развивается в утробе матери. Обозначается как врожденный мегаколон. Основным признаком является длительные запоры.

Болезнь у новорожденных выражается в различных проявлениях и своеобразной клинической картине. Объясняется длиной и высотой расположения зоны аганглиоза толстого кишечника.

Высота расположения указанной зоны напрямую влияет на клинические проявления болезни у ребенка.

Название заболевание получило по фамилии педиатра, который описал ее проявления. Дети, которых он обследовал, погибли от хронической невозможности акта дефекации.

Этиология

При формировании плода в период с пятой по двенадцатую неделю беременности происходит становление нервных скоплений. Указанные образования обеспечивают прохождение нервных импульсов по пищеварительной системе. Начало формирования происходит в ротовой полости. Нервные окончания создают сеть. Далее опускается в пищевод и желудок, по кишечнику к анальному отверстию.

При нарушении указанного процесса происходит сбой. Нервные сплетения на некоторых участках толстого кишечника отсутствуют. Расстояние, на котором отсутствуют нервные импульсы, может составлять до нескольких сантиметров. В тяжелых формах – распространяться на тонкий кишечник. От длины зависит тяжесть заболевания.

Ученые считают, что причиной отсутствия проводимости является мутация генной структуры ДНК. Заболевание носит наследственный характер.

Основу болезни составляет затрудненное прохождение или отсутствие нервной проводимости в тканях толстой кишки, нижнего отдела кишечника, что приводит к снижению или отсутствию перистальтики аганглионарного сегмента. Движения пищи нет. Происходит застой. Результатом становится запор.

Отмечено, лица мужского пола болеют чаще. Болезнь Гиршпрунга диагностируют до десятилетнего возраста. При условии заболевания старшего ребенка указанным недугом риск рождения последующих детей с патологией возрастает.

При синдроме Фавалле-Гиршпрунга толстый кишечник расширен. Увеличение растет в размерах. Постоянное присутствие каловых масс, и их скопление приводит к воспалительному процессу в затяжной форме. Слизистая оболочка деформируется и практически исчезает.

Классификация подразумевает разделение синдрома Гиршпрунга на стадии течения и формы болезни.

Выделяют стадии болезни:

  1. Анатомическая. Ректальная форма поражает промежностный отдел прямой кишки. В этом случае сегмент супер короткий. При поражении ампулярной и надампулярной части прямой кишки. В этом ситуации сегмент короткий. При ректосигмоидальной форме возможны поражения дистальной трети сигмовидной кишки. Для указанной стадии возможно поражение всей кишки или большей части при длинном сегменте. В сегментарной форме заболевания развитие патологии отмечается в одном сегменте или в паре. Субтотальная форма наступает при поражении левой половины толстого кишечника. Усугубляется положение при распространении патологии на правую сторону. Тотальная форма характеризуется развитием патологии на всю толстую кишку. В некоторых случаях процесс переходит на тонкий кишечник.
  2. Клинические. Выделяют компенсированную форму, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Симптомы

У новорожденных клиническая картина болезни желудочно-кишечного тракта заметна практически сразу. Возможно диагностирование проблемы в пубертатном периоде или юношестве.

У грудничков можно отметить трудности отхождения или отсутствие мекония (первородный кал). Ребенка может рвать, констатируется метеоризм. Останавливается набор массы тела. Аппетит снижается заметно или отсутствует.

Запоры становятся очевидным признаком проявления, который позволяет заподозрить болезнь Гиршпрунга. У новорожденных с первых недель жизни отмечаются трудности с актом дефекации. Они становятся интенсивнее при введении прикорма. У малышей после года отмечаются стойкие и постоянные запоры.

Чем старше становится ребенок, тем труднее опорожнить кишечник. Получается только после применения клизмы. Газообразование увеличено. Появляется «лягушачий» живот. В ряд симптомов мегаколона также входит отставание в росте от сверстников.

Причиной возникновения становится нарушенное всасывание и развивающийся синдром мальабсорбции.

К поздним признакам относится недостаток железа в крови, гипертрофия, грудная клетка деформируется подобно рахитной. Образуются камни кала. Наступает интоксикация организма. Возможно появление энтероколита, выражающегося в нарастающей температуре тела, поносе и рвоте. Если степень интоксикации высока, то возникает расширение толстой кишки.

Диагностика

Из медицинского арсенала для диагностики болезни применяют инструментальные и функциональные способы исследования.

При подозрении на болезнь Гиршпрунга у взрослых врач назначает биопсию. Обязательным становится УЗИ кишечника. Проводится аноректальная манометрия.

Применение рентгена с контрастным веществом поможет выявить особенности кишечной моторики:

  1. Рентгеноскопия брюшной полости поможет выявить участки расширения толстой кишки. Констатируется отсутствие каловых масс выше анального отверстия.
  2. После применения клизмы проводят ирригоскопию с контрастным веществом. Метод позволит обнаружить узкие и широкие участки. Предоставляются данные о состоянии стенок кишечника.
  3. Аноректальная манометрия проводится с целью измерения давления в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере.
  4. Колоноскопия поможет выявить участки, где нервные импульсы не проходят ввиду отсутствия нервных клеток. Биопсия при гистологическом исследовании покажет аномалию.

Дифференциальная диагностика включает в себя исследования кишечника и мекониевой пробки, стеноза терминального отдела подвздошной кишки. Фиксируется динамика кишечной проходимости.

Операции могут проводить по нескольким схемам. Наиболее частыми являются манипуляции: ректосигмоидэктомия по Свенсену-Биллу, ректальный доступ по Дюамелю (операция Дюамеля), эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

Лечение

Избавиться от недуга возможно только хирургическим методом лечения. В ходе операции при болезни Гиршпрунга отсекается аганглионарный участок кишки. Процедура состоит из нескольких этапов.

В сложных случаях их проводят одномоментно. При двухмоментной операции началом становится удаление участка с патологией. Здоровый участок выводят через рассечение на животе.

Каловые массы отходят в специальную тару, которую пациент вынужден носит при себе.

Второй этап происходит после адаптации организма к перевариванию пищи при укороченном кишечнике. Состоит из реконструктивной операции. Здоровый конец кишечника связывают с прямой кишкой. Рассечение на животе (колостому) зашивают.

После операции пациент отмечает нормализацию стула. В первое время после вмешательства наблюдается диарея. При повторении запоров с ними легко справляется слабительное средство.

После хирургии может быть рекомендована диета, включающая в себя большое количество растительной клетчатки.

Перед применением оперативного вмешательства проводится лечение с помощью медикаментов. Питание становится послабляющим. Используется очистительная или сифонная форма клизмирования.

При поражении небольшого участка толстой кишки может быть рекомендовано применение клизм,а оперативное вмешательство откладывают. Клизмы делают с применением большого количества воды. Опорожнение кишечника указанным способом протекает всю жизнь. Для облегчения движения каловых масс назначают прием лекарств.

Применяются препараты, которые устраняют систематические проявления. На время больному становится легче. В нормальное состояние пищеварительная система вернется после операции.

У детей ситуация с лечением носит иной характер. Консервативную терапию применяют как подготовительную стадию перед операцией.

В детской хирургии рассматривают три способа возможного лечения:

  1. Терапию медикаментозными средствами до момента принятия решения о хирургическом вмешательстве.
  2. Отсрочка оперативного вмешательства с наложением ременной колостомы.
  3. Экстренная операция.

Единого мнения о возможности применения колостомии у детей до года в хирургическом сообществе детских врачей нет.

Некоторые считают, что прибегать к координальным методам возможно только после констатации отсутствия эффекта от лечения. Кишечник невозможно опорожнить другими способами.

Другая группа специалистов говорит о том, что радикальное вмешательство возможно в случае полной готовности пациента к его проведению.

Дети грудного возраста тяжело реагируют на сложные хирургические манипуляции. Высок риск развития осложнений. Возрастает возможность летального исхода.

Подготовка к операции проводится в амбулаторных условиях. Рекомендован массаж для механического запуска перистальтики кишечника. Показана лечебная гимнастика. Применяется витаминотерапия.

В сообществе родителей возникает мнение о привыкании к клизмам. При болезни Гиршпрунга самостоятельно кишечник не в силах избавиться полностью от содержимого.

Осложнения и последствия

Возможные осложнения и последствия перенесенной манипуляции находятся в плоскости вероятностного попадания инфекций в организм.

Болезнь Гиршпрунга у детей при длительном отсутствии правильного лечения дает сопутствующее нарушение в виде дисбактериоза. Белковый обмен происходит неправильно.

После проведенной операции возрастает риск попадания в кишечник инфекции. Возникает энтероколит.

В период после проведенной операции при болезни Гиршпрунга восстановление организма полностью происходит через полгода. Пациенты могут отмечать самопроизвольный выход каловых масс. Иногда возникает запор. Указанное состояние свидетельствует о замедленном восстановлении организма. Проявляются индивидуальные особенности.

Восстановительный период позволит начать правильно функционировать пищеварительной и выделительной системе организма. Вес приходит в норму.

Дети находятся на патронатном сопровождении доктора минимум 6 месяцев после проведенных хирургических манипуляций. Родители ведут строгий контроль за состоянием малыша. При четком соблюдении режима у ребенка начинает вырабатываться рефлекс опорожнения кишечника. Необходимо укреплять иммунитет.

Адаптация организма к изменениям происходит постепенно. Пациент не должен нарушать предписанный режим. При ухудшении самочувствия необходимо срочно обратиться к врачу. Пытаться самостоятельно купировать состояние нельзя. Вызывает резкий рост осложнений и патологических состояний. Особенно опасно промедление для детей.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

Рекомендуем:  Лечение дисбактериоза кишечника при запоре у взрослых и детей

Источник: https://gastrot.ru/kishechnik/bolezn-girshprunga

Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга

Диагностика болезни Гиршпрунга (Ректальная форма)

Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений – нервы и ткани недостаточно снабжены нервами, вследствие чего нарушена их связь с центральной нервной системой.

 Болезнь Гиршпрунга у детей (новорожденных) мужского пола развивается в несколько раз чаще, чем у индивидов женского пола (проявление симптомов происходит спустя неделю после рождения).

 Допустимо развитие патологии в подростковом и более взрослом возрасте, что сопровождается резким скачком развития болезни, ярко выраженными патогенными симптомами.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже “запущенный” желудочно-кишечный тракт можно вылечить дома, без операций и больниц. Просто прочитайте что говорит Галина Савина читать рекомендацию…

Общая характеристика

Код заболевания в МКБ-10: Q43.1. Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений – ткани недостаточно снабжены нервами, в следствии чего нарушена их связь с центральной нервной системой.

Специалисты отмечают, что представители мужского пола страдают данной патологией в 4 раза чаще, чем представительницы женского пола. В 90 % случаев подобный диагноз получают новорожденные.

Болезнь Гиршпругна более характерна для малышей с генетическими хромосомными изменениями (синдром Дауна).

Характерно сопроводительное поражение нервной/мочеполовой/сердечно сосудистой систем/органов желудочно-кишечного тракта.

Формы заболевания

Схемы основных анатомических форм болезни Гиршспрунга: а – ректальная; б – ректосигмоидальная; в – сегментарная; г – грамм — субтотальная; д — тотальная.

Формы болезни Гиршпрунга в зависимости от локализации поражения толстой кишки:

  • Прямокишечная. Происходит частичное поражение прямой кишки. Снабжение отдельных частей кишки нервными соединениями отсутствует.
  • Ректосигмоидальная. Наиболее частая и распространенная форма болезни Гиршпрунга. Происходит поражение прямой кишки и нижнего отдела сигмовидной кишки.
  • Субтотальная. Происходит поражение одной определенной части органа.
  • Тотальная. Происходит тотальное поражение кишечника. Прекращается полное снабжение органа нервными соединениями.

Стадии

Прежде чем приступить к основной терапии (операции), требуется точное определение формы, стадии и симптомов заболевания:

  • Компенсированная. Основной симптом: у пациента диагностируется постоянный запор. Нормальная дефекация возможна только после манипуляций с очищающей клизмой.
  • Субкомпенсированная. Основные симптомы: постепенное уменьшение эффективности клизмы, ухудшение общего состояния пациента (независимо от возраста), резкое снижение массы тела, непрекращающееся ощущение боли в брюшной полости, интоксикация, малокровие (анемия).
  • Декомпенсированная. Основные симптомы: полное отсутствие эффекта от клизмы, проявление патологической реакции организма в ответ на манипуляции с клизмой (и другими методами очищения). Наиболее характерно ухудшение общего состояния организма после сильных физических нагрузок, изменения режима питания.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период беременности с 5-й по 12-ю недели формируются нервные скопления, которые в дальнейшем будут присоединены к внутренним органам пищеварительной системы. Формирование данных скоплений начинается от ротовой полости и завершается в зоне анального отверстия.

Специалисты не дают однозначного ответа касательно сбоев подобного формирования. Участки, на которых происходят сбои, остаются без нервных соединений (количественное значение таких участков может варьироваться). Именно от количества “пустых” участков и зависит степень поражения и форма патологии.

Одной из наиболее вероятных причины является мутация в генной структуре ДНК. Таким образом, носитель патологии может передавать данную мутацию своим наследникам. Следует отметить, что форма, в которую мутирует ген, может быть разнообразной.

У взрослых

  • Постоянные запоры.
  • Отсутствие позывов к дефекации.
  • Метеоризм, повышенное газообразование.
  • Интоксикация.
  • Неравномерный окрас радужки глаза.

У детей

  • Отсутствие отхода первородного кала.
  • Рвота/тошнота.
  • Запоры/понос.
  • Анормальное увеличение брюшной полости.
  • Боль в брюшной полости.

Консервативное лечение

Является дополнением к основному терапевтическому курсу:

  • Придерживание норм правильного питания.
  • Потребление большого количества воды.
  • Стимуляция лечебным массажем, гимнастикой, лечебной физкультурой.
  • Очищающие натриевые клизмы.
  • Внутривенное введение белковых препаратов.
  • Прием витаминных комплексов и биологически активных препаратов.

Оперативное вмешательство

Операция считается единственным эффективным методом лечения. Диета, лечебная гимнастика, физиотерапия являются только дополнением к основному методу – операции.

 Во время хирургического вмешательства будет отсечена пораженная часть внутреннего органа, пораженной зоны, аномально расширенных отделов.

Подобные манипуляции помогут уберечь здоровые части органа и наладить дальнейшее функционирование системы.

Операции, которые предназначены для лечения патологии у новорожденных и детей до 13-ти лет:

При хирургическом вмешательстве (до 13-ти лет) прибегают к помощи колостомы. Колостома – искусственное отверстие, которое создает специфические условия сообщения внутреннего органа (в нашем случае – кишечник) и окружающей среды.

Данный вид оперативного вмешательство является одним из наиболее древних (применялся еще в Античности). Несмотря на то, что прошло много времени, в современных клиниках часто прибегают к усовершенствованным манипуляциям с колостомой.

Возможные осложнения

  • Острый энтероколит. Толстая и тонкая кишки одновременно воспаляются. В наиболее тяжелых случаях данная аномалия может привести к летальному исходу.
  • Интоксикация организма скопившимися каловыми массами.
  • Формирование камней из застойный каловых масс. Подобные скопления могут нарушить целостность стенок внутренних органов.
  • Малокровие (анемия).

Профилактические меры/врачебный прогноз

Заболевание обусловлено генетическими изменениями, поэтому профилактика не поможет.

Поскольку заболевание обусловлено генетическими изменениями, никаких профилактических действий не может быть произведено.

Наиболее эффективным способом является ранняя диагностика патологии (на первичных стадиях развития).

Следует проводить плановые осмотры ребенка от рождения до 13 лет (до подросткового периода), чтобы вовремя опознать аномалию и оказать незамедлительную медицинскую помощь.

Прогноз врачей зависит от целого перечня факторов. Медики утверждают, что болезнь легко и эффективно подвергается терапии на начальных стадиях развития.

Чем более запущенным будет процесс развития патологии, тем меньше шанс пациента на полное излечение. Полное исчезновение симптомов патологии (как у взрослых, так и у детей) возможно только после операции по отсечению пораженной области.

 Пациенту следует придерживаться профилактических мер после проведения операции:

  • Выполнить посттетрапевтическую реабилитацию (по мере необходимости). Реабилитация должна проводиться строго под наблюдением врача. никаких “народных” методов не должно быть использовано, чтобы не нарушить состояние пациента.
  • Рационализировать собственный рацион питания. Не потреблять тяжелую углеводную пищу, которая способна спровоцировать проблемы и нарушения функциональности органов желудочно-кишечного тракта. Диета должна быть сформирована квалифицированным специалистом, исходя из потребностей и предпочтений пациента (обычно подобные услуги предоставляет клиника, в которой вы обследовались и лечились).
  • Отдавать предпочтение лечению медикаментозными средствами, а не лекарствами народной медицины. Средства народной медицины способны усугубить текущее положение. Если вы все-таки твердо уверены в эффективности народной медицины и хотите применить народный рецепт для лечения, проконсультируйтесь с лечащим доктором.
  • Проходить плановые осмотры с целью предупреждения рецидива.
  • При проблемах с дефекацией использовать очищающую клизму.
  • Нормализовать физическую активность, чаще бывать на свежем воздухе.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки – победа в борьбе с заболеваниями желудочно-кишечного тракта пока не на вашей стороне…

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь все органы ЖКТ – жизненно важные, а их правильное функционирование – залог здоровья и хорошего самочувствия. Частые боли в животе, изжога, вздутие, отрыжка, тошнота, нарушение стула… Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Галины Савиной, как она вылечила проблембы ЖКТ… Читать статью >>

Источник: http://PishcheVarenie.ru/tolstaja-kishka/drugie-zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Болезнь Гиршпрунга

Диагностика болезни Гиршпрунга (Ректальная форма)

Болезнь Гиршпрунга (англ. HSCR) – это дефект развития толстой кишки у детей, который характеризуется отсутствием на определенном ее участке межмышечного и подслизистого нервного сплетения (ганглия).

Поэтому у заболевания есть альтернативные названия: аганглиоз толстой кишки или аганглионарный мегаколон.

Также встречаются другие медицинские определения болезни, указывающие на спонтанность возникновения и прирожденный характер патологии: идиопатический мегаколон, врожденный гигантизм толстой кишки, врожденный мегаколон.

Болезнью Гиршпрунга страдают преимущественно мальчики. Частота встречаемости – 1 случай на 5000 детей.

Причины возникновения

Причину возникновения болезни Гиршпрунга следует искать в эмбриональном развитии и генетике.

Прежде всего, идиопатический мегаколон – наследственная болезнь. Она передается ребенку от родителей, которые, соответственно, также получили патологические гены. Однако девочки болеют реже, что связано с меньшей уязвимостью их половых Х-хромосом по сравнению с мальчиками, имеющими XY-набор.

Доказано, что болезнь Гиршпрунга часто сочетается с другими врожденными генетическими аномалиями, например, с трисомией 21 хромосомы (синдром Дауна).

Около 20% детей с гигантизмом толстой кишки имеют врожденные пороки сердца, почек, пищеварительной и половой систем. Существует 10 генов и более 5 их локусов (RET, EDNRB, EDN 3 и др.

), мутации в которых ассоциируются с развитием болезни Гиршпрунга.

Аганглиоз толстой кишки – не только наследственная, но и врожденная патология. Это означает, что уже на этапе эмбриогенеза и закладки органов происходят негативные изменения в организме плода.

У эмбриона в период внутриутробного развития (5-12 неделя гестации) под влиянием разнообразных факторов формирование вагусного отдела нервного гребня кишечника происходит неполноценно, поэтому имеет место либо дефицит, либо полное отсутствие ганглиев в сегменте кишки или на всем ее протяжении.

Появление этого феномена ведет за собой образование аганглиозного участка, не способного к перистальтике.

После рождения ребенка пораженная зона кишки не способна проводить нервные импульсы, поэтому перистальтика там отсутствует, что трактуется как функциональный стеноз – сужение. Выше аганглиозного сегмента мышечные волокна стенки кишечника постепенно утолщаются, чтобы компенсировать затруднение продвижения пищи по ЖКТ.

На начальных этапах это имеет положительное влияние. Но спустя некоторое время в проксимальной гипертрофированной области нарушается кровоснабжение, мышечные клетки замещаются соединительной тканью, что способствует чрезмерному расширению изначально здорового участка кишки и еще большему ухудшению моторики кишечника.

Виды болезни Гиршпрунга

Заболевание классифицируют в зависимости от распространенности патологического процесса и компенсаторных возможностей организма.

По локализации болезнь Гиршпрунга делится на:

  • Прямокишечная форма. Участок аганглиоза охватывает ампулярную часть прямой кишки или промежностный отдел.
  • Ректосигмоидальная форма. В процесс частично или полностью вовлекается сигмовидная кишка.
  • Субтотальная форма. Аганглиоз распространяется на поперечную кишку или правую половину ободочной кишки.
  • Тотальная форма – самый тяжелый вариант. На протяжении всего толстого кишечника отсутствует межмышечное и подслизистое нервное сплетение. Такое состояние требует донорской трансплантации органа.

В зависимости от характера течения болезнь Гиршпрунга может иметь острый и хронический варианты. В первом случае симптомы развиваются внезапно, присутствуют все признаки низкой кишечной непроходимости. При хроническом варианте клиническая картина нарастает постепенно, сопровождаясь диспептическими проявлениями, связанными с расстройством пищеварения.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Клиническая картина врожденного мегаколона зависит от возраста ребенка и протяженности аганглиозного сегмента кишки.

У новорожденных доминируют признаки острой кишечной непроходимости. Меконий (первый кал) отходит позже, чем у здоровых детей – на 2-3 сутки. Застой каловых масс в кишечнике вызывает вздутие живота, которое со временем нарастает. Это сопровождается рвотой, развитием энтероколита – воспаления тонкого и толстого кишечника. Ребенок беспокойный, он плачет, отказывается от груди.

У детей старшего возраста симптомы будут иными. Пациенты жалуются на хронические запоры и метеоризм. Эти два ключевых проявления сочетаются с плохим аппетитом, увеличением живота, а также болями в нем. После приема слабительных средств или проведения очистительной клизмы симптомы кратковременно исчезают.

Замедленное опорожнение приводит к накоплению стула и его уплотнению в кишечнике, что провоцирует образование твердых «каловых камней», которые выходят с трудом и травмируют слизистую аноректальной зоны. Иногда испражнения имеют лентообразный вид.

Изредка вследствие ишемии гипертрофированных тканей, дисбиоза кишечника, воспалительных процессов может развиться «парадоксальный понос».

При длительном течении болезни появляется каловая интоксикация организма. Ребенок теряет вес, кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, нарушается синтез белков, водно-солевой баланс, что ведет к отечности. Со временем страдает функция дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Внешний вид такого ребенка напоминает больного с алиментарной недостаточностью: живот становится выпуклым и ассиметричным («лягушачьим»), передняя стенка истончается, при этом через нее проступают петли кишечника, которые можно ощутить при пальпации как участки уплотнения.

Повышенное внутрибрюшное давление передается на грудную клетку, деформируя бронхиальное дерево и легкие.

Еще один феномен болезни Гиршпрунга – частичная гетерохромия, при которой радужка одного глаза окрашена неравномерно. Эта особенность возникает в результате нарушения пигментного обмена.

Постоянные запоры также приводят к энкопрезу – недержанию кала.

Важно учесть, что проявления болезни прогрессивно усиливаются, что является результатом вовлечения в патологический процесс новых участков кишечника.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Диагностика заболевания должна быть комплексной и включать в себя инструментальные исследования и лабораторные анализы.

На этапе осмотра детей старшего возраста можно определить характерные признаки болезни Гиршпрунга – особенности телосложения, которые говорят о каловой интоксикации. Пальцевое исследование прямой кишки выявляет пустую ампулу и повышенный тонус анального сфинктера, что наблюдается на высоте запора. Для верификации диагноза проводят следующие исследования:

  1. УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, а также выявить расширенную петлю кишечника.
  2. Рентгенография. Обзорная рентгенография органов брюшной полости дает возможность выявить тотальное или сегментарное расширение участков кишечника, но результаты исследования не могут быть подтверждением диагноза.
  3. Ирригография. Более точный способ визуализации пищеварительного тракта, чем обычная рентгенография. Пациент принимает внутрь бариевую смесь, которая проходит через кишечник и заполняет все его изгибы, становясь идеальным способом контрастирования. С помощью ирригографии определяют расширенные петли кишечника, ширина которых иногда доходит до 15 см. Само контрастное вещество долго задерживается в толстой кишке, иногда до 5 дней, что говорит о резко пониженной эвакуаторной способности ЖКТ.
  4. Колоноскопия. Дает возможность оценить морфологическую структуру кишечника, его размеры, участки стеноза или расширения, состояние слизистой оболочки. Во время колоноскопии проводится биопсия участка кишки, который обязательно должен содержать элементы мышечного слоя. Образец направляют в гистологическую лабораторию, где определяют наличие или отсутствие ганглиев, а также активность фермента ацетилхолинэстеразы. Негативные или позитивные результаты позволяют поставить диагноз с почти стопроцентной гарантией.

Методы лечения

Единственным способом победить болезнь Гиршпрунга является хирургическая операция. Медикаментозное лечение – это подготовительный этап, который проводится с целью очистки кишечника от накопившихся каловых масс.

Для этого ребенок должен придерживаться специальной диеты. Она включает в себя пищу с высоким содержанием растительной клетчатки (овощи, фрукты, крупы, отруби), а также кисломолочные продукты, легкоусвояемые белки.

Важным компонентом лечения являются пробиотики – препараты с готовыми молочнокислыми культурами бактерий, способных колонизировать кишечник (Бифиформ, Хилак-форте, Бактрим). Для улучшения пищеварения применяют ферментные средства (креон, мезим, панкреатин), а дефицит витаминов компенсируется поливитаминными комплексами.

В случае нарушения водно-электролитного баланса ребенку дают солевые растворы. Для ускорения эвакуации необходимо регулярно делать массаж живота. При длительном отсутствии стула применяют очистительную клизму.

Хирургическое лечение проводится с целью удаления участка аганглиоза. Существуют следующие методики:

  • Операция Свенсона-Исакова – прямую кишку и дистальный отдел сигмовидной кишки выводят через задний проход, после чего накладывают между ними анастомоз. Методика менее травматична, чем остальные, но может привести к нарушению функции тазовых органов.
  • Операция Ребейна. Выполняется внутрибрюшная резекция аганглиозного участка, после чего создается экстраперитонеальный (над брюшиной) анастомоз.
  • Операция Дюамеля-Баирова. Через задний проход проводится низведение участка толстой кишки. Затем между ним и прямой кишкой формируется анастомоз. К недостаткам методики можно отнести некоторый риск несостоятельности анастомоза и нарушение эвакуации кала.

Последствия

К осложнениям болезни Гиршпрунга относят:

  • Каловые камни. Способны повреждать стенку кишки, вызывать механическую кишечную непроходимость.
  • Каловая интоксикация. Длительное течение болезни приводит к нарушению обмена белков, жиров, углеводов, из-за чего страдают все органы и системы организма.
  • Острый энтероколит. Развивается в основном при отсутствии лечения и может привести к летальному исходу.

Если Вы заметили признаки болезни Гиршпрунга у своего ребенка, немедленно обращайтесь за медицинской помощью. Чем раньше будет начато лечение, тем меньше будет осложнений и, соответственно, большая вероятность успеха терапии.

Источник: http://pediatr.ua/bolezn-girshprunga/

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и лечение

Диагностика болезни Гиршпрунга (Ректальная форма)

Болезнь Гиршпрунга встречается лишь в одном случае из пяти тысяч. Но правильное и своевременное ее диагностирование в первый месяц жизни позволяет стабилизировать дальнейшее развитие организма малыша и назначить правильное лечение. Также эта аномалия строения толстого кишечника носит название аганглиоз.

Основные понятия

Развитие болезни связано с нарушением образования нервных клеток и узлов в дистальной области толстого отдела кишечника еще в эмбриональном периоде.

Вследствие отсутствия нормального физиологического уровня иннервации проявляется застойными явлениями в области толстого кишечника и сопровождающими их запорами.

Проявление симптомов данного заболевания у новорожденных зависит от размера и расположения патогенной зоны относительно анального отверстия прямой кишки.

Этиология заболевания (причины)

До конца причина развития патологии еще не изучена. Предполагается, что развитие аганглиоза дистальной части прямого кишечника связано с нарушением распределения нейробластов в период онтогенеза. А также неполное их развитие или недостаточная пролиферация (деление).

Еще одной причиной этого заболевания является наследственный фактор, и его передача происходит на генетическом уровне. Причем аганглиоз имеет доминантный характер. Наиболее подвержены ему младенцы мужского пола. Соотношение межполового распространения болезни Гиршпрунга колеблется в пределах 4 : 1, то есть на пять случаев диагностирования припадает четыре мальчика и всего одна девочка.

Одной из самых распространенных форм данного заболевания является ректосигмоидная ( 70%), которая проявляется отсутствием ганглий в прямой и сигмовидной кишке;  субтотальная форма – отсутствие нервных ганглий во всей левой половине толстого кишечника.

В последнее время медицина сильно продвинулась в изучении этиологии данного заболевания. Но, тем не менее, все попытки генетики выделить участок гена, отвечающего за развитие аганглиоза, пока не увенчались успехом. Прослеживается некоторая взаимосвязь с болезнью Дауна, которая часто диагностируется у младенцев одновременно с аганглиозом.

Кроме наследственной предрасположенности и нарушения в период эмбрионального развития предположительно одной из причин развития заболевания рассматриваются мутации.

Косвенным образом их появление связывают с патогенным влиянием факторов внешней среды, действию которых подвергается плод  во время  внутриутробного периоде.

К ним можно отнести чрезмерное ультрафиолетовое излучение или механическое воздействие.

Как и любой врожденный порок , болезнь Гиршпрунга имеет предрасполагающие факторы. К ним можно отнести действие на организм матери токсинов различных патогенных вирусов и инфекционных агентов. А также последующую, в качестве метода лечения, антибиотикотерапию, прием других лекарственных препаратов, негативно действующих на формирование плода.

Патогенез (развитие болезни)

Отсутствие ганглиозных клеток на проксимальном (верхнем) относительно ануса участке приводит к денервации этой области. В результате чего перистальтика кишечника замедляется, и прохождение дальше каловых масс по желудочно-кишечному тракту затрудняется. Все это приводит к образованию запоров и нарушению периодичности акта дефекации.

Для осуществления проталкивания каловых масс дальше по кишечнику, проксимально лежащий относительно пораженного участок,  испытывает сильную нагрузку. Происходит гипертрофия его мышечного слоя.

Поэтому верхняя здоровая область кишечника всегда увеличена. Для сравнения это наглядно можно рассмотреть на фото здорового человека и с диагнозом болезнь Гиршпрунга.

У больного всегда будет чрезмерно выпяченный живот.

Отсутствуют ганглиозные клетки не только в мышечном слое, но и в слизистой оболочке. Поэтому прослеживается замедление на пораженном участке толстого кишечника не только перистальтики, но и нормального всасывания питательных веществ. Что приводит к нарушению обменных процессов в организме.

Анатомическое распространение заболевания

В зависимости от анатомической области распространения аганглиоза различают такие формы:

  • Ректальная — встречается в 25% случаев. Поражается прямая кишка в промежности, ампулы (широкая часть на уровне крестца) и выше ампулярной области.
  • Чаще всего встречается ректосигмоидальная форма (в 70% постановки диагноза). Характеризуется поражением дистальной трети или всей сигмоидальной кишки по всей длине.
  • Сегментарная — характеризуется сегментированным поражением в области перехода сигмоидальной кишки в ректальную или расположением здорового участка между двумя аганглиозными. Сегментарная форма данной болезни встречается очень редко.
  • Субтотальная — область поражения левая или правая части прямого кишечника. Диагностируется лишь в 3% случаев.
  • Тотальная форма — поражается весь толстый отдел кишечника, реже с переходом на тонкий отдел.

Признаки проявления аганглиоза

В зависимости от сроков постановки диагноза симптомы различают:

  • Ранние — частые запоры у младенца, начиная с первых недель после рождения, которые учащаются после приема твердой пищи. В более позднем возрасте возможность испражнения только после введения клизмы. Выпуклая форма живота («лягушачий»), сильный метеоризм.
  • Проявление симптомов в более поздней стадии связано с нарушением обменных процессов в организме (гипотрофия, анемия, деформация костей грудной клетки) и ослабленной перистальтикой кишечника (каловая интоксикация, образование каловых камней).

Различают такие формы течения заболевания Гиршпрунга:

1. Компенсированная.Проявляется у младенцев в форме запоров, которые усиливаются при переходе на искусственное питание. В большей степени характерны ранние признаки. Наблюдается чаще всего при ректальной анатомической форме.2. Субкомпенсированная.Переходная форма. Характеризуется сочетанием симптомов раннего и позднего проявления. Такое течение чаще всего наблюдается при тотальной, субтотальной и ректосигмоидальной формах.3. Декомпенсированная.Бывает острой и хронической степени. Острая наступает сразу после родов и характеризуется максимальной непроходимостью каловых масс через кишечник. При этом наблюдается метеоризм и застой мекония (первородного кала), повышенная перистальтика, обильная рвота.

В хронической форме течения болезни признаки уходят на время после клизмы, но затем опять проявляются.

Декомпенсированная форма чаще встречается при субтотальном, тотальном, ректосигмоидальном аганглиозе.

В общем, болезнь Гиршпрунга у детей проявляется в виде сочетания трех симптомов: рвота с вкраплением желчи, застойные явления и увеличение формы животика. При этом запор отмечается в первые дни жизни у 95% больных младенцев и лишь у 0. 5 % годовалых детей.

Выраженность проявления признаков заболевания зависит от типа вскармливания, длины пораженного участка и компенсаторной возможности желудка.

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных с относительно короткой денервационной областью выражается задержкой проходимости мекония, которая решается с помощью применения клизмы.

При большем участке поражения заболевание имеет более ярко выраженный характер с прогрессирующим запором. Но в том и другом случае при грудном вскармливании клиническая картина менее выражена.

Слабая перистальтика пораженной области компенсируется за счет мышечного слоя подвздошной кишки. А действие клизмы почти решает проблему застойных явлений.

При переходе на искусственное вскармливание и включение в рацион малыша более грубой пищи во много раз усиливается проявление болезни в виде запоров, а каловые массы приобретают более густую консистенцию.

В дальнейшем течение патогенеза осложняется образованием твердых кусков из каловых масс (камни). Теперь клизма помогает лишь отчасти.

Постепенно просвет кишечника может полностью закупориваться и развивается его полная непроходимость.

Обнаруживаются такие скопление с помощью пальпации, а в некоторых случаях они выпячиваются с такой степенью, что становятся видны снаружи невооруженным взглядом и на фото. Расположено это скопление выше аганглионарной области.

Метеоризм кишечника, как и запоры с течением времени усиливается. Под действием постоянного скопления газов происходит расширение ободочной или сигмовидной кишки. Как следствие живот приобретает ассиметричную форму. Пупок у детей с болезнью Гиршпрунга вывернут наружу.

В дальнейшем происходит осложнение течения заболевания гипотрофией и анемией. В тяжелых случаях наступает деформация грудной клетки, которая может привести к развитию вторичных пневмоний и бронхитов.

В настоящее время вероятность постановки диагноза аганглиоз у взрослых практически сводится к нулю. В 90% его выявление происходит еще в младенческом возрасте. А процент смертности в случаях позднего диагностирования составляет около 80%.

Методы диагностирования

Кроме симптомов клинической картины для постановки диагноза используются такие дополнительные исследования:

  • Рентгеноскопия — на рентгеновских снимках выявляют пустые участки толстого кишечника и его расширение в денервированной части.
  • Ирригоскопия — с помощью клизмы в толстый отдел вводят контрастное вещество (бариевая взвесь). Его неравномерное распределение говорит о закупорке просвета кишечника.
  • Колоноскопия — основана на введении специального зонда через анальное отверстие. Позволяет брать пробы тканей (биопсию) для гистологических исследований и делать фото пораженных участков.
  • УЗИ брюшной полости.

Лечение и прогноз

Носит радикальный характер и основано на удалении хирургическим путем аганглиозного участка кишечника и дальнейшего соединения его здоровых частей.

Методы консервативного лечения заболевания Гиршпрунга (диета, клизмы) применяются лишь на подготовительном и послеоперационном этапах. А также в отдельных случаях, когда сегмент поражения имеет малую длину.

Таким пациентам прописывается пожизненное применение клизм и диет для ослабления влияния застойных процессов.

Оптимальным для проведения хирургической операции считается возраст 1.5-2 года. До этого времени применяемое лечение носит сдерживающий консервативный характер.

В более 90% прогноз после проведения хирургического лечения положительный. Процент смертности в наше время минимизирован.

Источник: http://enterolog.ru/tolstaya-kishka/bolezn-girschprunga/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.