Дискератоз фолликулярный

Содержание

Болезнь Дарье

Дискератоз фолликулярный

Болезнь Дарье или фолликулярный дискератоз – это наследственное поражение кожных покровов, проявляющееся кожным высыпанием и повышенным ороговением эпидермиса.

Заболевание вызывает искусственный дефицит витамина А и снижает активность некоторых ферментов.

Болезнь при этом не передается через телесный контакт или половым способом.

Основным симптомом считается локальный дерматит в области лица, спины, груди или волосистой части головы. Лечение фолликулярного дискератоза исключительно симптоматической. Прогноз жизни у таких пациентов благоприятный, хотя полное излечение и невозможно.

»Внимание,

Этиология заболевания

Причина болезни заключается в генетической предрасположенности. Болезнь Дарье представляет собой наследственный дерматоз.

Некоторые специалисты считают, что возникновение патологии провоцирует системный недостаток ретинола.

В воспаленном кожном покрове постепенно увеличиваются межклеточные пространства, куда немедленно проникает патологическая микрофлора. Вторичное инфицирование кожи наблюдается на фоне покраснения и ороговения эпидермиса.

Классификация фолликулярного дискератоза

Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:

  • себорейная форма классического фолликулярного дискератоза, которая встречается в 90% пациентов;
  • локализованное поражение кожных покровов, характеризующееся ограниченным участком высыпания и ороговения поверхностных слоев кожи;
  • гиперкератический вид – бородавчатая дискератома, первичными элементами которой чвляются ороговевшие бородавки и бородавчатые разрастания дермы с участками трещин;
  • везикулезно-буллезная форма – полиморфное высыпание в виде узлов, гнойников и ороговевших чешуек.

Болезнь Дарье первостепенно проявляется расширением выводящих протоков потовых желез, которые становятся заметными невооруженным взглядом. При этом на кожном покрове образовываются небольшие углубления.

Начало заболевания также характеризируется специфическим поражением ногтей, на поверхности которых образовываются белые и розовые полосы. Ногтевая пластинка при этом покрыта множественными канавками и бороздами.

В развёрнутой стадии заболевания на открытых участках тела наблюдаются обильные высыпания, которые частично покрыты корками. После удаления ороговелого слоя оголяются эрозии. К ним постепенно присоединяется бактериальная инфекция. В результате у пациента появляются следующие симптомы:

  • периодические приступы боли в области воспаленного участка кожи;
  • зловонный запах из эрозий и зоны высыпаний;
  • признаки общей интоксикации организма в виде быстрой утомляемости, общего недомогания и хронической усталости.

При локализированной форме болезни высыпания образовываются линейно и только на одном определенном участке кожного покрова. Постепенно область поражение подвергается пигментации.

Везикулезно-буллезному виду поражения присущи полиморфные высыпания. У больного одновременно могут наблюдаться уплотнения эпидермиса и пузырьки с гнойным содержимым. Очаги поражения располагаются в кожных складках или слизистых оболочках. Часто в таких случаях врачи устанавливают диагноз: «лейкоплакия», которая требует особого внимания, поскольку является передраковым состоянием кожи.

»Внимание,

Лейконихия ногтя при болезни Дарье Эрозии при фолликулярном дискератозе Линейная форма болезни Дарье Везикулярные высыпания при фолликулярном дискератозе

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз устанавливает врач-дерматолог после сбора анамнеза болезни и визуального осмотра кожных покровов. Специалист обращает особое внимание на генетическую предрасположенность.

Окончательная диагностика требует проведения гистологического и цитологического исследования патологической области кожного покрова. По необходимости врачи дифференцируют заболевание с экземой, красным плоским лишаем и доброкачественным новообразованием.

Лечение болезни

Терапия фолликулярного дискератоза, как правило, комплексное и длительное. Сначала дерматолог советует пациенту максимально исключить действие на кожу следующих факторов:

  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры окружающего воздуха;
  • повышенная влажность, частая потливость.

В дальнейшем медики борются с вторичной инфекцией посредством антибиотиков, противогрибковых средств и антисептиков.

Антибактериальные средства при лечении болезни Дарье

Инфицирование кожного покрова служит поводом к назначению антибиотиков. В таких случаях специалисты используют такие группы препаратов:

  1. Пенициллины. Это наиболее популярные средства. Они вводятся в организм только через внутримышечные инъекции, поскольку пенициллин не устойчив к действию желудочного сока. Представителям данной группы являются бензилпенициллин, бициллин, новоцин. В последнее время широкую популярность приобрели полусинтетические пенициллины в силу своей высокой активности к стафилококковой и стрептококковой инфекции.
  2. Оксациллины. Этот антибиотик выпускается в таблетированной форме и в виде ампул для внутримышечных инъекций.
  3. Ампиокс. Особенная эффективность такого препарата основывается на сочетании в его составе ампициллина и оксациллина.

Противогрибковые медикаменты для терапии фолликулярного дискератоза

В дерматологии врачи применяют следующие наружные средства по борьбе с грибковой инфекцией:

  1. Аморолфин. Медикамент клеточную оболочку грибков. Показан для лечения воспалительных поражений кожи, вызванных дрожжевыми и плесневыми грибами.
  2. Лоцерил. Это 5% лак для ногтей, который предназначен для обработки ногтевой пластинки. Болезнь Дарье часто сопровождается грибковым повреждением ногтей.
  3. Бифоназол. Лекарство эффективно в отношении большинства дерматофитов. В некоторых случаях применение этой мази провоцирует местное раздражение эпидермиса в виде покраснения, чувства покалывания и жжения.
  4. Изоконазол. Этот препарат обладает широким спектром действия. Изоконазол устраняет грибковую и бактериальную инфекцию на пораженных участках кожного покрова. В дерматологии он применяется в виде мази для наружной обработки кожи.
  5. Клотримазол. Особенность данного средства заключается в его повышенной проникающей способности. После наружного применения активные частицы клотримазола распространяются в роговой слой дермы. Врачи рекомендуют применять препарат при глубоком поражении кожи.

Антисептические средства в лечении болезни Дарье

Антисептики должны отвечать таким требованиям:

  • активно уничтожать болезнетворные микроорганизмы;
  • не оказывать токсического действия и не повреждать поверхностные слоя кожи.

Антисептические средства в дерматологии применяются в таких формах:

  1. Красители. Метиленовый синий и бриллиантовый зеленый, оказывающие выраженный бактерицидный эффект.
  2. Фенолы и альдегиды. Эти препараты разрушают клеточные стенки патологических микроорганизмов и тем самым обездвиживают, препятствуя распространению инфекции.
  3. Гипертонические растворы в виде солевых ванночек, для которых характерен слабое антисептическое действие.
  4. Протеолитические ферменты. Такие мази применяются для быстрого удаления некротического налета и стимуляции восстановительных процессов в эпидермисе.
  5. Нитрофураны. Растворы фурацилина, фуразолина и фурагина предназначены для промывания гнойных очагов.
  6. Щелочные присыпки и пасты в виде салициловой кислоты, нашатырного спирта и борной кислоты используют в качестве универсальных дезинфекторов кожного покрова.

В тяжелых случаях, когда течение болезни имеет распространенный характер врачи-дерматологи рекомендуют пациентам воспользоваться гормональными мазями на основании гидрокортизона и преднизолона.

Это такие средства как лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм и дермовейт.

Гормонсодержащие препараты для внешнего применения купируют воспалительный процесс, снижают аллергическую отечность и способствуют скорейшему очищению раневой поверхности.

При лечении болезни Дарье специалисты постоянно корректируют степень ороговения эпидермиса. Для этого больной принимает препараты витамина А и обрабатывает поврежденную поверхность кожи масляным раствором витамина Е.

В исключительных случаях больному проводят удаление отдельных некротических элементов сыпи.

Прогноз заболевания

К сожалению, фолликулярный дискератоз является неизлечимой патологией.

Но несмотря на это прогноз жизни благоприятный. У многих пациентов комплексная терапия позволяет добиться стойких ремиссий, во время которых человек может вести активный образ жизни.

Профилактика обострения болезни Дарье заключается в регулярных консультациях дерматокосметолога, периодических процедурах оксигенотерапии, осуществлении кислородных и морских ванн.

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Источник: http://xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/bolezn-dare/

Фолликулярный дискератоз (болезнь Дарье)

Дискератоз фолликулярный

Болезнь Дарье считается редкой наследственной патологией кожи, характеризующаяся нарушением процесса ороговения (отшелушивания) верхнего слоя эпидермиса и появлением высыпаний в виде фолликулярных папул (узелков). Точных данных о том, насколько распространено заболевание среди населения, нет. Тем не менее уровень заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинаковый.

Причины

До сегодняшнего дня выяснить точную причину болезни Дарье пока не удалось. Определяющую роль отводят дефектному гену (12g23-g24). Установлено, что наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Заболевание поражает оба пола. Немаловажное значение имеет недостаток витамина A и нарушение обмена ненасыщенных жирных кислот.

Болезнь Дарье имеет второе название — фолликулярный дискератоз, который довольно-таки часто используют для формулировки диагноза.

Клиническая картина

Обычно заболевание начинает проявляться в раннем молодом возрасте. Отмечается хроническое течение с прогрессирующим характером. Состояние кожных покровов может значительно ухудшаться под воздействием ультрафиолетовых лучей в летнее время.

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз, имеет следующие клинические формы:

  • Типичная (локальная).
  • Везикулёзная.
  • Гипертрофическая.
  • Абортивная.

Наибольший интерес представляет классический вариант течения фолликулярного дискератоза. Основные признаки и симптомы типичной формы заболевания:

  • Появляются фолликулярные, плотные, округлые, плоские, гиперкератотические высыпания в виде папул. Это небольшие узелки размером 3-5 мм.
  • Папулы приобретают коричный оттенок или могут сохранять цвет нормальной кожи. На их поверхности видны роговые чешуйки.
  • Через некоторое время высыпания сливаются, образуя бляшки и бородавчатообразные очаги. Эти образования покрыты корками тёмно-коричневого цвета, при снятии которых остаются эрозии.
  • Высыпания обычно располагаются на лице, в области груди, на верхней части спины, в крупных складках кожи. Могут поражаться и конечности. Крайне редко наблюдаются на ладонях и подошвах.
  • В некоторых случаях высыпания носят весьма распространённый характер, поражая большие участки кожного покрова.
  • Выявляются признаки дистрофического изменения ногтей (например, продольное расщепление ногтевой пластинки).
  • Возможно поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки и т. д.

При везикулёзной форме заболевания определяются не только типичные фолликулярные узелки, но и пузырьки небольших размеров, имеющие прозрачное содержимое. Крупные складки кожи — это место локализации пузырьков, которые, вскрываясь, оставляют эрозии. Спустя какое-то время, эрозивные очаги постепенно закрываются корками.

Гипертрофическая форма характеризуется типичными фолликулярными папулами и крупными высыпаниями, напоминающими бородавки. Гиперкератотические бляшки могут быть достаточно массивными с толщиной более одного сантиметра. Их поверхность зачастую покрыта бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами.

Если не лечиться, симптомы поражения кожи при фолликулярном дискератозе, как правило, не только остаются, но и могут становиться более выраженными.

Диагностика

Для опытного специалиста Болезнь Дарье не представляет особой сложности в плане диагностики. Учитывают клиническую картину заболевания и семейный анамнез.

Важно установить, имел ли кто-нибудь из родственников подобные патологические изменения на коже. Если необходимо подтвердить диагноз, проводят биопсию кожи и отправляют образец материала на гистологическое исследование.

Следует отметить, что биопсия должна осуществляться в области наибольшей выраженности клинических проявлений.

Лечение

В большинстве случаев курс лечения фолликулярного дискератоза состоит из следующих терапевтических методов:

  • Системное применение лекарственных препаратов (витамин A, гепатопротекторы и др.).
  • Местное лечение (мази с кератолитическими свойствами).
  • Физиотерапия.

Назначение лекарств на основе витамина A в умеренной дозировки является основой системного лечения болезни Дарье. Терапевтический курс продолжительный, поэтому следует проводить контроль функционального состояния печени и почек в период лечения.

Например, Ацитретин применяют в течение месяца, затем переводят пациента на поддерживающую дозу. Также целесообразно использовать гепатопротекторы на протяжении 60-90 дней, которые повышают эффективность витамина А и снижают риск возникновения различных побочных реакций.

С аналогичной целью показано назначение Рибофлавина, Никотиновой кислоты и Токоферола.

Особое внимание уделяют местной терапии. Для усиления отшелушивания наружного слоя кожи рекомендуют применять наружные лекарственные средства, содержащие:

  • Молочную кислоту.
  • Мочевину (Уродерм).
  • Салициловую кислоту.

Задействуют их достаточно длительное время (2–3 месяца). Если наблюдается уменьшение выраженности высыпаний, концентрацию уменьшают. При обильных очагах на коже помогут современные глюкокортикостероидные мази.

В случае развития инфекционного процесса бактериальной или вирусной природы прибегают к назначению анилиновых красителей (Бриллиантового зелёного, Фукорцина) или других антибактериальных лекарственных средств.

В комплексное лечение болезни Дарье входят различные физиотерапевтические процедуры. В среднем терапевтический курс составляет 10–12 сеансов. При необходимости и отсутствии противопоказаний допускается увеличение количества процедур. На сегодняшний день широко применяются такие виды физиотерапии, как:

  • Сульфидные ванны.
  • Радоновые ванны.
  • Лазеротерапия.
  • Диатермокоагуляция.
  • Криотерапия.

Критерии эффективности терапии

Стандартный осмотр пациента позволяет провести оценку эффективности проводимого лечения. Согласно клинической практике, обследовать больного надо до начала терапии и во время лечения с периодичностью 1 раз в 14 дней. Основным признаком того, что принимаемые меры эффективны, является отсутствие патологических элементов на коже или существенное снижение их выраженности.

Лечение болезни Дарье (фолликулярного дискератоза) доверьте опытному квалифицированному врачу-дерматологу.

Ошибки терапии

При нерациональном применении ретинола и других ретиноидов в процессе лечения детей может развиться гипервитаминоз A, сопровождающийся повышением давления спинномозговой жидкости, головными болями, рвотой, потерей аппетита и т. д.

Не рекомендуется назначать лекарства, содержащие витамин A, в летнее время.

Кроме того, ошибочным и необоснованным считается использование высокой дозировки ретинола и его аналогов, а также чрезмерное увлечение препаратами, обладающими кератолитическими свойствами (усиливающими отшелушивание наружного слоя кожи), при появлении пузырей.

Прогноз

Для всех пациентов с диагнозом болезнь Дарье прогноз в отношении жизни будет благоприятным. К системным нарушениям или состояниям, угрожающим жизни, эта патология не приводит. С помощью эффективного курса лечения можно обеспечить стойкую ремиссию. В то же время полностью излечиться маловероятно.

Источник: https://MoyaKoja.ru/narushenie-orogovevaniya-kozhi/bolezn-dare.html

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Дискератоз фолликулярный

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса).

Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине.

Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Особенности болезни Дарье

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса.

Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции.

В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета.

Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

Признаки болезни Дарье:

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер.

Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка.

В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет.

Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

Для этого используется прижигание:

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты.

Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

При болезни Дарье рекомендуется:

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.

При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога.

Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/

Фолликулярный дискератоз — что это за болезнь

Дискератоз фолликулярный

Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье – это патология наследственной этиологии, которая характеризуется патологическим ороговением клеток дермы.

Среди симптомов – формирование шелушащихся пятен или шаровидных папул, которые сливаются в бляшки. Полностью избавиться от патологии нельзя. Лечение – симптоматическое.

Причины развития заболевания

Как правило, болезнь имеет наследственную этиологию. Развитие дискератоза имеет свои особенности. Так, под воздействием определенного причинного фактора нарушается процесс кератинизации эпителиальных клеток, при чем нарушается созревание и задерживается отторжение клеток рогового слоя, увеличивается его толщина, закрывается просвет волосяных фолликулов.

Существует и приобретенная этиология болезни. В данном случае на развитие дискератоза влияют следующие факторы:

  • заболевание обменного или эндокринного характера (например, диабет, гипотиреоз или др.);
  • несоблюдение правильного питания, недостаточное содержание в организме витамина А, В, Е, С;
  • третичный сифилис, ВИЧ-инфекция, кожный туберкулез, грибок дермы, протекающие в организме;
  • развитие аутоиммунного заболевания соединительных тканей (системной волчанки, склеродермии, лимфогранулематоза или др.);
  • аллергическая болезнь;
  • негативное влияние на организм вредного излучения, например, рентгеновских лучей;
  • длительное взаимодействие с химическим веществом.

Заболевание приобретенного характера часто дополняется вторичными клиническими симптомами.

Например, если присоединилась инфекция (стрептококк или стафилококк), возникает воспалительный процесс, характеризующийся поверхностными фолликуллитами, фурункулезом, сикозом. Часто в комплексе развивается угревая болезнь.

Совет от дерматолога… Зуд, сыпь и шелушение кожи сигнализирует о том, что организм во всю КРИЧИТ о проблемах. О чем говорят эти симптомы, мы спросили у главного врача Рыкова Сергея Владимировича… Читать далее…

Клинические проявления

Заболевание, протекающее у взрослых и у детей, имеет выраженные фото-симптомы. Это – плоские фолликулярные узелки, имеющие диаметр от 1-3 мм. На поверхности новообразований присутствует бурая корочка. Если таковые сосредоточены в волосяных луковицах, имеет место фолликулит.

В лицевой части папулы чаще локализуются на коже висков. Кожные покровы огрубевают, утолщаются. Потовые железы, а именно – их устья, расширяются. Папулы способны сливаться в одно целое, образуя веррукозные бляшки.

В некоторых случаях в поражение вовлекается костный аппарат. На эпидермисе возникают шелушащиеся участки с мелкой сыпью. Локализуются симптоматические проявления в крупных складках, в волосистой и лицевой зонах, заушном отделе, выше грудных желез. Изменяется вид ногтей: заполняются продольными красноватыми или белыми полосами.

Новообразования при заболевании у разных больных могут отличаться. Выглядят в виде коричневой сыпи, красной сыпи или шелушащихся чешуек.

Формы заболевания

Учитывая клинические проявления патологии, болезнь Дарье может протекать в разных формах. По данным соответствующих исследований их насчитывают в количестве 4:

  1. Классическая форма. Относится к себорейным патологиям, которые диагностируют у 90% людей.
  2. Локализованная или линейная форма. Клинические проявления заболевания возникают в ограниченной области.
  3. Гипертрофическая гиперкератотическая форма. Характерный симптом – формирование трещинок и новообразований по типу бородавок на эпидермисе.
  4. Везикулезно-буллезная форма. О везикулезной форме сигнализирует образование узлов и везикул на разных этапах протекания заболевания.

Некоторые исследователи выделяют еще один вид заболевания Дарье – фолликулярно-точечный или ладонно-подошвенный.

При этом клинические проявления формируются на кожном покрове подошв и ладоней. Источник начала фолликулярно-точечного дискератоза – перенесенная патология инфекционного происхождения (грипп, гонорея или др.).

Диагностические мероприятия

Как правило, поставить диагноз можно уже после первого осмотра врачом эпидермиса. В обязательном порядке собирают сведения о случаях заболевания между ближайших родственников, давности возникновения симптомов, сопутствующих проявлениях.

Чтобы подтвердить диагноз, проводят дополнительные диагностические мероприятия, а именно – лабораторные, среди которых – гистология взятого биоптата кожи. Необходимо проведение биохимического анализа крови, общего анализа крови и мочи.

Дифференциальную диагностику фолликулярного дискератоза проводят с такими патологическими состояниями, как плоский лишай, себорейный дерматит, пузырчатка, патология Кирле.

Методы лечения

Чем лечить заболевание, определяет врач. Одно нужно понимать, что полностью избавиться от фолликулярного дискератоза не получится. Единственное, можно предпринять меры по снижению интенсивности клинических проявлений и максимальному удлинению стадии ремиссии.

Требуется восполнение в организме ретинола (витамина А), который отвечает за здоровье кожных покровов и способствует уменьшению проявлений патологии. С этой целью в рацион включают в достаточном количестве ретинол-содержащие продукты или принимают соответствующие препараты.

Медикаменты

Местно проводят аппликации с Кератолической мазью. Клинические рекомендации в стадию обострения симптомов сводятся к помещению больного в стационарные условия и прохождению там соответствующих лечебных манипуляций.

Инъекционно вводят ретинол (витамин А). Продолжительность терапии определяет врач в индивидуальном порядке. В случае присоединения бактериальной инфекции назначают прием антибактериальных препаратов.

В тяжелом случае поражения кожного покрова назначают проведение оперативного вмешательства или электрокоагуляции.

Народные средства

Лечение народными средствами проводится в домашних условиях. Можно задействовать следующие компоненты:

  • черная смородина (листья): используют для приготовления чая, который пьют в течение дня;
  • крапива: 2 ст.л. сырья заливают 200 мл кипятка, настаивают до полного остывания, пьют дважды в день по 100 мл или используют как примочки на пораженные области;
  • шиповник (масло): по 0,5 ч.л. принимают внутрь на голодный желудок в утреннее время или смазывают маслом пораженные области трижды в день;
  • пустырник, трилистник, мята: ингредиенты смешивают в равных долях, берут 2 ст.л. сбора, заливают 300 мл кипятка, настаивают в течение часа, принимают внутрь по 100 мл трижды в день.

Каждое народное средство перед использованием обсуждают с лечащим врачом, ведь некоторые из таковых вызывают побочные эффекты.

Профилактические рекомендации

Так как на развитие фолликулярного дискератоза влияет наследственный фактор, превентивные меры рекомендуется соблюдать будущим родителям. На стадии планирования ребенка семейной паре важно посетить генетика. Важно обратиться к врачу тем людям, среди ближайших родственников которых присутствуют случаи заболевания.

Если не проводить лечение, возникают опасные последствия, среди которых – отек кожного покрова. Медицина располагает методиками, которые позволяют добиться продолжительной ремиссии дискератоза и снизить риск рецидива патологии.

Врачи предупреждают! Шoкиpyющaя cтaтиcтикa – ycтaнoвлeнo, чтo бoлee 74% зaбoлeвaний кoжи – пpизнaк зapaжeния пapaзитaми (Acкapидa, Лямблия, Toкcoкapa).

Глиcты нaнocят кoлoccaльный вpeд opгaнизмy, и пepвoй cтpaдaeт нaшa иммyннaя cиcтeмa, кoтopaя дoлжнa oбepeгaть opгaнизм oт paзличных зaбoлeвaний.

Глава Института Паразитологии пoдeлился ceкpeтoм, кaк быcтpo oт них избaвитьcя и oчиcтить cвoю кoжy, oкaзывaeтcя дocтaтoчнo… Читать далее…

Если придерживаться рекомендаций лечащего врача, использовать специальные мази, крема, регулярно проводить гигиенические мероприятия, можно надеяться на благоприятный прогноз.

Источник: https://gribkovye-zabolevaniya.com/follikulyarnyiy-diskeratoz-chto-eto-za-bolezn.html

Современные методы лечения фолликулярного дискератоза Дарье

Дискератоз фолликулярный

Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье-Уайта – аутосомно-доминантное генетическое заболевание, которое проявляется аномальной кератинизацией эпидермиса, акантолизом, патологическим изменением ногтей.

Первые симптомы появляются в детском или подростковом возрасте, в зрелом возрасте характерно существенное прогрессирование заболевания. Встречается в равной степени у мужчин и женщин с частотой 1:40 000 населения. Имеются данные о ассоциации болезни с психическими расстройствами, в частности с шизофренией, эпилепсией и биполярными расстройствами.

Более подробно о типичных проявлениях фолликулярного дискератоза, а также о лечении данного заболевания читайте на estet-portal.com в этой статье.

Характерные изменения ногтей при дискератозе Дарье

Дискератоз Дарье-Уайта дебютирует характерными изменениями ногтей. На ногтевой пластине появляются продольные линии белого (лейконихия), серого или красного цвета. Дистальный отдел ногтя подвергается V-образной деструкции с образованием дефекта вплоть до расщепления ногтя пополам.

Читайте больше о том, как цвет ногтей помогает своевременно диагностировать многие заболевания

Эти изменения являются следствием мутации сегмента ДНК (12g23-g24), который отвечает за синтез белковых компонентов кальциевых насосов, обеспечивающих прочное соединение клеток ногтевой пластины и эпидермиса.

Нарушается созревание эпидермальных клеток. В расширенные межклеточные пространства попадают представители патогенной флоры, развивается инфицирование, которое усугубляет деструкцию ногтя, способствует инфекционным осложнениям на коже.

Патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как причину заболевания.

Читайте нас в Telegram

При классическом фолликулярном дискератозе, который встречается в 90% случаев, кожные проявления начинаются с образования мелких папул 2-4 мм телесного или розоватого цвета.

Они имеют тенденцию к слиянию, в результате образуется бляшка гиперкератоза коричневого цвета, покрытая сальными чешуйками и корочками. Вторичный элемент высыпания – пигментация и эрозия.

Локализация: грудь, верхняя часть спины, шея, голова, подмышечные и паховые области.

Локализированный (линейный) дискератоз – абортивная форма болезни Дарье с линейными очагами папул, которые превращаются в пигментацию и эрозию.

Гипертрофический дискератоз характеризуется появлением узелков и папул, напоминающих папилломы, имеющих тенденцию к формированию бляшки. Локализируется на тыле стопы и кисти. Ладонь и подошвенная поверхность стопы покрывается точечным кератозом.

Везикулезно-буллезный дискератоз характеризуется образованием узелков, которые превращаются в пузырьки, склонные к мацерации. Подобные элементы сыпи можно обнаружить в крупных складках, на слизистых оболочках.

https://www.youtube.com/watch?v=-8bu-trn6uI

Эффективным лечением дискератоза является применение ретинола ацетата по 200 МЕ/сутки. При наличии вторичной инфекции необходимо назначение антибактериальной терапии.

В случае тяжелого течения болезни применяют преднизолон в дозе 30 мг/день на протяжении недели с постепенной отменой.

Применение системных ретиноидов ограничено ввиду токсичности препарата, однако допустимой дозой является 10-20 мг/сутки на протяжении недели.
Факторами риска развития дискератоза Дарье являются недостаточность витамина А, нарушение метаболизма ненасыщенных жирных кислот, дискоординация работы стимуляторов и ингибиторов протеаз.

В качестве местной терапии используют фукорцин, препараты с кератолитическими свойствами: салицилова мазь, крем с мочевиной 3-10%. При бородавчастой форме применяют диатермокоагуляцию, хирургическое лечение.

Прогноз при фолликулярном дискератозе Дарье

Таким образом, диагностическими критериями фолликулярного дискератоза являются: гиперкератотические папулы в себорейных областях, клиновидная деструкция ногтевой пластины, белые и красные продольные линии на ногтях.

Болезнь Дарье-Уайта протекает с постоянными периодами обострения и частичными ремиссиями. Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Для продления ремиссии следует избегать провоцирующих факторов: инсоляции, воздействия высоких температур, факторов, способствующих повышению потоотделения. Современные методы терапии позволяют улучшить состояние кожи и качество жизни пациента.

Спасибо, что Вы остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно, Вас также заинтересуют Изменения кожи и ее придатков при ангидротической эктодермальной дисплазии

По материалам British Association of Dermatologists

Поделитесь:

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/sovremennye-metody-lecheniya-follikulyarnogo-diskeratoza-dare

Дарье болезнь – причины, формы, лечение

Дискератоз фолликулярный

Дарье болезнь (хронический фолликулярный дискератоз) — это наследственное кожное заболевание, которое проявляется появлением высыпаниями в виде узелков коричневатого или бурого цвета. Узелки связаны с волосяными фолликулами, они имеют конусообразную поверхность и покрыты плотными корочками.

Методы диагностики

Для постановки диагноза проводят гистологическое изучение биоптата кожи.

Диагностика болезни Дарье осуществляется на основе оценки клинической картины и сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза. Для постановки правильного диагноза назначается гистологическое изучение биоптата кожи. Дифференцировать болезнь Дарье необходимо от:

Лечение методами народных целителей

При болезни Дарье одновременно с медикаментозной терапией можно применять лечение с использованием лекарственных трав.

Народная медицина при фолликулярном дискератозе рекомендуется:

  1. Пить отвар, приготовленный из листьев черной смородины, как чай по нескольку раз в день.
  2. Полезен при болезни Дарье и отвар крапивы. Его можно пить по полстакана два раз в сутки и использовать для примочек или орошений пораженной кожи.
  3. Эффективную помощь больным фолликулярным дискератозом может оказать масло шиповника. Оно подходит для приема внутрь. Необходимо принимать по половине чайной ложки с утра строго натощак. Кроме того, маслом шиповника можно смазывать поражения кожи.
  4. Можно приготовить и такой сбор: трава пустырника (3 части), трилистник водный (2 части), трава мяты (1 часть), хмель (1 часть). Взять столовую ложку смеси и залить стаканом воды. Приготовленный настой следует выпить в течение суток, разделив на 2-3 порции.

Профилактика и прогноз

Поскольку болезнь Дарье передается по наследству, то в качестве первичной профилактики можно порекомендовать консультации у генетика до наступления беременности в том случае, если в семье есть случаи фолликулярного дискератоза.

Прогноз для жизни при болезни Дарье благоприятный, достаточно часто наблюдаются длительные ремиссии, причем, ремиссия часто наступает не в результате терапии, а с возрастом. Однако полного выздоровления при болезни Дарье, как правило, не наступает.

Источник: https://dermalatlas.ru/bullyoznye-dermatozy/follikulyarnyj-diskeratoz-bolezn-dare/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.