Доминантный обычный ихтиоз

Содержание

Что такое ихтиоз?

Доминантный обычный ихтиоз

Под диагнозом «ихтиоз» могут скрываться разные заболевания. Это группа поражений кожи, имеющих сходные клинические проявления.

Ихтиоз

Что такое ихтиоз? Название болезни происходит от греческого слова «рыба», так как кожные покровы у таких пациентов напоминают чешую. Обычно их внешний вид очень специфичен, и диагноз устанавливается во время первого осмотра дерматологом.

Однако существуют разные формы и степени тяжести болезни, от которых зависит выраженность клинических симптомов.

Наиболее часто встречаются такие варианты ихтиоза:

  • Обыкновенный, или вульгарный.
  • Ламеллярный.
  • Сцепленный с X-хромосомой.
  • Ихтиозиформная эритродермия Брока.
  • Врожденный.
  • Волосяной лишай.

Причины развития ихтиоза – это генные поломки, которые передаются по наследству. Возможны и спонтанные мутации.

Ихтиоз обычный (вульгарный)

Это самая распространенная форма ихтиоза. Она дебютирует в возрасте 1–2 лет. В редких случаях симптомы появляются и раньше, но до трехмесячного возраста их никогда не бывает.

Максимум кожных проявлений отмечается в возрасте 8–10 лет, после чего они сохраняются всю жизнь. Улучшение обычно наступает в период пубертата и в летнее время.

Для обычного ихтиоза характерны такие симптомы:

  • Сухость кожи.
  • Шелушение, которое больше всего выражено на боковых поверхностях туловища.
  • Вовлечение в патологический процесс лба и щек с появлением на них серых чешуек.
  • Отсутствие воспалительных изменений кожи, ее покраснения.

По всему телу ребенка при заболевании ихтиозом отмечаются роговые чешуйки. В 4–5 лет они локализуются на лице, но затем кожа в этой области очищается. На туловище наибольшие изменения кожи можно заметить в зоне крестца, лодыжек, разгибательных поверхностей рук и ног.

Чешуйки могут быть белого цвета, тонкие. При такой форме они напоминают отруби. У некоторых детей встречаются толстые и темные чешуйки. Неповрежденными остаются подмышечные впадины, паховые и межъягодичные складки.

На ладонях, подошвах и в промежности заметна кератодермия (ороговение кожи).

В зависимости от выраженности кожных изменений различают ряд форм ихтиоза обычного.

Формы обычного (вульгарного) ихтиоза

В руководствах по дерматологии можно встретить следующую классификацию вульгарного ихтиоза:

  • Ксеродермия.
  • Простой ихтиоз.
  • Перламутровый.
  • Змеевидный.
  • Иглистый.

Название формы зависит от вида чешуек. При ксеродермии они едва заметные, похожи на отруби. Это наиболее легкий вариант вульгарного ихтиоза. При увеличении их количества и уплотнении кожа приобретает перламутровый блеск.

Если чешуйки становятся еще более плотными и грубыми, они начинают напоминать кожу змеи. Самой тяжелой формой является иглистый ихтиоз, когда кожа становится похожа на мелкие иглы дикобраза.

В пожилом возрасте чешуйки темнеют и пациенту устанавливают диагноз «Ichthyosis nigricans».

При легких формах болезни волосы не страдают, но при среднетяжелых и тяжелых истончаются, становятся ломкими и сухими. Прекращается выработка пота и кожного сала. Дети с ихтиозом нередко астеничны, отстают в психомоторном развитии. Они склонны к частым простудам, отитам, пневмониям, пиодермии.

Вульгарный ихтиоз – патология, наследующаяся аутосомно, по доминантному типу. Это значит, что он может передаваться от любого из родителей.

Риск рождения больного ребенка колеблется от 75 до 100%, если болеют и мама, и папа. Если ихтиоз наблюдается у кого-то одного, вероятность наследования болезни составляет 50%.

Ламеллярный ихтиоз

Это заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Если оба родителя являются носителями этого гена, в 25% случаев рождается больной ребенок. В случае болезни одного из них, все дети будут носителями. Установить диагноз можно сразу после рождения.

Ребенок появляется на свет с характерными симптомами ихтиоза:

  • эритродермией (покраснение и отек кожи);
  • желто-коричневой пленкой, покрывающей кожу;
  • вывернутыми губами и веками.

Спустя несколько дней возникает обильное шелушение, которое приводит к очищению кожи. При легкой форме заболевания кожные покровы могут очиститься полностью, но это происходит редко. Выворот губ и век сохраняется на протяжении всей жизни.

В среднем и пожилом возрасте эритродермия менее выражена, но хорошо заметен гиперкератоз. Для ламеллярного ихтиоза характерно сочетание с деменцией (слабоумием).

Ихтиоз, сцепленный с X-хромосомой

Эта болезнь способна передаваться только по рецессивному типу. Носителями дефектного гена являются женщины, а клинические проявления ихтиоза наблюдаются у мужчин. В редких случаях болеть могут и девочки. Это возможно в ситуации, когда у отца установлен диагноз этой формы ихтиоза, а мать является носителем гена.

При этой патологии кожа очень сухая и шелушится. Поражается обычно все туловище и лицо, а также нетипичные места – подмышки, ямки локтей, складки в паху. При X-сцепленном ихтиозе часто обнаруживаются очаги облысения. Чешуйки при этом ихтиозе обычно темные, плотные, больших размеров.

У больных часто наблюдается слабоумие, поражение глаз в виде катаракты, аномалии опорно-двигательной системы, дисплазия соединительной ткани.

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Выделяют две формы этой болезни – сухую, или небуллезную, и буллезную. Сухой тип ихтиоза наследуется рецессивно, а буллезный – доминантно. С полом ген патологии не сцеплен, страдают и женщины, и мужчины.

Для сухой формы эритродермии Брока характерны:

  • напряжение кожи;
  • гиперемия;
  • сухость;
  • обильное шелушение;
  • большое количество чешуек на подошвах и ладонях, в естественных складках тела.

При этом заболевании пузырей (булл) нет, чешуйки коричневые и плотные, отделяются от кожи целыми пластами. На подошвах и ладонях определяется кератодермия, в складках – бородавчатые разрастания.

Заболевание может сохранять свои клинические проявления на протяжении всей жизни. Но чаще эритродермия сменяется выраженным кератозом, наиболее отчетливым в области складок тела. Со временем может сформироваться эктропион (выворот век).

Эритродермия Брока нередко сопровождается появлением очагов лейкоплакии, деформацией неба, верхней челюсти, губ, подногтевым гиперкератозом.

При буллезной форме у ребенка на гиперемированной коже появляются дряблые пузыри, которые самостоятельно вскрываются. На их месте формируются эрозии. Эти очаги могут вторично инфицироваться, что приводит к развитию бактериальных осложнений.

К пяти годам нарастает гиперкератоз, а пузырей становится меньше. Высыпания обычно располагаются на тыле кистей и стоп, шее, крупных складках тела. При буллезной форме чешуйки темные, имеют линейную форму, с трудом отделяются от кожи.

Врожденный ихтиоз у детей

Это наследственное заболевание дебютирует внутриутробно, бывает в двух формах – легкой и тяжелой. Тип передачи – аутосомно-рецессивный, степень проявления признаков болезни вариабельна.

Для тяжелой формы характерно поражение кожи ребенка в виде образования грубого панциря, покрывающего все тело. На нем хорошо заметны кровоточащие трещины. В медицине такая патология носит название «плод Арлекина».

Также у новорожденного обнаруживаются деформации ушных раковин и губ, век, лица, конечностей.

Роговые наслоения расположены не только на коже, они заполняют полости ушей, носа и рта. Врожденный ихтиоз кожи у детей часто сочетается с пороками других органов и систем.

При данном заболевании у ребенка нарушается кожное дыхание, покровы не выполняют свою барьерную и защитную функцию. Часто присоединяются вторичные бактериальные осложнения.

Это наиболее частые причины летального исхода у малышей.

В некоторых случаях врожденный ихтиоз самостоятельно регрессирует. Также он может трансформироваться в ихтиозиформную эритродермию.

Для легкой формы характерна выраженная гиперемия кожи, кератодермия подошв и стоп, деформация ушей, выворот век. Прогноз благоприятный, однако заболевание требует интенсивного лечения с первых дней жизни.

Волосяной лишай

Дерматологи относят волосяной лишай к абортивному варианту ихтиоза. Дебют болезни приходится на детство, но явные признаки болезни обнаруживаются лишь в молодом возрасте. Одинаково часто болеют лица мужского и женского пола.

Характерным симптомом волосяного лишая являются остроконечные узелки, которые располагаются на конечностях, ягодицах, спине. На вершине узелка заметны наслоения чешуек, они закрывают устье фолликула. Рост волос и выделение кожного сала на месте высыпаний прекращается. В дальнейшем там формируются рубчики небольших размеров.

Диагностика

Диагноз устанавливают по характерной клинической картине – сухости и шелушению кожи, нарушению отделения кожного сала и пота. Ихтиоз необходимо дифференцировать от следующих заболеваний:

  • буллезного эпидермолиза новорожденных;
  • врожденного сифилиса;
  • стафилококкового поражения кожи;
  • ксеродермии;
  • десквамативной эритродермии;
  • спинулезного лишая.

Дифференциальная диагностика проводится врачом-дерматологом при помощи специальных тестов и приемов. Для каждой болезни характерен набор типичных признаков, что позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемую патологию.

Появление случаев врожденного ихтиоза в семье требует проведения пренатальной диагностики для расчета рисков рождения больного ребенка.

Лечение

Тип ихтиоза и степень тяжести болезни определяют его лечение. При врожденной патологии важна своевременная (не позднее 10 дня жизни) терапия гормонами – глюкокортикостероидами. Обычно дерматологи применяют препараты на основе преднизолона. Интенсивный курс длится не менее месяца, в дальнейшем дозу препарата медленно снижают.

При легких формах ихтиоза целесообразно применять топические ретиноиды. Это структурные аналоги витамина A, или ретинола, которые наносятся на кожу. При выраженном поражении покровов используются системные ретиноиды, однако их прием сопровождается рядом побочных эффектов.

Для устранения сухости кожи врачи назначают смягчающие и ожиривающие средства – наружно. Широко применяется акватерапия – различные ванны, в которые можно добавлять молоко или масло, соду, крахмал, солевые растворы. Не рекомендована горячая вода, так как она усиливает сухость кожи, способствует повреждению покровов.

При ихтиозе рекомендованы морские купания. Хороший эффект наблюдается при санаторном лечении, смене климата на теплый и влажный. Проживание в областях с повышенной сухостью воздуха, ветром, преобладанием холодов может отрицательно сказаться на состоянии кожи.

Ихтиоз – тяжелое заболевание. Его нельзя вылечить полностью, но при выполнении рекомендаций врача можно добиться ремиссии и уменьшения клинических проявлений.

Ихтиоз не заразен, его формы передаются по наследству. Симптомы варьируют от стертых до выраженных. Дети с этой патологией могут посещать сад и школу, детские коллективы. Но они требуют пожизненного наблюдения у дерматолога и лечения при необходимости.

Источник: https://MoyaKoja.ru/narushenie-orogovevaniya-kozhi/ixtioz-eto.html

Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания

Доминантный обычный ихтиоз

Существуют истинные ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания. Объединяет их то, что они передаются по наследству и имеют более или менее сходные проявления, которые заключаются в поражении верхнего слоя кожи таким образом, что она становится похожа на рыбью чешую.

Наиболее распространёнными болезнями из этой группы являются обычный ихтиоз с доминантным наследованием, обычный ихтиоз с рецессивным связанным с Х-хромосомой наследованием, врождённый ихтиоз, а также ихтиозоформная эритродермия. Все они схожи по клинике, но имеют некоторые различия между собой.

                       Обычный доминантный ихтиоз

Передаётся детям с доминантным геном и поэтому проявляется во всех случаях. Первые признаки появляются в 3-х месячном возрасте. Своего пика симптомы достигают в 4-5 лет, а затем в начале полового созревания в 9-10 лет. Выраженность проявлений ихтиоза может быть от незначительной степени до тяжёлой степени.

Поражаются вначале кожа лба и щёк, а затем боковые поверхности туловища, нижняя часть спины, кожа над суставами преимущественно их разгибательными поверхностями (колени, локти, лодыжки­). Особенность такой формы ихтиоза — кожа половых органов и складок тела не затрагивается. Сам больной не имеет жалоб по самочувствию.

Ребёнок с ихтиозом обычно имеет плохое физическое развитие, низкий иммунитет и обменные нарушения за счёт того, что кожа перестаёт выполнять свои обычные функции, также наблюдается нехватка в организме витаминов А и Е.

В очагах поражения образуются чешуйки, и в зависимости от того, какого они вида, выделяют формы обычного ихтиоза:

  • чешуйки с тёмной окраской обычно наблюдается у пожилых людей. Это проявления чёрного ихтиоза;
  • мелкие сероватого цвета чешуйки, напоминающие отруби, являются показателем ксеродермии;
  • большие очаги с крупными чешуйками, напоминающими пластинки, возникают при простом ихтиозе;
  • очень большие очаги с блестящими чешуйками говорят о перламутровом или блестящем ихтиозе;
  • кожа вместе с чешуйками толстая, плотная и напоминает кожу у змей – это змеевидный ихтиоз;
  • крайне тяжело протекает игольчатый ихтиоз, при котором чешуйки образуются в виде иголок и шипов.

                  Обычный ихтиоз, связанный с Х-наследованием

Ген этого заболевания передаётся с геном половой хромосомы. Девочки и женщины чаще являются его носительницами. А проявляется болезнь, как правило, у мальчиков, поскольку хромосома Х у них одна. Ген второй Х-хромосомы у женщин обычно подавляет проявление дефектного гена.

Больные дети зачастую умственно отсталые, скелет и другие органы имеют различные нарушения в строении и развитии, роговица больных всегда мутная. Проявляется эта форма на коже локтевых и коленных суставов в местах их сгибаний. Впоследствии захватывается вся кожа ребёнка.

При этом она вся шелушится, и образуются толстые и крупные чешуйки тёмных цветов.

                    Врождённый ихтиоз

При его лёгкой форме у новорождённого в складках коже и на лице имеются очаги красной и плотной кожи, покрытой чешуйками. Чаще всего эти проявления остаются на всю жизнь, но иногда они подвержены полному излечению.

При тяжёлой форме врождённого ихтиоза вся кожа новорождённого выглядит, как панцирь с множеством мелких трещин. Через эти трещины может проникать дополнительная инфекция.

Слизистые же оболочки не имеют нарушений в росте, поэтому возникают так называемые их вывороты в пограничных местах слизистой и кожи. Такие дети обычно гибнут, так как имеют пороки развития, которые не совместимы с жизнью.

Внешне такие новорожденные имеют искривленные руки и ноги, а также лицо и его структуры.

                     Ихтиозоформная эритродермия

Заболевание, похожее по проявлениям на ихтиоз. При этом кожа очень сухая и красная, образуется обильное шелушение.

Места локализации этой формы — все складки на теле, ладони и стопы, а также губы, веки, нос и уши. Чешуйки сливаются и отделяются от кожи пластами.

А на ладонях и стопах кожа сильно утолщается, кожный рисунок становится чётким. Такое заболевание длится в течение всей жизни и плохо поддаётся лечению.

                    Диагноз и лечение

Диагностика ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний не трудна. Уже при первых проявлениях можно с уверенностью сказать, что это заболевание из данной группы.

Не существует лечения для этих заболеваний. Возможно только снятие симптомов и лечение сопутствующих осложнений. Очень важна поддержка близких и родных таких детей и взрослых. Для того чтобы предотвратить рождение больного ребёнка тем парам, у кого из родственников имелись подобные заболевания, нужно пройти консультацию у генетиков перед зачатием ребёнка.

Вам может понравиться:

Источник: http://zhenskiy-sait.ru/zdorove/ixtiozy-i-ixtiozopodobnye-zabolevaniya.html

Ихтиоз | Симптомы | Диагностика | Лечение – DocDoc.ru

Доминантный обычный ихтиоз

Ихтиоз: что это такое?

Ихтиоз — это болезнь, проявляющаяся ороговением кожных покровов, в результате чего они начинают напоминать рыбью чешую. В зависимости от степени выраженности патология может приводить к образованию несильно шелушащихся участков кожи или очагов, покрытых большими грубыми частицами.

На фото ихтиоза обычно изображены кожные покровы, покрытые толстым слоем ороговевших чешуек. Молодые люди, страдающие от патологии, часто выглядят как старики.

Причины ихтиоза

причина возникновения ихтиоза — генная мутация, которая передается по наследству. Ее биохимия до сих пор не расшифрована.

Механизм развития мутации следующий: в крови скапливается большое количество аминокислот, нарушается жировой и белковый обмен. В результате повышается уровень холестерина.

Все обменные процессы затормаживаются, нарушается терморегуляция организма, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания, напротив, усиливается.

У лиц с генной мутацией снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, возникает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Перестает усваиваться витамин А.

Все это в совокупности обуславливает снижение функции потовых желез. Кожа ороговеет. Параллельно вырабатывается много кератина с измененной структурой, поэтому проявляются симптомы гиперкератоза.

Отторжения ороговевшего слоя эпидермиса не возникает. Становятся очевидными признаки ихтиоза.

Так как между чешуйками кожи скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие цементирующими свойствами, они плотно соединены друг с другом. При попытках отделить грубую кожу от тела пациент испытывает сильную боль.

Ихтиоз наследуется двумя путями:

  • по аутосомно-доминантному типу (если болен один родитель, рождается больной ребенок либо здоровый ребенок, являющийся носителем гена, который в будущем передаст его своим детям);
  • по аутосомно-рецессивному типу (чтобы родился больной ребенок, и муж, и жена должны быть больными ихтиозом или носителями гена).

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза зависят от формы заболевания.

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз диагностируется у детей в возрасте до 3 лет (обычно до 3 месяца жизни). Он является самой распространенной формой, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Симптомы вульгарного ихтиоза проявляются поэтапно:

  • Кожа становится сухой и шершавой, на ее поверхности появляются серо-черные либо белесые чешуйки, плотно прилегающие друг к другу. Подколенные ямки, подмышечные впадины, локтевые сгибы и паховая зона не подвержены изменениям.
  • На ладонях возникает мукоидное шелушение, рисунок кожи становится сильно выраженным.
  • Дистрофическим изменениям подвергаются зубы, ногти и волосы.
  • Возможно развитие ретинита или конъюнктивита.

Замечено, что больные ихтиозом склонны к близорукости, которая проявляется уже в детстве. Из-за сниженного иммунитета ребенок постоянно болеет гнойными инфекциями, страдает от аллергической симптоматики. Нередко присоединяются нарушения в работе внутренних органов, возникают проблемы с печенью, сердечно-сосудистая недостаточность.

Рецессивным ихтиозом болеют только мужчины, хотя заболевание наследуется по Х-хромосоме. Причина патологии кроется в дефекте плацентарных ферментов.

Симптоматика может проявляться сразу после рождения или через две недели после появления ребенка на свет. На коже возникают плотные чешуйки коричневого либо черного цвета. Визуально они схожи со щитками.

Между чешуйками проходят трещины.

У детей, больных рецессивным ихтиозом, часто наблюдаются:

  • отставание в умственном развитии;
  • эпилепсия;
  • аномалии развития скелета.

Каждый 10 ребенок болеет гипогонадизмом и ювенильной катарактой.

Врожденный ихтиоз «стартует» в период внутриутробного развития плода (в 16-20 недель беременности).

У родившегося ребенка вся кожа покрыта толстыми роговыми чешуйками темного цвета (их толщина может составлять до 1 см). Между щитками она изрезана трещинами и бороздами.

Из-за сильного натяжения ротовая щель либо растянута, либо очень узкая. Уши деформированы, заполнены ороговевшими частицами. Веки по причине перерастяжения выворочены.

При этом у младенца наблюдается косолапость, косорукость, могут иметься межпальцевые перемычки на ладонях и ступнях. Не всегда есть нижние конечности. Дети, больные врожденным ихтиозом Арлекина, обычно рождаются преждевременно (высок риск мертворождения). Большинство из них умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз — это отдельная форма врожденного ихтиоза. Его характеризуют следующие симптомы:

  • кожа имеет ярко-красный цвет (будто ошпарена);
  • при легком прикосновении чешуйки эпидермиса отторгаются (синдром Никольского);
  • возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, кожу (могут привести к летальному исходу);
  • часто поднимается температура тела;
  • к четырем годам на теле появляются роговые наслоения — толстые грязно-серые чешуйки, покрывающие места естественных кожных складок.

Ламеллярный ихтиоз — еще одна распространенная форма врожденного ихтиоза. Плод появляется на свет, покрытый пленкой. Спустя две недели она сходит. Появляются грубые чешуйки, которые покрывают все тело, в том числе и кожные складки, подошвы, ладони.

У многих детей с врожденным ихтиозом имеются дефекты эндокринной и нервной систем. Позже из-за накапливания фитановой кислоты в тканях у них могут диагностироваться спастические параличи, олигофрения.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика ихтиоза

Чтобы поставить правильный диагноз, достаточно изучить клинические проявления. Врожденные формы подлежат дифференциации с эритродермией и некоторыми другими дерматологическими патологиями.

С целью подтверждения предварительного диагноза проводится гистологическое исследование кожных покровов.

Лечение ихтиоза

Схема лечения ихтиоза зависит от степени тяжести заболевания, выраженности симптоматики. Больному могут быть назначены:

  • Витамины группы В, С, А, никотиновая кислота.
  • Лекарственные препараты, обладающие липотропным действием (содержат витамин U и липамид, поэтому хорошо смягчают ороговевшие чешуйки).
  • Переливание плазмы крови, гамма-глобулин, экстракт алоэ, препараты железа и кальция — для повышения иммунитета.
  • Тиреодин — при поражении щитовидной железы, развитии гипотиреоза.
  • Инсулин — при гипофункции поджелудочной железы.

Если ребенок находится в очень тяжелом состоянии, сразу назначается гормональная терапия. При вывороте век производится их закапывание раствором Ретинола ацетата. В периоды ремиссии пациент сдает анализы крови, чтобы своевременно предотвратить развитие осложнений.

Местное лечение ихтиоза осуществляется с помощью ванн с добавлением перманганата калия, витамина А, хлористого натрия, мочевины, соли, крахмала. Из физиопроцедур дерматологи при лечении детей и взрослых, больных ихтиозом, прибегают к помощи:

  • ультрафиолетового облучение в субэритемных дозах;
  • гелиотерапии;
  • талассотерапии;
  • углекислых ванн.

Опасность ихтиоза

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, поскольку даже легкие формы заболевания обычно приводят к серьезным нарушениям обмена веществ, системным патологиям. Дети с врожденным ихтиозом часто погибают. В любом случае, вести нормальный образ жизни человек с данным диагнозом не может.

Группа риска

Ихтиоз — это генетическое заболевание. В группу риска по нему попадают все будущие дети семейных пар, в которых муж или жена (или сразу оба родителя) болеют данной патологией.

Профилактика ихтиоза

Специальной профилактики ихтиоза не существует. Парам, у которых высок риск рождения детей с ихтиозом, рекомендуется воздержаться от беременности, поскольку, даже если у них родится здоровый ребенок, он будет носителем гена (то есть его будущие дети будут больными).

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: https://illness.DocDoc.ru/ihtioz

Вульгарный ихтиоз (обыкновенный): причины и лечение

Доминантный обычный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз – врожденная болезнь, характеризующаяся поражением кожного покрова в виде рыбьей чешуи. Развивается в результате нарушения нормальных процессов ороговения. Ихтиоз наследственный, передается по аутосомно-доминантному типу.

Относится к категории генодерматозов, проявлениями которых являются избыточная сухость, огрубение и отшелушивание чешуек кожи. Отсутствие очагов поражения в подколенных и подмышечных областях – особенность вульгарного (простого) ихтиоза.

Лечение заключается в приеме ретинола и использовании отшелушивающих и увлажняющих мазей.

Причины заболевания

Вульгарный, или простой ихтиоз является врожденным заболеванием, не имеющим гендерной составляющей. С одинаковой частотой диагностируется у девочек и мальчиков в течение 1-3 лет после рождения. Причиной возникновения генодерматоза служат врожденные дефекты генов, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Выраженность симптомов болезни определяется степенью генетических нарушений и воздействием провоцирующих внешних факторов. При обыкновенном дерматозе мутации происходят в гене, отвечающем за биосинтез кератина. Увеличение прочности и структурные изменения в белковых компонентах провоцируют избыточную ломкость рогового слоя кожи, из-за чего появляется эффект рыбьей чешуи.

Нарушение функций кератиноцитов приводит к шелушению и обезвоживанию кожи. Чешуйки скорее образуются в результате удержания кератина в эпидермальных клетках, чем по причине их бесконтрольного деления.

Существенную роль в развитии вульгарного генодерматоза играют изменения в ферментативных реакциях, которые приводят к неправильному синтезу белков в эпидермисе.

Увеличить выраженность симптоматики могут:

  • повышенная чувствительность кожи;
  • нарушение липидного обмена;
  • скопление в крови холестерина;
  • нарушения в работе иммунной системы;
  • патологическое состояние эндокринной системы (гипофункция половых желез и вилочковой железы).

Болезнь не сопровождается воспалением, но часто осложняется бактериальными инфекциями. В результате скопления аминокарбоновых кислот между чешуйками нарушается процесс отшелушивания омертвевших клеток, из-за чего эпидермис становится шершавым.

Классификация и симптомы вульгарного типа ихтиоза

Обыкновенный ихтиоз является одной из самых распространенных форм врожденного генодерматоза. Наследственная патология носит генерализованный характер и поражает практически все тело.

Проявляется выраженной сухостью, избыточным шелушением и растрескиванием кожи. Также к типичным проявлениям заболевания относят:

  • деформацию ногтей;
  • потускнение волос;
  • покраснение кожных покровов;
  • гнойно-воспалительные процессы;
  • поражение конъюнктивы глаз.

Болезнь характеризуется нарушениями в работе желез внешней секреции, которые практически перестают выделять кожный жир и пот. Особенностью обычного ихтиоза является поражение разгибательных поверхностей рук и ног. Области шелушения образуются на локтях, голеностопах, коленях и в области крестца. Патология не затрагивает паховую и подколенную зону, а также подмышки.

В дерматологической практике различают несколько форм ихтиоза:

  • Блестящий ихтиоз – сопровождается образованием уплотнений перламутрового цвета на разгибательных поверхностях. При уменьшении зернистости слоя эпидермиса роговые пробки приобретают вид мозаики.
  • Ксеродермия – одна из самых легких форм генодерматоза, характеризующаяся несущественным обезвоживанием и шелушением. Отрубевидные чешуйки локализуются в большей мере на коленях, голеностопах и локтях.
  • Простой ихтиоз – сопровождается избыточной сухостью и шелушением. Очаги поражения располагаются не только на конечностях, но и на теле. При повреждении волос и ногтей возникают дегенеративные процессы, которые приводят к ухудшению их состояния. Области шелушения часто возникают на волосистой части головы. Из омертвевших клеток формируются роговые пробки, которые закупоривают устья фолликулов, из-за чего начинается фолликулярный кератоз.
  • Змеевидный ихтиоз – наслоения из ороговевших клеток окаймляются продолговатыми бороздами. В случае, если чешуйки серого цвета приобретают вид змеиной кожи, диагностируют змеиную форму генодерматоза.

В подростковом периоде клинические проявления болезни ослабевают, что связано с гормональными перестройками в организме. Обострения наблюдаются в холодное время года на фоне уменьшения влажности воздуха.

В чем опасность болезни

Вероятность осложнений зависит от особенностей течения наследственного заболевания. Среднетяжелые и тяжелые формы вульгарного генодерматоза требуют пожизненного лечения и регулярного наблюдения у врача. Игнорирование проблемы чревато ухудшением состояния кожи и негативными последствиями. Запоздалое лечение вульгарного генодерматоза приводит к:

  • гнойному воспалению;
  • нарушению слуха;
  • снижению остроты зрения;
  • ортопедическим заболеваниям.

Риски возникновения осложнений зависят от работы иммунной системы и наличия витаминной недостаточности. При быстром прогрессировании болезни в младенчестве возможны слепота, глухота и летальный исход.

Особенности диагностики

Диагноз устанавливается дерматологом на основании характерной симптоматики ихтиоза. В единичных случаях прибегают к микроскопическому и гистологическому анализу.

Болезнь более выражена у маленьких детей, у которых шелушащиеся участки могут обильно покрывать спину, ноги, грудь. При вульгарном ихтиозе у детей сильно страдают кожа, волосы на голове и ногти. Они становятся безжизненными и ломкими. Это напоминает проявление грибкового заболевания.

К отличительным проявлениям вульгарного ихтиоза относят:

  • нарушение выработки белка кератогиалина;
  • атрофию потовых и сальных желез;
  • образование пробок в устьях фолликулов;
  • частичное разрушение зернистого слоя эпидермиса.

При постановке диагноза болезнь дифференцируют с чешуйчатым лишаем (псориазом), атопическим дерматитом, обезвоживанием кожи и сухой экземой. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования проводятся при бактериальных осложнениях и гормональных нарушениях.

Комплексная терапия

Современная медицина не располагает препаратами, которые могли бы устранить мутации в генах и навсегда избавить от патологии. Лечение обыкновенного ихтиоза направлено на улучшение качества жизни больного за счет частичного устранения местных проявлений. Терапия в периоды обострения проводится под контролем врача-дерматолога в амбулаторных или стационарных условиях.

Медикаментозное лечение

Лечение вульгарного ихтиоза осуществляется лекарствами местного и системного действия. Важную роль в его развитии играют гормональные нарушения, поэтому в терапию включают медикаменты, нормализующие функции щитовидной железы. Гипотиреоз часто осложняется поражением поджелудочной железы. В таком случае пациентам прописываются препараты инсулина.

Стандартная схема терапии вульгарного ихтиоза включает в себя такие местные лекарства:

  • Дипросалик – противовоспалительное и сосудосуживающее средство, которое ускоряет отторжение ороговевших эпидермальных клеток;
  • Дерматол – крем увлажняющего действия, препятствующий воспалению кожных покровов;
  • Видестим – мазь мембранопротекторного действия, препятствующая процессам ороговения кожи и образования чешуек;
  • Акридерм – гормональный крем противовоспалительного действия, который устраняет зуд и отечность тканей.

В периоды обострения генодерматоза используются кератолитики, размягчающие огрубевшую кожу и ускоряющие отшелушивание омертвевших клеток. К наиболее эффективным из них относятся Редерм, Скинорен, Лостерин.

Не стоит говорить о внешних дефектах, которые приводят к замкнутости и стрессам, заставляют больных избегать общения

Для укрепления иммунитета назначаются витаминосодержащие препараты с высоким содержанием таких биоактивных веществ:

  • ретинол (витамин А) – замедляет процесс ороговения клеток эпидермиса;
  • тиамин (витамин В1) – ускоряет липидный обмен, что благотворно сказывается на функционировании сальных желез;
  • аскорбиновая кислота (витамин С) – уменьшает потребность в других витаминах и ускоряет регенерацию кожи;
  • токоферол (витамин Е) – повышает местный иммунитет и защищает эпидермальные клетки от разрушения.

При осложнении ихтиоза бактериальной инфекцией принимаются противомикробные препараты внутрь. Лекарства подбираются с учетом данных антибиотикограммы, указывающих на степень чувствительности бактерий к тем или иным действующим веществам таблеток.

Методы народной медицины

Для уменьшения сухости, обезвоживания и шелушения кожи используются средства альтернативной медицины. Выраженными увлажняющими, противовоспалительными и регенерирующими свойствами обладают такие лекарственные травы и продукты:

  • обыкновенная рябина;
  • ползучий пырей;
  • посевной овес;
  • подорожник;
  • левзея;
  • пустырник;
  • пижма;
  • полевой хвощ.

Чтобы повысить эластичность кожных покровов и ускорить отшелушивание ороговевших клеток, применяются:

  1. Настой на травах. В равных пропорциях смешивают крапиву, подорожник, пустырник, рябину и пижму. 3 ст. л. сырья заливают 1 л кипятка и оставляют на 1 час. В растворе смачивают марлю и прикладывают к очагам на 1.5 часа 3-4 раз в сутки.
  2. Травяная мазь. В сливочное масло добавляют прополис, масло зверобоя и живицы. Смесью обрабатывают пораженные участки не менее 4 раз в день.

При лечении вульгарного ихтиоза рекомендуется принимать ванны с отваром из овса и использовать чесночные компрессы. В случае ухудшения самочувствия нужно отказаться от применения народных средств и обратиться к дерматологу.

Физиотерапия

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на состояние кожных покровов, работу сальных и потовых желез. При регулярном аппаратном лечении ихтиоза в организме ускоряются обменные процессы, а также увеличивается содержание влаги в эпидермисе. Для купирования проявлений болезни применяются такие процедуры:

  • кислородные ванны – ускоряют клеточный метаболизм и частично восстанавливают функции кератиноцитов;
  • талассотерапия – увеличивает в организме содержание микроэлементов и витаминов, за счет чего ускоряется регенерация поврежденных тканей;
  • гелиотерапия – оказывает стимулирующее действие на иммунитет и ускоряет синтез витамина D;
  • ультрафиолетовое облучение – насыщает организм ретинолом и аскорбиновой кислотой, что благотворно сказывается на функционировании придатков кожи.

Для борьбы с симптомами ихтиоза применяются аппликации морских водорослей, ванны с шалфеем и лекарственной ромашкой.

Водные процедуры не только смягчают очаги поражения, но и препятствуют развитию в них бактериальной или грибковой флоры.

Меры профилактики и прогноз

В каждом конкретном случае прогноз лечения генодерматоза индивидуален. При легкой форме ихтиоза пациенты практически не испытывают дискомфорта. Во время обострения среднетяжелого вульгарного ихтиоза качество жизни сильно ухудшается, что связано с плохим физическим и психоэмоциональным самочувствием.

При своевременном лечении удается предупредить серьезные осложнения, однако полностью вылечить заболевание нельзя.

Предотвратить генодерматоз невозможно, так как он возникает вследствие генетических мутаций. Чтобы снизить вероятность обострения симптомов, следует:

  • регулярно обрабатывать очаги поражения кератолитическими и увлажняющими мазями;
  • принимать витаминно-минеральные комплексы;
  • выпивать в день не менее 1.5-2 л негазированной воды;
  • вовремя лечить эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гипотиреоз);
  • принимать ванны с лечебными травами;
  • включить в рацион продукты с ретинолом, токоферолом и витаминами группы В;
  • не менее 3-4 раз в год проходить профилактический осмотр у дерматолога.

Своевременное реагирование на рецидивы вульгарного ихтиоза снижает вероятность негативных последствий. При тяжелом течении болезни нужно параллельного наблюдаться у ревматолога, отоларинголога и окулиста.

Источник: https://SkinPerfect.ru/ihtioz/vulgarnyj-obyknovennyj

Вульгарный (обыкновенный) ихтиоз лечение, причины, фото

Доминантный обычный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный ихтиоз, лат. ichthyosis vulgaris, «рыбья чешуя») – группа генетических заболеваний кожи, в ходе которых на теле появляются изменения, напоминающие рыбью чешую.

Болезнь не является опасной, но передается по наследству (по аутосомно-доминантному и рецессивному наследованию).

Ее суть состоит в чрезмерном и неправильном кератозе, а также накоплении кожных чешуек на верхнем слое эпидермиса.

Ихтиоз простой — очень хлопотный и неизлечимый недуг. Он мешает комфортной жизни, причиняет психологические и физические страдания. Однако, если пациент не будет игнорировать назначения врача, он сможет продлить период ремиссии и облегчить свое состояние.

Ихтиоз вульгарный является наиболее распространенной формой заболевания: он встречается у 1 пациента на 300-1000 человек. Зоны поражения – все тело за исключением сгибов локтей и колен, паховой зоны и подмышечных впадин.

Причины вульгарного ихтиоза

Как мы уже говорили выше, обыкновенный ихтиоз передается по наследству. Это мутация в гене, который отвечает за производства определенных белков, формирующих эпидермис. В результате этот белок не может транспортировать жировые гранулы в мембраны кераноцитов, и клетки эпидермиса отслаиваются чаще, чем это положено по норме.

Объясним данный механизм простыми словами. Верхний слой нашей кожи покрыт мелкими чешуйками, которые плотно прилегают друг к другу с помощью жира. Раз в 25-30 дней верхние чешуйки отмирают.

Они перестают снабжаться жиром, поэтому отшелушиваются (этот процесс проходит незаметно для человеческого глаза).

При ихтиозе отшелушивание происходит в несколько раз быстрее, а сами чешуйки не пропитаны жиром, поэтому отстают от других кожных слоев.

Вульгарный ихтиоз считается аллельным заболеванием — достаточно передать только одну копию мутированного гена от родителя ребенку, чтобы у него развились признаки недуга. Это должна учитывать молодые люди при планировании детей. По статистике, если мать или отец являются носителями мутации, риск передать ее плоду составляет 50%.

Симптомы и разновидности вульгарного ихтиоза

Есть две разновидности Ichthyosis vulgaris:

  • аутосомно-доминантная;
  • рецессивная, связанная с полом (Х-хромосомальная).

Данные разновидности отличатся по клинической картине.

Аутосомно-доминантная форма означает, что мутированные гены наследуются независимо от пола (как мужчины, так и женщины могут быть носителями мутации). Вначале кожа новорожденного не повреждена – симптомы проявляются в конце первого года жизни, иногда – чуть позже (на втором году).

Характерные признаки:

  • наличие желтых или коричневых пятен (образованных из роговых клеток поверхностных слоев эпидермиса) размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые напоминают рыбью чешую;
  • изменения, как правило, расположены в пределах грудной клетки, спины, верхних и нижних конечностей (симметрично);
  • в целом покровы на всем теле становятся сухими из-за снижения секреции кожного сала и пота, часто наблюдается фолликулярный кератоз на ногах и ягодицах;
  • на коже головы тоже наблюдаются характерные отслоения, но волосы при этом не повреждаются.

Часто болезнь сосуществует с фолликулярным кератозом, гиперкератозом внутренних поверхностей рук и ног и атопическим дерматитом.

Важно знать! Ихтиоз вульгарный у детей аутосомно-доминантного типа спонтанно исчезает с наступлением половой зрелости. То есть, даже если вы не будете проводить фармакологическое лечение, малыш «перерастет» эту болезнь.

Рецессивная (Х-хромосомальная форма) встречается исключительно у мужчин (женщины являются только носителями дефектного гена) и проявляется уже в момент рождения или первые месяцы жизни. Чешуйчатые изменения поражают все тело, а также область в подмышках, паху, сгибах локтевых суставов и подколенной области. Симптомы ухудшаются с возрастом.
Кроме того, у пациентов наблюдаются:

  • нарушения зрения (воспаление роговицы, катаракта);
  • проблемы с опорно-двигательным аппаратом (неправильное развитие хрящевой и костной ткани, мышечная атрофия);
  • потеря слуха;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (мышечные спазмы и умственная отсталость).

Следует отметить, что рецессивная форма встречается очень редко – 1 случай на 6000 человек.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Ихтиоз обычный легко выявляется на основании клинической картины. Доктор осматривает тело пациента под дерматоскопом (специальным аппаратом с увеличительным стеклом), собирает анамнез, и на основании этого ставит диагноз. Нет необходимости проводить дополнительные исследования.

Лечение вульгарного ихтиоза

Если вам поставили диагноз, лечение будет только симптоматическим (ведь болезнь является генетической, и поэтому ее причину устранить невозможно). В каждом отдельном случае доктор принимает решение, на чем будет строиться терапия: на введении пероральных препаратов, применении местных агентов, либо на комбинации обеих методик.

Средства для внешнего применения

Внешне назначаются кератолики – препараты, которые размягчают чешуйки и стимулируют их быстрое удаление. Такими свойствами обладают мази, кремы, болтушки с салициловой и бензойной кислотой, ланолином, мочевиной:

  • Лостерин;
  • Редерм;
  • Белосалик;
  • Лоринден;
  • Скинорен и пр.

При обострении и воспалительном процессе назначаются мази с кортикостероидами. Показаны соляные и содовые ванны, грязевое лечение, прогревание лампой УФО. Также пациент должен заботиться о ежедневном уходе за телом – пользоваться специальным мылом или мягким гелем для душа, после каждой водной процедуры втирать питательные лосьоны.

Средства для внутреннего применения

Из всех пероральных препаратов наилучший терапевтический результат дают ретиноиды (производные витамина А). Если у пациента вульгарный ихтиоз, лечение этими препаратами необходимо проводить в течение всей жизни, так как в случае их отмены развивается рецидив. Ввиду большого количества побочных эффектов врач индивидуально подбирает самую низкую эффективную дозу ретиноидов.

У некоторых пациентов также эффективен прием стероидов, но в таком случае больной должен ложиться в стационар, так как гормональные препараты несут высокий риск для здоровья печени и почек.

Для улучшения общего состояния здоровья врач может назначить инъекции «Аевита», имминоглобулин, витаминные комплексы, санаторно-курортное лечение.

Важно! Пациенты, принимающие ретиноиды, должны пользоваться контрацептивами, так как данное лекарство обладает тератогенным действием – то есть, приводит к аномалиям развития плода.

Народные целители рекомендуют ванны, примочки, мази домашнего приготовления и другие средства, смягчающие чешуйки и повышающие эластичность кожи. Например, вы можете делать:

  • ванны из отвара овсяной соломы;
  • ванны с добавлением кукурузного крахмала;
  • примочки с отваром огуречных плетей, цветков ноготков и бархатцев;
  • чесночные компрессы;
  • компрессы с мазью из календулы или корня солодки.

Внутрь фитотерапевты рекомендуют принимать травяные сборы, состоящие из листьев мяты перечной, листьев березы, травы душицы, корневища аира, плодов можжевельника, травы фиалки трехцветной, травы хвоща полевого, корня солодки.

Прогноз и осложнения вульгарного ихтиоза

Прогноз в каждом случае индивидуален.

Аутосомно-доминантная разновидность, а также легкая форма рецессивного ихтиоза в большинстве случаев проходит спонтанно (точнее, проходят сами симптомы, а мутированные гены будут передаваться следующим поколениям).

Средние и тяжелые формы требуют пожизненного лечения и регулярного наблюдения не только у дерматолога, но и у других специалистов – окулиста, ревматолога, отоларинголога, психиатра.

Наиболее частые осложнение – присоединение вторичной бактериальной инфекции, слепота, глухота, умственная отсталость, проблемы с опорно-двигательным аппаратом. В тяжелых случаях, если не проводить лечение, больной погибает.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Нет не единого способа предотвратить данный недуг. Однако, чтобы избежать ухудшения симптомов, пациент должен систематически применять терапию, которая рекомендовано дерматологом. Необходимо также заботиться о состоянии кожи при помощи ванн, смягчающих кремов и лосьонов.

Фото

Вульгарный ихтиоз у детей фото

Источник: https://medictime.ru/vulgarnyj-ixtioz-obyknovennyj-prostoj/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.