Эпидермолиз токсический острый (epidermolysis toxica acuta)

Содержание

Токсический эпидермальный некролиз

Эпидермолиз токсический острый (epidermolysis toxica acuta)

Токсический эпидермальный некролиз является редким и потенциально опасным для жизни дерматологическим расстройством.

Это расстройство характеризуется распространением эритемы, некрозом и буллезной трансформацией эпидермиса и слизистых оболочек, в результате чего, может развиться сепсис и / или может наступить смерть.

 Поражения слизистых оболочек могут привести к желудочно-кишечным кровотечениям, дыхательной недостаточности, к зрительным и мочеполовым осложнениям.

Токсический эпидермальный некролиз наиболее часто развивается после приема некоторых медицинских препаратов. Тем не менее, есть другие расстройства и состояния, которые также могут быть потенциальной причиной развития токсического эпидермального некролиза, в том числе инфекции, злокачественных новообразования и прививки.

 Токсический эпидермальный некролиз является достаточно своеобразным состоянием и его появление, так же как и течение, предсказать трудно. Токсический эпидермальный некролиз всегда развивается на более чем 30% поверхности тела. Основная система классификации токсического эпидермального некролиза основана на морфологии поражений кожи.

 Эта система включает в себя следующие харрактеристики:

  • Токсический эпидермальный некролиз с пятнами
  • Токсический эпидермальный некролиз без пятен
  • Перекрытие синдрома Стивенса-Джонсона (этот синдром очень похож на токсический эпидермальный некролиз, но он поражает менее 10% поверхности тела)

Токсический эпидермальный некролиз с пятнами определяется как то состояние, при котором появляются широкие и неправильной формы эритематозные или пурпурные макулы с пузырями.

Эти макулы могут покрыть как определенную часть так и все тело.

 Со временем, эти пузыри могут начать сливаться вместе, а это в свою очередь может привести к отделению эпидермиса и к образованию эрозий на более чем 30% от всей площади поверхности тела.

Токсический эпидермальный некролиз без пятен определяется большими площадями эритемы без образования каких-либо пузырей и других поражений.

Перекрытие синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется широким распространением эритематозных или пурпурных макул с пузырями по всей или только части поверхности тела. Пузыри сливаются и в результате происходит отделение эпидермиса с образованием эрозий на 10-29% всей площади поверхности тела.

Историческая справка

Алан Лайелл впервые описал токсический эпидермальный некролиз в 1956 году в качестве «поражений, напоминающих ожоги кожи.» И действительно, это дерматологическое состояние характеризуется широкой потерей эпидермиса, которое очень похоже на тяжелые ожоги. Но раньше всех на это расстройство обратил своё внимание Дебре в 1939 году.

Токсический эпидермальный некролиз. Фото

Результаты интенсивного лечения токсического эпидермального некролиза (длительность терапии – 15 дней)

Тот же пациент

Токсический эпидермальный некролиз. Эпидемиология

Во всем мире, средняя ежегодная заболеваемость токсическим эпидермальным некролизом составляет 0,4-1,3 случаев на миллион человек.

Токсический эпидермальный некролиз. Причины

Токсический эпидермальный некролиз вызывается лекарствами или инфекцией, но в некоторых случаях он может быть идиопатическим. Лекарства являются основной причиной развития этого расстройства.

Большое количество лекарств может привести к развитию токсического эпидермального некролиза, в том числе: антибиотики, противоэпилептические препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, ампициллин, аллопуринол, кортикостероиды и антиретровирусные препараты невирапин и абакавир.

 Антибактериальные препараты, связанные с токсическим эпидермальным некролизом включают:

  • Сульфаниламиды (4,5 человека на миллион принимающих эти препараты в неделю)
  • Хлорамфеникол
  • Макролиды (например, эритромицин)
  • Пенициллины
  • Хинолоны (например, ципрофлоксацин, тровафлоксацин)

Противосудорожные:

  • Фенобарбитал
  • Фенитоин
  • Карбамазепин
  • Вальпроевая кислота
  • Ламотригин

Нестероидные противовоспалительные препараты:

  • Фенилбутазон
  • Оксикамы (например, пироксикам, теноксикам)
  • Ибупрофен
  • Индометацин
  • Сулиндак
  • Толметин

Таким образом, подробная история лечения любых болезней пациента и то чем именно их лечили, будет важной информацией для врача и жизненноважной для пациента. На сегодня уже известно, что более 220 различных препаратов вызывают это расстройство.

Инфекционные агенты (микоплазма пневмонии, вирус герпеса, гепатит), прививки, пересадка костного мозга или пересадка твердых органов также были связаны с развитием токсического эпидермального некролиза.

Токсический эпидермальный некролиз. Патофизиология

Патофизиология токсического эпидермального некролиза не выяснена. Однако, различные теории уже получили широкое признание. Токсический эпидермальный некролиз, как полагают, является результатом иммунной реакции, которая направлена ​​на разрушение кератиноцитов, экспрессирующих чужеродные антигены.

Токсический эпидермальный некролиз имитирует реакции гиперчувствительности с характерной задержкой реакции на начальном этапе и с более быстрым реагированием при повторном воздействии возбудителя.

Широкое распространение эпидермолиза и пузырей является результатом гибели кератиноцитов. Тем не менее, количество воспалительных Т-клеток в коже больных является переменным и, возможно, слишком низким.

Токсический эпидермальный некролиз. Симптомы и проявления

Пациенты с токсическим эпидермальным некролизом описывают своё общее состояние таким, каким оно бывает у лиц с инфекцией вируса гриппа:

  • Недомогание
  • Сыпь
  • Лихорадка
  • Кашель
  • Артралгия
  • Боль в мышцах
  • Ринит
  • Головная боль
  • Анорексия
  • Тошнота и рвота, с или без диареи

Другие продромальные симптомы и признаки включают конъюнктивит (32%), фарингит (25%) и зуд (28%). Продромальные симптомы и признаки длятся от 1 дня до 3 недель. На начальном этапе, кожные высыпания определяются плохо.

 В течение от часа до нескольких дней, сыпь сливается в одно целое с образованием пузырей и эпидермальных листообразных образований. Чаще всего, эти поражения развиваются на туловище и лице.

 Боль в месте кожных поражений является преобладающим симптомом и ее тяжесть часто пропорциональна к внешнему виду поражений (особенно в начальной стадии этого расстройства).

Развитие эрозий слизистой оболочки (у 90% пациентов), как правило, предшествует развитию поражений кожи. Наиболее часто страдает слизистая оболочка ротоглотки, а затем глаз и половых органов. В ротовой полости, как правило, ощущается боль или жжение.

Что касается области вокруг глаз и самих глаз, то у пациентов часто наблюдаются острый конъюнктивит, эрозии роговицы и язвы. Эрозии в генитальной области могут привести к болезненности мочеиспускания.

Другие слизистые поверхности, например, пищевода, желудочно-кишечного тракта, или эпителий дыхательных путей, могут быть также затронуты.

 Бронхиальное эпителиальное шелушение может привести к одышке и гипоксии.

Физическое обследование

Кожные проявления представляют собой болезненные / жгучие, теплые, эритематозные, кореподобные пятна. Они начинают появляться на коже лица и грудной клетки.

Эти пятна будут увеличиваться до тех пор, пока они не распространятся по всему телу. Затем, эти поражения кожи сливаются в одно целое. После чего появляются характерные влажные, денудированные области дермы.

 Образование эрозий слизистых оболочек часто предшествует развитию эпидермального некролиза.

Положительный знак Никольского очевиден (при легком надавливании пальцем на эпидермальную поверхность, эпидермис легко отделится от подстилающей поверхности).

Как правило, эритема быстро спрогрессирует до эпидермолиза, после чего, этот процесс будет остановлен (в течение 2-3 дней).

 На месте разорванных пузырей могут образоваться обширные геморрагические эрозии с серовато-белыми язвами. Чаще всего, такие геморрагические корки встречаются на губах.

Что касается глаз, то тяжесть проблем может сильно варьироваться, а это может привести или к мягкому воспалению конъюнктивы или к эрозиям, выделениям гнойного экссудата или к образованию дифтерического образования. Поражение эпителия дыхательных путей может привести к бронхиальной гиперсекреции, гипоксемии, к отеку легких, бактериальной пневмонии или к облитерирующему бронхиолиту.

Токсический эпидермальный некролиз. Диагностика

Токсический эпидермальный некролиз – это клинический диагноз, он подтверждается на основе гистологического анализа поврежденной кожи. Биопсию кожи необходимо провести еще на ранней стадии болезни, это имеет важное значение в постановке точного диагноза и в составлении определенных терапевтических методик.

Токсический эпидермальный некролиз. Лечение

Для успешного лечения этого расстройства, врачам потребуется быстро и правильно определить само расстройство и все возможные возбудители. Основой лечения является поддерживающая терапия, которую необходимо продолжать до тех пор, пока эпителий пациента не регенерируется.

 Меры поддержки включают в себя: изоляция пациента, контроль жидкостей и электролитов, хорошее питание, контроль боли и защитные повязки.

 Раннее перенаправление пациентов в ожоговый центр или в центр интенсивной помощи может уменьшить риск развития инфекций, смертность и продолжительность госпитализации.

Вывод лекарств из организма (если они будут идентифицированны) необходимо провести как можно скорее.

 Согласно результатам одного наблюдательного исследования, смертность пациентов можно снизить с 26% до 5%,если пациент будет находиться под воздействием препаратов с коротким сроком полувыведения и если эти препараты будут выведены из организма не позднее, чем за день до развития волдырей или эрозий.

Токсический эпидермальный некролиз. Осложнения

Основные осложнения, как правило, ограничиваются пострадавшими органами и системами (то есть, кожа и слизистые оболочки). Основные осложнения включают:

  • Изменения в пигментации кожи
  • Потеря и дистрофия ногтей
  • Ангидроз (неспособность потеть)
  • Рубцы, облысение и гипертрофированное рубцевание
  • Высыхание кожи, в результате чего развиваются глубокие кожные трещины
  • Хроническая ксеростомия
  • Стриктуры пищевода
  • Вульвовагинальные синехии
  • Фимоз
  • Хронические эрозии слизистой оболочки рта и половых органов

Токсический эпидермальный некролиз. Прогноз

По разным оценкам, смертность варьируется от 10 до 70%. Прогноз будет зависеть от качества ухода за пациентом и от того, как быстро будет начато лечение. Сепсис и мультисистемная органная недостаточность являются основными причинами смерти.

 Потеря эпителия также может может сделать человека уязвимым к бактериальным и грибковым инфекциям. Отторжение многослойного эпителия слизистых оболочек может привести к желудочно-кишечным кровоизлияниям, дыхательной недостаточности и к повреждениям мочеполовой системы.

Из-за значительной потери жидкости и из-за неспособности переносить пероральный прием пищи, пациент может развить гиповолемию, острый тубулярный некроз и шок.

Возраст, площадь пострадавшего эпидермиса и сывороточные уровни мочевины, являются наиболее важными прогностическими факторами токсического эпидермального некролиза. Уровень смертности у детей значительно ниже чем у взрослых. Пожилые пациенты имеют плохой прогноз. Другие отрицательные прогностические факторы включают:

  • Повышенные уровни креатинина
  • Нарушенное дыхание
  • Тромбоцитопения
  • Лимфопения
  • Нейтропения
  • Лейкопения
  • Сепсис

Источник: http://redkie-bolezni.com/toksicheskiy-yepidermalnyy-nekroliz/

Синдром Лайелла (эпидермальный токсический некролиз, аллергия на антибиотики)

Эпидермолиз токсический острый (epidermolysis toxica acuta)

Синдром Лайелла — токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, часто сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы.

Синонимы: LyeU-syndrom, некролиз эпидермальный острый, некролиз эпидермальный токсический, токсический острый эпидермолиз, кожно-аллергический эпидермальный некролиз, некротизирующийся сосудистый аллергид с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек.

 Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС.

Синдром Лайелла – тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

А вообще, четких определений синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона до сих пор нет. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной токсидермии.

Некоторые считают синдром Лайелла наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса-Джонсона, однако, по данным других исследователей, патогенетически это разные заболевания и синдром Лайелла является токсическим проявлением идиосинкразии со стороны эпителиальных клеток к определенным лекарствам или их метаболитам.

Причины синдрома Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи.

Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи .

Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью.

Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла – весь эпидермис целиком.

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание начинается с высокой температуры тела до 39–40 °C, резкой слабости, иногда боли в горле. На коже и слизистых оболочках возникают пузыри. С появлением высыпаний состояние больного резко ухудшается. После вскрытия пузырей на коже остается больших размеров мокнущая раневая поверхность. Заболевание может сопровождаться поражением внутренних органов — печени, почек, сердца.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30–60%.

Осложнения: Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы. Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев. Портал о здоровье www.7gy.ru

Лечение синдрома Лайелла

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии- Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования

– Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Местное лечение

Вскрытие пузырей не рекомендовано . Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани).

Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий.

Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы. Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю.

С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера. При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) .

Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Профилактика синдрома Лайелла

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей.

Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах.

Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Фото

Источник: https://medicalj.ru/diseases/dermatology/607-sindrom-lajella

Токсический эпидермальный некролиз: симптомы, лечение

Эпидермолиз токсический острый (epidermolysis toxica acuta)

Токсический эпидермальный некролиз является одной из разновидностей токсикодермий и относится к группе буллезных дерматозов. В ряде тяжелых случаев, при несвоевременно начатом лечении или сверхостром течении, это заболевание может приводить к наступлению летального исхода – у 30-70 % пациентов (по разным данным статистики).

В этой статье мы ознакомим вас с симптомами и способами лечения токсического эпидермального некролиза. Эта информация поможет вовремя заподозрить развитие этого тяжелого и опасного заболевания, и вы не допустите ошибок, приняв своевременное решение об обращении за врачебной помощью.

Токсический эпидермальный некролиз впервые был описан в 1956 году доктором Лайеллом и был назван в его честь – «синдром Лайелла». Еще это заболевание называют «ожоговым кожным синдромом» из-за схожести симптомов с ожоговыми поражениями II-III степени или «злокачественной пузырчаткой» из-за образования пузырей, как при пузырчатке.

По некоторым данным токсический эпидермальный некролиз в большинстве случаев является лекарственной аллергической реакцией, которая по своей тяжести схожа с анафилактическим шоком. Обычно он наблюдается у подростков, детей или молодых людей.

Что такое «токсический эпидермальный некролиз»?

В большинстве случаев синдром Лайелла развивается после приема лекарственных препаратов.

Токсический эпидермальный некролиз – это наиболее тяжелый вариант токсического дерматита, сопровождающийся аллергической реакцией, характеризующейся появлением буллезных высыпаний на коже и слизистых оболочках и последующим отслоением кожи. Нередко при синдроме Лайелла в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система.

Симптомы токсического эпидермального некролиза развиваются стремительно через несколько часов или на протяжении 7 дней после введения лекарственного препарата. В зависимости от типа аллергической реакции он может протекать в таких четырех вариантах:

  • аллергическая реакция провоцируется введением лекарств (сульфаниламидов, антибиотиков, противовоспалительных нестероидных средств, аспирина, противотуберкулезных или обезболивающих препаратов, вакцин или сывороток) либо их сочетанием;
  • аллергическую реакцию вызывает инфекционное заболевание, обычно обусловленное золотистым стафилококком II группы;
  • аллергическая реакция провоцируется комбинированными причинами – лекарственными средствами и инфекционным процессом;
  • аллергическая реакция вызывается невыясненными причинами.

Немаловажное значение в возможном развитии токсического эпидермального некролиза имеет предрасположенность больного к развитию аллергических реакций. В анамнезе многих пациентов, столкнувшихся с таким недугом, есть данные об аллергическом рините, бронхиальной астме, крапивнице, поллинозе и пр.

У таких больных происходит соединение белка, содержащегося в клетках кожи, с лекарственным средством. Это вновь образовавшееся вещество и становится антигеном, который воздействует на кожу больного. В результате эпидермис начинает отторгаться.

Такая иммунологическая реакция вызывает нарушение регуляции распада белков и накопление этих веществ в организме. Эти токсины негативно воздействуют на органы и системы.

Поражение органов, выводящих токсины из организма, усугубляет интоксикационный синдром, вызывает дестабилизацию электролитного и водно-солевого баланса.

Такие изменения в организме и могут приводить к наступлению летального исхода.

Симптомы

Токсический эпидермальный некролиз начинается остро с появления резкой слабости и беспричинного повышения температуры до высоких цифр – 39-40 °С. Иногда больной испытывает боль в горле.

На коже лица, туловища, рук, ног и слизистых оболочках (в т. ч. и на гениталиях) появляются слегка отекшие покрасневшие пятна разного размера.

Они вызывают болезные ощущения, а некоторые из них могут сливаться между собой.

В среднем через 12 часов на участках кожи, которая внешне выглядит здоровой, наблюдается отслаивание эпидермиса. На кожный покровах вначале образуются пузыри неправильной формы и разных размеров – от лесного ореха до 15 см в диаметре.

После вскрытия таких высыпаний на теле остаются ярко-красные эрозии больших размеров и обрывки крышек пузырей. Вокруг изъязвлений появляется отекший и покрасневший ободок. Из образовавшихся эрозий происходит выделение серозно-кровянистого экссудата, приводящее к обезвоживанию организма.

В местах трения или сдавливания на коже проявляется феномен Никольского, сопровождающийся отслаиванием эпидермиса. На обнажившихся таким образом участках кожи сразу появляются эрозии, и этот процесс не сопровождается появлением пузырей.

Через небольшой отрезок времени вся кожа больного становится ярко-красной. Он испытывает боль при прикосновении, а внешний вид кожных покровов схож с симптомами ожогов II-III степени. При попытках прикосновения к коже наблюдается симптом смоченного белья, выражающийся в ее сморщивании и сдвигании.

Иногда токсический эпидермальный некролиз сопровождается появлением на теле больного петехиальной сыпи небольшого размера. А у детей заболевание сопровождается развитием конъюнктивита и инфицированием кожных покровов золотистым стафилококком.

При синдроме Лайелла на слизистых оболочках у больного появляются болезненные кровоточащие дефекты. Такие поражения наблюдаются не только на видимых слизистых (глаз, рта, полости носа, половых органов), но и на поверхности внутренних органов – трахеи, гортани, глотки, бронхов, желудка, кишечника, мочевого пузыря и уретры.

Общее состояние больного с токсическим эпидермальным некролизом быстро ухудшается и становится крайне тяжелым. У него наблюдаются такие симптомы и синдромы:

  • головная боль;
  • сонливость;
  • утрата ориентации;
  • обезвоживание: жажда, сухость во рту, снижение потоотделения;
  • выпадение ногтей и волос;
  • вторичное инфицирование пораженных участков кожи.

Резкое обезвоживание вызывает сгущение крови и нарушение в функционировании всех внутренних органов. Эти изменения существенно осложняют работу сердца, печени, легких и почек. Впоследствии они приводят к отсутствию мочи и развитию почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика токсического эпидермального некролиза основывается на осмотре больного, выявлении факта приема лекарственного препарата и проведении ряда лабораторных анализов. Основными признаками синдрома Лайелла является эозинофилия и присутствие в крови иммуноглобулина Е.

Для оценки тяжести состояния больному назначают следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологические тесты;
  • биопсия и гистологическое исследование образца кожи.

Для выявления препарата, который спровоцировал развитие токсического эпидермального некролиза, больному проводят иммунологические тесты. На провоцирующий препарат, введенный во взятый образец крови, наблюдается быстрое размножение иммунных клеток.

При развитии поражений внутренних органов назначаются различные инструментальные методики диагностики:

  • УЗИ;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • МРТ почек и пр.

Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза проводится со следующими дерматитами:

Лечение

Лечение больных с токсическим эпидермальным некролизом должно начинаться незамедлительно в условиях реанимационного отделения. При его проведении желательно использование ожоговых палаток, которые предотвращают вторичное инфицирование эрозий.

Важное значение имеет экстренная отмена препарата, спровоцировавшего развитие тяжелой аллергической реакции. При необходимости это средство заменяют другим.

В план терапии включают лекарственные препараты для системного и наружного применения. Кроме этого, больному показаны процедуры гравитационной хирургии крови, направленные на ее очищение от токсинов и аллергенов.

Местная терапия

Для лечения эрозий рекомендуется применение аэрозолей на основе глюкокортикоидов: Оксициклозоль, Окситетрациклин+Гидрокортизон и др. На очаги поражения делаются примочки с водными растворами анилиновых красителей и дезинфицирующих средств (раствор Кастеллани, борная кислота). Кроме этого, могут применяться различные болтушки, крема, мази и гели:

  • Солкосерил;
  • мазь Бетамизон+салициловая кислота;
  • мазь метилпреднизолона ацепонат;
  • ксероформная мазь.

В некоторых случаях очаги поражения во время выполнения перевязок доставляют больному с токсическим эпидермальным некролизом выраженные болевые ощущения. В таких случаях для их проведения рекомендуется назначение общего наркоза.

Для профилактики вторичного инфицирования до заживления кожных покровов должно часто меняться постельное и нательное белье, проводиться регулярное кварцевание помещения и использоваться фотокаталитический очиститель воздуха «Аэролайф-Л».

При поражении глаз рекомендуются:

  • промывания настоем чая с добавление борной кислоты (1 неполная чайная ложка на 220 мл чая);
  • капли для глаз: раствор сульфат цинка 0,25%, Софрадекс, капли с полиглюкином, полиакриламидом и др.;
  • антибактериальные капли (при развитии гнойных осложнений и изъязвлений роговицы).

При поражениях полости рта используются:

  • полоскания растворами настоев трав (ромашки, календулы, коры дуба), перманганата калия, буры и борной кислоты;
  • для обработки очагов могут применяться водные растворы анилиновых красителей или глицериновый раствор буры.

Гравитационная хирургия крови

Методики для очищения крови от токсических веществ позволяют улучшить состояние больного и в некоторых случаях предотвратить развитие тяжелых осложнений. Для этого могут применяться следующие способы гравитационной хирургии крови:

Количество сеансов определяется для каждого больного индивидуально и зависит от показателей анализов крови.

К какому врачу обратиться

При подозрении на любое заболевание кожи необходимо обратиться к дерматологу.

Однако течение синдрома Лайелла нередко молниеносное, поэтому при внезапном ухудшении состояния необходимо вызвать «Скорую помощь». Лечение проводится в отделении реанимации, а затем — в хирургии.

Проводятся дополнительные консультации кардиолога, гастроэнтеролога, нефролога, пульмонолога, офтальмолога, стоматолога.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о токсикодермиях:

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/toksicheskij-epidermalnyj-nekroliz-simptomy-lechenie/

Синдром Лайелла – что это такое, чем опасен токсический эпидермальный некролиз?

Эпидермолиз токсический острый (epidermolysis toxica acuta)

За последнее десятилетие распространенность аллергических заболеваний увеличивалась в разы. Причины в большинстве случаев связаны с ухудшением экологической обстановки.

Однако нельзя исключать возможность развития аллергии на лекарственные средства.

Примером тяжелой формы аллергической реакции является синдром Лайелла: что это такое за болезнь, как проявляется – пациенты узнают только при ее развитии.

Синдром Лайелла – что это?

Синдром Лайелла или, как его еще именуют, острый, токсический эпидермальный некролиз – полиэтиологическая патология аллергической природы. Заболевание характеризуется острым, внезапным нарушением общего состояния пациента, поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе буллезных дерматитов и впервые была описана в 1956 году врачом Лайеллом.

Клиническая картина синдрома очень схожа с термическим ожогом при полном отсутствии температурного воздействия на кожные покровы. Во время заболевания на поверхности кожи образуются пузыри, поэтому вторым названием патологии является злокачественная пузырчатка. По внешнему виду образования на кожных покровах схожи с волдырями, возникающими при ожоге 2 степени.

Синдром Лайелла – причины

Выяснив, что представляет собой синдром Лайелла, что это такое, необходимо назвать основные провоцирующие факторы. Для правильной и эффективной терапии патологии требуется точное установление причины ее развития. Провоцирующий фактор нередко обуславливает и клиническую картину заболевания. В зависимости от этого принято выделять 4 варианта синдрома Лайелла:

  1. Реакция организма на инфекционный процесс. Развивается преимущественно у детей, характеризуется тяжелым течением. В качестве возбудителя выступает золотистый стафилококк.
  2. Аллергический синдром Лайелла, связанный с приемом лекарственных средств – наблюдается при использовании определенной группы медикаментов. В качестве провоцирующего агента нередко выступают сульфаниламиды, противосудорожные средства, противовоспалительные препараты, обезболивающие. Нередко развитие реакции провоцирует одновременный прием сульфаниламида и других лекарств. Врачами неоднократно описывались случаи развития синдрома на прием БАДов, витаминов.
  3. Идиопатический синдром Лайелла – определить причину развития патологии невозможно.
  4. Синдром Лайелла, вызванный одновременно несколькими причинами: приемом лекарств и инфекцией.

Как часто встречается синдром Лайелла?

Токсический эпидермальный некролиз – это второе название заболевания, которое чаще используют врачи. Согласно их наблюдениям и имеющейся статистике, синдром Лайелла составляет всего 0,3% от всех случаев медикаментозных аллергий.

Патология встречается редко, однако по степени тяжести находится на втором месте после анафилактического шока. Чаще нарушение возникает у детей и молодежи. При этом симптомы болезни могут развиться как спустя несколько часов после воздействия аллергена на организм, так и в течение недели.

Смертность при развитии синдрома составляет 30–70%.

Синдром Лайелла – симптомы

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается.

Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру.

Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Врачи, видевшие синдром Лайелла (фото приведено ниже) вживую, никогда не спутают его с другой патологией.

Пациенты с данным заболеванием имеют устрашающий внешний вид: кожные покровы становятся красными, резко болезненными и поначалу напоминают сильный ожог кипятком (2-3 степень).

При осмотре пациента выявляется симптом «смоченного белья»: при легком прикосновении к коже она сморщивается. У детей могут наблюдаться симптомы конъюнктивита, которые сочетаются с инфекционным поражением кожных покровов стафилококком.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма.

Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей. Из-за сгущения крови происходит нарушение в работе внутренних органов: страдают печень, сердце, легкие и почки.

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

Синдром Лайелла – варианты течения

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

  • эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
  • буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
  • десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика

На ранних этапах развития патология имеет схожие черты с другими кожными заболеваниями. В связи с этим синдром Лайелла (что это такое – указано в статье) часто приходится дифференцировать с острыми дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей на поверхности кожных покровов:

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента.

Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно.

Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий.

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп.

Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Синдром Лайелла – последствия

С появлением первых симптомов патологии врачи приступают к терапии заболевания. Медики стараются всеми доступными методами ликвидировать синдром Лайелла, осложнения которого могут быть следующими:

  • обезвоживание;
  • присоединение бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк).

Особые опасения у врачей вызывает поражение кожных покровов. Они являются входными воротами для многочисленных инфекций, поэтому отдельное внимание уделяют своевременной и регулярной обработке кожи. Кроме того, масштабные поражения могут привести к летальному исходу. Подобное происходит, когда площадь пораженного эпидермиса приближается к половине площади всех кожных покровов.

Синдром Лайелла – лечение

Перед тем как лечить синдром Лайелла, врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют причину патологии. Лечение проводится в реанимации, включает ряд реанимационных мероприятий.

Что важно отметить о терапии синдрома Лайелла – что это такое лечение, которое сопровождается введением больших доз кортикостероидов.

После улучшения самочувствия пациент переводится на прием препаратов в таблетированной форме.

Синдром Лайелла – неотложная помощь

Неотложная помощь при синдроме Лайелла осуществляется в условиях клиники.

Реанимационные мероприятия включают проведение следующих процедур:

  1. Экстракорпоральная гемосорбция – проводится в течение первых двух суток от начала болезни. После 2-3 процедур наступает практически полное выздоровление. Позднее начало лечения увеличивает продолжительность терапии.
  2. Плазмаферез – заключается в переливании плазмы крови. Способствует выведению токсинов, производит нормализацию работы иммунной системы.
  3. Регидрационная терапия – направлена на восстановление водно-солевого баланса.

При такой патологии, как синдром Лайелла, клинические рекомендации зависят от степени нарушения. Чтобы быстро ликвидировать синдром Лайелла, лечение в реанимации должно включать соблюдение следующих рекомендаций:

  1. Местное применение аэрозолей с кортикостероидами.
  2. Наложение на раневые поверхности влажно-высыхающих повязок, регулярная их смена.
  3. Смена нательного белья на стерильное.
  4. Отработка слизистых оболочек.
  5. Проведение местного обезболивания перед осуществлением процедур.

Синдром Лайелла – прогноз

После того как выставлен диагноз синдром Лайелла, врачи рассматривают 3 возможных варианта течения заболевания. Непосредственно они определяют прогноз. Заболевание может развиваться по одному из следующих вариантов:

  • молниеносное, сверхострое – заканчивается летально;
  • острое с развитием осложнений – возникает вторичная бактериальная инфекция;
  • благоприятное – выздоровление наступает спустя 10 суток.

Серотониновый синдром – редкое осложнении при лечении некоторыми медикаментозными средствами, которое является потенциально смертельным. Разберемся, что вызывает данную патологию, как ее выявить и быстро вылечить.

Аллергия на косметику – как избежать последствий?

Аллергия на косметику может проявиться из-за гиперчувствительности к компонентам, содержащимся в средствах. Масс-маркет предлагает огромный выбор косметических продуктов, что радует потребителей, но и огорчает по причине учащения случаев реакций на коже.

Аллергия на антибиотики – какие препараты считаются самыми опасными?

Аллергия на антибиотики может не только испортить курс лечения микробной инфекции, но и стать причиной опасных для жизни состояний. Важно своевременно распознать иммунное нарушение и предпринять меры по его устранению, заменить неподходящий препарат.

Аллергия на плесень – как распознать и правильно ее лечить?

Аллергия на плесень – такая патологическая реакция явление не слишком редкое, поскольку провоцирующие ее микроорганизмы сопровождают человека везде. Лечение предусматривает исключение контакта с грибками и применение различных способов терапии.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-layella-chto-eto-takoe-chem-opasen-toksicheskiy-epidermalnyy-nekroliz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.