Фиброзно-мышечная гиперплазия и аорто-артериит

Содержание

Фиброзно-мышечная дисплазия — Humanitas

Фиброзно-мышечная гиперплазия и аорто-артериит

  •  Второй по частоте поражения (25% слу­чаев) является ВСА, обычно изменениям подвергается участок артерии, расположенный на уровне С1-С2.
  • Распространенность симптоматической фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) составляет 0,5%
  • Фиброзно мышечная дисплазия выявляется у 5% доноров почки при про­ведении ангиографии
  •  В 70% случаев является причиной развития арте­риальной гипертензии у детей и подростков
  • Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин
  •  В 75% случаев отмечается поражение почечных артерий, причем у 35% пациентов имеется двустороннее, а у 25% — многоочаговое поражение почечных артерий
  • Структурные сегментарные изменения невоспалительного характера стенки артерий крупного и среднего калибра
  • Этиология фиброзно мышечной дисплазии не ясна
  • Отмечается генетическая предрасположенность
  • Факторами, обусловливающими фиброзно мышечную дисплазию, могут являться изменение уров­ня эстрогена, курение, механические травмы и ишемия
  • За основу гис­тологической классификации взята локализация поражений сосудистой стенки, например, поражение интимы, медии или адвентиции
  •  В 95% случаев медия оказывается вовлеченной в патологический процесс, в то время как интима остается интактной:

Неспецифический аортоартериит (НАА) — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением аорты и отходящих от нее сосудов, с развитием деструктивно-продуктивного сегментарного аортита и субаортального панартериита, который приводит к деформации сосудистого просвета и, следовательно, к ишемическим расстройствам.

Заболевание встречается как в молодом, так и в детском возрасте, начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола [1–3].

Относительная редкость данной патологии становится одним из факторов, определяющим сложность и несвоевременность ее диагностики, неадекватность лечения, что приводит к ранней инвалидизации и высокому риску развития жизнеугрожающих осложнений у больных с НАА [4].

НАА клинически характеризуется сменой двух стадий (фаз) течения: острой и хронической. В острой фазе преобладает общевоспалительный синдром: возможно повышение температуры тела, сосудистые боли, значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия и увеличение уровня С-реактивного белка.

Характер клинических проявлений зависит от преимущественной локализации сегментарного поражения артериального русла [5]. В случае поражения почечных артерий развивается артериальная гипертензия ренального генеза и тогда наибольшие трудности представляет собой дифференциальная диагностика НАА с врожденными сосудистыми дисплазиями.

Представляем клиническое наблюдение фибромускулярной дисплазии, диагностированной у девочки 8 лет, которая первично трактовалась как НАА.

Клиническое наблюдение. Пациентка К., 8 лет поступила в стационар с жалобами на подъемы артериального давления (АД) максимально до 220 и 90 мм рт. ст., периодические головные боли.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от второй беременности, протекавшей на фоне анемии и угрозы прерывания в первом триместре, первых срочных родов. Родилась с массой 2800 г, длиной 50 см, находилась на грудном вскармливании до 5 месяцев.

В психомоторном развитии не отставала. Вакцинирована по календарю.

Реакция Манту отрицательная. После двух лет 5–6 раз в год болела ОРВИ, дважды ангиной, перенесла ветряную оспу.

Наследственность отягощена по линии отца: дед умер от разрыва аневризмы артерии головного мозга. Аллергологический анамнез: аллергическая сыпь на антибиотики цефалоспоринового ряда.

Анамнез заболевания: впервые в возрасте 5 лет у девочки отмечался эпизод болей в правом тазобедренном суставе. По месту жительства диагноз трактовался как ювенильный хронический артрит.

При обследовании воспалительной активности не выявлено. Получала нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), внутривенное введение глюкокортикоидов, антибактериальную терапию, на фоне чего болевой синдром купировался.

В дальнейшем артралгии не беспокоили. В 6,5 лет, при случайном измерении АД (в семье появился тонометр), выявлено его повышение до 190 и 100 мм рт.

ст. Ребенок обследован в хирургическом стационаре, где по данным ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) и рентгеноконтрастной компьютерной томографии выявлен стеноз левой почечной артерии до 70%. Несмотря на проводимую гипотензивную терапию (Норваск, Карведилол, Арифон), цифры АД сохранялись высокими.

Через год при ангиографическом исследовании выявлен сегментарный стеноз проксимального отдела левой почечной и верхней брыжеечной артерий — заподозрен НАА. По результатам обследования в ревматологическом стационаре диагноз НАА был подтвержден, но базисная терапия не назначена в связи с отсутствием лабораторной активности.

В качестве лечения девочка получала только гипотензивные средства без значимого эффекта. При повторной УЗДГ через 6 месяцев выявлены признаки гемодинамически значимого стеноза аорты в области отхождения от нее висцеральных ветвей (начальных отделов чревного ствола, верхней брыжеечной и обеих почечных артерий — не менее 70%).

С учетом сохраняющейся и торпидной к стандартной терапии артериальной гипертензии, девочке была выполнена попытка баллонной ангиопластики левой почечной артерии без эффекта: сохранялись высокие цифры АД: днем до 200 и 100 мм рт.

ст., ночью — до 170 и 90 мм рт. ст. Направлена в УДКБ Первого МГМУ им.

И.  М.

 Сеченова для верификации диагноза и лечения.

При поступлении состояние средней тяжести за счет артериальной гипертензии. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, девочка астенического телосложения.

При аускультации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны звучные, акцент II тона над легочной артерией, выслушивается систолический сосудистый шум над областью обеих сонных артерий, подключичных, позвоночных артерий, в проекции брюшной аорты, почечных и бедренных артерий.

Пульс симметричный, достаточного наполнения. Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 96 ударов в минуту; АД на левой руке 180.90 мм рт.

ст., на правой — 170.70 мм рт. ст. При лабораторном обследовании воспалительной активности, характерной для острой фазы НАА (повышение уровня СОЭ, С-реактивного белка, гиперфибриногенемия), не выявлено.

По данным суточного мониторирования АД — признаки артериальной гипертензии систолического характера.

При инструментальном исследовании отмечаются допплерографические признаки стенозирования верхней брыжеечной артерии, чревного ствола и левой почечной артерии — то есть картина стеноза практически всех висцеральных ветвей брюшной аорты.

Наряду с этим, при УЗДГ ветвей дуги аорты и магистральных артерий нижних конечностей, отмечаются признаки изменения кровотока со стенотическим спектром, утолщение комплекса «интима-медиа», нечеткость контуров, нарушение дифференцировки слоев стенок обеих сонных артерий, стеноза правой общей бедренной артерии (ОБА) до 50%, стеноза левой ОБА до 30%.

Таким образом, у ребенка подтвержден распространенный характер поражения аорты и ее ветвей.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с фиброзно-мышечной дисплазией почки

В большинстве случаев фиброзно-мышечная дисплазия протекает бессимптомно. Тем не менее, в некоторых случаях отмечаются проявления заболевания, в зависимости от того, какая артерия поражена фиброзно-мышечной дисплазией.

Признаки и симптомы со стороны почек.

Поражение артерий, ведущих к почкам (почечных артерий), может вызвать:

  • Высокое артериальное давление
  • Повреждение тканей почки (ишемическая атрофия почек)
  • В редких случаях – хроническая почечная недостаточность
  • Признаки и симптомы со стороны головного мозга

Поражение артерий, ведущих к головному мозгу (сонных артерий), может вызвать:

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Нечеткость зрения или временную потерю зрения
  • Пульсирующих звон в ушах (тиннитус)
  • Боль в шее
  • Хронические головные боли
  • Слабость лицевых мышц или онемение лица

Признаки и симптомы со стороны брюшной полости

Поражение артерий, ведущих к брюшной полости (брыжеечных артерий), может вызвать:

  • Боль в животе после приема пищи
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Признаки и симптомы со стороны верхних и нижних конечностей

Поражение артерий, ведущих к верхним и нижним конечностям (периферических артерий), может вызвать:

  • Ощущение дискомфорта при движении верхних и нижних конечностей, кистей или стоп
  • Синдром холодных конечностей
  • Слабость
  • Онемение
  • Изменение окраски или внешнего вида кожных покровов
  • В некоторых случаях при фиброзно-мышечной дисплазии происходит сужение более одной артерии.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При наличии фиброзно-мышечной дисплазии и внезапном ухудшении зрения, изменении речи или появлении слабости в верхних и нижних конечностях, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Васкулит      

— Изменение белковой фракции в острую фазу воспале­ния в 60% случаев

— Часто выявляются анемия и тромбоцитопения

— Симптом «нити бусин» отмечается редко

— Часто трудно провести дифференциальный диагноз с редко встречающейся ФМД интимы и с множествен­ным поражением органов

 Атеросклероти­ческий стеноз почечных артерий

 — Обычно локализуется в устье артерии, отсутствует спе­цифический симптом «нитки бус»

— Пациент старше 40 лет

— Мужчины болеют чаще женщин

— Имеются факторы риска развития сердечно-сосуди­стых осложнений

 Синдром Элерса-Данло IV типа

 — Характерно наличие множественных аневризм

—  Соответствующий фенотип больного

— Следует провести генетический анализ

Методы выбора

  • Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование
  • МРА
  • КТА
  • ЦСА.

Что покажут снимки почки при фиброзно-мышечной дисплазии

Фиброзно мышечная дисплазия медии:

  • в средней и/или дистальной трети одной или обеих по­чечных артерий отмечается симптом «нити бусин»
  • Диаметр «бусин» превышает нормальный диаметр почечной артерии.

 Перимедиальная фиброзно мышечная дисплазия:

  • картина стеноза, вызванного изменениями гладкомышечных клеток; на пораженном участке артерии не отмеча­ется чередование зон стеноза и расширения
  • Диаметр «бусин» мень­ше нормального диаметра почечных артерий
  • Узкая стенозирующая перегородка может не визуализироваться даже при проведении ЦСА
  • Диссекции наружной трети медии.

 Гиперплазия медии:

  • локальный стеноз в проксимальной части почеч­ной артерии.

Для чего проводят допплер УЗИ почек при дисплазии

  • Визуализировать среднюю и дистальную треть почечных артерий часто бывает трудно
  •  В боковой проекции артерия обычно визуализируется лучше, чем во фронтальной
  •  Ускорение кровотока на стенозированном участке
  •  Турбулентный ток крови на участке, расположенном дисталь­нее стеноза
  •  Данный метод исследования не позволяет диагностировать патологию методом исключения
  •  ИР, позволяющий оценить эффектив­ность реваскуляризации, не используется в случае фиброзно мышечной дисплазии
  •  Контрольное исследование показано проводить спустя 6 и 12 мес. после выполнения реваскуляризации с целью выявления возможных рецидивов стенозов.

Что покажут снимки МСКТ почек при фиброзно-мышечной дисплазии

  • Поле введения контрастного вещества артерии хорошо визуализируются
  • Быстрая обработка данных в режиме однократной задержки дыхания
  •  Применение импульсного режима визуализации может понадобиться в том случае, если отмечается значительная пульсация почечных артерий, приводящая к появлению артефактов
  •  При выборе оптимального режима разрешающая способность КТА выше таковой МРА, также при прове­дении КТА частота появления артефактов меньше, чем при проведении КТА
  •  Диагностика осуществляется на основании первичных данных ви­зуализации
  •  Состояние пациентов с почечной недостаточностью может ухудшаться при введении йодосодержащих контрастных препаратов.

Что покажет МР-ангиография почки

  • Артерии хорошо визуализируются после введения контрастного веще­ства
  •  Быстрая обработка данных в режиме однократной задержки ды­хания
  •  Применение импульсного режима визуализации может понадо­биться в том случае, если отмечается значительная пульсация почечных артерий, приводящая к появлению артефактов
  •  Диагностика осуществ­ляется на основании первичных данных визуализации
  • МРА с контра­стированием или введением рентгенопозитивных изотопов позволяет оценить функцию почечных артерий и кровоток в них
  •  При применении контрастных веществ, содержащих гадолиний, возрастает риск развития нефрогенного системного фиброза у пациентов с почечной недостаточ­ностью.

Проводят ли ангиографию сосудов почек

  • Наибольшая разрешающая способность
  •  Высокая разрешающая способ­ность позволяет визуализировать часто встречающиеся малозаметные сосудистые изменения
  •  Является минимально-инвазивным методом
  •  Метод выбора при невозможности получения достоверных результатов методами КТА или МРА и в случае наличия показаний к проведению чрескожных методов лечения.

Источник: https://sustaw.top/displaziya/fibrozno-myshechnaya-displaziy.html

Про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзно-мышечная гиперплазия и аорто-артериит

» Сосудистый хирург » 2017 » Сентябрь » 1 » Про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) – это заболевание неизвестной этиологии, определяется как утолщение артериальной стенки от фиброза и мышечной гиперплазии, в результате возникает мультифокальный стеноз артерий. Он был впервые описан в 1938 году Leadbetter и BurklandПервоначально было описано сужение почечной артерии от ФМД, связанной с вазоренальной гипертензией. Почечные артерии поражаются наиболее часто, поэтому на них приходится до 80% всех случаев. Внутренняя сонная артерия является следующей наиболее часто поражаемым сосудом (впервые описано Connett и Lansche в 1965 году). ФМД встречается в 1% всех каротидных ангиограмм. Женщины более часто поражаются в соотношении 3:1. Болезнь включает в себя средние и мелких артерии, однако, она была описана практически в каждом сосуде. Почечные и сонные артерии одномоментно страдают у 30% пациентов, а позвоночные артерии страдают до 10% у пациентов с каротидной ФМД. Фиброзно-мышечная дисплазия, как правило, клинически представлена в третьем-шестом десятке лет. Клиническая картина зависит от пораженного сосуда, и она похожа на атеросклероз сосудов. поскольку стеноз буде причиной острой или хронической ишемии, или дистальной эмболизации.Фиброзно-мышечная дисплазия может иметь двусторонний характер, но в отличие от атеросклероза, проявляется, как правило, не в стенозах устьев и она не влияет на бифуркации артерий, поскольку возникает в более дистальных отделах. Классические ангиографическая и ультразвуковая картина представляет собой «нитку из бисера». Теперь точно известно и признано, что при данной патологии существует три вида:
  • Тип I (80%) – серии стенозов чередуются с участками дилатации. На гистологии это, как правило, находят медиальную фиброплазию.
  • Тип II (15%) – единичный или мультифокальный тубулярный стеноз. Обычно это вызвано фибропалзией интимы. Этот тип более вероятно может привести к диссекции или окклюзии сосуда.
  • Тип III (5%) – одна стенка артерии подвержена истончению, что может привести к формированию истинной мешотчатой аневризмы

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии.

Почки производит повышенные уровни ренина и ангиотензина, что приводит к повышению системного артериального давления и нормализации почечного кровотока.
Пациент находится в группе риска побочных эффектов неконтролируемой гипертонии, таких как инфаркт и инсульт.

Во внутренней сонной артерии, ФМД чаще всего расположена на 3-4см от каротидной бифуркации, хотя заболевание обычно заканчивается за пределами черепа. Экстракраниальная ФМД может протекать бессимптомно, но может привести к дистальной эмболизации и быть причиной транзиторной ишемической атаки или инсульта.

Также она может быть связана с множеством неспецифических симптомов, таких как головокружение, головная боль, шум в ушах, головокружения, визуальные нарушения или нарушений равновесия. В отличие от почечной ФМД она может быть связано с диссекцией внутренней сонной артерии.

До 50% пациентов с экстракраниальной фиброзно-мышечной дисплазией могут быть связаны с внутричерепной аневризмой, а две трети этих внутричерепных аневризм обычно множественные. Кроме того, пациенты с внутричерепной аневризмы должны быть оценены для исключения этой же патологии в сонных и почечных артериях.

ФМД в подвздошной артерии может привести к перемежающейся хромоте. Высокий индекс подозрения будет очевидным при оценке молодых пациентов в возрасте до 50 лет, особенно у женщины с перемежающей хромотой нижних конечностей.

Дифференциальная диагностика ФМД должна рассматриваться наряду с другими редкими причинами хромоты, такие как кистозная дегенерация адвентиции подколенной артерии, синдром «ловушки» подколенной артерии и окклюзии сосуда среднего калибра при гиперкоагуляции.

Дистальная эмболизация является необычным осложнением при ФМД и, как правило, незначительна, вызывая очаговые инфаркты кожи. Она редко приводит к острой ишемии ноги. Может произойти аневризматическое расширение сосуда, так как это может компенсаторно сгладить очаговый стеноз, но последнее может привести к окклюзии сосуда. Клиника при ФМД висцеральных артерий может протекать как в проявлении острой, так и хронической ишемии брыжейки, а также создавать «брыжеечную жабу», или сегментарный инфаркт кишечника.

Методы визуализации фиброзно-мышечной дисплазии

Дуплексное ультразвуковое исследование является полезным в оценке циркуляции сонных артерий и может определить выявить синдром «нитки с бисером» дистальнее бифуркации из-за стенозов и зоны дилатации.

Дистальные отделы внутренней сонной артерии, наиболее часто поражаются и сложности могут возникнуть при диагностике болезни во время УЗИ, если поражение расположено чуть ниже основания черепа, что ведет к ложно отрицательному результату.

При наличии истории болезни, КТ или магнитно-резонансная ангиография (МРА) будут полезны, чтобы определить заболевание и подтвердить диагноз.Дуплексное сканирование также полезно при оценке почечного кровообращения, где вычисляется индекс почечной резистивности.

Это требует трансабдоминального и поясничного доступа для оценки васкуляризации почек. Было показано, что УЗИ полезно для мониторинга результатов чрескожной ангиопластики как для атеросклеротического стеноза почечной артерии, так и для пациентов с ФМД.

КТ может быть полезной для диагностики внутричерепных аневризм, связанных с каротидной ФМД. КТ ангиография также может получить изменения, характерных для ФМД. Тем не менее, разрешение методов ограничено и окончательный диагноза рекомендуется устанавливать на цифровой ангиографии, и осуществляется, если намечается какое-либо чрескожное вмешательство.

МРТ также может быть использовано для диагностики интракраниальных аневризм. МР ангиография позволяет выявить поражения указывающих на фиброзно-мышечную дисплазию.

Разрешение может быть улучшено с контрастированием гадолинием. Артефакт движения ухудшает имидж и движения глотания могут создать ложное появление «нити бисера».

Чтобы избежать ошибочных диагнозов, крест-секционные изображения всегда должны быть рассмотрены на рабочей станции.

Патоморфологическая классификация

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки.

Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.

Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.Лечение

Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом.

Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями.

Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

  • неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
  • появление гипертонической болезни;
  • непереносимость гипотензивных препаратов;
  • падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений.

Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.

Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления.

Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%.

Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.

С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.

ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте.

Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит.

Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия сонной артерии

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным.

Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента.

В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

Поражение в других областях

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении.

При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД.

УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Источник: https://alfa-med.su/article/fibrozno-myshechnaja-displazija

Фиброзно-мышечная дисплазия

Фиброзно-мышечная гиперплазия и аорто-артериит

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.  

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы. 

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения.

Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки.

Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.   

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость. 

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец.

Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов.

Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка. 

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия.

При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

Источник: http://angiodoctor.ru/chto-my-lechim/fibrozno-myshechnaya-displaziya/

Диагностика фиброзно-мышечной дисплазии на снимках МРТ и КТ

Фиброзно-мышечная гиперплазия и аорто-артериит

  •  Второй по частоте поражения (25% слу­чаев) является ВСА, обычно изменениям подвергается участок артерии, расположенный на уровне С1-С2.

  • Распространенность симптоматической фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) составляет 0,5%
  • Фиброзно мышечная дисплазия выявляется у 5% доноров почки при про­ведении ангиографии
  •  В 70% случаев является причиной развития арте­риальной гипертензии у детей и подростков
  • Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин
  •  В 75% случаев отмечается поражение почечных артерий, причем у 35% пациентов имеется двустороннее, а у 25% – многоочаговое поражение почечных артерий
  • Структурные сегментарные изменения невоспалительного характера стенки артерий крупного и среднего калибра
  • Этиология фиброзно мышечной дисплазии не ясна
  • Отмечается генетическая предрасположенность
  • Факторами, обусловливающими фиброзно мышечную дисплазию, могут являться изменение уров­ня эстрогена, курение, механические травмы и ишемия
  • За основу гис­тологической классификации взята локализация поражений сосудистой стенки, например, поражение интимы, медии или адвентиции
  •  В 95% случаев медия оказывается вовлеченной в патологический процесс, в то время как интима остается интактной:

Фиброзно мышечная дисплазия медии (75% случаев):

  • Колебание диаметра просвета сосудов
  • Фиброз и отложение коллагена между разрушенными гладкомышечны­ми волокнами
  • Это приводит к возникновению симптома «нити бу­син», причем диаметр «бусины» больше диаметра артерии.

 Перимедиальная фиброзно мышечная дисплазия (15% случаев):

  • Эластическая соединительная ткань между медией и адвентицией
  • Это приводит к стенозированию просвета артерии, причем на пораженном участке артерии не отмечает­ся чередование зон стеноза и расширения (диаметр «бусины» меньше диаметра артерии)
  • Аневризма и расслоение являются частыми ослож­нениями данной формы заболевания.

 Гиперплазия медии (10% случаев):

  • Истинная гиперплазия гладкомы­шечных клеток без явлений фиброза
  • Обусловленный гладкомышеч­ной гипертрофией концентрический стеноз, сходный с таковым при фиброзно мышечной дисплазии интимы.

Что покажут снимки почки при фиброзно-мышечной дисплазии

Фиброзно мышечная дисплазия медии:

  • в средней и/или дистальной трети одной или обеих по­чечных артерий отмечается симптом «нити бусин»
  • Диаметр «бусин» превышает нормальный диаметр почечной артерии.

 Перимедиальная фиброзно мышечная дисплазия:

  • картина стеноза, вызванного изменениями гладкомышечных клеток; на пораженном участке артерии не отмеча­ется чередование зон стеноза и расширения
  • Диаметр «бусин» мень­ше нормального диаметра почечных артерий
  • Узкая стенозирующая перегородка может не визуализироваться даже при проведении ЦСА
  • Диссекции наружной трети медии.

 Гиперплазия медии:

  • локальный стеноз в проксимальной части почеч­ной артерии.

Для чего проводят допплер УЗИ почек при дисплазии

  • Визуализировать среднюю и дистальную треть почечных артерий часто бывает трудно
  •  В боковой проекции артерия обычно визуализируется лучше, чем во фронтальной
  •  Ускорение кровотока на стенозированном участке
  •  Турбулентный ток крови на участке, расположенном дисталь­нее стеноза
  •  Данный метод исследования не позволяет диагностировать патологию методом исключения
  •  ИР, позволяющий оценить эффектив­ность реваскуляризации, не используется в случае фиброзно мышечной дисплазии
  •  Контрольное исследование показано проводить спустя 6 и 12 мес. после выполнения реваскуляризации с целью выявления возможных рецидивов стенозов.

Принципы лечения фиброзно мышечной дисплазии 

  • При поражении почечных артерий после проведения реваскуляризации полное восстановление отмечается в 50-70% случаев
  •  Ангиопластика является методом выбора
  •  Стентирование показано при возникновении осложнений
  •  Хирургическое вмешательство осуществляется крайне ред­ко
  •  При гипертензии, сохраняющейся после выполнения реваскуляриза­ции, и при хронической артериальной гипертензии показано проведение медикаментозной терапии.

Показаниями к проведению реваскуляризации являются:

  • возраст мень­ше 50 лет
  • Рецидивирующая артериальная гипертензия
  • Устойчивая к медикаментозной терапии форма артериальной гипертензии
  • Непе­реносимость антигипертензивных препаратов
  • Поражение паренхимы органа вследствие ишемической нефропатии.

 Течение и прогноз 

  • При отсутствии лечения фиброзно мышечной дисплазии в 37% случаев отмечается ухудшение по данным ангиографии
  •  Почечная недостаточность развивается сравнительно ред­ко
  •  В 90% случаев при  фиброзно мышечной дисплазии ожидается улучшение состояния пациента после про­ведения ангиопластики
  • Отмечается улучшение состояния 80-90% паци­ентов с анамнезом заболевания, не превышающим 8 лет (прогноз также зависит от возраста больного)
  •  Риск возникновения серьезных и не­значительных осложнений не превышает 10%
  •  Контрольное цветовое ультразвуковое допплеровское исследование показано проводить спустя 6 и 12 мес. после выполнения реваскуляризации с целью выявления воз­можных рецидивов стенозов (рецидивы отмечаются в 7-27% случаев).

 Что хотел бы знать лечащий врач? 

  • Степень и локализация стеноза

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с фиброзно-мышечной дисплазией почки

Васкулит      

Изменение белковой фракции в острую фазу воспале­ния в 60% случаев

Часто выявляются анемия и тромбоцитопения

Симптом «нити бусин» отмечается редко

Часто трудно провести дифференциальный диагноз с редко встречающейся ФМД интимы и с множествен­ным поражением органов

 Атеросклероти­ческий стеноз почечных артерий

 Обычно локализуется в устье артерии, отсутствует спе­цифический симптом «нитки бус»

Пациент старше 40 лет

Мужчины болеют чаще женщин

Имеются факторы риска развития сердечно-сосуди­стых осложнений

Синдром Элерса-Данло IV типа

– Характерно наличие множественных аневризм

 Соответствующий фенотип больного

Следует провести генетический анализ

Советы и ошибки 

  • Плохая подготовка пациента к УЗИ (диета на основе плохо усвояемой пищи, загазованность кишечника, запоры)
  • Отсутствие скринига молодых пациен­тов с гипертензией с помощью методов визуализации.

Источник: https://mritest.ru/article/Arterii_i_veny/Pochki/Fibrozno-myshechnaja

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.