Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха (патогистология)

Содержание

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) ⋆ Педиатрия

Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха (патогистология)

Геморрагический васкулит (ГВ) относится к группе системных аутоиммунных васкулитов; поражаются мелкие сосуды — капилляры и артериолы.

Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов.

Воспалительные изменения стенки сосуда сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком, развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в тканях могут образовываться очаги некроза.

Заболевание встречается чаще у детей и лиц молодого возраста (40 % составляют лица до 20 лет) после стрептококковой ангины или обострения хронического тонзиллита, фарингита, после введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости, переохлаждении. Пик заболеваемости приходится на весну.

Этиология и патогенез геморрагического васкулита

В качестве провоцирующего фактора могут выступать инфекция (наиболее часто — (3-гемолитический стрептококк группы А, а также микоплазмы, респираторные вирусы), прием некоторых лекарств, вакцинация.

Иммунное воспаление выражается в отложении иммунных комплексов (в их состав входят IgA, C3-компонент комплемента, пропердин) в стенки мелких сосудов, что приводит к активации системы комплемента и внутри-сосудистого свертывания, в свою очередь это обусловливает нарушение микроциркуляции. Повышение проницаемости стенки сосудов обусловливает геморрагический синдром.

Клиническая картина геморрагического васкулита

Заболевание складывается из кожного геморрагического синдрома, поражения суставов (артралгии, артрит), абдоминального и почечного синдромов.

Абдоминальный синдром обусловлен геморрагиями в брюшину и нарушением микроциркуляции в сосудах брюшной полости; почечный синдром представляет собой иммунокомплексный гломерулонефрит, чаще всего геморрагического типа, реже наблюдаются высокая протеинурия, АГ. В дальнейшем может формироваться хронический гломерулонефрит с последующим развитием почечной недостаточности.

Различают молниеносную форму, острые, хронические формы (затяжные или рецидивирующие), а также рецидивирующие формы течения с длительными ремиссиями.

Основным проявлением болезни является геморрагический синдром, выраженный в различной степени, а также вовлечение в патологический процесс суставов, сосудов брюшной полости и почек, при этом наличие двух последних синдромов не является обязательным.

На I этапе диагностического поиска удается выяснить, что после ряда указанных выше причин у больного повышается температура тела (от субфебрильных до фебрильных цифр) и появляются эритематозные, иногда зудящие папулы на разгибательных поверхностях предплечий, стопах, голенях, ягодицах, области пораженных суставов.

Высыпания в процессе обратного развития проходят все стадии кровоизлияния, пигментация иногда сохраняется в течение длительного времени. Сыпь мелкопятнистая, симметричная. Пятна осязаемы, поэтому кожный синдром получил название «пальпируемая пурпура». При надавливании пятно не исчезает. Через 2—3 сут сыпь исчезает.

Поражение суставов отмечается в 59—100 % случаев в виде болей и припухлости чаще крупных суставов. Боли бывают различные — от кратковременных ломящих до острейших, обездвиживающих больного.

Артрит развивается в результате периартикулярного процесса, нередко с геморрагиями в околосуставные ткани или внутрисуставно. Длительность суставного синдрома редко превышает 1—2 нед. Характерно волнообразное течение поражения суставов.

Деформация суставов практически не развивается.

При абдоминальном синдроме больные отмечают боли типа кишечной колики, обычно они локализуются вокруг пупка, но нередко и в других частях живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно с болями в животе могут появиться рвота с кровью, жидкий стул с прожилками крови. При вовлечении в патологический процесс почек может отмечаться изменение цвета мочи (макрогематурия).

Данные II этапа диагностического поиска бывают различными, что зависит от остроты патологического процесса, а также от длительности заболевания. На высоте заболевания отмечаются геморрагические высыпания, артрит крупных, чаще голеностопных суставов.

При абдоминальном син-дроме, кроме болей, появляются резкая болезненность живота, симптомы раздражения брюшины.

Абдоминальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в брюшину, в выраженных случаях представляет собой картину острого живота, что определяет тактику совместного наблюдения больных терапевтом и хирургом.

Поражение почек чаще развивается у взрослых, чем у детей, причем тяжесть поражения не коррелирует с выраженностью геморрагического синдрома и поражением суставов.

Почки обычно поражаются в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины кожного геморрагического синдрома, реже поражение почек присоединяется во время одного из рецидивов болезни.

Лишь изредка болезнь начинается как острый гломерулонефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

На III этапе диагностического поиска следует прежде всего исследовать систему гемостаза. Длительность кровотечения и количество тромбоцитов не отличаются от нормы.

Показатели коагуляционного гемостаза также не изменены, однако в тяжелых случаях болезни может развиться вторичный ДВС-синдром, для которого характерна пролонгированная гиперкоагуляция с гиперфибринемией.

Однако в отличие от первичного ДВС-синдрома при геморрагическом васкулите не развивается II фаза гипокоагуляции со снижением уровня фибриногена и тромбоцитопенией.

При остром течении болезни отмечаются острофазовые показатели (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания аз-глобулинов, фибриногена). В ряде случаев в крови повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), что подтверждает иммунный ха-рактер заболевания. У половины больных выявляется повышение уровня IgA в крови.

В случае поражения почек при исследовании мочи выявляются умеренная протеинурия, а также достаточно выраженная гематурия.

Диагностика геморрагического васкулита

Распознавание болезни несложно при наличии классических признаков — поражения кожи, суставов, болей в животе и поражения почек. Труднее поставить диагноз при преобладании в клинической картине абдоминального синдрома или поражения почек, когда еще кожный геморрагический синдром не выражен.

В установлении диагноза геморрагического васкулита важную роль играет биопсия кожи. Для биопсии берут участок изменений кожи со свежими геморрагическими высыпаниями.

Изменения локализуются в сосочковом слое дермы и выражаются в микроваскулитах мелких сосудов с инфильтрацией мононуклеарными клетками (лимфоциты, плазмоциты, мак-рофаги). Диагноз подтверждается обнаружением в сосудах иммунных комплексов, содержащих IgA.

При выраженном почечном синдроме и определении показаний к активной терапии (кортикостероиды, цитостатические препараты) иногда приходится прибегать к пункционной биопсии почки. При геморрагическом васкулите противопоказаний к пункции почки нет.

Иммуногистологическое исследование ткани почки обнаруживает интенсивное отложение IgA, СЗ-компонента комплемента в мезангиуме и вдоль базальной мембраны клубочков.

Лечение геморрагического васкулита

Комплекс лечебных мероприятий определяется фазой болезни (обострение, ремиссия), доминированием того или иного синдрома.

Все больные ГВ в фазе обострения должны быть госпитализированы. Следует избегать охлаждения и длительной нагрузки на ноги (стояние, ходьба), что может усиливать геморрагические высыпания на ногах. Необходимо исключить введение вакцин и сывороток.

Очаги инфекции (например, хронический тонзиллит) требуют дифференцированного подхода и не должны служить поводом для необоснованного назначения антибиотиков.

При поражении кожи и суставном синдроме назначают аскорбиновую кислоту, рутин, антигистаминные препараты.

При упорных рецидивах назначают нестероидные противовоспалительные препараты, например индометацин по 150—200 мг/сут в течение месяца с последующим переходом на поддерживающую дозу — 50—75 мг/сут.

Одновременно назначают препара-ты 4-аминохинолинового ряда — хингамин (делагил) или гидроксихлорохил (плаквенил) по 0,25—0,5 г/сут в течение 5—6 мес.

При абдоминатьном синдроме назначают гепаринотерапию — вначале в суточной дозе 300—400 ЕД/кг внутривенно капельно или под кожу живота каждые 6 ч. В процессе лечения необходим контроль за гипокоагуляционным эффектом с помощью аутокоагуляционного теста.

При отсутствии эффекта дозу гепарина увеличивают до 800 ЕД/кг. Назначают также свежезамороженную плазму внутривенно струйно 300—400 мл в течение 3—4 дней.

С целью улучшения реологических свойств крови назначают дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал).

Лечение при гломерулонефрите определяется его клиническим вариантом и течением. При латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией назначают делагил или плаквенил на протяжении не менее 6 мес.

При массивной гематурии, сочетающейся с пурпурой и суставным синдромом, эффективны индометацин, антиагреганты (курантил по 250—300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50—150 мг/сут в течение нескольких месяцев).

При нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита при-меняют комплексное лечение иммунодепрессантами в сочетании с анти-коагулянтами (гепарин) и антиагрегантами (курантил).

Иммунодепрессан-ты — цитостатики (азатиоприн или циклофосфан) назначают в дозе 100—150 мг/сут в сочетании с преднизолоном (до 30 мг/сут); затем переходят на поддерживающую терапию — преднизолон по 5—15 мг/сут, азатиоприн по 50—75 мг/сут, курантил.

Прогноз геморрагического васкулита 

При кожной и кожно-суставной формах болезни прогноз вполне благоприятен. При абдоминальном синдроме прогноз гораздо серьезнее: инвагинация кишечника заканчивается смертью в 13 % случаев (у оперированных больных), при перфорации кишечника умирают более половины больных.

У большинства больных с почечным синдромом прогноз плохой (10-летняя выживаемость больных с поражением почек составляет всего 51 %, причем неизмененная функция почек отмечена лишь У 37 %, у остальных развивается хроническая почечная недостаточность).

Прогноз значительно хуже у лиц старшей возрастной группы, у больных с нефротической, гипертонической или смешанной формами гломерулонефрита.

Источник: https://pediatrino.ru/fakultetskaya-pediatriya/gemorragicheskij-vaskulit-bolezn-she/

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха (патогистология)

В группу заболеваний крови входит геморрагический васкулит. Он чаще всего диагностируется в детском возрасте. Иначе эта патология называется болезнью Шенлейна-Геноха. В МКБ-10 данная форма васкулита записана как аллергическая пурпура под кодом D69.0. При отсутствии должного лечения возможно развитие осложнений (поражение почек, сердца, головного мозга).

Развитие болезни Шенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит у взрослых и детей — это системное воспалительное заболевание преимущественно мелких сосудов. При данной патологии могут поражаться различные внутренние органы. Для этой формы васкулита характерно образование в капиллярах множества мелких тромбов. Это приводит к появлению сыпи.

В процесс вовлекаются не только капилляры, но и венулы с артериолами. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 14 лет. Среди детей распространенность геморрагического васкулита составляет 23-25 случаев на 10000 человек. У малышей до 3 лет данная патология диагностируется крайне редко.

Геморрагический васкулит у детей классифицируется на 4 формы. Выделяют кожный, абдоминальный, кожно-почечный и смешанный типы воспаления сосудов. В первом случае в процесс могут вовлекаться суставы.

Абдоминальный тип протекает с симптомами поражения органов брюшной полости. Очень опасна почечная форма васкулита. Болезнь может протекать в острой, молниеносной, подострой, затяжной и хронической формах.

Выделяют 3 степени активности патологического процесса. Легкий васкулит характеризуется удовлетворительным состоянием больного человека. Сыпь необильная. Системные проявления отсутствуют. При васкулите 2 степени появляются различные синдромы (суставной, мочевой, абдоминальный). Наблюдается лихорадка. При тяжелом васкулите в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система.

Этиологические факторы

Опытные врачи знают не только код по МКБ-10 этого заболевания, но и причины его развития. Наибольшее значение имеют следующие факторы:

  • инфекции верхних и нижних дыхательных путей;
  • паразитарные заболевания (гельминтозы);
  • пищевые токсикоинфекции;
  • герпес;
  • туберкулез.

Геморрагические васкулиты часто развиваются после переохлаждения, введения иммунологических препаратов (вакцин), применения медикаментов, аллергической реакции на продукты питания. Заболевание возникает у людей с генетической (врожденной) патологией. Все эти факторы приводят к аутоиммунным нарушениям.

Они лежат в основе развития болезни Шенлейна-Геноха. В организме образуются иммунные комплексы, которые залегают в эндотелии сосудов и вызывают асептическое воспаление. Это приводит к образованию тромбов.

Развивается геморрагический синдром. От данной патологии страдают не только дети. Интересен такой вопрос, как геморрагический васкулит и беременность.

Нередко заболевание является осложнением сахарного диабета, цирроза и злокачественных опухолей.

Как протекает заболевание

При наличии геморрагического васкулита симптомы могут быть самыми разными. Возможны следующие клинические синдромы:

  • кожный;
  • суставной;
  • почечный (нефротический);
  • абдоминальный.

При системном васкулите в процесс вовлекаются сосуды любой области. Практически у всех больных наблюдаются кожные признаки васкулита. К ним относится сыпь. Она имеет следующие особенности:

  • возникает на ранних стадиях болезни;
  • располагается симметрично;
  • локализуется в области конечностей, ягодиц и туловища;
  • представлена красными папулами или волдырями;
  • может приводить к омертвению тканей;
  • не исчезает при надавливании на кожу.

Экзантема бывает обильной или слабо выраженной. У некоторых детей сыпь является уртикальной. В тяжелых случаях на ее месте появляются язвенные дефекты и корочки. При исчезновении экзантемы наблюдается гиперпигментация кожных покровов. Рецидивирующее течение болезни отличается шелушением. Зуда при этом не наблюдается.

Геморрагический васкулит (кожная форма) всегда проявляется лихорадкой. Температура повышается до 38°C и выше. Возможны такие симптомы, как слабость, снижение активности, боль в мышцах и голове. Геморрагический васкулит у детей и взрослых характеризуется абдоминальным синдромом. Он проявляется болью в животе, нарушением стула, тошнотой и рвотой.

Тяжелое течение болезни приводит к массивным кровотечениям. Они проявляются падением давления, бледностью кожи, учащенным сердцебиением. В большинстве случаев системный васкулит протекает с умеренно выраженными кровотечениями.

Если не вылечить человека, то имеется риск развития инвагинации кишечника, перфорации стенки и воспаления брюшины. Боль при васкулите бывает очень интенсивной. Она непостоянная. Боль обусловлена кровоизлиянием.

Нередко в кале и рвотных массах обнаруживаются эритроциты.

Возможно развитие мелены (жидкого стула черного цвета). У некоторых больных наблюдаются частые позывы в туалет. Абдоминальный синдром исчезает через 2-3 дня. В тяжелых случаях поражаются почки.

Развивается нефротический (мочевой синдром). При поражении почек возможны такие признаки, как гематурия, отеки ног и лица, увеличение содержания белка в урине. Васкулит приводит к поражению суставов по типу полиартрита.

Проявляется это болью.

Осложнения системного васкулита

//www..com/watch?v=Hi1z7T-BZFc

Если лечение геморрагического васкулита проводится несвоевременно, то возможны негативные последствия. Каждый должен о них знать. При болезни Шенлейна-Геноха возможны следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
  • эпилептиформные припадки;
  • пневмония;
  • легочное кровотечение;
  • кровоизлияние в эндокард;
  • воспаление околосердечной сумки;
  • миокардит;
  • менингит;
  • перитонит;
  • стойкая деформация суставов;
  • массивное кровотечение;
  • коллапс;
  • некроз и перфорация стенки кишки;
  • инвагинация;
  • непроходимость кишечника.

Опытный лечащий врач знает, к чему может привести данная патология. Наибольшую опасность для ребенка и взрослого представляет поражение почек и сосудов головного мозга. Это может стать причиной уремии и инсульта. Прогноз относительно неблагоприятный.

Обследование и лечебная тактика

Перед тем как лечить геморрагический васкулит, нужно исключить другие заболевания. В ряде случаев диагностика затруднительна. Лабораторные признаки неспецифичны. Заподозрить васкулит можно при повышении концентрации IgA в крови. Иногда выявляется ревматоидный фактор. При васкулите повышается СОЭ и появляется C-реактивный белок.

Диагностика включает опрос больного или его близких (родителей) и осмотр кожи. Требуются следующие исследования:

  • общие клинические анализы;
  • коагулограмма;
  • УЗИ почек;
  • биохимический анализ;
  • ультразвуковая допплерография;
  • биопсия кожи;
  • МРТ или КТ головного мозга;
  • исследование суставов.

При геморрагическом васкулите причины установить удается не всегда. При абдоминальной форме болезни нужно исключить аппендицит, холецистит, воспаление поджелудочной железы и язву.

Проводятся УЗИ органов брюшной полости и анализ фекалий на скрытую кровь. Исследование мочи выявляет гематурию, наличие цилиндров и белка.

Перед лечением геморрагического васкулита у взрослых и детей нужно исключить болезнь Стилла, лейкоз, ревматоидный артрит, гломерулонефрит и тромбоцитопеническую пурпуру.

Лечение народными средствами опасно и малоэффективно. Последствия могут быть плачевными. При этом заболевании применяются антикоагулянты. Наиболее часто назначаются такие препараты, как Гепарин-Ферейн, Курантил 25, Дипиридамол-ФПО, Гепарин-Натрий Браун. По показаниям применяются средства, улучшающие микроциркуляцию (Трентал 400). Обязательно учитывается возраст больного.

Нередко используются активаторы фибринолиза. При геморрагическом васкулите лечение может включать очищение крови. Это необходимо при поражении почек. Проводится плазмаферез. В тяжелых случаях назначаются глюкокортикоиды.

Диета при геморрагическом васкулите предполагает исключение из рациона гипераллергенных продуктов. При поражении суставов назначаются НПВС. В остром периоде нужно соблюдать покой.

Заболевание Шенлейна-Геноха чаще выявляется у детей и может привести к серьезным последствиям.

Источник: https://moisosud.ru/zabolevaniya/gemorragicheskij-vaskulit.html

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)

Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха (патогистология)

Определение 1

Геморрагический васкулит, или пурпура Шенляйна-Геноха – это васкулит, для которого характерно отложение в мелких сосудах IgA-содержащих иммунных комплексов, протекающий со специфическими симметричными геморрагическими высыпаниями, абдоминальным синдромом, артритом и гломеролонефритом.

В основном болеют мужчины, преобладающий возраст заболевших – до 20 лет. Весной отмечается пик заболевания.

Провоцирующими факторами являются:

  • инфекционные агенты (микоплазмы, β-гемолитический стрептококк группы А, респираторные вирусы)
  • укусы насекомых;
  • пищевые аллергены;
  • лекарственные препараты (в том числе, вакцины и другие иммунные препараты).

Патогенез и патоморфология

Основу патогенеза составляет иммунокомплексное воспаление. В результате фиксации иммунных комплексов на стенках сосудов происходит

  • активация системы комплемента и внутрисосудистое свертывание крови;
  • в результате тромбообразования нарушается микроциркуляция;
  • повышается проницаемость пораженной стенки;
  • развивается геморрагический синдром.

Ничего непонятно?

Попробуй обратиться за помощью к преподавателям

В процесс чаще всего вовлекаются почечные, кожные, брыжеечные сосуды.

Морфологические изменения в почках разнообразны: от очагового пролиферативного гломерулонефрита до экстракапиллярных полулуний.

Клинические проявления

Начало заболевания типично и начинается со слабости, общего недомогания и повышения температуры. В клинике выделяют несколько синдромов:

  1. Кожный синдром проявляется у всех на разных этапах заболевания. Сыпь: симметричная мелкопятнистая (редко уртикарная), диаметром от 2 до 5 мм, выдается над кожей – «пальпируемая пурпура», локализация – разгибательная поверхность предплечий, плечи, голени, стопы, бедра, ягодицы, область пораженных суставов. При вертикальном положении тела сыпь появляется или усиливается. Наблюдается от 2 до 4 волн высыпаний.
  2. Суставной синдром. Симптомы: симметричное поражение крупных суставов, как правило нижних конечностей, Суставы отечные с ограниченной функцией. Артрит может сочетаться с отеком нижних конечностей и миалгией. Характерно волнообразное течение, длительность синдрома – до двух недель.
  3. Абдоминальный синдром. Симптомы: сильные боли в животе, диспепсические расстройства, может развиться желудочно-кишечное кровотечение, перфорации возникают редко. У детей может наблюдаться инвагинация кишечника.
  4. Поражение почек определяет прогноз заболевания. Развивается гломерулонефрит, изолированная макрогематурия, сочетающаяся с протеинурией, редко наблюдается артериальная гипертензия и нефротический синдром, возможно развитие хронической почечной недостаточности.
  5. Поражение центральной нервной системы происходит редко и проявляется: головной болью, изменением психического статуса, судорожным синдромом, периферической невропатией. Очень редко возможно возникновение субдуральных гематом, инфарктов мозга.

Лабораторные и инструментальные исследования

Специфических маркеров в лабораторных исследованиях при геморрагическом васкулите нет. Исследования показывают

  • умеренный лейкоцитоз;
  • повышенную скорость оседания эритроцитов;
  • сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
  • протеинурия и гематурия;
  • увеличение титра антистрептолизина О, возможен повышенный уровень IgA в сыворотке крови.

К инструментальным методам исследования относятся:

  • иммуногистохимическое исследование кожи, биопсия показывает периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение иммунных комплексов, признаки гломерулонефрита;
  • ирригография показывает дефекты наполнения в стенке кишки;
  • эндоскопическое исследование выявляет эрозии в желудке и кишечнике, геморрагический или эрозивный дуоденит.

Диагностика

Диагностическими критериями геморрагического васкулита являются

  • возраст моложе 20 лет;
  • пальпируемая пурпура в условиях отсутствия тромбоцитопении;
  • диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, ишемия кишечника;
  • гранулоцитарная инфильтрация стенок кровеносных сосудов при биопсии.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • сывороточная болезнь;
  • гипергаммаглобулинемическая пурпура;
  • криоглобулинемия.

Лечение и прогноз

Лечение при геморрагическом васкулите подразумевает прием:

  • антиаллергенных препаратов;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов (индометацин, ибупрофен);
  • преднизолона;
  • плазмаферез.

Замечание 1

Прогноз заболевания чаще благоприятный Заболевание длится от 2 до 4 недель.

Источник: https://spravochnick.ru/medicina/vnutrennie_bolezni/gemorragicheskiy_vaskulit_bolezn_shenleyna_genoha/

Геморрагический васкулит – болезнь Шенлейна Геноха

Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха (патогистология)

Что такое  геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха, которая поражает пациентов разного возраста. Максимальное число случаев фиксируется у детей в возрасте от 4 до 12 лет.

Аутоиммунная патология может развиваться молниеносно и закончиться смертью пациента уже через несколько дней после возникновения.

При пурпуре Шенлейна-Геноха в сосудах микроциркуляторного русла развивается патологический процесс, который сопровождается поражением кожного покрова, суставов, органов пищеварительной системы, почек.

Чтобы поставить диагноз геморрагический васкулит, специалист анализирует общее состояние пациента, лабораторные данные, исследуют внутренние органы. Заболевание может протекать в различных формах. Клиническая картина зависит от степени развития и запущенности патологического процесса.

Патогенез

Причины геморрагического васкулита до конца не установлены. Механизм развития заболевания связан с особыми образованиями анафилотоксинов. Они образуются из иммунных клеток, присутствуют в организме каждого человека.

У здорового человека они постепенно распадаются, их уровень в крови остаётся в пределах нормы.

При геморрагическом васкулите анафилотоксины накапливаются и преобразовываются в антигены, откладываются на стенках сосудов, что является причиной нарушения кровообращения.

Геморрагический васкулит может развиваться как осложнение вирусных, инфекционных заболеваний. Часто его возникновение связывают со скарлатиной, ангиной, ОРВИ. Среди других факторов, которые провоцируют патологический процесс, врачи выделяют вакцинацию, переохлаждение организма, травмы, приём некоторых лекарственных препаратов.

В крови больного человека значительно снижается содержание антитромбина и повышается активность тромбоцитов. В капиллярах образовывается большое количество мелких тромбов из-за плохой свёртываемости крови и аллергического воспаления.

Развитие патологического процесса может быть связано с такими факторами:

  • инфекции, острые вирусные и бактериальные заболевания;
  • травмы суставов, механические повреждения кожи;
  • воздействие радиоактивного облучения, УФ-лучей на организм;
  • приём иммуноглобулинов, вакцинация;
  • аллергические реакции на продукты питания;
  • отравления;
  • гормональные изменения;
  • нарушение обмена веществ.

Развитие геморрагического васкулита у взрослых может происходить на фоне пониженного иммунитета. Провоцирующим заболевание толчком иногда становятся другие патологии, которые ослабляют организм.

Начало развития пурпуры Шенлейна-Геноха нельзя не заметить. У пациента сильно поднимается температура, сопровождают такие проявления, как слабость, озноб. Поставить диагноз только по этим признакам нельзя, так как они могут сопровождать различные заболевания. Более характерным является появление кожной сыпи на различных участках кожного покрова.

На лице, шее, руках, спине могут локализоваться такие высыпания:

  1. Волдыри ярко-красного цвета.
  2. Красные папулы, которые при надавливании бледнеют, появляются не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках.
  3. Узелковые образования красного цвета.
  4. Синяки небольшого размера.

Размер высыпаний варьируется от нескольких миллиметров до одного сантиметра. Появляются они волнами. На протяжении четырёх дней папулы исчезают, а спустя неделю кожа опять укрывается красными волдырями. Они зудят, доставляют больному сильный дискомфорт. После исчезновения папулы оставляют после себя следы в виде пигментных пятен, которые шелушатся и чешутся.

Медики выделяют несколько форм заболевания в зависимости от зоны поражения. Кожная форма – это когда заболевание сопровождается сильными высыпаниями на кожных покровах.

При кожно-суставной форме геморрагического васкулита симптомы распространяются на суставы, при кожно-абдоминальной – на органы пищеварения, при почечной – на почки и мочевой пузырь.

Иногда у пациента наблюдаются признаки разных форм патологии.

По скорости развития патологического процесса геморрагический васкулит разделяют на такие типы:

  • молниеносный – заболевание протекает очень быстро, требует немедленного медицинского вмешательства;
  • острый – патологический процесс развивается на протяжении 30 дней;
  • подострая – течение болезни может длиться до трёх месяцев;
  • затяжная – симптомы патологии у пациента наблюдаются на протяжении полугода;
  • рецидивирующая – проявления признаков повторяются до четырёх раз за два-три года;
  • хроническая – заболевание протекает с периодами рецидива и обострения.

Самостоятельно определить форму и тип пурпуры Шенлейна-Геноха невозможно. Для этого нужно провести ряд обследований, сдать анализы.

Степени заболевания

Воспалительные процессы в сосудах могут протекать с разной активностью.

В зависимости от этого геморрагический васкулит у взрослых и детей подразделяют на несколько степеней:

  1. I – состояние больного не вызывает опасений, признаки проявляются слабо, температура тела в пределах нормы или слегка повышена, но не более чем до 37 градусов. Скорость оседания эритроцитов – 20 мм/час, кожные высыпания незначительные или и вовсе отсутствуют.
  2. II – высыпания локализуются на разных частях тела, температура повышается до 38 градусов, больной жалуется на слабость и сильные головные боли, могут поражаться суставы, органы выделения и пищеварения. СОЭ повышается до 40 мм/час.
  3. III – сильная интоксикация организма, температура может повышаться до 40 градусов, поражаются не только кожные покровы, суставы, органы ЖКТ. В патологический процесс вовлечён мозг и другие внутренние органы. Анализ крови показывает сильное повышение СОЭ, пониженный уровень гемоглобина, уменьшение количества эритроцитов в единице периферической крови.

Чем раньше определить и начать лечить заболевание, тем выше шансы на выздоровления. Если не придавать тревожным симптомам должного значения или выбрать неправильную тактику лечения, повышается риск развития тяжёлых осложнений вплоть до летального исхода.

Самой опасной является молниеносная форма, которая чаще поражает маленьких пациентов в возрасте до трёх лет. В этом случае отсутствие своевременной реакции может закончиться гангреной, ампутацией конечностей, обширными некрозами, комой.

Диагностика

Своевременное начало лечения геморрагического васкулита – единственный путь преодолеть заболевание и вернуться к нормальному образу жизни.

На начальном этапе развития патологического процесса важно правильно поставить диагноз и выбрать верную тактику лечения.

Лечащий врач проводит консультацию, принимает во внимание возраст пациента и состояние его здоровья, исключает другие возможные болезни со схожими симптомами.

Основанием для постановки диагноза геморрагический васкулит могут быть такие данные:

  • общий анализ крови: повышение СОЭ, лейкоцитоз;
  • общий анализ крови: цилиндрурия;
  • анализ крови на биохимические показатели: повышенное содержание СРБ и иммуноглобулина А;
  • коагулограмма: нет данных о нарушении свёртываемости крови притом что присутствует геморрагический синдром.

В зависимости от формы проводят и другие анализы. При пурпуре Шенлейна-Геноха обязательно обследуют органы пищеварения, проводят биохимический анализ мочи.

В некоторых случаях, когда заболевание уже запущено, необходимо сделать биопсию кожи, а материал отправить на гистологический анализ.

Нужно отличать данную патологию от тромбоцитопенической пурпуры, которая тоже может проявляться подобными симптомами.

Прогноз и возможные осложнения

Мало знать, что такое геморрагический васкулит, необходимо ещё владеть информацией о том, как его лечить. Самостоятельно предпринимать никаких мер не стоит, чтобы не навредить своему здоровью ещё больше. Все действия должны быть согласованы с лечащим врачом. Медикаментозные препараты тоже назначает специалист. В тяжёлых случаях обязательно проводить лечение в стационаре.

Если заболевание возникло в детском возрасте, вылечить его можно. Благоприятный исход наблюдается более чем в 50% случаев. Чтобы избежать осложнений, следует вовремя обратиться к доктору и сразу начинать терапию.

К наиболее распространённым последствиям геморрагического васкулита относят почечную недостаточность, поражение ЦНС, внутримозговое кровоизлияние.

Эти осложнения проявляются при молниеносном развитии и в большинстве случаев заканчиваются летальным исходом.

Предупредить заболевание можно, если вовремя лечить системные заболевания, следить за своим здоровьем, регулярно посещать врача и проходить комплексное обследование.

Также нужно вести здоровый образ жизни: правильно питаться и отказаться от вредных привычек.

Источник: http://BolezniKrovi.com/sosudy/vaskulit/gemorragicheskij-u-vzroslyx.html

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха (патогистология)

Немногие знают о том, что болезни сосудов могут отличаться невероятным коварством – их симптомы настолько разнообразны (а порою и внешне безобидны), что болезнь можно спутать с воспалением почек, проявлениями гастрита, а иногда даже с обыкновенной простудой. Одной из таких болезней является геморрагический васкулит. Что же представляет собой данный недуг?

Причины

Геморрагическим васкулитом принято называть заболевание сосудов у взрослых и детей, представляющее собой воспаление их стенок и образование микротромбов. Васкулит может происходить в какой угодно группе сосудов и нередко затрагивает внутренние органы. Ему подвержены, в равной степени, как артерии, так и капилляры.

Толчком к развитию такого воспаления может послужить вирусная инфекция, а также сбой в иммунной системе – в этом случае организм принимает собственные здоровые ткани за инородные, и начинает принимать меры к их уничтожению.

На данный момент сложно назвать причины геморрагического васкулита сосудов, поскольку они не выяснены до конца.

Схема нарушений гемостаза при геморрагическом васкулите

Однако основные механизмы развития геморрагического васкулита известны, и имеют следующую классификацию:

  • Первичная патология, которая не имеет никакой связи с какими-либо иными заболеваниями.
  • Симптом других заболеваний – к примеру, гепатита, скарлатины, ревматизма.

Кроме того, геморрагический васкулит может проявиться вследствие аллергии организма на определенные лекарственные препараты.

Классификация геморрагического васкулита разнится и в зависимости от величины пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса, который может в некоторых случаях затрагивать различные органы вплоть до головного мозга.

Симптомы

Симптомы геморрагического васкулита чрезвычайно разнообразны, и не имеют какого-либо характерного признака, поэтому выявить геморрагический васкулит (в особенности на ранних стадиях болезни) шансов практически нет.

К примеру, если поражены сосуды головного мозга, человек ощущает сильнейшую головную боль, в отдельных случаях наблюдается нарушение зрения. На пораженной коже появляется сыпь. Иногда больные замечают симптомы, сильно смахивающие на отит или гайморит, приступы удушья. Само собой, все это осложняет диагностику и мешает сразу поставить верный диагноз.

Однако существует ряд признаков, дающих повод заподозрить геморрагический васкулит, особенно при условии их проявления в совокупности:

  • Боль в животе, понижение аппетита вплоть до полной потери, резкое снижение веса.
  • Кожная сыпь.
  • Высокая температура, лихорадка (причем не проявляется каких-либо иных симптомов острого респираторного заболевания).
  • Боли в мышцах и суставах.
  • Слабость, ухудшение самочувствия в целом.

Хотя васкулит и считается довольно редким заболеванием, все же при проявлении подозрительных симптомов похожие на васкулит лучше не рисковать, а отправиться на обследование, дабы своевременно приступить к надлежащему лечению.

Геморрагическая сыпь при васкулите

Группа риска

В отличие от многих подобных заболеваний, геморрагический васкулит (сыпь на коже) чужд любым временным рамкам – заболеть им можно в любом возрасте, хоть в раннем детстве, хоть в глубокой старости. Также для группы риска нет различий по половому признаку – шансы заболеть равны и у мужчин, и у женщин.

Разнятся только виды васкулита – определенные его формы чаще встречаются исключительно у детей либо только у взрослых.

Дети и подростки

Детская и подростковая форма васкулита зачастую характеризуется появлением высыпаний, внешне напоминающих синяки на теле. Если такая сыпь проходит, она оставляет после себя пигментацию, а если впоследствии случается рецидив, место высыпания шелушится. Такое состояние называется кожной формой васкулита.

В совокупности с вышеописанным симптомом имеет место периодическое проявление отеков и болей в суставах. Боль при этом может длиться несколько часов, в некоторых случаях — даже несколько дней. Так проявляет себя суставная форма заболевания.

Третий симптом васкулита – боль в животе, которая сопровождается диареей, тошнотой и рвотой. Такое проявление и признаки васкулита легко спутать с обыкновенным отравлением, тем более что оно также проявляется приступами и проходит само собой по истечении нескольких часов либо дней. Иногда боль может сопровождаться высокой температурой. Это проявление абдоминальной формы.

Васкулит – это само по себе достаточно неприятное заболевание сосудов, но для детей и подростков оно чревато вдобавок различными осложнениями, вроде нарушений в нормальной работе сердца и развитии патологии почек, которая либо исчезает при лечении, либо переходит в более сложную форму – болезнь Шенлейна-Геноха.

Зачастую у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, прослушиваются шумы в сердце, происходят кровоизлияния в эндокард, бывают случаи геморрагического перикардита. К счастью, все данные процессы обратимы, и при условии успешного лечения полностью исчезают.

У взрослых

У взрослых людей васкулит может как проявляться в качестве симптома определенных заболеваний, так и являться отдельной патологией.

Системный васкулит имеет свойство возникать на фоне разнообразных инфекционных болезней, поскольку в некоторых случаях циркулирующие по крови иммунные комплексы повреждают структуру сосудов. Воспаление может поражать как крупные, так и средние либо мелкие сосуды.

В зависимости от этого, принято выделять несколько подвидов заболевания, к примеру:

Проявление болезни Шенлейна-Геноха

Разновидности васкулита

Артериит Такаясу – воспаление артерий, диагностируемое у молодых женщин. Болезнь проявляет себя головокружениями, отсутствием пульса на одной или же обеих руках, болью в конечностях, общей слабостью. В отдельных случаях наблюдается чрезмерное исхудание больной и долговременное повышение температуры.

Болезнь Хортона (заболевание, поражающее бассейн сонных артерий), чаще всего встречается у женщин, достигших преклонного возраста (60-70 лет). К симптомам болезни относятся нарушения зрения, лихорадка, резкая потеря веса, трудности при пережевывании пищи, отсутствие пульса в височной артерии.

Узелковый периартериит – болезнь, свойственная мужчинам. Это заболевание поражает одновременно сердце, пищеварительные органы и почки. К его симптомам причисляют боли и узелки в суставах, мышечную боль, мраморность кожи, повышение артериального давления, резкое ненормальное исхудание.

Синдром Гудпасчера – воспалительный процесс в капиллярах почек и легких, поражающий мужчин в возрасте двадцати-тридцати лет.

Такую болезнь можно выявить по появлению в моче белков и эритроцитов, изменениям в легких, анемии.

Это один из опаснейших видов васкулита, так как у заболевших им людей зачастую наступает летальный исход в течение года (хотя возможны случаи ремиссии с периодическими рецидивами).

Формы

Формы васкулита геморрагического типа различают по длительности и течению воспалительного процесса.

Так, заболевание может протекать в легкой (симптомы минимальны, общее самочувствие удовлетворительное), средне-тяжелой (проявление основных симптомов – боли в животе и суставах, сыпь, изменения в моче) и тяжелой форме (непроходящие и усиливающиеся симптомы, вплоть до развития почечной недостаточности).

О хронической форме васкулита говорят, имея в виду ремиссию заболевания, длящуюся годами, и периодически сменяющуюся обострением. Затяжным вариантом называют период от полугода после начала болезни, молниеносная же форма имеет свойство длиться не более 2 месяцев. Последний вид заболевания чрезвычайно опасен, поскольку есть риск летального исхода вследствие кровоизлияния в мозг.

К кому обращаться

При подозрении на геморрагический васкулит у ребенка обычно обращаются к детскому врачу – педиатру, который назначает необходимые анализы. При условии подтверждения диагноза начинается лечение в стационарных условиях. Лечением занимается врач-ревматолог.

Для взрослых процедура та же, с той только разницей, что первоначально они обращаются к терапевту. В зависимости от органа, пораженного васкулитом, как детей, так и взрослых могут дополнительно осматривать разные врачи – к примеру, дерматолог либо нефролог.

Лечение васкулита проводят с помощью противовоспалительных и антигистаминных (при необходимости) препаратов и антикоагулянтов, при особо тяжелом протекании заболевания применяют кортикостероиды.

При всех без исключения формах васкулита в обязательном порядке назначаются антиагреганты. В комплексную терапию иногда входит применение витаминов и энтерсорбентов.

Прогноз можно считать благоприятным, если воспаление не затронуло внутренние органы, поскольку в противном случае возможно развитие перитонита, инвагинации кишок или почечной недостаточности.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/bolezni/gemorragicheskij-vaskulit-bolezn-shenlejna-genoxa.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.