Глюкокортикоиды (Кушингоидный синдром)

Содержание

Ятрогенные гиперкортицизм и гипокортицизм

Глюкокортикоиды (Кушингоидный синдром)

глюкокортикоидные препараты обладают разносторонним действием на организм, многие элементы которого до конца не выяснены.

Высокая биологическая активность глюкокортикоидов позволяет использовать их в наиболее тяжелых клинических ситуациях. Нередко они включаются в комплекс экстренных мер помощи при неотложных состояниях.

Тем не менее, многие аспекты применения глюкокортикоидов остаются спорными.

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
(гиперглюкокортикоидизм)

В последние годы глюкокортикоиды широко применяются для лечения многих больных с тяжелыми хроническими заболеваниями (бронхиальная астма, диффузные болезни соединительной ткани, гломерулонефриты и др.). В связи с этим имеется большая вероятность появления лекарственного гиперкортицизма, который соответствует клинике болезни и синдрома Иценко-Кушинга (Штерн Н. и др., 1996). Кортикосетроидные препараты при хронических заболеваниях приходиться назначать в больших дозах (60 – 90 мг преднизолона и более в сутки) длительно (иногда годами), что способствует довольно быстрому развитию ятрогенного «кушингоида». Даже длительный прием малых доз глюкокортикоидов (30 – 40 мг преднизолона, кортизона в сутки) вызывает развитие кушингоидного синдрома.

Появление синдрома Кушинга при применении естественных или синтетических кортикостероидов не рассматривается как токсическое воздействие или осложнение. Это неизбежный спутник данного лечения.

Некоторые кушингоидные симптомы могут наблюдаться и при продолжительном лечении больных туберкулезом препаратами группы изониазида (тубазид, ГИНК, изониазид). Связано это с гипоталамическми нарушениями на фоне лечения этими средствами, которые приводят к гиперсекреции АКТГ.

Синдром Кушинга развивается при длительном лечении АКТГ, синактеном-депо, которые вызывают гиперсекрецию и гиперплазию коры надпочечников.

Экзогенный синдром Кушинга, вызванный длительным приемом глюкокортикоидов, – самая частая причина вторичного остеопороза. Тяжесть заболевания прямо пропорциональна общей дозе глюкокортикоидов и длительности лечения. Кроме того развитию остеопороза способствует недостаточная физическая активность больных (Хант Т., 1999).

При этом повышается гликогенез, происходит перераспределение жира в организма (диспластический тип ожирения). Кроме того, угнетается иммуногенез, развивается гипертрихоз, связанный с умеренным андрогенным действием стероидных метаболитов, появляются нарушения психики, вплоть до психозов, иногда бывает эйфория, у женщин нарушается менструальный цикл с появлением олиго-опсоменореи вплоть до аменореи и бесплодия.

Отмечается появление лекарственного поражения сосудов сетчатки глаз. присоединяется лекарственная гипертония. Но чаще при употреблении средств с большим содержанием минералокортикоидов (флудрокртизон, кортинеф). В связи с этим происходит задержка натрия и хлора, потеря калия.

Увеличивается выведения калия с мочой, появляется гипокалиемия, которая приводит к синдрому сольтеряющей (гипокалиемической) почки с полиурией, а затем полидипсией, снижается удельный вес (плотность) мочи. В таких случаях думают о синдроме несахарного диабета.

Кора надпочечников атрофируется, но клинических проявлений надпочечниковой недостаточности нет, пока больной принимает препарат. Сахарный диабет при ятрогенном гиперкортцизме развивается приблизительно у 1% пациентов.

«Стероидный» диабет не склонен к ацидозу, протекает в более легкой форме, но в редких случаях бывает тяжелее. Течение его не отличается от обычного.

Лечение ятрогенного гиперкортицизма практически отсутствует, оно в основном симптоматическое. Коррекция белкового обмена осуществляется при помощи включения в диету продуктов, богатых белками, а так же в применении анаболических стероидов.

Лечение сахарного диабета заключается в назначении инсулина или сахароснижающих препаратов. При гипокалиемии требуется ответствующее питание и введение калиевых препаратов.

Ослабление ятрогенного эффекта глюкокортикоидов достигается путем приема полной суточной и двухсуточной дозы в утренние часы.

ГИПОКОРТИЦИЗМ

Угнетение функции коры надпочечников происходит под влиянием лекарственных средств, действующих цитотоксически или подавляющих избирательно синтез кортикостероидов. Особую группу составляют больные, леченые глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Уменьшается выработка АКТГ, развивается атрофия коры надпочечников.

Следует помнить, что гипокортицизм, созданный перенасыщением организма глюкокортикоидными препаратами, проявляется лишь после прекращения лечения этими средствами. Обычно это картина вторичного гипокортицизма, который в стрессовых ситуациях может внезапно превратиться в острый аддисонический криз.

Может развиться синдром «отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Возникает он обычно у больных при быстрой отмене гормонов, при длительном их применении, при аутоиммунных заболеваниях.

Клинические симптомы могут отсутствовать, и только сниженная секреция кортизола в пробах с АКТГ свидетельствует о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (Лавин Н., 1999).

Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить в указанных ниже случаях:

1

– у любого больного, получавшего преднизолон в дозе 15 – 30 мг/сутки на протяжении 3 – 4 недель; у таких больных после отмены глюкокортикоидной терапии угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сохраняться в течение 8 – 12 месяцев;

2

– у любого больного, получающего преднизолон в дозе 12,5 мг/сутки на протяжении 4 недель; угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сохраняться в течение 1 – 4 месяцев.

Цитотоксическим действием на надпочечники обладают препараты ДДТ и его производные (в последнее время они сняты с производства).

Ингибируют синтез кортикостероидов кетоконазол и его производное – метопирон, а также трипаранол, нафтал – пирамидиновые производные.

Клиническим проявлениями гипокортицизма являются жалобы на быструю утомляемость, мышечную слабость, потерю массы тела, апатию, снижение аппетита, гипотонию.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1146

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Глюкокортикоиды (Кушингоидный синдром)

Синдром Иценко-Кушинга или гиперкортицизм – состояние, вызванное длительным воздействием на организм высокого уровня гормонов глюкокортикоидов, важнейшим из которых является кортизол.

Кортизол вырабатывается в корковом слое надпочечников. Главным стимулятором выработки кортизола является адренокортикотропныйгормон (АКТГ).

АКТГ продуцируется в гипофизе – эндокринной железе, располагающейся в основании головного мозга.

Выработка АКТГ стимулируется кортикотропин-рилизинг-гормоном, который вырабатывается в гипоталамусе – отделе мозга, контролирующем эндокринную систему организма.

Кортизол выполняет жизненно важные задачи в организме. Он помогает поддерживать артериальное давление в сердечно-сосудистой системе, уменьшает воспалительную реакцию иммунной системы, уравновешивает эффект инсулина, увеличивая уровень глюкозы в крови, регулирует обмен белков, углеводов и жиров.

Одна из важнейших задач кортизола в том, чтобы помочь организму реагировать на стресс. По этой причине женщины в последние 3 месяца беременности и профессиональные спортсмены, как правило, имеют высокие уровни кортизола.

У людей, страдающих от депрессии, алкоголизма, недоедания и панических расстройств также увеличивается уровень кортизола.

В норме, когда количество кортизола в крови является адекватным, гипофиз вырабатывает меньше АКТГ. А при снижении кортизола в крови содержание АКТГ увеличивается, чтобы сильнее стимулировать выработку глюкокортикоидов надпочечниками. Это гарантирует, что количество кортизола, продуцируемое в надпочечниках, достаточно для удовлетворения суточной потребности организма.

Причины гиперкортицизма

Избыточное содержание кортизола возможно в следующих случаях:

1. Длительный прием глюкокортикоидных гормонов, таких как преднизолон, дексаметазон, для лечения бронхиальной астмы, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и других воспалительных заболеваний, или для подавления иммунитета после трансплантации органов – экзогенный (вызванный внешним воздействием) гиперкортизизм.
2.

Аденома (доброкачественная опухоль) гипофиза – основная причина синдрома Кушинга. Гиперкортицизм, вызванный аденомой гипофиза, отечественные врачи называют болезнью Иценко-Кушинга, все остальные случаи гиперкортицизма – собственно синдромом Иценко-Кушинга.

Аденома гипофиза выделяет повышенное количество АКТГ, а АКТГ, в свою очередь, стимулирует избыточную продукцию кортизола. Эта форма синдрома поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин.
3. Синдром эктопической продукции АКТГ – состояние, при котором доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли за пределами гипофиза производят АКТГ.

Опухоли легких вызывают более 50% этих случаев. Наиболее распространенными формами АКТГ-продуцирующие опухолей легких являются овсяноклеточный или мелкоклеточный рак икарциноидные опухоли. Мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины.

Другими, менее распространенными типами опухолей, которые могут производить АКТГ, являются тимомы (опухоли вилочковой железы), опухоли поджелудочной железы, и рак щитовидной железы.
4. Опухоли надпочечников. Иногда синдром Кушинга обусловлен патологией, чаще всего опухолью, надпочечников, которые выделяют избыточное количество кортизола.

В большинстве случаев опухоли надпочечников доброкачественны (аденомы). Адренокортикальная карцинома, или рак надпочечников, является наименее распространенной причиной синдрома Кушинга. Карциномы коры надпочечников обычно вызывают очень высокое повышение уровня гормонов и быстрое развитие симптомов.

Очень редкой причиной надпочечникового синдрома Кушинга является гиперплазия коры надпочечников, т.е. патологическое увеличение числа клеток коры. При всех надпочечниковых формах синдрома Иценко-Кушинга уровень АКТГ в крови понижен.
5. Семейная форма синдрома Кушинга. Большинство случаев синдрома Кушинга не наследуются.

Однако очень редко причиной данного синдрома является наследственное заболевание – синдром множественной эндокринной неоплазии, т.е. склонность к развитию опухолей из одной или нескольких эндокринных желез. При данном заболевании наряду с опухолью надпочечников могут присутствовать опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза, вырабатывающие соответствующие гормоны.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Большинство пациентов с гиперкортицизмом имеют ожирение. Прибавка в весе – один из ранних признаков болезни. Отложение жировой клетчатки происходит в основном туловище, лице, шее. А конечности, наоборот, истончаются.

Синдром Иценко-Кушинга

В детском и подростковом возрасте, как правило, наряду с ожирением отмечается замедление темпа роста.
Очень характерными для гиперкортицизма являются кожные изменения. Кожа становится тонкой, отмечаются синяки, кровоподтеки, которые очень долго проходят. Могут появляться широкие пурпурно-розовые, багровые растяжки на животе, бедрах, ягодицах, руках и груди.

Стрии при синдроме Иценко-Кушинга

Иногда пациенты жалуются на боли спине, ребрах, руках и ногах при движении. Это объясняется тем, что синдром Кушинга часто приводит к остеопорозу. Остеопороз означает снижение плотности костей, нарушение их строения, усиление хрупкости и снижение прочности, что может приводить к переломам даже при малейших травмах.

Синдром Иценко-Кушинга сопровождается усталостью, мышечной слабостью, раздражительностью, беспокойством, редко изменениями психики.

Одним из ранних симптомов синдрома является повышение артериального давления. Поскольку глюкокортикоиды подавляют эффект инсулина, нередко при гиперкортицизме повышается содержание сахара в крови, и появляются симптомы сахарного диабета (жажда, частое, обильное мочеиспускание ит.д.).

Женщины обычно имеют избыточный рост волос на лице, шее, груди, коже живота и бедер. Менструации могут стать нерегулярными или прекратиться. Мужчины отмечают снижение либидо.

При возникновении любого их симптомов гиперкортицизма, а тем более их сочетания, необходимо как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Задача первого этапа диагностики – установить, имеется ли повышение уровня кортизола. Для этого используют специальный тест – определение кортизола в суточной моче.

В моче пациента, собранной за 24-часовой период, определяется уровень кортизола. Уровни выше, чем 50-100 мкг в день для взрослых, подтверждают синдром Кушинга. Верхний предел нормальных значений варьируется в разных лабораториях, в зависимости от используемой методики измерений.

После выявления увеличения уровня кортизола необходимо обнаружить точное местоположение процесса, который приводит к избыточной продукции кортизола.

Проба с дексаметазоном помогает отличить пациентов с избыточной продукции АКТГ из-за аденомы гипофиза от пациентов с эктопической АКТГ-продуцирующей опухолью. Пациент принимает дексаметазон (синтетический глюкокортикоид) внутрь каждые 6 часов в течение 4 дней.

За первые 2 дня даются более низкие дозы дексаметазона, в последние 2 дня – более высокие. Производится суточный сбор мочи до введения дексаметазона и далее каждый день теста. При аденоме гипофиза уровень кортизола в моче снижается, а при эктопической опухоли вне гипофиза уровень кортизола не изменяется.

Для проведения теста необходимо за одну неделю прекратить прием таких препаратов, как фенитоин и фенобарбитал.

Депрессия, злоупотребление алкоголем, высокий уровень эстрогенов, острое заболевание и стресс могут привести к неправильному результату. Поэтому подготовка к тесту должна быть тщательной.

Стимуляционная проба с кортикотропин-рилизинг-гормоном. Этот тест помогает различать пациентов с аденомой гипофиза от пациентов синдромом эктопической продукции АКТГ и кортизол-секретирующей опухолью надпочечников.

Пациенту вводится инъекция с кортикотропин-рилизинг-гормоном, который заставляет гипофиз вырабатывать АКТГ. При аденоме гипофиза уровня АКТГ и кортизола в крови увеличиваются.

Такой ответ очень редко наблюдается у пациентов с синдромом эктопической продукции АКТГ и практически никогда у пациентов с кортизола-секретирующей опухолью надпочечников.

Следующим этапом диагностики является прямая визуализация эндокринных желез.

 Наиболее часто используются ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография гипофиза, надпочечников.

Для установления эктопического очага продукции АКТГ применяют ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию соответствующего органа (чаще грудной клетки, щитовидной, поджелудочной желез).

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение зависит от конкретной причины избытка кортизола и может включать хирургический, лучевой методы или медикаментозную терапию.
 

Если причиной синдрома является длительное применение глюкокортикоидных гормонов для лечения другого заболевания, необходимо постепенное снижение дозы до минимальной дозы достаточной для контроля этого заболевания.

 Для лечения аденомы гипофиза наиболее широко используется хирургическое удаление опухоли, известное как транссфеноидальная аденомэктомия. Используя специальный микроскоп и очень тонкие эндоскопические инструменты, хирург приближается к гипофизу через ноздрю или отверстие, сделанное под верхней губой, и удаляет аденому.

Успешность операции зависит от квалификации хирурга, составляет более 80 процентов, когда выполняется хирургом с большим опытом работы.

После операции продукция АКТГ гипофизом резко уменьшается, и пациенты получают заместительную терапию глюкокортикоидами (например, гидрокортизон или преднизолон), обычно это требуется в течение года, далее продукция АКТГ и глюкокортикоидов восстанавливается.

Для пациентов, имеющих противопоказания к хирургическому вмешательству возможно проведение лучевой терапии. Этот метод занимает 6 недель, эффективность составляет 40-50%.

Недостатком этого метода является отсроченность улучшения, эффект может наступить через несколько месяцев или даже лет после проведения облучения. Однако, сочетание лучевой и лекарственной терапии митотаном (Лизодрен) может помочь ускорить выздоровление.

Митотан подавляет выработку кортизола. Лечение только митотаном может быть успешным в 30- 40% случаев.

Существуют и другие препараты, используемые при гиперкортицизме отдельно или в комбинации: аминоглютетимид, метирапон и кетоконазол. Каждый из них имеет свои побочные эффекты, которые врачи учитываю при назначении терапии для каждого пациента индивидуально.

При синдроме эктопической продукции АКТГ наиболее предпочтительна хирургическая операция по удалению АКТГ-секретирующей опухоли.

В случаях, когда опухоль обнаруживается на неоперабельной стадии, применяют адреналэктомию – удаление надпочечников. Эта операция в некоторой степени облегчает симптомы у данной категории пациентов.

Иногда используется и медикаментозное лечение (Метирапон, Аминоглутетимид, Митотан, Кетоконазол).

При опухоли надпочечников хирургический метод является основой лечения как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников.

Врач эндокринолог Файзулина Н.М.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/endocrinology/978-sindrom-i-bolezn-icenko-kushinga

Синдром Кушинга – Журнал Здоровье

Глюкокортикоиды (Кушингоидный синдром)

При лечении некоторых заболеваний, (например, бронхиальной астмы или кожных болезней) применяются глюкокортикоидные гормоны, прекрасно снимающие явления воспаления и подавляющие проявления аллергии, действующие как противошоковые средства. При длительном применении таких препаратов внешний вид больных приобретает специфические черты.

Глюкокортикоиды — это стероидные (органические) соединения, широко распространенные в живой природе гормоны, синтезируемые корой надпочечников. Они используются при
лечении некоторых заболеваний, так как обладают противовоспалительными, подавляющими аллергические проявления, противошоковыми и другими свойствами.

Глюкокортикоиды оказывают выраженное влияние на все виды обмена: углеводный, белковый, жировой и минеральный.

Глюкокортикоиды задерживают в организме натрий и воду, но выводят калий, что отрицательно сказывается на работе сердца — сердечная мышца без калия работает с трудом.

Они также снижают всасывание кальция в кишечнике, способствуют его выходу из костей и повышают его выведение почками, в результате чего кости становятся хрупкими, часто ломаются (явления остеопороза).

При длительном применении глюкокортикоиды подавляют функцию системы гипоталамус — гипофиз — надпочечники.

Гипоталамус (область в головном мозге) является главным регулятором желез внутренней секреции, он воздействует на железу внутренней секреции гипофиз (также расположенную в головном мозге) и “заставляет” гипофиз вырабатывать аденокортокотропный гормон (АКТГ), который в свою очередь воздействует на кору надпочечников, стимулируя выделение стероидных гормонов.

Глюкокортикоиды могут вызывать ряд побочных эффектов, в том числе синдром Кушинга, повышение сахара крови вплоть до сахарного диабета (стероидный диабет), замедление процессов восстановления тканей, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, воспаление поджелудочной железы, понижение сопротивляемости организма инфекциям, повышение свертываемости крови вплоть до тромбоза, появление угрей, ожирение, нарушение менструального цикла, повышение артериального давления и др.

Причины

Причины такого состояния делятся на привнесенные извне (экзогенные) и внутренние (эндогенные). Чаще всего встречается экзогенный (лекарственный) синдром Кушинга — следствие длительного применения глюкокортикоидов с лечебными целями.

Среди эндогенных причин основное место занимают опухоли гипофиза и надпочечников. Так, при опухоли гипофиза последний начинает вырабатывать избыточное количество АКТГ, который в свою очередь стимулирует выработку глюкокортикоидов надпочечниками.

Если опухоль находится в самих надпочечниках, то они также вырабатывают избыток глюкокортикоидов.

Признаки

Click to enlarge

Больных беспокоят слабость, повышенная утомляемость и постоянно плохое настроение (депрессия), иногда вместо депрессии человек испытывает эйфорию. В организме происходит задержка натрия и воды, появляются отеки. Недостаток калия вызывает ослабление работы сердца, в результате чего возникает застойная сердечная недостаточность. Повышается также артериальное давление.

Ожирение туловища и лица в сочетании с атрофией (усыханием) мышц конечностей придают больным очень характерный “кушингоидный” облик. Возможно также появление синяков, багровых растяжек (стрий) на коже. Лицо становится круглым, лунообразным, красноватого цвета, на шее появляются отложения жира в виде воротника. Мышечная слабость иногда даже не позволяет больному самостоятельно двигаться.

У мужчин с раком надпочечника развивается феминизация (появление женских признаков), а у женщин — вирилизация (омужествление).

Наблюдается синдром в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания; течение может быть прогрессирующим (6-12 месяцев) и постепенным (симптомы постепенно нарастают в течение 3-10 лет).

Диагностика

Диагноз экзогенного (внешнего) синдрома Кушинга обычно ясен, но при эндогенных (внутренних) причинах заболевания требуется обследование.

Прежде всего, проводится лабораторная оценка выделения кортизола (естественного стероидного гормона надпочечников), затем при помощи рентгеновских методов исследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) исключаются опухолевые процессы в головном мозге и надпочечниках.

Лечение

Лечение синдрома Кушинга заключается в снижении количества стероидных гормонов надпочечников. При возникновении синдрома Кушинга в результате лечения глюкокортикоидными гормонами их отменяют (постепенно, иначе может возникнуть синдром отмены) и по возможности стараются заменить другими лекарственными препаратами.

Если же синдром связан с нарушением функции эндокринных желез, то лечение зависит от причины заболевания (например, опухоли). Иногда опухоли удаляются вместе с надпочечниками — после такой операции больной всю жизнь должен принимать глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии. Синдром Кушинга — это признак неблагополучия в организме, а вот какого — это нужно обязательно установить.

Лекарственные препараты используются для осуществления контроля над перепроизводством кортизола.

Тяжелые метаболические нарушения, обусловленные гиперфункцией коры надпочечников, как правило, удается корригировать ингибиторами функции этих органов — такими, как метирапон (Metopirone) митотан (Lysodren).

При применении митотана назначают также кортизол, чтобы избежать последствий полного подавления секреции кортикостероидов. Для блокады синтеза стероидов можно применять и кетоконазол (Nizoral).

Следует также помнить о существовании псевдосиндрома Кушинга, например, у пациентов, страдающих тяжелой депрессией или алкоголизмом.

Галина Романенко

cиндром Кушинга, гипофиз, синдром гиперкортицизма

Источник: http://zdorovie.com/health/disease/sindrom-kushinga/13500

Синдром Кушинга: причины, клиническая картина, диагностика, лечение

Глюкокортикоиды (Кушингоидный синдром)

В наше время своевременная диагностика синдрома Кушинга сопряжена с некоторыми трудностями. При отсутствии патогномонических признаков гиперкортицизм может длительное время протекать под маской других заболеваний, вводя в заблуждение даже опытных клиницистов.

Поэтому врачи любой специальности должны быть насторожены относительно синдрома Кушинга у пациентов с ожирением, депрессией, когнитивным снижением, остеопорозом.

Более подробно о том, что может быть причиной возникновения синдрома Кушинга, а также подходах к диагностике и лечению гиперкортицизма, читайте на estet-portal.com в этой статье.

Синдром Кушинга: причины развития и патогенез гиперкортицизма

Синдромом Кушинга называют патологическое состояние, которое возникает на фоне длительного воздействия на организм чрезмерного количества гормонов коры надпочечников.

Наиболее частой причиной развития синдрома Кушинга является наличие гормонпродуцирующих новообразования коры надпочечников.

Описаны также единичные случаи первичной узловатой адренокортикальной гипертрофии коры надпочечников, способствующих развитию гиперкортицизма. Стоит различать понятия «синдром Кушинга» и «болезнь Кушинга».

Синдромом Кушинга называют состояние первичного гиперкортицизма, вызванное гиперфункцией коры надпочечников, в то время как причиной болезни Кушинга является гиперпродукция гипофизом АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Хроническое воздействия чрезмерного количества гормонов, в частности кортизола, приводит к катаболизму белковых структур, патологической стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза, изменению распределения жировой ткани в организме. Все это приводит к характерным клиническим изменениям при синдроме Кушинга, описанным далее в статье.

Синдром Кушинга часто протекает под маской других патологий: сердечно-сосудистых заболеваний, остеопороза, когнитивных и поведенческих расстройств.

Тяжесть состояния при синдроме Кушинга может варьировать от субклинического гиперкортицизма до быстропрогрессирующей эндокринной патологии.

Очень характерными для синдрома Кушинга являются стрии багрового цвета с преимущественной локализацией на животе, бедрах, ягодицах.

Лицо пациентов часто имеет лунообразную форму, определяется чрезмерное отложение жировой ткани между плечами («бычий горб»).

Большинство из них имеет избыточную массу тела или ожирение, а также признаки проксимальной миопатии, которые субъективно выражаются в ощущении мышечной слабости.

Воздействие на организм чрезмерного количества гормонов коры надпочечников приводит к гипертензии, гирсутизму, остеопорозу.

Примерно у 40% пациентов с синдромом Кушинга определяется нарушение толерантности к глюкозе. У них также часто наблюдается нарушения настроения с тенденцией к депрессии, ухудшение памяти, растройства сна. Описаны случаи психозов у пациентов с синдромом Кушинга.

Читайте нас в Telegram

Современные методы диагностики гиперкортицизма при синдроме Кушинга

Для диагностики гиперкортицизма при синдроме Кушинга используется малая дексаметазоновая проба.

Методика проведения малой дексаметазоновой пробы, известной так же, как малая проба Лиддла, заключается в следующем: после определения исходного уровня кортизола крови пациент в 24:00 должен принять препарат дексаметазона в дозе 1,5 мг. В последующем вновь определяется уровень кортизола в крови.

В норме по механизму обратной связи вследствие экзогенного поступления стероидного гормона уровень кортизола должен понизиться до 50 нмоль/л (положительная проба). Если же этого не происходит (отрицательная проба), то у пациента подтверждается наличие эндогенного гиперкортицизма.

Ложные положительные результаты пробы могут быть вызваны употреблением таких лекарственных средств, как фенитоин, карбамазепин, барбитураты, рифампицин, нифедипин, пиоглитазон, эстроген, поэтому последние должны быть исключены за 24 часа до её проведения. Кроме того, ложноположительные результаты могут встречаться на фоне эндогенной депрессии, генерализованного тревожного расстройства и алкоголизма.

Кроме малой дексаметазоновой пробы, для лабораторного подтверждения эндогенного гиперкортицизма при синдроме Кушинга также может проводиться определение экскреции кортизола в суточной моче.

Повышение последнего свыше 400 нмоль подтверждает наличие патологии.

Стоит учитывать, что такие препараты, как спиронолактон, ранитидин, аспирин, фуросемид и эстрогены могут способствовать завышению показателей кортизола в суточной моче.

Болезнь Иценко-Кушинга: будьте внимательны к стриям на теле

Лечения синдрома Кушинга: хирургические и фармакологические мероприятия

В большинстве случаев лечение синдрома Кушинга – хирургическое.

Исключением являются ятрогенные эпизоды патологии, которые возникают на фоне длительного лечения глюкокортикоидами, например, у пациентов с дерматомиозитом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом. В таких случаях необходима постепенная отмена данной группы препаратов и назначение других базисных медикаментозных средств.

Механизм саморазрушения: что происходит при системной красной волчанке

Хирургическое лечение заключается в удалении новообразований надпочечников или легких в зависимости от причины возникновения гиперкортицизма. В случае невозможности проведения данной операции осуществляют адреналэктомию.

После хирургического лечения синдрома Кушинга необходимо временное назначение гидрокортизона в качестве заместительной терапии на фоне послеоперационного гипокортицизма.

В случаях невозможности осуществления хирургического лечения синдрома Кушинга необходимо применять фармакологическую коррекцию гиперкортицизма. Для этого могут использоваться следующие группы препаратов: ингибиторы стероидогенеза, агонисты допамина и агонисты рецепторов соматостатина.

Спасибо, что Вы остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Эндокринология». Возможно, Вас также заинтересует Какие проявления синдрома Кушинга при кортикостероме.

Поделитесь:

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/sindrom-kushinga-sovremennaya-diagnostika-i-lechenie-giperkorticizma

Глюкокортикоиды и надпочечники

Глюкокортикоиды (Кушингоидный синдром)

Кора надпочечников имеет 3 составных: клубочковая, пучковая и сетчатая зоны. Хоть это и один орган, но каждый из 3-х слоев отвечает за синтез конкретных гормонов и, соответственно, различные функции.

Общим для этих зон является то, что их деятельность регулируется гипоталамусом и гипофизом. Так выделяются гормоны надпочечников.

В самой крупной — пучковой зоне — вырабатываются глюкокортикоиды, главными представителем которых является кортизол и кортикостерон.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Даже “запущенные” почки лечатся дома, без операций и уколов. Просто прочитайте что сделала Галина Савина читать далее…

Глюкокортикоиды – важные гормоны, синтезируемые в коре надпочечников человека.

Регуляция секреции глюкокортикоидов

Гипоталамо-гипофизарная система организма играет главную роль в регуляции синтеза гормонов пучковой (сетчатой) зоны коры надпочечников. Механизм, который лежит в основе этого процесса, осуществляется с помощью обратной связи.

Выделение кортизола стимулирует кортикотропин, вырабатывающийся в передней доле гипофиза. Но для стимуляции его транспорта по кровеносному русле необходимо команда от гипоталамуса.

Эта ступень в регуляции осуществляется гормоном АКТГ, который чувствительный к уровню кортизола и при уменьшении его уровня, выделяется и запускает выход его из пучковой зоны коры надпочечников.

Функции кортизола

Участие глюкокортикоидов в обмене веществ:

  • способствуют распадению белков на аминокислоты;
  • уменьшают количество ионов Ca;
  • угнетают накопление витамина D;
  • снижают количество эстрогенов в крови;
  • замедляют размножение остеобластов, что ведет к уменьшению массы костной ткани;
  • способствует синтезу ферментов, берущих участие в преобразовании аминокислот в глюкозу;
  • сокращает употребление клетками глюкозы;
  • стимулируют синтез гликогена;
  • замедляют производство жирных кислот;
  • понижают проницаемость капилляров;
  • способствуют задержке ионов Na в организме.

Что случается при гиперфункции?

Для постановки точного диагноза обязательно должна быть проведена томография головного мозга.

Синдром Иценко-Кушинга может возникнуть при терапии кортизолосодержащими препаратами.

Случай, когда пучковая зона синтезирует чрезмерное количество глюкокортикоидов, имеет название «синдром Иценко-Кушинга». Основной причиной этого состояния является постоянный прием кортизола как основное лечение таких патологий, как бронхиальная астма, сахарный диабет, воспалительные заболевания и другие. Реже причина в том, что в пучковой зоне коры надпочечников развивается опухоль.

Симптомы синдрома:

  • лунообразное лицо;
  • ожирение с преимуществом откладывания жира в верхней половине туловища;
  • растяжки багрового оттенка;
  • утончение кожи;
  • акне;
  • стероидный диабет;
  • появление волос на лице у женщин;
  • импотенция у мужчин;
  • повышенное артериальное давление;
  • мышечная слабость;
  • нарушение памяти и мышления;
  • эмоциональная нестабильность;
  • частые переломы костей, головные боли;
  • непереносимость глюкозы.

Перечисленные симптомы появляются не сразу, а постепенно, в чем и заключается причина позднего обращения больных к специалисту. При появлении этих признаков, нужно дифференцировать синдром Иценко-Кушинга с одноименной болезнью, ведь причины и способ лечения этих разных состояний различаются. Важно отметить, что симптоматика идентична, а причины отличаются:

  • Первичный процесс или синдром развивается на фоне гормонопродуцирующей опухоли в надпочечнике. обычно это кортикоотерома.
  • Вторичный процесс или болезнь проявляется вследствие гипофизарно-гипоталамических сбоев на фоне новообразования, к примеру, базофильной аденомы в гипофизе. Влияют на появление и различные воспаления, черепно-мозговые травмы, провоцирующие гиперсекрецию АКТГ.

Как проявляется недостаток глюкокортикоидов?

Дефицит глюкокортикоидов вызывает пигментацию, расстройство пищеварения, гипотомию, истощение.

Дефицит глюкокортикоидов — это вариант надпочечниковой недостаточности, которая бывает тотальной, когда мало вырабатывается и кортизола, и альдостерона, и половых гормонов. Но недостаточность может быть еще изолированной, что проявляется дефицитом только одного из гормонов коры надпочечников.

Проявления дефицита кортизола:

  • бронзовый цвет кожи;
  • гиперпигментация слизистых оболочек;
  • пониженное артериальное давление;
  • гипогликемия;
  • снижение аппетита;
  • уменьшение массы тела;
  • диспепсия;
  • слабость.

Следует отметить, что недостаток глюкокортикоидов может иметь первичный и вторичный характер. Причинами первичного являются аутоиммунные заболевания, туберкулез надпочечников, коагулопатии. Вторичная недостаточность возникает вследствие дефицита гормона гипоталамуса АКТГ, который регулирует выделение глюкокортикоидов. Поэтому нарушение синтеза АКТГ ведет к дефициту кортизола.

Глюкокортикоидные препараты

Перечень самых используемых включает:

  • «Преднизолон»;
  • «Метилпреднизолон»;
  • «Гидрокортизон»;
  • «Дексаметазон»;
  • «Кортизон»;
  • «Бетаметазон».

Глюкокртикоиды отличаются высокой биологической активностью, что позволяет их широко использовать для устранения других патологических процессов.

Применение препаратов глюкокортикоидов обосновано тем, что эти гормоны регулирую все виды обмена веществ. Они составляют основу лечения при гипокортицизме (надпочечниковой недостаточности), когда опустошается пучковой зоны и биоактивные вещества не вырабатываются в должном количестве.

В этом случае глюкокортикоидные препараты используются как заместительная терапия. Их применяют при аллергических реакциях, как противошоковое средство.

Но важно не переусердствовать, чтобы не разрушить связь эндокринных органов с гипоталамо-гипофизарной системой, так как это чревато атрофированием коры надпочечников в сетчатой зоне с полным прекращением синтеза гормонов.

Судя по тому, что вы сейчас читаете эти строки – победа в борьбе с почечными заболеваниями пока не на вашей стороне…

И вы уже думали о хирургическом вмешательстве? Оно и понятно, ведь почки – очень важный орган, а их правильное функционирование- залог здоровья и хорошего самочувствия. Слабость, отечность, потеря аппетита, боли в спине и пояснице… Все эти симптомы знакомы вам не понаслышке.

Но возможно правильнее лечить не следствие, а причину? Рекомендуем прочитать историю Галины Савиной, как она вылечила почки… Читать статью >>

Источник: http://ProUrinu.ru/inoe/nadpochechnik/glyukokortikoidy.html

Повышен кортизол? Это может быть синдром Иценко Кушинга

Глюкокортикоиды (Кушингоидный синдром)

Синдром Иценко Кушинга характеризуется  повышенным содержанием кортизола в сыворотке крови. Избыточная секреция кортизола самими надпочечниками или же передозировка препаратов глюкокортикоидов вызывают синдром Иценко Кушинга. Здравствуйте, уважаемые читатели блога «Гормоны в норме!». Если вы меня еще не знаете, то давайте знакомиться.

Меня зовут Диляра Лебедева, я врач-эндокринолог. Я являюсь автором статей блога, на котором вы сейчас находитесь. Если у  вас есть желание узнать обо мне побольше, то прошу на страницу «Об авторе», где я рассказываю о себе и показываю все мои дипломы. Ну а теперь после небольшого отступления я начну вам рассказывать об этом тяжелом заболевании надпочечников.

Избыток кортизола в организме называют гиперкортицизмом. Повышенное содержание кортизола может быть вызвано не только патологией надпочечников, оно также связано  с патологией гипофиза и гипоталамуса. В этом случае речь идет не о синдроме, а о болезни Иценко Кушинга. Среди причин гиперкотицизма большую роль играет именно болезнь Иценко Кушинга, она составляет около 70 %.

На остальную долю приходится синдром Иценко кушинга и эктопированная секреция АКТГ. В этой статье речь пойдет о синдроме Иценко Кушинга, связанном с патологией надпочечников. В своей следующей статье я расскажу о болезни Иценко Кушинга.

Синдром Иценко Кушинга и его причины

Повышение кортизола в крови при синдроме Иценко Кушинга может быть при:

  1. Доброкачественной аденоме коры надпочечников в 10 % случаев.
  2. Злокачественной карциноме коры надпочечников в 8 % случаев.
  3. Нодулярной (узловой) гиперплазии коры надпочечников в 1 % случаев.
  4. Передозировке препаратов глюкокортикоидов, частота которой неизвестна.

Опухоли, как правило, одиночные и возникают в одном надпочечнике. Они могут быть разных размеров — от маленьких до гигантских. Но выраженность симптомов зависит не от размеров опухоли, а от ее гормональной активности.

Доброкачественные и злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой. Женщины болеют в 4-5 раз чаще мужчин, в основном в возрасте от 20 до 40 лет.

Нодулярная гиперплазия надпочечников чаще всего встречается в детском и юношеском возрасте.

Ожирение (лишний вес)

Ожирение как симптом синдрома Иценко Кушинга, встречается в 90 %  случаев. Оно при этом заболевании никогда не бывает выраженным. Ожирение это имеет свои отличительные черты.

В отличие от обычного (в результате переедания), жир откладывается неравномерно. Характерно повышенное отложение жира на животе, груди, шее и на лице так, что лицо приобретает «лунообразную» форму.

 Кожа лица при этом  имеет багрово-красный оттенок, так называемый «матронизм», когда щеки яркого красного цвета.

На спине в области перехода в шею определяется повышенное отложение жира, его еще называют «климактерический горбик». На руках и ногах, наоборот, жировая ткань исчезает и они истончаются. В результате внешне пациент приобретает «буйволообразный» вид. Такое характерное ожирение называют кушингоидным типом ожирения.

Атрофия мышц

Так как кортизол обладает разрушающим действием на мышцы, то при повышенном содержании возникает атрофия мышц. Поэтому истончение рук и ног происходит не только за счет потери жировой клетчатки, но и за счет потери мышечной массы.

Особенно выражена атрофия мышц на плечевом поясе. При атрофии мышц живота он приобретает «лягушачий» вид. Из-за слабости этих мышц очень часто появляются грыжи белой линии живота. В результате атрофии мышц нижних конечностей имеется выраженная слабость этих мышц. Для этих пациентов очень трудно присесть и встать обратно.

Изменение кожи

Изменение со стороны кожи также является характерным симптомом синдрома Иценко Кушинга. Кожа имеет мраморный вид, прозрачная настолько, что виден сосудистый рисунок под ней. Кожа сухая, шелушится, наблюдается избирательная потливость.

В результате быстрого набора лишнего веса, а также распада коллагена  (основы кожи, «арматуры в строительстве дома») в коже появляются растяжки — стрии. Эти стрии имеют характерный вид именно для синдрома Иценко Кушинга.

Растяжки яркого багрово-красного цвета, вплоть до фиолетового оттенка, такие широкие, что могут достигать нескольких сантиметров в ширину. Почитайте статью «О чем говорят стрии на коже», может, вы найдете что-то схожее.

При синдроме Иценко Кушинга стрии располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез и плеч. Кроме того, пациенты жалуются на постоянные высыпания по типу прыщей, а также многочисленные мелкие  подкожные кровоизлияния.

Остеопороз

Повышенное содержание кортизола в крови очень сильно влияет на кости. Среди всех симптомов синдрома Иценко Кушинга остеопороз наблюдается наиболее часто. Примерно у 90 % пациентов развивается остепороз.

Это наиболее грозное осложнение при синдроме Иценко Кушинга. Выраженные изменения наблюдаются в грудном и поясничном отделах позвоночника.

Это осложнение может приводить к снижению высоты тел позвонков, а также компрессионным переломам позвонков.

В статье «Остеопороз костей: введение» я рассказываю об этой патологии костной системы, очень рекомендую вам прочитать.

На рентгене позвоночника наблюдается типичный симптом — «стеклянные позвонки». Совместное воздействие атрофии мышц и компрессионных переломов приводит к сколиозам. Если это заболевание начинается в детстве, то симптомами синдрома Иценко Кушинга будет отставание ребенка в росте, т. к. избыток кортизола тормозит развитие зон роста в костях.

Поражение сердца

Воздействие избытка кортизола на сердце происходит несколькими путями.

  • Непосредственное разрушающее действие кортизола на сердечную мышцу.
  • Пониженное содержание калия в крови вследствие избытка кортизола.
  • Артериальная гипертензия как симптом при синдроме Иценко Кушенга.

Основными симптомами поражения сердца являются различные нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия) и сердечная недостаточность. В  большинстве случаев именно сердечная недостаточность является непосредственной причиной смерти пациентов с синдромом Иценко Кушинга.

Стероидный сахарный диабет

Так как гормон кортизол оказывает контринсулярное действие (ухудшение усвоения глюкозы), то повышенное его содержание может вызвать стероидный сахарный диабет.

Стероидный сахарный диабет возникает у 10-20 % пациентов с симптомами синдрома Иценко Кушинга. По своим проявлениям такой диабет ничем не отличается от обычного сахарного диабета. Разве что имеет более легкое течение.

Сахар в крови легко снижается при помощи диеты и сахароснижающих препаратов. Применение инсулина в этом случае крайне редкое. Как правило, стероидный диабет проходит самостоятельно, если снижается уровень кортизола в крови, т. е.

когда ликвидируется причина, его вызвавшая.

Изменение со стороны нервной системы

Симптомы поражения нервной системы при синдроме Иценко Кушинга очень разные. Могут наблюдаться как признаки заторможенности и депрессии, так и развитие стероидных психозов.

А на этом у меня пока все. Ознакомиться с методами диагностики и лечения вы сможете в моих следующих статьях.

С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева

А сейчас видео «как избыток кортизола влияет на появление прыщей!»

Источник: http://gormonivnorme.ru/sindrom-icenko-kushinga.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.