Гранулематоз Вегенера

Содержание

Болезнь Вегенера: причины, симптомы, лечение, прогноз гранулематоза

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов. Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Клиническое течение данной формы васкулита во многом напоминает течение других болезней, из-за чего поставить своевременный диагноз бывает очень сложно.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

В крови некоторых больных с диагнозом «гранулематоз Вегенера» обнаруживались иммунные комплексы, но их роль в патогенезе данной формы васкулита до сих пор не доказана.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

К сожалению, осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Также в медицинской литературе описаны случаи, когда у пациентов с данным диагнозом отмечались поражения нервной и сердечно-сосудистой системы. Поражения ЦНС и головного мозга при васкулите Вегенера представляют собой тяжелый множественный мононеврит или чувствительную полиневропатию, а осложнения со стороны сердца – клапанную недостаточность, перикардит и коронарный артериит.

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

  • Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.
  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк.

В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.

), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Данные анализа на СОЭ важны не только как способ диагностики болезни, но и как специфический показатель эффективности проводимого терапии: чем СОЭ меньше, тем лечение успешнее воздействует на организм, пораженный болезнью Венегера.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Лечение

Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

  • Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
  • Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
  • Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

  • Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
  • Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
  • Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

Если заболевание сопровождается серьезными осложнениями, больным может быть показано хирургическое вмешательство.

В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

3 Комментария

Источник: http://oserdce.com/sosudy/vaskulity/granulematoz-vegenera.html

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.

Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.

Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и ых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.

При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.

При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.

При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту.

Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям.

Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.

Тактика лечения

При диагностировании васкулита, необходимо как можно раньше, приступить к медикаментозному лечению.

Первоначально назначают гормональные препараты: преднизолон или дексаметазон.

Их принимают в комплексе с препаратами, назначаемыми для злокачественных опухолей и аутоиммунных патологий из группы цитостатиков.

К таким относятся – азатиоприн или циклофосфан.

Препараты назначаются большими дозами и на длительный срок.

При диагностировании почечной недостаточности, проводится терапия для искусственной фильтрации крови.

В случае возникновения внутренних кровотечений, понадобится срочное хирургическое вмешательство.

Гранулематозный васкулит лечат при помощи препаратов, которые имеют огромное количество побочных действий и противопоказаний.

По этой причине, категорически противопоказано самостоятельное назначение лекарственных препаратов и их дозировку.

Профилактика и прогнозы

При соблюдении элементарных правил, есть возможность избежать этой опасной патологии.

  • ежегодное медицинское обследование;
  • сезонная вакцинация от ГРИППа;
  • своевременное лечение острых респираторных вирусных инфекций;
  • укрепление иммунитета;
  • закаливание.

Чем раньше будет проведено диагностирование и назначено лечение, тем больше шансов достичь ремиссии и улучшить качество жизни.

Необходимо постоянное наблюдение специалистами, диспансерное лечение, прием терапевтических препаратов.

В настоящее время, медикам не удается найти средство для борьбы с гранулематозом Вегенера. Но благодаря современным препаратам, возможно продлить жизнь больному, страдающему этим страшным недугом.

: гранулематоз Вегенера



Источник: https://venaprof.ru/granulematoz-vegenera/

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

  • Гранулематоз Вегенера
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов

АД – Артериальное давление

АКР – Американская коллегия ревматологов

АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов

АНФ – Антинуклеарный фактор

ANCA– Анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела

АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду

ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника

ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека

ГВ – Гранулематоз Вегенера

ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты

ГК – Глюкокортикоиды

ГН– Гломерулонефрит

ГПА – Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера)

ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт

КТ – Компьютерная томография

ЛС – Лекарственное средство

ЛФК – Лечебная физкультура

МЕ – Международная единица

МНО – Международное нормализованное отношение

МПА – микроскопический полиангиит

МРА – Магнитно-резонансная ангиография

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты

ОРИ – Острая респираторная инфекция

РФ – Ревматоидный фактор

СОЭ – Скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

УЗИ – Ультразвуковое исследование

УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография

УФО – Ультрафиолетовое облучение

ФНО – Фактор некроза опухоли

ЦНС – Центральная нервная система

ЦМВ – Цитомегаловирус

ЭКГ – Электрокардиография

ЭхоКГ – Эхокардиография

ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит

ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит

ЮС – Ювенильный саркоидоз

EULAR – Европейская лига против ревматизма

GPPs – Good Practice Points (доброкачественная практика)

HLA – Главный комплекс гисто-совместимости человека

PreS – Европейское общество детских ревматологов

PRINTO – Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1.1 Определение

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).

Синонимы: болезнь Вегенера, гранулематозно-некротизирующий васкулит, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом; гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается связь начала болезни с воздействием инфекционного агента. Некоторые исследователи отмечают связь между ГВ с предшествующей гнойной инфекцией или туберкулезом респираторного тракта.

Показано более тяжелое течение ГВ у пациентов с носительством золотистого стафилококка (Staphylococcus aureus) в полости носа, характеризующееся более частым развитием обострений, которые связывают с воздействием экзотоксинов стафилококка, обладающих свойствами суперантигенов.

Обсуждается также потенциальная этиологическая роль коллоидных соединений кремния.

Патогенез ГВ связан с развитием распространенного воспаления мелких сосудов и одновременным формированием периваскулярных и экстравазальных гранулем макрофагального типа с клетками Лангханса в пораженных органах и тканях.

Серологическим маркером болезни являются антитела к цитоплазме нейтрофилов, которые связываются с антигенами, экспрессируемыми нейтрофилами (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.), и могут вызвать дегрануляцию этих клеток с высвобождением протеолитических ферментов.

Обсуждаются и другие патогенетические механизмы: иммунокомплексное поражение сосудистой стенки, лимфоцитарные цитотоксические реакции и др.

1.3 Эпидемиология

Гранулематоз Вегенера – редкое заболевание. Его распространенность в популяции составляет 25–60 на 1 млн, заболеваемость – 3–12 на 1 млн человек. Заболеваемость ГВ в европейских странах за последние 30 лет возросла в 4 раза. Отмечено учащение новых случаев заболевания в осенне-зимний период.

Частота развития ГВ у детей до конца не известна. Исследования в американской и норвежской популяции показали, что в 1980-1990-х гг. заболеваемость ГВ составила 0,6-0,8 на 100 тыс населения в год. Из них 7% заболели в возрасте до 16 лет, 3,3% –  возрасте до 20 лет.

 Заболевание чаще развивается у девочек в подростковом возрасте. 

1.5 Классификация

Утвержденной классификации ГВ нет.

Диагностические критерии Гранулематоза Вегенера (табл. 1)

Диагноз ГВ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г.

Таблица 1 – Диагностические критерии гранулематоза Вегенера (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

КритерииОпределение
1. ПатоморфологияГранулематозное воспаление в стенке артерии, периваскулярной или экстраваскулярной зоне
2. Поражение верхних дыхательных путейХроническое гнойное или геморрагическое воспаление полости носа, носовые кровотечения, корки, гранулемыПерфорация носовой перегородки, седловидная деформация носаХронический или рецидивирующий синусит
3. Поражение гортани, трахеи и бронховЗаглоточный, трахеальный или бронхиальный стеноз
4. Поражение легкихУзлы, полости или фиксированные инфильтраты по данным рентгенологического или КТ-обследования
5. ANCAНаличие ANCA по данным иммунофлюоресцентного исследования или ИФА (МPО/р, PR3/c ANCA)
6. Поражение почекПротеинурия > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочиГематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зренияСнижение клубочковой фильтрации по формуле Шварца < 50% от нормыНекротизирующий пауцииммунный гломерулонефрит
Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают при наличии по меньшей мере 3 из 6 критериев

2.1 Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания наиболее часто пациенты могут жаловаться на повышение температуры до субфебрильных-фебрильных цифр, недомогание, слабость, анорексию, потерю массы тела, геморрагические высыпания на коже, боли в мышцах, суставах, припухание суставов, затруднение носового дыхания, кровотечения из носа, отек спинки носа, деформацию носовой перегородки, отек половины лица, гнусавость голоса, охриплость голоса, исчезновение обоняния, чувство нехватки воздуха, надсадный кашель, кровохарканье, головные боли, головокружение, выраженные боли в животе, примеси крови в стуле, тошноту, покраснение глаз, боли в глазном яблоке, слезотечение, светобоязнь, увеличение глазного яблока и его «выпирание» из глазницы, язвы во рту, снижение слуха, отеки на лице и ногах.

Неспецифические симптомы в дебюте заболевания развиваются у 89% пациентов, поражение легких – у 80%; уха, носа и горла – у 80%, поражение почек – у 75% пациентов.

Отказ от пищи вплоть до анорексии появляется у 50% больных и может отмечаться как в дебюте, так и при обострении заболевания.  Верхние отделы дыхательной системы в дебюте заболевания поражаются чаще (91-96%), чем нижние отделы.

У подавляющего большинства пациентов в дебюте заболевания развивается полиорганное поражение.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/granulematoz-vegenera_13987/

Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом)

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (также называемый в настоящее время гранулематозом с полиангиитом) — редкое воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

В результате заболевания снижается ток крови через пораженные воспалением кровеносные сосуды; последствия берут на себя органы в организме больного, которые больше не получают надлежащего количества крови.

На ранних стадиях заболевания симптомы гранулематоза Вегенера появляются сперва в верхних и нижних легких, и дыхательных путях. В дальнейшем, особенно если заболевание не лечиться должным образом, оно может распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Для правильного лечения в первую очередь необходимы кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегнера — воспалительное заболевание, которое изменяет стенки кровеносных сосудов среднего и малого калибра.

При снижении целостности стенки сосуда уменьшается кровоток, а органы организма (непосредственно связанные с сосудами) больше не снабжаются кровью надлежащим образом.

Обычно на участках тела, наиболее подверженных гранулематозу Вегенера, находятся почки, легкие, верхние и нижние дыхательные пути, но не исключено, что он может возникнуть и в других местах.

Без адекватного терапевтического лечения или в случае поздней диагностики гранулематоз Вегенера также может привести к летальному исходу, особенно если речь идет о почках.

Гранулематоз Вегенера — это васкулит

Когда речь идет о васкулите, имеется в виду воспаление кровеносных сосудов, как артериальных, так и венозных.

Грануломатоз Вегенера следует рассматривать как васкулит, поскольку он поражает артериальные и венозные сосуды среднего и малого калибра, а также некоторые капиллярные сосуды.

Почему болезнь называется гранулематоз Вегенера?

Термин гранулематоз происходит от того, что болезнь характеризуется образованием гранулёмы. Гранулёмы — это пролиферации соединительной ткани, ограниченные и узловидные по форме, их происхождение может быть различным: при гранулематозе Вегенера наличие гранулёмы, безусловно, связано с характерным для заболевания воспалительным состоянием.

Термин Вегенер происходит от первого доктора, который описал данную болезнь: Фридриха Вегенера.

Заболевание, однако, также известно как гранулематоз с полиангиитом, где термин полиангиит указывает на воспалительный процесс с участием нескольких кровеносных или лимфатических структур сосудов.

Эпидемиология

По данным английской статистики, ежегодно около 500 человек болеют гранулематозом Вегенера.

Болезнь не отдает предпочтения определенному полу, хотя, как представляется, по неизвестной в настоящее время причине возникает у людей со светлой кожей.

Гранулематоз Вегенера может развиться в любом возрасте, но, по некоторым эпидемиологическим данным, чаще встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Генетика и окружающая среда

По некоторым теориям (но пока без каких либо доказательств), кажется, что, чтобы спровоцировать преувеличенный аутоиммунный ответ, необходимо одновременное наличие двух факторов, первое генетического и другого экологического.

Под генетическим фактором подразумевается предрасположенность больного человека к развитию гранулематоза Вегенера.

Под экологическим фактором подразумевается инфекция, вызванная вирусным или бактериальным агентом (в частности, этиологический агент по-прежнему остается неизвестным).

При отсутствии любого из этих факторов заболевание не возникает.

Симптомы и осложнения

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или потребовать несколько месяцев, прежде чем проявить себя. Следовательно, каждый пациент представляет собой отдельный случай.

Первыми органами и районами тела, которые будут отвечать за последствия воспаления на уровне кровеносных сосудов, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, околоносовые пазухи и уши), нижние (гортань, трахея и бронхи) и легкие (см. фото).

Как только оно появляется в этих местах, болезнь может распространяться и поражать другие сосуды, особенно те, которые снабжают почки.

Пациент с гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующую симптоматику:

  • постоянные выделения из носа с наличием гноя;
  • кровь из носа (носовое кровотечение);
  • синусит;
  • ушные инфекции;
  • кашель с выделением крови или без нее (кровохарканье);
  • боль в груди;
  • одышка;
  • общее недомогание
  • потеря веса без причины (точнее, причиной и может быть гранулематоз с полиангиитом);
  • боль в суставах и отек;
  • кровь в моче (гематурия);
  • раздражение кожи, язвы (см. фото выше);
  • покраснение, жжение и боль в глазах;
  • лихорадка.

Когда обращаться к врачу?

Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются постоянный насморк (даже после применения лекарств), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому, если такие симптомы возникают, желательно немедленно обратиться к врачу.

Невнимательность и небрежное отношение к здоровью может вызвать большие осложнения.

Осложнения

Осложнения возникают, когда воспалительное состояние, вызванное гранулематозом Вегенера, распространяется на другие участки тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

  • Потеря слуха. Воспаление кровеносных сосудов достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
  • Кожный васкулит и кожные проявления. Кожный васкулит отличается красными пятнами на теле; другие признаки, напротив, могут проявиться, например, в узелках на уровне локтей.
  • Сердечный приступ (инфаркт миокарда). Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, в таких обстоятельствах кровоснабжение падает, и сердечные клетки (миокард) погибают, что приводит к снижению активности сердца. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и проч..
  • Повреждение почек и последующая почечная недостаточность. Чем меньше поступает кровь к почкам, тем необратимо начинают повреждаться и перестают работать должным образом почки. Это вызывает накопление тех веществ, которые являются токсичными для организма, которые обычно фильтруются и удаляются почечной системой. Конечная фаза этого очень медленного процесса — и, к сожалению, подлого (из-за симптомов, которые изначально не всегда очевидны) — это почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови). Почечная недостаточность является основной причиной смерти страдающих гранулематозом Вегенера.
  • Анемия. Данная болезнь может развиться со временем. У многих пациентов с гранулематозом Вегенера встречается анемия.
  • Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия. Они могут возникнуть как первые легочные расстройства.

Источник: https://tvojajbolit.ru/revmatologiya/granulematoz-vegenera-granulematoz-s-poliangiitom/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.