Клиническая картина гипоспадии
Гипоспадия у детей
- гипоспадия
- дистопия
- деформация кавернозных тел
- порок развития полового члена
- расщепление головки полового члена
- «фартукообразная» крайняя плоть
MAGPI – meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика)
GAP – glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))
Термины и определения
Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.
1.1 Определение
Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена.
Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.
Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].
1.2 Этиология и патогенез
Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].
Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].
Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].
Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая – предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка – это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.
Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.
Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий.
Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].
1.3 Эпидемиология
Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое.
Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.).
В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4].
1.4 Кодирование по МКБ-10
Гипоспадия (Q54):
Q54.0 – Гипоспадия головки полового члена;
Q54.1 – Гипоспадия полового члена;
Q54.2 – Гипоспадия члено-мошоночная;
Q54.3 – Гипоспадия промежностная;
Q54.4 – Врожденное искривление полового члена.
1.5 Классификация
Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока.
Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел.
Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).
Таблица 1 – Классификация по Barcat (частота в %).
Передняя (65 – 70%) | Средняя (10-15%) | Задняя (20%) |
Головчатая | Среднестволовая | Проксимально-стволовая |
Венечная | Пеноскротальная | |
Дистально-стволовая | Скротальная | |
Промежностная |
Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:
При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения. Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;
- Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
- Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой
Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;
Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.
1.6 Примеры диагнозов
- Гипоспадия венечная форма.
- Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.
1.7 Клиническая картина
При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:
- Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
- Вентральное искривление пениса (хорда);
- Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.
Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].
Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:
- Имеется вентрально «открытая» головка;
- Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
- Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
- Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
- Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
- Всегда отсутствует arteria frenulum;
- Dorsum penis всегда нормальная.
Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:
- «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
- веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
- «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
- в редких случаях – ассиметричным развитием corpora cavernosa.
Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:
- Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
- Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].
2.1 Жалобы и анамнез
Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.
2.2 Физикальное обследование
- При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)
- Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).
Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gipospadiya-u-detej_13976/
Причины возникновения гипоспадии
Первые признаки половой принадлежности формируются уже на пятой неделе внутриутробного развития. Трансформация мезенхимальной ткани в половой бугорок и складки дает начало будущему половому члену и мошонке. Нормальный рост и развитие мочеполовой системы контролируется стероидным гормоном -тестостероном, который начинает продуцироваться уже с восьмой недели эмбриогенеза.
Во втором триместре беременности уровень тестостерона плода приравнивается к количеству данного гормона у взрослых мужчин. Все процессы дифференциации и роста тканей детерминируются Y-хромосомой и отдельными генами других хромосом. Уже на момент зачатия могут возникнуть проблемы с генетическим материалом будущего ребенка, которые становятся основой нарушения маскулинизации плода.
Первый и второй триместр беременности являются критическими периодами формирования половых органов будущего ребенка.
Патогенетический механизм нарушения гисто- и органогенеза мочеполовой системы обусловлен структурными и количественными хромосомными аномалиями, дефектами отдельных генов.Возникшие поломки в генетическом материале плода трансформируются в расстройства биосинтеза мужских половых гормонов или дефект воспринимающих рецепторов органов-мишеней.
Для формирования гипоспадии хромосомные и генные повреждения не являются обязательными условиями. Для нарушения морфофункциональной дифференциации половой системы ребенка в некоторых ситуациях ключевым моментом становится гормональный дисбаланс матери и плода.
Установить конкретную причину возникновения гипоспадии у новорожденных достаточно сложно. Существует ряд этиопатогенетических факторов, которые могут спровоцировать врожденную патологию мочеполовой системы:
- прием эмбрио- и фетотоксических препаратов во время беременности;
- вредные привычки матери;
- прием во время беременности гормональных препаратов с антиандрогенным действием;
- нерациональное питание матери, в частности, употребление дизрапторов (пестициды, гербициды, фунгициды), которые негативно влияют на андрогены плода;
- внутриутробная инфекция плода;
- осложнения во время беременности (угроза прерывания беременности, тяжелые токсикозы, кровотечения и др.).
Виды гипоспадии
Гипоспадия классифицируется по месту локализации отверстия мочеиспускательного канала.
- Головчатая гипоспадия. При данной форме болезни уретра открывается на головке пениса, но более проксимально, чем в норме, и не достигает венечной борозды. Деформация кавернозных тел незначительная, потребность в оперативной коррекции – минимальная, симптоматика – мало выраженная.
- Венечная гипоспадия. Наружное отверстие мочеиспускательного канала (меатус) находится непосредственно на венечной борозде. Деформация кавернозных тел более выражена, крайняя плоть расщеплена и выглядит, как «капюшон», симптомы патологии более выражены (затрудненное мочеиспускание из-за сужения меатуса), потребность в хирургической коррекции выше, чем при предыдущем варианте.
- Стволовая гипоспадия. Дистальный конец уретры локализуется на дорсальной поверхности полового члена. Деформация кавернозных тел заметно выражена, струя мочи направлена вниз, мочевыделение затруднено, что причиняет значительные неудобства. Характерные проявления позволяют поставить диагноз уже на первичном осмотре. Потребность в хирургической коррекции – высокая.
- Мошоночная гипоспадия. Меатус расположен на грани между половым членом и мошонкой. Половый член недоразвитый и резко деформирован. Такие пациенты мочатся сидя. Внешние половые органы напоминают женские: пенис согнутый и похож на гипертрофированный клитор, мошонка – на большие половые губы. Мошоночная гипоспадия требует сложной реконструктивной операции.
- Промежностная гипоспадия характеризуется недоразвитыми внешними половыми органами, раздвоенной мошонкой, резко деформированным и маленьким пенисом. Меатус расположен позади мошонки на промежности. Присутствует типичная клиническая картина. Для коррекции промежностной гипоспадии проводят сложные многоэтапные реконструктивные операции.
- Гипоспадия типа хорды – отдельный вариант болезни. При типичном расположении меатуса на головке полового члена сама уретра в действительности укороченная и недоразвитая.
Симптомы гипоспадии
Клиническая картина гипоспадии зависит от локализации наружного отверстия уретры и от степени его сужения. Чем проксимальнее расположен меатус и чем меньше его диаметр, тем специфичнее симптоматика.
Легкая форма гипоспадии (головчатая гипоспадия) не вызывает резкого расстройства мочеиспускания, поэтому такие пациенты не нуждаются в реконструктивной операции. В случае небольшого диаметра наружного отверстия ребенок будет жаловаться на затрудненное и медленное мочеиспускание тонкой струей.
Венечная гипоспадия может частично искривлять мужской половой орган, при этом наблюдается затрудненное мочеиспускание. Струя мочи направлена в сторону ног, поэтому ребенок должен подобрать «удобное» положение пениса при опорожнении мочевого пузыря, чтобы это предупредить.
При стволовой гипоспадии половой член резко деформирован. Для того, чтобы сходить в туалет, ребенку нужно сильно приподнимать пенис или справлять малую нужду сидя на горшке.
Суженная уретра создает существенные препятствия для свободного мочевыделения.
Ребенку довольно сложно помочится по двум причинам: во-первых, ему нужно приложить усилия, чтобы моча прошла через сужение в уретре, а во-вторых, он ощущает психологический дискомфорт из-за потребности занимать сидячее положение.
При мошоночной и промежностной гипоспадии у ребенка внешние половые органы видоизмененные. Половой член критично маленький, деформированный, а мошонка – раздвоенная. Если при стволовой гипоспадии, при определенных усилиях, можно мочиться стоя, то в этом случае мочеиспускание происходит исключительно сидя. Выделение мочи значительно затруднено.
Гипоспадия часто сочетается с другими аномалиями развития с их характерными симптомами. Поскольку врожденная патология мочеполовой системы у детей спровоцирована гормональными расстройствами, то у мальчиков с гипоспадией часто отсутствуют вторичные половые признаки, а вместо этого присутствуют симптомы феминизации (гинекомастия, отложение подкожной жировой клетчатки по женскому типу и др.).
Диагностика гипоспадии
Гипоспадию можно верифицировать уже при первичном осмотре новорожденного ребенка. Легкие и средней тяжести формы (головчатая, венечная и стволовая гипоспадия) легко идентифицируются педиатром в родильном зале сразу после рождения.
Внешние половые признаки (половый член, мошонка и яички) присутствуют, хотя и с некоторыми изменениями. Пенис у таких детей может быть искривленным, иногда выявляют крипторхизм.
Но наличие отверстия уретры не в положенном месте уже является первым диагностическим критерием гипоспадии.
Тяжелые формы гипоспадии (мошоночная и промежностная) могут стать причиной неправильной идентификации пола при рождении ребенка. Недоразвитые внешние половые органы, раздвоение мошонки и отсутствие яичек вводит врачей в заблуждение. В таких ситуациях пол ребенка определяют как женский, а половой «бугорок» воспринимается как гипертрофированный клитор.В спорных ситуациях нужно обращаться к другим методам диагностики, которые с высокой достоверностью определяют пол ребенка: УЗИ внутренних половых органов, кариотипирование.
Для исследования состояния уретры используются такие инструментальные методы диагностики:
- Урофлоуметрия – определение скорости мочеотделения. При сужении уретры полученные показатели – ниже нормы.
- УЗИ внутренних половых органов.
- Внутривенная урография – рентгеноконтрастное исследование мочевыделительных путей. После внутривенного введения контраста через некоторое время делают рентгенологические снимки. Они позволяют определить размеры уретры, степень сужения, ее расположение.
- Цистоуретрография предусматривает введение рентгеноконтрастного вещества через уретру с последующим рентгенографическим сканированием. Полученные снимки воссоздают реальные размеры и положение уретры и мочевого пузыря. При гипоспадии важным этапом диагностики является определение гормонального фона ребенка.
Методы лечения гипоспадии
Гипоспадия относится к врожденным аномалиям развития, поэтому медикаментозное лечение в этом случае неуместно. Для ликвидации данного порока используются хирургические методики.
Операции на органах мочеполовой системы относятся к реконструктивной и пластической хирургии.
Целью оперативного вмешательства является не только воссоздание нормального анатомического строения внешних половых органов и восстановление их основной функции, но и коррекция эстетического дефекта.
Какие проблемы решает операция?
- Создание уретры нормальных размеров. Для ее реконструкции используются собственные ткани ребенка, которые обеспечат физиологический рост органа.
- Транспозиция меатуса. Одна из основных задач хирурга – восстановление процесса нормального мочеиспускания. Для этого наружное отверстие уретры переносят на верхушку головки полового члена, что обеспечивает физиологическое для мужского пола мочевыделение.
- Выравнивание полового члена путем коррекции деформации кавернозных тел.
- Эстетическая составляющая хирургического лечения и коррекция внешних дефектов органов.
Эффективность от оперативного лечения зависит от сроков его проведения. Оптимальный возраст ребенка для хирургического лечения гипоспадии – до двух лет.
Чем позднее проведена операция, тем сложнее восстановить анатомическое строение уретры и полового члена.
Кроме того, дети после трех лет начинают осознавать некоторые различия между мальчиком и девочкой, поэтому наличие врожденного порока в будущем может стать психологической травмой для ребенка.
На сегодняшний день существует около нескольких сотен оперативных техник устранения гипоспадии. Но каждый случай данного заболевания особенный и требует индивидуального подхода.
Для передней гипоспадии (головчатой, венечной и стволовой) одномоментная операция может решить сразу все проблемы.
Мошоночная и промежностная гипоспадия – это задние варианты порока, для которых используются технологически сложные многоэтапные операции.
Медикаментозное лечение при гипоспадии направлено на профилактику бактериальной инфекции в послеоперационный период, при необходимости – на ликвидацию болевого синдрома. В отдельных случаях эндокринологом назначается индивидуальная программа гормональной коррекции.
Последствия гипоспадии
Гипоспадия – это заболевание, которое требует радикального лечения. Медикаментозные препараты, тем более, народные средства, никаким образом не способны исправить данный порок.
В противном случае гипоспадия будет прогрессировать и тем самым создавать значительный дискомфорт и неудобство для ребенка, а в дальнейшем – стать причиной комплекса неполноценности и других психологических расстройств.
Кроме основных проявлений гипоспадии (затрудненное мочевыделение из-за сужения уретры, деформация полового члена, болезненная эрекция), у таких пациентов может возникнуть ряд осложнений:
- стойкие морфологические изменения уретры и внешних половых органов, которые сложно поддаются хирургической коррекции;
- свищи;
- бесплодие;
- психические расстройства по поводу половой неполноценности.
Источник: //into-sana.ua/ru/enc/gipospadiya-u-ditej/
Гипоспадия: 5 форм аномалии и симптомы каждой из них, обзор методов лечения
Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).
Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.
Причины гипоспадии
Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.
Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу.
Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки.
Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её.
При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении.
Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.
Основные причины развития гипоспадии
- Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
- Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов.
Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект.
Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.
- Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
- Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:
- употребление алкоголя во время вынашивания плода;
- токсикоз на ранних сроках беременности;
- эндокринные заболевания у матери;
- действие токсических веществ;
- хромосомные заболевания;
- наличие гипоспадии в семье;
- слишком молодой или поздний возраст матери;
- низкая масса тела при рождении.
Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).
Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:
- венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
- головчатая – выход уретры находится на основании головки;
- стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
- промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
- мошоночная – отверстие находится на мошонке.
Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.
Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.
Диагностика
Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.
После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями.
Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы.
Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.
Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.
При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.
Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.
Лечение гипоспадии
Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена.
Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.
Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.
К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:
- задняя гипоспадия;
- стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
- отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
- искривлённый половой член.
Косметические показания к операции:
- аномалии развития крайней плоти;
- аномальное расположение отверстия уретры;
- расщеплённая головка полового члена;
- расщеплённая мошонка.
Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.
При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.
В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки.
Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.
Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.
Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.
Прогноз
Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.
Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.
Заключение
Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции.
При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки.
Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
(7 4,57 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!
Источник: //UstamiVrachey.ru/pediatriya/gipospadiya
Гипоспадия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
При диагностировании гипоспадии доктор может назначить такие клинические и инструментальные исследования:
В большинстве случае проводится обследование не только полового члена, но и всей мочевой системы, поскольку неправильно мочеиспускание приводит к застою мочи в почках и мочеточниках, что становится причиной хронических и острых заболеваний.
Правильное питаниеНемаловажным аспектом в эффективном лечении гипоспадии является правильное питание.
Сбалансированный рацион и употребление белков в достаточных количествах способствует нормализации выработке половых гормонов.
Нарушение механизма выработки гормонов нередко становится причиной развития аномалии. Правильное питание не решит проблему, но ускорить процесс выздоровления и поможет избежать негативных последствий.
Кроме этого, сбалансированное употребление белков, углеводов и жиров, а также присутствие в рационе мяса, овоще и молочных продуктов положительно влияет на иммунитет, работу мочевой системы и других внутренних органов.
Гипоспадия – патология, которая лечится исключительно хирургическим путем. Народные средства могут ускорить реабилитацию после операцию и сделать её менее болезненной. Но перед использованием любых методов проконсультируйтесь с врачом.
Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.
Кроме этого, сбалансированное употребление белков, углеводов и жиров, а также присутствие в рационе мяса, овоще и молочных продуктов положительно влияет на иммунитет, работу мочевой системы и других внутренних органов.
Источник: //yellmed.ru/bolezni/gipospadiya