Липосаркома (liposarcoma)

Липосаркома: симптомы, фото, стадии, прогноз, лечение мягких тканей и забрюшинного пространства

Липосаркома (liposarcoma)

Липосаркома – это опухоль жировой ткани злокачественного типа. Носит мезенхимальный характер. Новообразование может возникать на любых частях тела. Популярные места поражения – нижние конечности, плечи, забрюшинная клетчатка, бёдра.

Может прорастать в кости и оказывать давление на нервные окончания. Вследствие этого возникает сильная боль. Новообразование препятствует нормальному метаболизму в тканях, поэтому у больных отмечаются отёки, тромбозы вен, параличи поражённых конечностей.

Достигая последних стадий, рак провоцирует анемию, потерю веса и истощение организма.

Болезнь распространена среди мужчин пожилого возраста. Диагностируется инструментальными способами. Подлежит удалению. Лечение назначается в зависимости от того, насколько дифференцированная раковая клетка.

Высокодифференцированная опухоль характеризуется медленным ростом и отсутствием тяжёлых симптомов. При низкой дифференцировке злокачественный процесс может быстро поражать организм и распространять метастазы.

По МКБ-10 болезнь имеет код С49.9 как «Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточнённой локализации». Лечением занимаются онколог, ортопед, невролог и флеболог.

Этиология болезни

Причины возникновения онкологических новообразований не уточнены. Липома отличается от липосаркомы доброкачественным происхождением и в редких случаях перерождается в злокачественную опухоль. Существует ряд факторов, провоцирующих образование узлов:

Липосаркома на руке человека

  1. Наследственность.
  2. ВИЧ и СПИД.
  3. Проживание в местах с повышенным радиоактивным фоном.
  4. Облучения.
  5. Влияние канцерогенов.
  6. Травмы мягких тканей.
  7. Силиконовые инъекции.
  8. Лишний вес.
  9. Злоупотребление алкоголем.

При развитии болезни на теле появляется единичный узел, реже множественные.

Он неправильной формы, поражает ткани мышечного слоя. Наиболее часто встречается липосаркома мягких тканей нижних конечностей, бедра и плеча. Также часто фиксируется липосаркома забрюшинного пространства. Гораздо реже образования поражают пах и колени.

Ещё реже опухоль развивается в груди, на голове и шее, поражает область семенного канатика, наружные женские половые органы, кисти рук и стопы.

Очаг заболевания может находиться в жировом слое под кожей или развиваться в мышцах, что определяет более тяжёлое течение. Клетки новообразования завлекают суставы и кости в онкологический процесс.

Снаружи опухоль имеет серый оттенок или желтовато-белый. При разрезе ткань в капсуле новообразования розово-серого цвета.

Гистология опухоли показывает наличие здоровых жировых клеток вместе с атипичными липобластами.

Клетки липосаркомы в тканях органов

Виды патологии

Раковые клетки имеют разную дифференцировку, говорящую об уровне злокачественности процесса:

  • Высокодифференцированная опухоль (Highgrade G1) медленно растёт, не провоцирует рост вторичных очагов. Трудно отличить от липомы.
  1. В склерозирующем новообразовании зрелые жировые клетки разделяют фиброзные прослойки с атипичными клетками.
  2. Очаги воспалительного типа отличаются лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
  • Миксоидная опухоль (Lowgrade G2) не метастазирует, но после операции часто возвращается. Может состоять из круглых и веретенообразных липобластов и жировых клеток.
  • Круглоклеточную липосаркому (Lowgrade G3) характеризует дедифференцированная опухоль. Она схожа с миксоидной формой новообразования, однако имеет меньше сосудов и включает круглые клетки.
  • При липосаркоме могут возникать огромные плеоморфные липобласты (G3).
  • Недифференцированная опухоль (G3) содержит клетки высокой и низкой степени злокачественности.

Клиническая картина заболевания

Начальная стадия без ярко выраженных симптомов. По мере роста узел начинает выступать через кожу, больной обнаруживает новообразование самостоятельно. Оно не демонстрирует чётких контуров, его консистенция неоднородна, плотная на ощупь. Возникновение дополнительных образований наблюдается крайне редко.

Когда узел достигает крупного размера (в медицинской практике зафиксированы опухоли 20 см в диаметре), он давит на нервы и соседние ткани, поражает костную ткань и суставы. В этом случае больной испытывает сильную боль в области очага.

Например, при патологии семенного канатика мужчина может не замечать внешних изменений, но будет испытывать боль в одном из яичек.

При росте липосаркомы на спине оказывается давление на позвоночник. Характерные признаки состояния: боль в спине, иррадиирущая в конечности, влекущая потерю их чувствительности.

Липосаркома деформирует суставы, нарушает кровообращение, провоцирует тромбоз, отёки и может стать причиной частичного паралича.

При поражении брюшной полости больной не испытывает болевые ощущения. Со временем новообразование вызывает чувство распирания живота. Когда опухоль давит на органы, возникают следующие симптомы:

  1. При сдавливании кишечника нарушается перистальтика, возникают запоры.
  2. Сдавливание желудка проявляется изжогой.
  3. Давление на почки провоцирует задержку мочи и воспалительные процессы.

На последних стадиях рак проявляется общими симптомами:

  • Высокая температура тела.
  • Слабость и необоснованная утомляемость.
  • Потеря аппетита.
  • Снижение веса.
  • Головокружения и обмороки.
  • Повышение местной температуры опухоли.
  • Синий цвет очага заболевания.

При активном метастазировании к приведенным симптомам добавляются боли в поражённых органах. Вторичные очаги могут возникать в лёгких, головном и костном мозге, печени и почках. Злокачественные клетки распространяются по организму благодаря кровеносной системе.

Кровь переносит раковые клетки

Диагностика заболевания

При появлении подкожных уплотнений неопределённого генеза, которые не проходят самостоятельно и увеличиваются, полагается посетить терапевта. После сбора анамнеза пациент будет направлен на консультацию к онкологу.

  1. Назначается анализ крови на определение уровня СОЭ и наличие онкомаркеров.
  2. Для выявления злокачественного процесса врач назначает МРТ. Диагностика позволяет рассмотреть локализацию и размеры опухоли, соединение сосудами новообразования с поражённым органом.
  3. Метастазы в костях обнаруживают с помощью позитронно-эмиссионной томографии.
  4. На УЗИ пациента направляют в случае подозрения развития вторичных очагов в органах брюшной полости.
  5. Для подтверждения болезни и вынесения окончательного диагноза проводят забор тканей новообразования (биопсия опухоли) для проведения гистологического исследования.

Также назначают рентген грудной клетки и костей в поражённой области. При вовлечении в злокачественный процесс сосудов требуется проведение ангиографии.

Тактика лечения при липосаркоме

Лечение зависит от стадии развития болезни. Обязательно иссечение опухоли с соседними здоровыми тканями. Хирургическое вмешательство – наиболее оптимальное решение проблемы:

  1. При небольшом новообразовании удаляется тело опухоли, 2 см здоровой ткани и мышцы.
  2. При поверхностном узле и отсутствии метастазов проводят широкое удаление очага с 5 см здоровой области. Допустимо для высокодифференцированных опухолей с чётко выделенной зоной поражения.
  3. Если болезнь проросла в кости или суставы, рекомендована полная или частичная ампутация конечности.

Хирургические манипуляции очень травматичны и оставляют серьёзный косметический дефект. В случае удаления конечности после заживления больному устанавливают протез.

Существует альтернативное малоинвазивное лечение новейшими технологиями. Для борьбы с опухолью на голове и метастазами головного мозга применяется Гамма нож.

Он позволяет обнаружить самые мелкие новообразования и удалить опухоли без травматизации кожи. Во время процедуры пациент находится в сознании, что исключает риски влияния наркоза на организм.

На опухоль направляются пучки радиоактивной энергии, которые разрушают ДНК злокачественных клеток. Лечение применимо для всех возрастных категорий.

Для окончательного уничтожения раковых клеток в организме применяют химиотерапию. Для снятия болевого синдрома и скорейшего восстановления рекомендовано проведение лучевой терапии. Эти манипуляции применяют и перед операцией для уменьшения размера узла и препятствия возникновению последствий.

Возможные химиотерапевтические препараты:

  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Циклофосфамид.

В тяжёлых случаях при невозможном удалении липосаркомы пациенту рекомендован самостоятельный приём препаратов, направленный на остановку метастазирования, уменьшение опухоли и поддержание общего состояния. Вместе с этим проводят лучевое облучение для снятия болевых ощущений.

Болезнь очень опасна! Велик риск возникновения рецидива при поражении кровеносной системы.

Самый благоприятный прогноз жизни представляет новообразование с высокой степенью дифференцирования, которое располагается в жировой прослойке, не затрагивает мышцы и не метастазирует. В основном болезнь побеждают дети.

При поражении брюшной полости риск вторичного заболевания достигает 40%. Рецидивы представлены более выраженным злокачественным процессом и хуже поддаются лечению.

Профилактика заболевания

Предупредить возникновение онкологии невозможно. При раннем обнаружении лечение эффективнее, чем на поздних стадиях, полагается регулярно проходить медосмотры, ультразвуковое исследование и сдавать лабораторные анализы.

Здоровый организм может сражаться и подавлять раковые клетки. Необходимо придерживаться сбалансированного питания, исключить из рациона фаст-фуд, газированные напитки и другую еду с химическим составом.

На рост заболевания положительно влияет алкоголь и курение, поэтому их необходимо прекратить употреблять в первую очередь. Улучшить качество жизни и защитные функции организма смогут занятия спортом.

Даже лёгкая гимнастика увеличит сопротивляемость к заболеваниям.

Если человек живёт в экологически загрязнённом месте, рекомендован ежегодный отдых на морском побережье или в лесу.

Источник: https://onko.guru/zlo/liposarkoma.html

Липосаркома: фото, описание, прогноз

Липосаркома (liposarcoma)

Липосаркома — злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, в которых основная масса опухолевых клеток дифференцируется в жировой ткани. Липосаркома является распространенным новообразованием мягких тканей.

Чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Данная опухоль может возникнуть и у детей, но такие случаи очень редкие и могут наблюдаться только в подростковом возрасте. Липосаркомы редко возникают из существующих липомы.

Могут развиться почти в любой части тела, но наиболее частая локализация липосаркомы — область бедра в половине случаев и до трети — брюшная полость. Челюстно-лицевая область поражается очень редко. Липосаркомы чаще развиваются у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина зависит от места локализации опухоли, новообразование имеет ощутимую массу.

Липосаркома — это термин, который включает в себя широкий спектр опухолевых процессов, начиная от поражений, которые по сути являются доброкачественными, заканчивая более агрессивными с большой вероятностью до метастазирования.

Существует четыре вида липосаркомы, каждый обладает своими уникальными характеристиками и проявлениями.

  • Хорошо дифференцированная липосаркома является наиболее распространенным подтипом и имеет клетки низкой дифференциации. Опухоль обладающая такими характеристиками имеет клетки, которые очень похожи на нормальные жировые клетки под микроскопом. Они растут и меняются очень медленно.
  • Миксоидная липосаркома является промежуточной формой опухоли. Ее клетки имеют измененный вид и включают в себя дополнительные компоненты.
  • Плеоморфная липосаркома — самый редкий подвид. Является высококачественной опухолью с клетками, которые по внешнему виду очень отличаются от нормальных клеток по размеру и форме. Для этой опухоли характерными являются гигантские плеоморфные липобласты и мелкие округлые и веретенообразные липобласты присутствуют в виде включений. Плеоморфные липосаркомы являются редкостью и редко встречаются в коже и подкожном слое. Они наиболее часто располагаются на конечностях, туловище, шее и голове, часто размещаются подкожно, реже в подкожной клетчатке и дерме.
  • Дедифференцированные липосаркомы — преобладают области хорошо дифференцированных клеток, но также присутствуют области с низкой дифференцировкой.

Риск рецидивирования и метастазирования липосарком растет с ростом класса.

Подтипы липосаркомы

Хорошо дифференцированнаяВключает атипичные липомы Наиболее распространенный подтип (50% всех липосарком) Низкий класс (не метастазирует, но может рецидивировать на месте)Риск к переходу в другой подтип
МиксоиднаяПромежуточный класс Включает круглоклеточный вариант, а ее высококачественный аналог Наиболее распространенный тип в детской возрастной группеЕсть риск к метастазированию, особенно в круглоклеточной липосаркоме
ПлеоморфнаяРедкий вид (5-10% от липосаркомы) Высокий класс Может имитировать карциному или меланомуВысокий риск местного рецидива и метастазирования
ДедифференцированнаяВысокий класс саркомы, возникающий в связи с хорошо дифференцированной липосаркомой Чаще всего с поражением забрюшинного пространстваРиск метастазирования

Что вызывает липосаркому?

Ученые пока не знают точную причину развития липосаркомы. Хотя пациенты иногда замечают опухоль после получения травмы, но научно этот факт не доказан. Было проведено много исследований, которые пытались доказать возможность развития липосаркомы с липомы, но они были безрезультатны.

Липосаркома на руке

Симптомы липосаркомы

Большинство людей при наличии липосаркомы не чувствуют себя больными. Они могут заметить опухоль (которая может быть мягкой или твердой на ощупь) совершенно случайно. Она безболезненная при пальпации и имеет минимальную тенденцию к росту. К сожалению, липосаркома брюшной полости может расти довольно долго и обладать большими размерами прежде чем ее диагностируют.

Некоторые редко возникающие признаки липосаркомы характерны и для других заболеваний, но о них необходимо помнить:

  • Болезненный отек (возникает в одной трети случаев)
  • Снижение функции (уменьшается диапазон движения, когда липосаркома начинает прогрессировать)
  • Онемение
  • Расширение варикозных вен
  • Усталость
  • Боли в животе
  • Потеря веса
  • Тошнота
  • Рвота

Липосаркома обычно выглядит как хорошо очерченная масса размером до 30 см. в диаметре. Растет довольно медленно. Опухоль обычно не болит при пальпации. Диффузное увеличение живота может наблюдаться у пациентов с липосаркомой забрюшинного пространства.

Липосаркома на спине

Диагностика липосаркомы

Сканирование КТ превосходит МРТ в детализации обследования поражений кортикальной кости и минерализации опухоли, в то время как МРТ является полезным источником информации для установления точной локализации опухоли на длинной оси конечности.

Большинство липосарком имеют четко определенные границы. Хорошо дифференцированные липосаркомы состоят в основном из жира с перегородками или узелками. Эти опухоли имеют гиперинтенсивное изображение, которое может повышаться от внутривенного введения контрастного вещества.

Миксоидные липосаркомы являются однородными или слабо неоднородными, может присутствовать псевдокапсула. Новообразования полиморфного типа имеют заметно неоднородную внутреннюю структуру. Гетерогенность опухолей и усиление контраста возрастает со степенью повышения их злокачественности.

Компьютерная томография (КТ) — сканирование левого бедра. Новообразование выделено стрелками. В центре наблюдается мягкотканный компонент (звездочка).

67-летний мужчина с медленно растущей массой на левой ноге в области паха. Пациент некурящий и не диабетик. Низкий сигнал интенсивности.

Магнитно-резонансная ангиография сосудов ног у мужчины 67 лет. Жалуется на медленно растущую массу на левой ноге. На изображении видно медиальное смещение и сдавление левой бедренной артерии, поверхностной бедренной артерии. Данная опухоль привела к хромоте.

Более агрессивная опухоль демонстрирует более высокую рентгенконтрастность. Липосаркомы являются наиболее радиочувствительными опухолями мягких тканей.

Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в предоперационной оценке опухоли мягких тканей. Хорошо дифференцированную липосаркому можно отличить от других видов опухолей.

Гадолиний имеет важное значение в дифференциации миксоидной липосаркомы от доброкачественных кистозных опухолей. Выводы в простой рентгенографии неинформативны. Жир не выявляется рентгенологически.

Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения.

Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.

Липосаркома на УЗИ

УЗИ может подтвердить наличие мягкотканной массы. Липосаркома на УЗИ, как правило, гиперэхогенна. Забрюшинные липосаркомы имеют высокую отражательную способность, хотя это свойство может отсутствовать, если опухоль низкодифференцированная.

Нахождение твердых масс в забрюшинном пространстве свидетельствует о неоднородной эхогенной картине. Хорошо дифференцированные и периферийные опухоли обычно гиперэхогенны и отличий липомы от липосаркомы на УЗИ может просто не наблюдаться.

Доплер УЗИ показывает, что липосаркомы имеют больше сосудов чем липомы.

Отмечено отсутствие кальцификации/кистозных изменений. Гиперэхогенный центр и гипоэхогенная периферия.

Остальные виды липосарком появляются в разнородных мягких тканях без отличительных характеристик. Подтверждение забрюшинного происхождения опухоли не всегда возможно с помощью УЗИ.

Тем не менее, некоторые характерные черты могут быть полезны в поиске происхождения опухоли. Это может быть смещение поджелудочной железы, брюшной аорты, нижней полой вены, почек, восходящей или нисходящей кишки.

Доброкачественная или злокачественная природа опухоли не может быть определенна с помощью УЗИ!

Ангиография

Липосаркомы обычно гиповаскулярные, они вытесняют крупные сосуды, в частности нижнюю полую вену. В меру гиперваскулярными они могут быть на ранних этапах развития. Вены могут быть расширены и извиты в области опухоли.

Ангиография может быть полезна для предоперационного планирования, внутриартериальной инфузии и/или транскатетерной эмболизации. Ангиографии может помочь в дифференциации липосарком от других видов сарком.

Помните, что как доброкачественные так и злокачественные опухоли забрюшинного пространства могут быть аваскулярными.

Умеренно гиперваскулярная опухоль в правой верхней части бедра

Дифференциальный диагноз

На момент постановки диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с:

  • Ангиофиброма
  • Одиночные фиброзные опухоли
  • Кожная нейрофиброма
  • Злокачественные шванномы
  • Рабдомиосаркома
  • Лейомиосаркома
  • Фиброзная гистиоцитома
  • Доброкачественная липобластома у младенцев

Силиконовые имплантаты для увеличения подбородка могут создавать реакцию в тканях, которые имитируют липосаркому.

Миксофибросаркома — одна из самых распространенных сарком мягких тканей у пациентов пожилого возраста, которая гистологически может напоминать плеоморфную липосаркому.

Веретеноклеточная липома является доброкачественной опухолью, которая требует гистологического подтверждения, что это не липосаркома. Веретеноклеточные липомы, как правило, локализуются в задней части шеи, на плече или в верхней части спины пожилых мужчин.

Лечение липосаркомы

Основные методы лечения липосаркомы:

  • Операция — помощь, которая оказывается в первую очередь для удаления локализованных опухолей
  • Химиотерапия — обычно используется как вспомогательное средство в хирургии, но роль до конца не ясна
  • Лучевая терапия может использоваться после операции, особенно при липосаркомах высокого класса

Как и другие опухоли мягких тканей, липосаркому рекомендуется удалять хирургически. Основная цель операции — удалить опухоль и предотвратить рецидивы. Это достигается с помощью радикальной резекции.

Применение химиотерапии для лечения липосаркомы остается экспериментальным.

Лучевая терапия может быть назначена дополнением к хирургии, особенно для больных с миксоидным вариантом. Учитывая благоприятный исход после проведения радикального иссечения одиночной липосаркомы, вне зависимости от гистологического подтипа, некоторые авторы полагают, что адъювантная лучевая терапия является необоснованной.

Источник: https://ivotel.ru/bez-rubriki/liposarkoma-foto-opisanie-prognoz.html

Липосаркома: фото, симптомы, лечение, прогноз

Липосаркома (liposarcoma)

Липосаркома – злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, в которых основная масса опухолевых клеток дифференцируется в жировой ткани. Липосаркома является распространенным новообразованием мягких тканей.

Чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Данная опухоль может возникнуть и у детей, но такие случаи очень редкие и могут наблюдаться только в подростковом возрасте. Липосаркомы редко возникают из существующих липомы.

Могут развиться почти в любой части тела, но наиболее частая локализация липосаркомы – область бедра в половине случаев и до трети – брюшная полость. Челюстно-лицевая область поражается очень редко. Липосаркомы чаще развиваются у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина зависит от места локализации опухоли, новообразование имеет ощутимую массу.

Липосаркома была впервые описана Вирховым в 1857 году. В 1944 году Артур Парди Стаут (Arthur Purdy Stout) писал “..конечно, одна из самых странных и удивительных страниц в онкологии рассказывает об опухоли с жировых клеток. В которой они растут странным образом и имеют поразительный размер..”

Липосаркома – это термин, который включает в себя широкий спектр опухолевых процессов, начиная от поражений, которые по сути являются доброкачественными, заканчивая более агрессивными с большой вероятностью до метастазирования.

Существует четыре вида липосаркомы, каждый обладает своими уникальными характеристиками и проявлениями.

  • Хорошо дифференцированная липосаркома является наиболее распространенным подтипом и имеет клетки низкой дифференциации. Опухоль обладающая такими характеристиками имеет клетки, которые очень похожи на нормальные жировые клетки под микроскопом. Они растут и меняются очень медленно.
  • Миксоидная липосаркома является промежуточной формой опухоли. Ее клетки имеют измененный вид и включают в себя дополнительные компоненты.
  • Плеоморфная липосаркома – самый редкий подвид. Является высококачественной опухолью с клетками, которые по внешнему виду очень отличаются от нормальных клеток по размеру и форме. Для этой опухоли характерными являются гигантские плеоморфные липобласты и мелкие округлые и веретенообразные липобласты присутствуют в виде включений. Плеоморфные липосаркомы являются редкостью и редко встречаются в коже и подкожном слое. Они наиболее часто располагаются на конечностях, туловище, шее и голове, часто размещаются подкожно, реже в подкожной клетчатке и дерме.
  • Дедифференцированные липосаркомы – преобладают области хорошо дифференцированных клеток, но также присутствуют области с низкой дифференцировкой.

Риск рецидивирования и метастазирования липосарком растет с ростом класса.

Подтипы липосаркомы

Хорошо дифференцированнаяВключает атипичные липомыНаиболее распространенный подтип (50% всех липосарком)Низкий класс (не метастазирует, но может рецидивировать на месте)Риск к переходу в другой подтип
МиксоиднаяПромежуточный классВключает круглоклеточный вариант, а ее высококачественный аналогНаиболее распространенный тип в детской возрастной группеЕсть риск к метастазированию, особенно в круглоклеточной липосаркоме
ПлеоморфнаяРедкий вид (5-10% от липосаркомы)Высокий классМожет имитировать карциному или меланомуВысокий риск местного рецидива и метастазирования
ДедифференцированнаяВысокий класс саркомы, возникающий в связи с хорошо дифференцированной липосаркомойЧаще всего с поражением забрюшинного пространстваРиск метастазирования

Прогноз для пациентов с липосаркомой

Статистические данные прогноза основаны на изучении группы больных с липосаркомой. Эта статистика не может предсказать будущее отдельного пациента, но может быть полезной при выборе наиболее подходящего лечения и наблюдения за пациентом.

Прогноз при липосаркоме базируется на подтипе заболевания! Ниже будет приведена научная статистика, которая поможет понять сколько живут с липосаркомой.

Пятилетняя выживаемость при липосаркоме (шансы не умереть от связанных с раком причин):

  • 100% при хорошо дифференцированной липосаркоме
  • 88% при миксоидной липосаркоме
  • 56% при плеоморфной липосаркоме

Десятилетняя выживаемость

  • 87% при высокодифференцированной липосаркоме
  • 76% при миксоидной липосаркоме
  • 39% при плеоморфной липосаркоме

Однако, прогноз может быть иным для пациентов с высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомой. Если опухоль возникнет в области живота, полного искоренения в долгосрочной перспективе добиться будет невозможно. Это связано со специфической анатомией данной области.

Липосаркома сердца

Плановое обследование будет продолжаться на протяжении всей жизни пациента. Оно обычно включает в себя осмотр врачом и дополнительные методы исследования: МРТ или КТ. Рентген грудной клетки может быть использован для выявления метастазов.

Источник: https://zubodont.ru/liposarkoma/

Липосаркома (мягких тканей): причины, признаки, диагностика, лечение

Липосаркома (liposarcoma)

Липосаркома относится к числу злокачественных новообразований, берущих начало в жировой ткани. Среди пациентов преобладают пожилые мужчины, а у детей она обнаруживается чрезвычайно редко. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50-60 лет.

Новообразование по распространенности занимает второе место после фибросаркомы, встречаясь примерно в трех случаях на миллион человек. Географических закономерностей, как и явных связей с конкретными внешними условиями в возникновении опухоли не замечено.

Основу липосаркомы составляют липобласты – незрелые клетки соединительнотканного происхождения, а сама опухоль располагается на конечностях, в забрюшинном пространстве, ягодицах. Исключительно редко ее можно обнаружить в других частях организма – сердце или даже головном мозге.

Поведение опухоли определяется степенью дифференцировки ее клеток, активностью роста, локализацией. Дифференцированные разновидности отличаются лучшим прогнозом, нежели высоко злокачественные, дающие больший процент рецидивов и ранних метастазов.

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма, ионизирующее излучение, которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации липомы – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами.

Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов.

Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Внешне опухоль выглядит в виде более или менее четкого образования либо неограниченного инфильтрата, ткань ее напоминает рыбье мясо, неструктурна, серого или желтоватого цвета. Возможны участки некроза и кровоизлияния.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

  • Высокодифференцированные, состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
  • Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
  • Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
  • Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
  • Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Проявления липосаркомы

внешний вид липосаркомы

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование.

Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль. Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики.

Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично.

Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией.

Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам.

Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей.

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

  1. хирургическое лечение

    Органосохраняющая операция, когда удаляются опухоль, окружающие ткани, мышцы, фасции, при этом конечность или сустав остаются нетронутыми;

  2. Широкое иссечение – возможно только при липосаркомах низкой степени злокачественности, с относительно четкими границами и без распространения в подлежащие структуры. В этом случае иссекается новообразование с псевдокапсулой и окружающими тканями, отступя не менее пяти сантиметров от границ липосаркомы. Метод применим в отношении поверхностных медленно растущих опухолей;
  3. Ампутации и экзартикуляции – показаны при глубоком и массивном поражении тканей, врастании опухоли в мышцы, кости, суставы, связки. Удаляется вся конечность или ее часть с суставом.

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид.

Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли.

Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Липосаркома относится к опасным видам новообразований с высоким процентом смертности. Даже современные методы лечения не позволяют улучшить прогноз у многих пациентов. Распространение опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным сосудам способствуют большой частоте рецидивов заболевания.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах.

Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования.

Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.

врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. (OICR, Toronto, Canada)

Обсуждение и вопросы автору:

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Источник: https://onkolib.ru/vidy-opuxolej/liposarkoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.