Миастения (Малорезультативна операция)

Содержание

Миастения | невролог волгоград

Миастения (Малорезультативна операция)

( от греч. myos — мышца, astenia — бессилие, слабость ) Нервно мышечное аутоимунное заболевание имеющее наследственную предрасположенность, для которого характерна исходная мышечная слабость и патологическая утомляемость.

МИАСТЕНИЯ — Клиническая картина:

При миастении мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что она резко усиливается при повторении движений и может достигать степени полного паралича. Заболевание чаще начинается с ослабления мышц глазных яблок: пациенты жалуются на опущение век, двоение предметов.

При миастении в неврологическом объективном исследовании выявляют опущение верхнего века ( птоз ), часто несимметричный. Типична изменчивость симптомов: например, интенсивность птоза может значительно меняться в течение суток в зависимости от физической нагрузки; как правило, птоз нарастает к вечеру. Птоз часто увеличивается при фиксации взгляда.

Отмечается слабость «отдельных глазодвигательных мышц, обычно асимметричная; в тяжелых случаях выявляется полная наружная офтальмоплегия. Очень часто поражаются мимическая мускулатура и жевательные мышцы.

Пациенты страдающие от миастении жалуются на носовой оттенок речи ( гнусавость ),затруднение глотания, затухающий голос, утомляемость при разговоре, В тяжелых случаях больные не могут сглотнуть слюну, развивается алиментарное истощение.

При миастении слабость распространяется на мышцы рук и ног, в которых больше страдают более высокие ( проксимальные ) части, на мышцы шеи и дыхательную мускулатуру. Нарушение чувствительности нехарактерно.

Миастенический криз: Внезапное резкое ухудшение состояния при средней, а иногда даже при легкой форме миастении может развиваються расспространеная мышечная слабость, невозможность глотать, нарушение дыхания, требующее применения аппаратного дыхания. Может наступить летальный исход.

Холинергический криз — Развивается по причине назначения больших доз антихолинэстеразных препаратов и напоминает клинику миастенического криза: внезапность ухудшения состояния, генерализованная мышечная слабость, выраженные нарушения глотания, расстройство дыхания. Все эти явления еще более усиливаются при введении антихолинэстеразных препаратов. Помимо этого, при холинергическом кризе развиваются тошнота, рвота, обильное слюнотечение, брадикардия, распространенные фасцикуляции, иногда судороги мышц, боли в животе, усиленная перистальтика, понос, частые позывы на мочеиспускание. В этих случаях необходимо повторное введение 0,1% раствора атропина по 0,5—1 мл подкожно, отсасывание слизи из носоглотки и бронхов, иногда тре¬буется применение аппаратного дыхания. Антихолинэстеразные препараты временно полностью отменяют.

ДИАГНОЗ МИАСТЕНИЯ ВЫСТАВЛЯЕТСЯ :

Учитывая специфическое колебание интенсивности всех расстройств в течение дня с усилением их при активной работе, переохлаждении и др.

а также положительную прозериновую пробу (после введения 1,5—2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно с последующим введением через 20—40 мин 0,5 мл 0,1% атропина наблюдается значительное уменьшение, а иногда полное исчезновение всех симптомов, но с возвращением через 2—2’/г ч к прежнему уровню) при миастении.

Характерные изменения находят при электромиографии, особенно с использованием метода ритмической стимуляции, выявляющей миастеническую реакцию истощения. Важное значение имеет КТ вилочковой железы.

МИАСТЕНИЯ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Течение миастении в большинстве случаев прогрессирующее и без лечения ведет к смерти или тяжелой инвалидности. До середины прошлого века смертность составляла 80—90 %, в настоящее время в среднем — 10 %, по данным некоторых лечебных учреждений — 2 — 3 % и продолжает снижаться.

При локальных формах возможна длительная стабилизация. Если птоз и двоение в глазах держатся 2 года, то дальнейшее расспространение маловероятна.

У больных при миастении пожилого возраста чаще встречаются более легкие формы заболевания, а патогенетическая терапия дает хороший результат.

1 При декомпенсации заболевания, в период профилактической курса лечения в стационаре, в том числе лучевого. длительность больничного листа — около 1—2 месяцев.2. Миастенический или холинэргический криз у работающего больного: больничный лист с учетом последующего стационарного лечения в течение 1,5—2 месяцев.

3. После тимэктомии при хорошем результате операции — больничный лист около 10 месяцев с дальнейшим возвращением к работе, чаще в облегченных условиях по рекомендации КЭК (профилактика декомпенсации). В случае недостаточной ее эффективности — направление на установление группы инвалидности через 3—4 месяца.

МИАСТЕНИЯ ОГРАНИЧИВАЕТ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТЬ:

При миастении нарушается способность к общению из-за нарушения речи (дисфония, дизартрия); к самообслуживанию (нарушение глотания, жевания, зрения, свисание головы, слабость в конечностях, в мышцах туловища); к передвижению (прежде всего вследствие поражения мышц тазового пояса, проксимального отдела ног); к манипулятивным действиям (вследствие нарастающей при физических усилиях слабости в руках, слабости мышц верхнего века, двоения в глазах).

Миастения с вовлечением в болезнь мышц рук и ног является противопоказанием для работ связанных с даже умеренным физическим напряжением в течение всего рабочего времени, с точными и быстрыми движениями, с длительным напряжением определенной группы мышц.
При локальной глазной форме противопоказана работа, требующая напряжения зрения и/или в условиях с недостаточной освещенностью.

МИАСТЕНИЯ ЛЕЧЕНИЕ :

Принципы лечения пациента при миастении методы: (Кузин М. И., Гехт Б. М., 1996):

1) медикаментозные воздействия, направленные на улучшение проведения возбуждения в нервно-мышечном синапсе;

2) удаление вилочковой железы и лучевое воздействие на нее;

3) медикаментозная коррекция иммунологического процесса;

4) немедикаментозные методы иммунокоррекции.

1. Использование АХЭП. Блокируя холинэстеразу, они увеличивают количество ацетилхолина, взаимодействующего с сохранными холинорецепторами постсинаптической мембраны.

Из АХЭП наиболее употребительны прозерин (0,015 — одна стандартная доза, действует 2—3 часа), оксазил (0,1 — одна стандартная доза, действует 6—8 часов, преимущественно на скелетные мышцы), калимин (0,06 — одна стандартная доза, действует 6 — 8 часов, особенно эффективен при глазной форме), убретид — препарат пролонгированного действия (1 таблетка 0,005 действует 8—10 часов, можно принимать через день).
Результат передозировки АХЭП — холинэргический криз, когда вследствие чрезмерного подавления активности холинэсте-разы развиваются симптомы избыточного холинэргического действия, ведущие к дисфункции всех мышц (в т. ч. дыхательных). Наблюдаются фибриллярные подергивания мышц, миоз, бради-кардия, слюнотечение, боли в животе, возбуждение. Лечение — атропин, при необходимости — ИВЛ в реанимационном отделении.

2. Применение препаратов, способствующих улучшению секреции ацетилхолина: хлорид калия (внутрь, при кризах — внутривенно), спиронолактон (верошпирон).

3. Подавление аутоиммунного механизма болезни: а) тимэктомия. Чем раньше проведена операция, тем благоприятнее течение болезни в дальнейшем, эффективнее терапия

МИАСТЕНИЯ — ПРОФИЛАКТИКА ИНВАЛИДНОСТИ:

1 — ранняя диагностика, правильное и достаточное лечение;2 — диспансерное наблюдение у невролога (кратность осмотров — 1 раз в 3 месяца);3 — при локальных и легко протекающих формах — правильное трудоустройство.

4 — предупреждение срывов компенсации у работающих больных (необходимы благоприятные условия труда, контроль степени физического напряжения);5 — своевременное определение инвалидности с учетом особенностей течения заболевания, эффективности АХЭП и других методов лечения;

6 — применение необходимых мер социальной защиты.

МИАСТЕНИЯ — НАПРАВЛЕНИЕ НА ИНВАЛИДНОСТЬ ВЫДАЕТСЯ:

1. При наличии противопоказаний в работе по специальности и невозможности трудоустройства в другой, равноценной по квалификации, объему и оплате.2. После тимэктомии (в большинстве случаев).3.

При быстро развивающаяся генерализованная форма миастении с нарушением дыхания и сердечной деятельности.4. При форме миастении не поддающиеся лечению прозерином.

5.

При генерализованных формах с повторяющимися миастеническими и холинэргическими кризам.

МИАСТЕНИЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ ИНВАЛИДНОСТИ МСЭ

I группа: генерализованная миастения со злокачественным или быстро прогрессирующим течением при неэффективной терапии, с бульбарными расстройствами (выраженные нарушения речи, глотания, жевания, слабость шейных мышц с ограничением способности к общению третьей степени), при неспособности к самообслуживанию вследствие слабости рук, в сочетании с ограничением способности к передвижению из-за поражения мышц тазового пояса, проксимальных отделов ног.

II группа: генерализованная форма миастении с медленным течением, глоточно-лицевая локальная форма с бульбарными нарушениями (речь малопонятная, дисфония наступает через 1—2 минуты речевой нагрузки), при быстро наступающей слабости конечностей (через l—2 минуты небольшой физической нагрузки,
явном затруднении передвижения через 30—60 минут обычной ходьбы), недостаточной эффективности тимэктомии (уменьшение дозы АХЭП после операции на 25 % и меньше), при суточной необходимости 6—10 стандартных доз АХЭП, повторных миастенических кризах в последние 1—2 года, в связи с ограничением способности к самообслуживанию второй степени, к трудовой деятельности третьей степени.

III группа: умеренное ограничение жизнедеятельности при локальных нетяжелых формах заболевания (глазная, иногда глоточно-лицевая с легкими нарушениями глотания, речи), медленно текущих генерализованных формах без нарушения дыхания, умеренном и легком нарушении функции конечностей после длительной физической нагрузки (может поднять груз 1—2 кг вытянутой рукой 6—10 раз, возможны 6—10 приседаний) — в случае хорошего или удовлетворительного результата тимэктомии (уменьшение дозы антихолинэстеразных лекарств после операции больше, чем на 25 %), хорошей компенсации небольшими (до 4) или средними (4—6) стандартными дозами АХЭП, если эти ограничения ведут к потере специальности, необходимости значительного сокращения объема работы (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности и самостоятельному передвижению первой степени).

I и II группы инвалидности определяются бессрочно (после наблюдения за больным в течение 5 лет) при стойкости двигательного дефекта и отсутствии улучшения несмотря на адэкватную терапию.
Причины инвалидности: обычно общее заболевание, редко инвалидность с детства, в период военной службы.

Источник: http://moi03.ru/node/78

Миастения

Миастения (Малорезультативна операция)

Миастения – хроническое прогрессирующее заболевание с наличием кризов, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью мышц.

Впервые описано еще в 1672 году Томасом Уиллисом. В настоящее время заболеваемость миастенией растет 5 – 10 больных на 100 000 населения.

Причины миастении

Миастения – это генетическое заболевание, но на генном уровне изучено не достаточно. Придается большое значение мутации гена, отвечающего за работу нервно – мышечных синапсов. Обнаружены два механизма развития заболевания:

  • биохимические сдвиги в области мионевральных синапсов, обусловленные изменением функции гипоталамуса с вторичным вовлечением в процесс вилочковой железы (тимуса);
  • аутоиммунное поражение вилочковой железы с нарушением нервно-мышечной передачи. При этом снижается синтез ацетилхолина и повышается активность холинэстеразы.

Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно – мышечных соединений (синапсов). В норме эти синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.

При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение.

Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот сложнейший механизм нарушается.

На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.

Начинается миастения чаще в 20 – 40 лет. Чаще болеют женщины, чем мужчины (2:1).

Симптомы миастении

Основной признак миастении – слабость и резко повышенная утомляемость скелетной мускулатуры при работе или длительном ее напряжении. Слабость мышц нарастает при повторных движениях, особенно в быстром темпе.

Мышца как бы «устает» и перестает слушаться вплоть до полного паралича. После отдыха функция мышц восстанавливается. Утром, после сна, больной чувствует себя вообще нормально.

Несколько часов бодрствования приводят к нарастанию миастенических симптомов.

Выделяют три формы миастении:

  • глазная;
  • бульбарная;
  • генерализованная.

Первыми чаще поражаются мышцы, которые иннервируются черепно – мозговыми нервами. В дальнейшем возможно поражение мышц шеи, в меньшей степени мышц туловища и конечностей.

Первыми признаками заболевания является опущение верхнего века и двоение, которые возникают при поражении наружных мышц глазного яблока, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко.

Если утром больной может открыть глаз полностью и свободно, то дальнейшее моргание приводит к ослаблению мышцы и веко просто «свисает». Это глазная форма.

На фото Птоз при миастении

При бульбарной форме поражаются мышцы, иннервируемые бульбарной группой нервов. При этом появятся нарушения глотания, жевания. Изменится речь – станет тихой, хриплой, гнусавой, осипшей, голос будет быстро истощаться вплоть до беззвучной речи.

При наиболее частой, генерализованной форме процесс начинается с глазодвигательных мышц и потом в него вовлекаются все мышцы. Первыми страдают мышцы шеи и мимические мышцы. Больной с трудом удерживает голову. Возникает своеобразное выражение лица с поперечной улыбкой и глубокими морщинами на лбу. Появляется слюнотечение.

В дальнейшем присоединяется слабость мышц конечностей. Больной плохо ходит, не может себя обслуживать. Состояние лучше по утрам, к вечеру ухудшается. Каждое последующее движение больному выполнять становится все труднее. Со временем мышцы атрофируются. В большей степени поражаются проксимальные отделы – плечи, бедра.

Сухожильные рефлексы быстро истощаются и появляются после отдыха.

На фото Генерализованная форма миастении

Обследование при миастении

Для диагностики имеет значение электромиография, которая обнаружит миастеническую реакцию, фармакологический тест – значительное улучшение после введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин 0,05% 1 мл в/м) и иммунологический тест – определение титра антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также обнаружение тимомы (опухоли вилочковой железы) – компьютерная томография органов переднего средостения.

Миастенический криз

Течение миастении прогрессирующее с нарастанием симптоматики и ее тяжести. В тяжелой форме у больных возникают миастенические кризы.

Миастенический криз – это внезапный приступ резкой слабости дыхательных и глоточных мышц – нарушение дыхания (частое, свистящее), учащение пульса, слюнотечение. Паралич дыхательных мышц во время тяжелого криза – прямая угроза жизни больного.

Миастения является хроническим серьезным заболеванием, прогрессирующим, нередко приводящим к инвалидности и требует тщательного наблюдения и лечения.

Больная миастенией.

Миастенический синдром может наблюдаться при летаргическом энцефалите, бронхогенной карциноме (опухоли) легкого (синдром Ламберта – Итона), боковом амиотротрофическом склерозе, тиреотоксикозе. Существует целый ряд конгенитальных миастенических синдромов в основе которых лежат мутации генов разных субединиц ацетилхолиновых рецепторов.

Лечение миастении

Основными лекарствами при миастении являются антихолинэстеразные препараты – калимин, прозерин.

Назначенные дозировки и время введения нужно строго соблюдать из-за опасности передозировки и развития холинергической интоксикации – холинергического криза – судороги, подергивания, замедление пульса, сужение зрачков, слюнотечение, боли, спазмы в животе. Антидотом к этой передозировке является атропин п/к или в/в 0,5 – 1,0 мл.

Лечение антихолинэстеразными препаратами проводят годами, регулируя препараты в зависимости от тяжести заболевания: оксазил, прозерин, калимин, галантамин. Для усиления их действия применяют соли калия, для задержки калия в организме применяют спиронолактон курсами. При тяжелом течении используют гормонотерапию и цитостатики.

Эффективна «пульстерапия» – большие дозы гормонов (1000 – 2000 мг преднизолона) с дальнейим постепенным снижением дозы. Иммуносупрессанты – азотиоприн, циклоспорин, циклофосфан. При обнаружении тимомы показано оперативное лечение.

В тяжелых случаях миастенического криза проводится в реанимационных отделениях искусственная вентиляция легких, плазмоферез, введение иммуноглобулинов, прозерин в/в, эфедрин п/к.

Диеты особой не требуется, но желательно употреблять продукты, богатые калием: курага, изюм, картофель.

Если обнаружили миастению

Главным  учреждением по изучению, диагностике и лечению миастении и миастенических синдромов является Московский Миастенический центр, созданный на базе отдела нервно – мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии Российской академии медицинских наук в 1983 году. В России медикаменты для лечения миастении входят в федеральный льготный перечень и отпускаются по рецепту врача бесплатно: метипред, преднизолон, калимин, нейромидин, верошпирон, циклофосфан, азотиоприн.

Больные миастенией должны наблюдаться у невролога, регулярно принимать назначенное лечение и выполнять все рекомендации. При таких условиях возможно длительное сохранение трудоспособности и качества жизни.

Больным миастенией нельзя загорать, тяжело физически работать, употреблять препараты магния, миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы, мочегонные (кроме верошпирона), аминогликозиды (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин…), фторхинолины (норфлоксацин, офлоксацин), тетрациклин, производные хинина, D-пеницилламин. Всем больным выдается врачом такой список и его нужно всегда иметь при себе, чтобы не принять недопустимый препарат.

Нельзя заниматься самолечением, траволечением. Больному миастенией ни одно лекарство нельзя давать, не посоветовавшись с врачом! Курареподобные вещества усиливают миастенические явления.

Санаторно курортное лечение в жаркое время года на юге не показано.

Рекомендуется санаторно – курортное лечение в санаториях с медицинским профилем: лечение нервных заболеваний (болезни головного мозга); санатории: “Алатырь” (Мордовия), “Анжерский” (Кемеровская область), “Бакирово” (Татарстан), “Аршан” (Республика Бурятия), “Барнаульский” (Алтайский край), “Бештау” и “Зори Ставрополья” (Ставропольский край)”, “Золотой колос”, санаторно-курортный комплекс “Знание” (Краснодарский край), санаторий имени Бородина (Костромская область), “Изумрудный” (Приморский край), санатории Подмосковья и Санкт – Петербурга и многие другие здравницы России и стран СНГ.

Консультация врача по теме миастения

Вопрос: можно ли полностью излечиться от миастении?
Ответ: нет, но в результате правильного и длительного лечения можно добиться полного исчезновения симптомов и длительной ремиссии.

Вопрос: может ли миастенический криз быть вызван неправильным лечением?
Ответ: может. Недостаточные дозы антихолинэргических препаратов будут неэффективны и возможно развитие миастенического криза. Передозировка их приведет к холинэргическому кризу. Оба криза требуют немедленной госпитализации, возможно и в реанимационное отделение из – за угрозы развития остановки дыхания.

Вопрос: при длительной ремиссии можно ли загорать?
Ответ: нет. Пребывание на солнце может вызвать обострение миастении даже при многолетней ремиссии.

Вопрос: передается ли миастения по наследству?
Ответ: нет.

Вопрос: возможна ли нормальная беременность и роды?
Ответ: возможны. Беременность нужно планировать, посоветоваться с врачом. Прием цитостатиков беременным противопоказан и лучше решить вопрос перевода на другие лекарства заранее. Все решается индивидуально. По наследству миастения не передается.

Врач невролог Кобзева С.В

Источник: https://medicalj.ru/diseases/neurology/648-miastenija-simptomy-lechenie

Миастения (болезнь Эрба-Гольдфлама, миастения гравис, астенический бульварный паралич)

Миастения (Малорезультативна операция)

Болезнь поражает чаще женщин, чем мужчин, и обычно начинается между 20 и 40 годами, хотя может возникать в любом возрасте.

Наиболее частые симптомы — слабость век (опущение века), слабость глазных мышц, которая вызывает двоение в глазах, и чрезмерная специфическая мышечная усталость после физической нагрузки.

В 40% случаев миастении первыми страдают глазные мышцы и рано или поздно их слабость развивается у 85% больных.

К частым симптомам относятся затруднение речи и нарушение глотания, а также слабость рук и ног.

Существенные изменения определяют со стороны органов пищеварения. Иногда к появлению птоза у больных наблюдают тошноту и рвоту.

Нередко обнаруживают изменения вкусовой чувствительности, захлебывания пищей, снижение аппетита, отрыжку, изжогу, метеоризм, гиперсаливацию. Характерны выраженные изменения двигательной функции желудка и кишок, стеаторея. Нередко страдают жевательные мышцы.

Больные не могут есть твердую пищу, устают во время еды. Нарушается глотание жидкой и твердой пищи, поэтому больные могут заметно похудеть.

Бульбарные расстройства обусловливают ослабление голоса, изменяется артикуляция.

Возникают жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):

  • ощущение учащенного сердцебиения;
  • склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы характеризуются наличием ноющей и давящей боли в области спотензией. Жалобы усиливаются после физической нагрузки. На ЭКГ выявляют диффузные поражения, ишемию миокарда.

Характерно прогрессивное ослабление мышц: например, человек, который раньше мог работать молотком,постепенно утрачивает эту способность из-за нарастания мышечной слабости. Ее степень может варьировать в разные дни.

Болезнь прогрессирует и имеет неравномерное течение, отмечаются частые обострения. При тяжелых приступах у больного миастенией фактически наблюдается паралич, но даже при этом чувствительность не утрачена.

Примерно у 10% людей развивается угрожающая жизни слабость мышц, необходимых для дыхания (состояние, называемое миастеническим кризом). Развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания.

Возможен летальный исход.

У больных миастенией возможен также холинергический кризис, возникает в случае передозировки антихолинэстеразными препаратами и напоминает миастенический кризис.

Он проявляется нарастающей мышечной слабостью, обездвиживанием, затруднением дыхания.

Характерными признаками являются симптомы перевозбуждения центральной нервной системы — ужасы, выраженное возбуждение, дрожь,головная боль, снижение артериального давления, нередко сонливость, брадикардия.
Рассчитать стоимость лечения

Формы

  1. По возрасту, в котором появляются первые признаки повышенной мышечной утомляемости разных групп мышц, выделяют несколько форм миастении.

Детская — развивается в детском возрасте:

  • неонатальная миастения — это переходное состояние у детей, родившихся от матери с миастенией. Она проявляется тяжелыми парезами бульбарных мышц, ослаблением голоса, затруднением сосания и глотания, ослаблением дыхательных движений, снижением мышечного тонуса. Эти симптомы проявляются в первые 3−10 дней жизни. Чаще неонатальная миастения проходит в течение 24−36 ч., а иногда длится несколько недель и проходит постепенно через 1 -1,5 мес;
  • врожденная: признаки повышенной мышечной утомляемости появляются уже с рождения. Ребенок неохотно берет грудь при кормлении, малоподвижен;
  • ранняя детская: заболевание развивается в раннем детском возрасте (3−5 лет);
  • юношеская: заболевание развивается в подростковом периоде (12−16 лет);
  • взрослая: первые признаки повышенной мышечной утомляемости появляются во взрослом возрасте.
  1. В зависимости от того, в каких группах мышц больше выражена повышенная утомляемость, различают следующие формы миастении.
  • Генерализованные формы: утомляемость равномерно наблюдается во всех группах мышц (конечности,туловище, шея). Может протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
  • Локальные формы — мышечная утомляемость выявляется в конкретных группах мышц:

глазная (офтальмоплегическая) — преобладают жалобы на двоение в глазах, опущение верхнего века и нечеткость зрения;

глоточно-лицевая — преобладают жалобы на поперхивание при приеме пищи, трудности в четком произношении слов;

скелетно-мышечная — мышечная утомляемость преобладает в какой-то определенной группе мышц тела(например, только в руках или только в ногах).

Локальные формы также могут протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.

Лечение заболевания

Современное лечение миастении:

  1. Антихолинэстеразные препараты — калимин оказывает холиностумулирующее действие за счет ингибирования фермента ацетилхолинэстеразы, ответственного за расщепление ацетилхолина. В результате нервно-мышечная передача значительно улучшается.
  2. Глюкокортикоидные препараты — действуют на аутоиммунный механизм развития заболевания(метипред).
  3. Иммуноглобулины — данные препараты вводятся с целью коррекции иммунологического статуса пациента.
  4. Методы экстракорпоральной детоксикации — плазмаферез проводится с целью очистки крови от патологических антител. В процессе процедуры в течение нескольких сеансов из организма удаляется до 2,5 литров плазмы, которая затем замещается коллоидными растворами, донорской плазмой. Он показан, если лекарства не приносят облегчения или если у больного развивается миастенический криз. Также используются современные методики, такие как каскадная фильтрация плазмы, криоаферез в комплексе с экстракорпоральной иммунофармакотерапией.

Хирургическое лечение — заключается в оперативном удалении вилочковой железы и показано при прогрессирующем течении миастении (увеличение количества мышц с повышенной утомляемостью с течением времени), наличии опухоли железы и при вовлечении в процесс мышц глотки (проявляющееся нарушением глотания).

Операция не сильно нарушает гомеостаз организма, так как вилочковая железа в норме постепенно деградирует с возрастом. А у больных миастенией, возникающей из-за продукции аутоантител в тимусе, данная операция значительно улучшает состояние.

Примерно у 80% людей с генерализованной миастенией, при которой слабость охватывает много мышечных групп, отмечается хороший эффект после хирургического удаления вилочковой железы (тимуса).

Диагностика заболевания

Миастения диагностируется на основании жалоб на утомляемость, усиление имеющихся расстройств к вечеру и при физической нагрузке.

Важное значение имеет прозериновая проба: резкое уменьшение симптомов через 30−60 мин после введения 1−2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно.

Типично изменение электровозбудимости мышц: быстрое истощение их сокращения при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха.

Весьма ценным методом в диагностике миастении является электромиографическое исследование. При стимуляционной электромиографии регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия мышцы, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции часто той 3−5 и 50 импульсов в 1 с.

Серологическое исследование крови — позволяет выявить патологические аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам в организме пациента.

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) переднего средостения: позволяет послойно изучить строение грудной клетки и, в частности, переднего средостения.

С помощью этих методов можно выявить тимому (опухоль вилочковой железы), которая часто сочетается с миастенией (при этом отсутствие тимомы не свидетельствует против диагноза миастении) и может утяжелять ее течение.

Дифференциальный диагноз проводится со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом, нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе.

Цены

Рассчитать стоимость лечения (0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/miastenija_bolezn_erba_gol_dflama_miastenija_gravis_astenicheskij_bul_varnyj_paralich_/

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения (Малорезультативна операция)
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Источник: https://medsimptom.org/miasteniya/

Миастения: лечение и прогноз

Миастения (Малорезультативна операция)

Миастения – это хроническое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся развитием неуклонно прогрессирующей слабости тех или иных групп поперечнополосатых мышц. Поражает преимущественно лиц молодого возраста – 20-30 лет, но также регистрируется у детей и у пожилых пациентов. Большинство заболевших – около 65% — составляют женщины.

В первой части статьи о миастении мы рассмотрели причины, механизм развития и симптомы этого заболевания. Здесь же поговорим о методах диагностики, принципах лечения и прогнозе миастении. Итак, начнем.

Диагностика миастении

Врач заподозрит наличие у пациента миастении уже на этапе общения с ним и объективного обследования.

Типичные жалобы (мышечная слабость и утомляемость мышц, особенно после физической нагрузки и в вечерние часы; опущение века, двоение в глазах, затруднения глотания, жевания, дыхания), данные наследственного анамнеза (миастенией страдал кто-то из кровных родственников пациента) и объективного обследования (косоглазие, живые сухожильные и периостальные рефлексы на фоне мышечной слабости) натолкнут специалиста на мысли именно об этом заболевании. Определившись с предварительным диагнозом с целью его подтверждения или опровержения, больному будут назначены дополнительные обследования в следующем объеме:

  • пробы на утомляемость;
  • фармакологические пробы;
  • определение наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • электромиография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография органов средостения.

Пробы на утомляемость мышц

Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей.

При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или вверх. Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость.

В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника.

Фармакологические пробы

Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания.

Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют — диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%.

Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.

Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны.

У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10.

Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.

Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.

СМ. ТАКЖЕ:  Миастения: симптомы, причины возникновения

Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография

Эти методы исследования могут быть назначены человеку с целью исследования вилочковой железы, или тимуса. Они позволяют получить изображение этого органа и диагностировать опухолевый процесс или гиперплазию его.

Дифференцировать миастению следует от таких заболеваний:

  • стволовой энцефалит;
  • ботулизм;
  • базальный менингит;
  • опухоль ствола мозга;
  • полимиозит;
  • миопатия (глазная форма);
  • нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе;
  • миастенические синдромы на фоне приема антибиотиков D-пеницилламина, полимиксина или аминогликозидов.

Принципы лечения миастении

Целями лечения данного заболевания являются:

  • улучшение передачи нервного импульса к мышцам;
  • подавление аутоиммунного процесса.

Чтобы достичь первой цели, применяют антихолинэстеразные препараты:

  • прозерин;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • оксазил.

Дозу назначаемого лекарственного средства и частоту приема определяют индивидуально, в зависимости от формы миастении и особенностей ее клинического течения.

Чтобы свести к минимуму риск развития побочных эффектов от вышеуказанных препаратов, одновременно с ними назначают верошпирон, оротат калия и эфедрин.

С целью подавления аутоиммунного процесса применяют глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и другие. Дозу этих лекарственных средств также подбирают индивидуально.

Когда ожидаемый эффект достигнут, то есть симптоматика миастении регрессировала, дозу гормона постепенно снижают с лечебной до поддерживающей, однако полностью его не отменяют, иначе болезнь вернется снова, да еще и с двойной силой.

Если эффект от приема глюкокортикоидов отсутствует или же у больного обнаруживают непереносимость этих препаратов, ему назначают иммуносупрессоры: циклофосфан, азатиоприн и другие. Это очень серьезные препараты, дозу которых подбирают сугубо индивидуально, в стационаре. В случае тяжелого течения миастении глюкокортикоиды и иммуносупрессоры применяют параллельно.

Больным возрастом моложе 60 лет, у которых диагностирована опухоль тимуса, показано хирургическое лечение в объеме полного или частичного удаления вилочковой железы – тимэктомия. После неполного удаления органа, в случае глазной миастении, а также лицам пожилого возраста проводят рентгенотерапию согласно протоколу.

Терапия миастенического криза

Миастенический криз с развитием дыхательной недостаточности является показанием к проведению трахеостомии или интубации трахеи и переводу больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Также ему назначают глюкокортикоиды в больших дозах, длительность приема которых зависит от динамики клинической картины болезни.

Кроме того, вводят внутривенно и внутримышечно прозерин.

Применяют и плазмаферез (очищение плазмы от токсических веществ, в данном случае от антител).

Чтобы поддерживать в норме водно-электролитный баланс, назначают инфузионную терапию – капельно вводят физраствор, Трисоль, Дисоль, Ацесоль с другие, а также растворы витаминов.

Питание в период криза больной получает через назогастральный зонд (трубку, идущую через полость носа в желудок).

В случае если больной получил чрезмерно высокую дозу антихолинэстеразных препаратов, очень велика вероятность развития у него холинергического криза, признаками которого являются:

  • слюнотечение;
  • сужение зрачка с обеих сторон;
  • увеличение объема секреции бронхов;
  • замедление частоты сокращений сердца;
  • активизация перистальтики кишечника.

В данной ситуации больному необходимо отменить антихолинэстеразный препарат и ввести внутривенно или подкожно 0.1% раствор атропина в объеме 0.5 мл. При необходимости инъекцию повторить.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.