Мочевыделительная система (Врожденный мегауретер)

Почему появляется мегауретер у новорожденного

Мегауретер у новорожденных — порок развития мочеполовой системы. До недавних пор об этом недуге ничего не было слышно. Само явление было подробно описано, но болезнь не была широко известна среди пациентов урологического отделения клиник. Для этого существовали объективные причины.

, из которых — посредственное развитие методов диагностирование недуга в недалеком прошлом. Сейчас ситуация изменилась — произошел серьезный прорыв в области лабораторного диагностирования болезней, обнаружения патологий на раннем этапе развития.

Поэтому мегауретер стали чаще обнаруживать у маленьких пациентов.

Медицинская статистика показывает следующую картину: на 10 тысяч младенцев приходится один новорожденный с пороком урогенитальной системы, среди пяти таких младенцев 4 случая — пациенты мужского пола, а 1 — женского.

О заболевании

В самом общем объяснении «мегауретер» следует понимать, как патологию расширения поперечной части мочеточника на разных его участках. Более расширенное описание патологии включает:

• неестественное искривление мочеточника;
• низкий тонус гладкой мускулатуры мочеточника;
• иной клеточный состав мочеточника;
• аномалии развития клеток мочеточника;
• иной биохимический состав органа;
• онкологию мочеточника (доброкачественные и злокачественные опухоли);
• сопутствующие аномалии — гиперплазии (опухоли) тканей, окружающих мочеточник; удвоение мочеточника или почки; отсутствие одного мочеточника или почки; патологическое расширение задней части уретра и почечной лоханки;
• патологическое сужение мочеточника на границе входов в лоханку и мочевой пузырь (обструкция мочеточника).

Порок могут обнаружить у плода на последних месяцах развития, у новорожденного, у детей и у взрослых. Патология может развиваться скрыто — генетически и физиологически заложенная предрасположенность может проявить себя в определенном возрасте:

1. чаще всего — это дети 2-3 лет;
2. реже — подростки от 10 до 15 лет;
3. совсем редко — взрослые люди.

Патологией страдают и женщины, и мужчины, но у мужчин это заболевание проявляется более тяжело. Порок поддается нехирургическому лечению до завершения препубертатного периода, особенно это касается младенцев и маленьких детей. Неудачное лечение недуга — основание для установления инвалидности. Решение о назначении категории по инвалидности принимает специальная врачебная комиссия.

Норма поперечного среза мочеточника у новорожденных мальчиков — 3-5 мм, у девочек 4-6 мм. Все, что выше этого значения — патология. В норме мочеточник сохраняет диаметр на всем своем протяжении.

Причины

Непосредственная причина возникновения мегауретера — нейромышечная дисплазия (патологическое формирование тканей мочеточника). Патологии аномального развития органов — чаще всего следствие генетической предрасположенности человека к подобному явлению. Плохая наследственность может стать причиной появления мегауретера и других аномалий мочеполовой системы.

Однако, наследственная предрасположенность — не единственный фактор, влияющий на появление порока. Есть причины, обусловленные образом жизни матери ребенка:

• нездоровый рацион может привести к аномальному развитию органов плода;
• вредные привычки матери также могут повлиять на развитие плода — табак, алкоголь, наркотики;
• опасные инфекционные болезни могут стать причиной фенотипических аномалий развития плода;
• работа на производстве с токсическими веществами будет опасна для здоровья не рожденного еще ребенка;
• нарушение обмена веществ в организме матери;
• аутоиммунные реакции, болезни в организме матери во время вынашивания плода.

Перечисленные причины во многом взаимообусловлены. К примеру, токсины, попавшие в кровь беременной на опасном производстве, могут стать причиной аутоиммунного заболевания. Аутоиммунный недуг, в свою очередь, может привести к изменению состава крови, нарушению нормальных метаболических реакций. Дисфункция обмена веществ в теле матери станет причиной аномального развития плода.

 Уретритом называют инфекционное или неинфекционное поражение стенок уретры, которое при отсутствии лечения может перерасти в серьезные осложнения. Вы можете узнать, как проводят лечение детям, а также основные причины появления этого недуга.

Орган, сформировавшийся под действием генетических и фенотипических факторов, становится уязвимым к динамическому воздействию. Например, инфекция, попавшая в мочеполовую систему ребенка, способна вызвать воспаление мочеточника, обусловить его повреждение избыточным давлением мочи.

Разновидности

Типология мегауретера предполагает деление порока на 4 разновидности:

• Обструктивный мегауретер. На границах соединения мочеточника и мочевого пузыря образовывается патологическое сужение (обструкция). Недостаточная проходимость мочи создает избыточное давление на стенки органа и калечит его.
• Рефлюксирующий мегауретер. Под рефлюксом, в этом случае, следует понимать физический процесс возвращения жидкости против нормального хода. Аномальное развитие мышечной ткани, недоразвитость замыкательного клапана на соустье мочеточника могут стать причиной обратного хода мочи. Возникающее при этом избыточное давление повреждает ткань мочеточника, растягивая ее.
• Смешанный (обструктивно-рефлюксирующий) — это мегауретер, имеющий признаки обструкции и рефлюкса.
• Пузырный мегауретер. В мочевом пузыре скапливается моча, если нет ее оттока, она начнет создавать избыточное давление. Жидкость из мочевого пузыря разрушает клапан соустья мочеточника и возвращает мочу назад.

В зависимости от причины, вызвавшей появление порока, его классифицируют так: врожденный и приобретенный. Классификация, ориентированная на оценку тяжести течения болезни, предполагает деление на три стадии — легкая (выводится до 70% мочи), средняя (выводится от 40 до 70% мочи), тяжелая (выводится до 40% мочи).

Симптомы

Самый распространенный и легко диагностируемый симптом мегауретера — это двухфазное мочеиспускание. Первое происходит в виде небольшой порции мочи, второе — более интенсивное, с большим количеством мочи. Моча, выделяемая во время второй фазы мочеиспускания, может содержать осадок, кровь, гной, имеет неприятный, резкий запах.

К другим симптомам можно добавить:

• сухость и бледность кожного покрова;
• повышение температуры — незначительное (до 37,4° С), если нет патогенной инвазии, и значительное (выше 37,4° С), если есть;
• повышенное артериальное давление;
• рвота;
• жажда;
• неприятный запах аммиака изо рта ребенка;
• вздутие животика, на пальпацию ребенок отвечает негативно.

Надо понимать, что вторичные симптомы ничего не говорят сами по себе, первое, что должно насторожить диагноста — это двухфазное мочеиспускание.

Диагностика

Медицинская статистика показывает, что наибольшая часть обнаруженных патологий урогенитальной системы плода диагностируется во время планового УЗИ беременных в третьем триместре.

Этот факт делает ультразвуковую диагностику самым оперативным методом обнаружения порока.

Помимо обычного УЗИ используется его разновидность с лазиксной нагрузкой — пациенту дают мочегонное (лазикс) и наблюдают за проходимостью мочеточника.

Другие способы обнаружения порока:

• Радиоизотопные и рентгеноконтрастные методы. Это семейство многочисленных методов, построенных на введении в кровь вещества, обладающего:

1. способностью отражать рентген-излучение;
2. засвечивать специальную пленку радиоактивным излучением. Выводятся вещества с мочой, а потому легче всего с их помощью проверять работу органов мочеполовой системы.

• Лабораторные методы исследования. Обычный и расширенный клинические анализы крови и мочи способны показать аномалию в работе урогенитальной системы.

Мегауретер — порок, который часто сопровождается инфекционной болезнью. Инфекция может обусловить возникновение порока, но и сам мегауретер способствует возникновению инфекционных болезней — патогенам проще попасть в почки через аномальный мочеточник.

Лечение

Мегауретер лечится преимущественно оперативным путем. Однако, новорожденные — пациенты, у которых бурно проходит физиологическое развитие.

Подчас бывает достаточно восстановить нормальное питание детского организма, чтобы мочеточник пришел в норму.

Для лечения используют также малотравматичные или малоинвазивные методы терапии мегауретера — бужирование и баллонную дилатацию. Но они — по общему мнению специалистов — малоэффективны.

Оперативное вмешательство

Решение об оперативном вмешательстве принимает консилиум. Основанием для проведения операции служит констатация потери почки новорожденного своей функции. Хирургами было найдено 4 способа решения проблемы мегауретера:

1. Реконструкция. Хирург проводит резекцию (усечение) больного органа, а потом ушивает его таким образом, чтобы он начал нормально выполнять свою функцию. Есть много именных операций этого типа. Наиболее удачной операцией по реконструкции мочеточника называют разработку Н. А. Лопаткина-Л. Н. Лопаткиной. В ней содержится удачная антирефлюксная идея. Авторы операции пошли путем дублирования мочеточников — оба мочеточника сохраняют питание организмом. Это означает, что аномальный мочеточник не утратит способности к перистальтике и будет нелишним дополнением к своему здоровому дубликату.
2. Имплантация. Этот вид операции предполагает использование части тонкого кишечника для создания мочеточника. Операцию используют в тех случаях, когда у пациента наблюдается агенезия органа.
3. Анастомоз. Операция предполагает удаление аномального (расширенного) участка мочеточника и последующее соединение нормальных частей путем продольного или бокового соединения (сшивания). Операцию используют в тех случаях, когда нейромышечная дисплазия мочеточника лишь частично поразила орган.
4. Уретерокутанеостомия. Этот вид хирургического вмешательства предполагает вывод мочеточника наружу. Операция разработана очень давно, критикуется современным медицинским сообществом за повышение угрозы инфекционного заражения пациента. Однако, у нее есть неоспоримые преимущества, основное из которых — немедленная помощь пациенту, находящемуся в тяжелом состоянии.

В современной урологии оперативное решение проблемы мегауретера путем создания нормально-функционирующего органа принято называть «моделированием».

Терапия мегауретера не ограничивается успешно проведенной операцией. Для полного восстановления функции мочеточника требуется длительное медикаментозное лечение и наблюдение врача.

Малоинвазивные методы

Для лечения мегауретера в урологии используют, помимо оперативных, также «малоинвазивные методы лечения». Рассмотрим их более подробно:

• Бужирование. В мочеточник вводят зонд (стент, катетер). Наличие зонда не позволяет моче скапливаться в аномальных частях органа, и она беспрепятственно покидает организм.
• Баллонная дилатация. Для этой операции используют особый полый, гибкий катетер (стент). В стенте находится емкость с газом или жидкостью. Оператор стента может регулировать за счет этой емкости объем стента в определенном месте. Стент вводят в мочеточник, подгадывая место совмещения патологического сужения органа с емкостью катетера. Оператор подает жидкость или газ в полость, катетер расширяется —сужение снимается.
• Эндоскопическая терапия (введение медицинских гелей и устранение фрагментов ткани). Эндоскоп — оптический зонд. С его помощью можно обнаружить патологические участки сужения мочеточника. Если ситуация позволяет, с помощью эндоскопа можно устранить тканевый нарост или ввести медицинский объемообразующий гель.

Малоинвазивные методы по мнению специалистов — временное решение, имеющее слабый терапевтический эффект. Они значительно уступают по эффективности оперативному лечению.

Но в случае с терапией новорожденных у них есть больше шансов на успех — ребенок находится в стадии активного роста, темпы метаболизма очень высоки.

Применение того или иного малоинвазивного способа лечения может привести не к временному, а полноценному терапевтическому результату.

Прогноз

Мегауретер — проблемное заболевание, требующее длительного лечения (1-2 года).

При соблюдении условий клинического наблюдения за состоянием ребенка — прогноз в 80% случаев положительный, то есть, предполагает полное излечение больного.

Оставшиеся 20% пациентов имеют условно-положительный прогноз — их мочеполовая система будет работать в ограниченном режиме. Для подобных пациентов предусмотрена программа государственной помощи.

Также вы можете ознакомится с мнением специалиста, посмотрев данный видеоролик, о лечении гидронефроза у детей, как обнаруживают данный недуг.

Источник: //bolyatpochki.ru/bolezni-mochevoy-sistemy/uretra/megaureter-u-novorozhdennogo.html

Мегауретер

Подавляющее большинство детей рождаются с анатомически и функционально целостными органами мочевыделительной системы.

Некоторые новорожденные рождаются с аномалией мочеточников, называемое мегауретером – это анормальное расширение мочеточников (трубы, соединяющие лоханки почек и мочевой пузырь), вызывающее инфицирование и обструкцию мочеполовых органов, а также тяжелое повреждение почек, если аномалия вовремя не диагностируется и не проводится лечение. Но каковы же клинические симптомы? Представленная информация должна помочь вам понять основы заболевания вашего ребенка, а так же обсудить с урологом вашего ребенка возможную хирургическую коррекцию.

Что такое мегауретер?

Мочеточники – трубочки, по которым  происходит ток мочи от почек в мочевой пузырь.

При нормальных условиях ширина мочеточника ребенка составляет три-пять миллиметров, при мегауретере диаметр мочеточника превышает 10 миллиметров, отсюда термин ”мегауретера” (“большой мочеточник”). Существует ряд условий, которые способствуют анормальному увеличению мочеточника.

Заболевание мегауретера может быть первичным (в результате аномалии собственно мочеточника) и вторичным (в результате заболеваний, приводящие к обструкции мочевого пузыря, например, обструкция мочеточниково-пузырного соустья).

Какие существуют формы мегауретера?

Существует следующая классификация мегауретера:

• Обструктивный мегауретер: различные анатомические препятствия (обструкция) в нижней трети мочеточника, в месте перехода мочеточника в мочевой пузырь. Наличие данной обструкции мочеточника приводит к анормальному его расширению. При недиагностированной и нелеченной патологии обструкция  с течением времени может повреждать почки. В случае известного диагноза необходимо  выполнение хирургического вмешательства для коррекции обструкции
• Рефлюксирующий мегауретер: мочеточники расширяются в результате обратного заброса мочи из мочевого пузыря по мочеточнику в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В норме, в результате анатомически целостного устья мочеточника не происходит заброса мочи в обратном направлении. Мегауретер в результате пузырно-мочеточникового рефлюкса является одним из самых тяжелых проявлений рефлюкса, чаще встречающийся у новорожденных мальчиков. У некоторых таких новорожденных, степень рефлюкса и расширение мочеточников могут улучшаться в течение первого года жизни. При сохранении у новорожденных пузырно-мочеточникового рефлюкса и мегауретера требуется хирургическая коррекция, включающая реимплантацию поврежденного мочеточника и сужение его диаметра. Мегауретер с пузырно-мочеточниковым рефлюксом могут быть связаны с состоянием, известное как мегауретер-мегацистис синдром, где мочевой пузырь вместо его опорожнения увеличивается в размере в результате циркуляции мочи между ним и мочеточником через пузырно-мочеточниковое соустье в результате рефлюкса
• Нерефлюксирующий необструктивный мегауретер: расширение мочеточников при данной патологии не связано с обструкцией мочеполовой системы и даже ни с забросом мочи в мочеточники при рефлюксе. При данном виде мегауретера часто происходит саморазрешения заболевания с течением времени.  Но для постановки такого вида мегауретера необходимо исключить все причины расширения, например, такие как обструкция или рефлюкс
• Рефлюксирующий и обструктивный мегауретер: данная комбинация является очень опасным. В результате пузырно-мочеточникового рефлюкса на уровне обструкции мочеточник еще более расширяется, тем самым приводя  в последствии к полной обструкции
• Вторичный мегауретер: расширение мочеточников происходит при ассоциации других патологий, таких как, задние клапаны уретры, синдром отвислого живота и нейрогенный мочевой пузырь.

Каковы симптомы мегауретера?

В прошлом, в большинстве случаев мегауретер были обнаружены в ходе обследования детей с инфекцией мочевыводящих путей. Такие пациенты обычно предъявляют жалобы на повышение температуры тела, боли в спине и рвота.

На сегодняшний день из-за широкого использования внутриутробного ультразвукового исследования плода заболевание мегауретер диагностируется еще в утробе матери. При УЗИ обнаруживают гидронефроз (расширение лоханки почки) и расширение мочеполового тракта у плода.

Поскольку мегауретер может являться причиной тяжелых инфекций или обструкции, приводидящие к повреждению почек, то вопрос здоровья является потенциально серьезным. Расширение мочевыделительных путей может предполагать блокировку или обструкцию, но это не всегда так.

В некоторых ситуациях, расширение мочеточников не сопровождается повреждением почек.

Диагностика мегауретера

Если у вашего ребенка развивается инфекция мочевыводящих путей или другие симптомы, которые могли бы сигнализировать о патологии мочевыделительной системы, необходимо обратиться  к вашему врачу.

Дальнейшие исследования являются необходимыми для определения состояния мочевыделительной системы. Вашему урологу потребуются исследования для уточнения анатомического и функционального состояния мочевого тракта.

Они включают в себя:

• ультразвуковое исследование (УЗИ): также известно, как ультрасонография, неинвазивный метод диагностики, при котором звуковые волны сканируют орган и передают изображение на экран. Данный метод прост в выполнении и безболезненный, необходим для оценки состояния почек, мочеточников и мочевого пузыря. Исследование очень чувствительное и специфическое в обнаружении расширения мочеточников
• цистоуретрогафия: использование рентгеновских лучей для изучения анатомического и функционального состояния мочеполовых путей. Мочевой катетер (полая трубка) устанавливается  в мочеиспускательный  канал (уретра), мочевой пузырь заполняют водорастворимым контрастным веществом. Рентгеновские изображения выполняются при полном и опорожненном мочевом пузыре. На рентгеновских снимках отображается нарушение пассажа мочи (есть ли обратный ток мочи в мочеточник и почку) и наполнение мочевого пузыря. Данный вид исследования используется также для определения уровня обструкции в мочеиспускательном канале
• радиоизотопное исследование почек: аналогично цистоуретрографии, выявляет нарушение оттока мочи по пораженному мочеточнику, уровень обструкции. При этом используются меченые радиоизотопным веществом  белки,  Хотя данный метод обследования приводит данные о возможной обструкции, также позволяет врачам оценить функцию этого органа
• внутривенная пиелография: также упоминается как экскреторная урография,  осуществляется путем введения водорастворимого контрастного вещества в вену и выполнения обзорных рентгеновских снимков после того, как контрастное вещество попадет в почки. Происходит визуализация почек, мочеточников, и чуть позже, мочевого пузыря. Выявляет расширение лоханок, мочеточников, уровень обструкции. В настоящее время первоначально проводят сканирование почек, а в сомнительных случаях проводится внутривенная урография (пиелография)
• магнитно-резонансная томография почек: в настоящее время является одним из основных исследований в выявлении патологии мочевыделительной системы, позволяет получить точные изображения мочевых путей, и является самым чувствительным методом для визуализации мегауретера. Данное исследование также предполагает введение контрастного вещества и визуализацию мочевыводящих путей с помощью магнитно-резонансных технологий. Его использование ограничено у новорожденных и детей младшего возраста из-за необходимости седативного препарата или, возможно, общего наркоза.

Лечение мегауретера 

Если инструментально-лабораторные исследования показывают наличие обструкции или нарушение функционального состояния почек, вашему ребенку требуется хирургическая операция по устранению причины.

Типичной операцией при заболевании мегауретер является реимплантацией пораженного мочеточника и одновременно сужение его диаметра.

Если у вашего новорожденного ребенка диагностируется инфицирование мочевыводящих путей или уменьшение функции почек, оперативное вмешательство может быть отсрочено до 12-месячного возраста.

Хирургическое лечение  у новорожденных детей является технически сложным, и в случае необходимости его проведение должно осуществляться высококвалифицированными  врачами совместно с неонатальным хирургом (врач-хирург, специализирующийся лечением новорожденных). Многим младенцам проводится антибиотикопрофилактика на весь период наблюдения, чтобы свести вероятность инфекции к минимуму.

Во время оперативного вмешательства хирург делает разрез в нижней части живота и, в зависимости от анатомии ребенка, доступы к мочеточнику могут быть  через мочевой пузырь (трансвезикальный) либо обходя мочевой пузырь (экстравезикальный).

Смысл операции заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу и предупреждающего заброс мочи обратно по мочеточнику в почку. Если существует обструкция, то место сужения будет иссечено.

В настоящее время, большинство симптоматических мегауретеров требуют открытого доступа хирургического лечения, при обструктивном мегауретере – иссечение сужения, при рефлюксирующем мегауретере – лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса, при большой степени расширения мочеточников – конусовидное иссечение пораженного мочеточника с его сужением. Малоинвазивные технологии (эндоскопическое лечение) при мегауретере, такие как введение вещества для устранения пузырно-мочеточникового рефлюкса или лапароскопическое лечение для реимплантации мочеточника, в настоящее время не применимы.

Что можно ожидать после лечения мегауретера?

Несколько недель после операции, некоторые из диагностических исследований, которые были сделаны до операции, следует повторить для определения успешности операции.

Диаметр мочеточника не  сразу после операции достигает нормальных значений, поэтому необходимо это оценивать с течением времени.

А также в послеоперационном периоде возможны  осложнения, такие как кровотечение, обструкция мочеточника, персистирующий (сохранившийся) или вновь образовавшийся пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Обструкция (сужение) может произойти вскоре после операции или после длительного периода времени. К счастью, данное осложнение встречается только в 5 процентах случаев, и может потребовать дополнительной операции.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс после операции встречается также в 5 процентах случаев, и могут саморазрешиться со временем.  У большинства пациентов в послеоперационном периоде наблюдается положительная динамика, подтверждаемая УЗИ. Для контроля функционального состояния почек проводится радиоизотопное исследование почек. Для исключения персистирующего или вновь образовавшегося пузырно-мочеточникового рефлюкса дополнительно проводится цистоуретрография.

Часто задаваемые вопросы

Мегауретер – это наследственное заболевание?

В настоящее время учеными не доказана генетическая связь мегауретрера.

Всегда необходимо хирургическое лечение мегауретера?

Нет. Легкая степень мегауретера часто не требует оперативного вмешательства, особенно, новорожденным, потому что у значительного количества пациентов происходит дозревание и улучшение функции почек и мочеточников. Тем не менее, антибиотикопрофилактика должна проводиться за время наблюдения за такими больными.

Существует минимально-инвазивное  хирургическое лечение?

Возможно стентирование и катетеризация мочеточника при обструтивном мегауретере, как временная процедура для улучшения дренажа почки. Но при этом  лапароскопические методы в настоящее время не применяются в лечении мегауретера.

Существуют осложнения, если не применять лечение мегауретера?

Да. Они включают  – образование камней мочеточника, инфицирование мочевыводящих путей, нарушение функционального состояния почек.

Статья носит информационный характер. При любых проблемах со здоровьем – не занимайтесь самодиагностикой и обратитесь к врачу!

Источник: //03uro.ru/uropedia/megaureter

Причины расширения мочеточника у ребенка: диагностика и лечение

Деформация стенок мочеточника, приводящая к его удлинению и расширению и носит название мегауретер.

В результате нарушается выделительная и фильтрующая функция почек, что может привести к развитию почечной недостаточности.

Заболевание может сформироваться в процессе внутриутробного развития или возникнуть под воздействием неблагоприятных факторов уже в течение жизни.

Основная информация

Мочеточники – парные трубки, соединяющие почки с полостью мочевого пузыря. По мочеточникам моча поступает в пузырь, накапливается в нем примерно до объема 250 мл и выводится через мочеиспускательный канал.

В месте соединения мочеточника с полостью пузыря находятся сфинктеры, предотвращающие движение урины в обратном направлении.

В норме у младенца диаметр трубки не превышает 0,5 см, а при мегауретере мочеточник расширяется до 1 см. В результате заболевания давление в мочеточниках нарушается и скорость тока мочи замедляется.

Патология может спровоцировать изменение в работе сфинктера, что приведет к выбросу урины из пузыря обратно в трубчатый орган, вследствие чего возможно инфицирование органов мочевыделения.

К тому же давление возрастает и в почечных лоханках. Это вызывает дисфункцию парных органов и структурные изменения в тканях почек, что в итоге заканчивается почечной недостаточностью.

Причины возникновения врожденного и приобретенного заболевания

Мегауретер, возникший на фоне сопутствующих патологий, называется вторичным и развивается под воздействием следующих причин:

• наличие в брюшной полости новообразований, сдавливающих трубчатый отросток;
• нарушения функции мочеиспускательного канала;
• патологии нервной системы;
• хронический цистит;
• приобретенный поликистоз почек;
• сосудистые изменения в области мочеточника;
• дисфункция мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Расширение мочеточника у новорожденного провоцируется такими факторами:

• задержка развития мышечных волокон в стенках отростка;
• внутриутробное нарушение развития мочеточников;
• врожденная дисплазия отделов мочеточника или сужение просвета в месте соединения с полостью пузыря;
• кистозное образование в мочеиспускательном канале;
• множественные кисты почки;
• аномальное изменение сосудистых стенок;
• увеличение толщины стенок мочеточника;
• аномалии в строении почек.

Чаще всего причиной мегауретера являются врожденные аномалии и заболевание в большинстве случаев диагностируется до 15-летнего возраста. Причем патологии больше подвержены мальчики.

У девочек расширение мочеточника обнаруживается в 1,5 раза реже.

Отмечается, что оба трубчатых органа поражаются чаще, чем один, а правый чаще, чем левый.

Классификация болезни

По месту поражения мегауретер разделяют на такие разновидности:

1. Двусторонний – поражаются оба мочеточника.
2. Односторонний – отмечается расширение одного трубчатого органа.
3. Мегауретер одной почки – возникает в результате сопутствующего заболевания.
4. Мегауретер сдвоенной почки – развивается на фоне аномального строения органа, когда повреждается один из мочеточников сдвоенной почки.

По тяжести течения классифицируют 3 степени:

• легкая – незначительно изменен нижний отдел мочеточника;
• среднетяжелая – трубчатый орган расширен во всех отделах, умеренно расширена лоханка;
• тяжелая – значительное повреждение отростка и почки. Функция органа снижена более чем на 60%.

По причинам возникновения мегауретер делят на такие разновидности:

1. Рефлюксирующий – развивается вследствие попадания мочи из полости пузыря в мочеточник (рефлюкс), что вызывает его деформацию. Возможно самоизлечение в течение 12 месяцев после рождения. Иначе необходимо оперативное вмешательство.
2. Обструктивный – врожденный вид патологии, формирующийся вследствие сужения просвета устья трубки в месте соединения с полостью пузыря. Может привести к тяжелому поражению почек, поэтому требует хирургической коррекции
3. Обструктивно-рефлюксирующий – сочетание обструкции (сужения) устья отростка и выброса урины из пузыря.
4. Пузырный – нарушение выделительной функции мочевого пузыря.

Проявление клинической картины

Начало формирования мегауретера не проявляется выраженными симптомами и не вызывает у больных дискомфортных ощущений. В дальнейшем появляются характерные признаки:

• приступы тошноты, рвота, запах аммиака изо рта;
• болевые ощущения в области поясницы;
• сухость кожных покровов и ощущение зуда;
• повышение давления;
• появление крови в моче;
• образование камней в почках;
• вздутие живота.

У детей возможна следующая симптоматика:

1. Слабость, быстрая утомляемость. Ребенок вялый, и постоянно хочет спать.
2. Повышенная восприимчивость к инфекциям. Непрерывные заболевания.
3. Порционное выделение мочи. Второй порцией выходит моча, скопившаяся в мочеточнике. Урина имеет неприятный запах и осадок, и превышает по количеству первую порцию выделившейся мочи.
4. Может наблюдаться отставание в развитии, деформация костной ткани и аномалии строения внутренних органов.

Течение заболевания и опасные последствия

Опасным осложнением обструктивного мегауретера является развитие у ребенка анемии, общей интоксикации организма и формирование почечной недостаточности.

Патология, возникшая по причине пузырно-мочеточникового рефлюкса, провоцирует отставание в развитии парных органов, развитие хронического пиелонефрита и появлению склерозированных участков в почечных лоханках.

На фоне инфекционных и воспалительных заболеваний почек, изменения размеров и объемов лоханок нарушается кровоснабжение органов, что в результате вызывает нефросклероз (сморщивание почки).

Диагностические меры

После осмотра пациента и сбора анамнеза назначается комплексное диагностическое обследование:

• общеклиническое исследование крови и мочи;
• биохимия крови;
• цистоуретрография;
• урография – делается несколько рентгеновских снимков после внутривенного введения контрастного вещества, которое позволяет оценить степень опорожнения мочевого пузыря, размер просвета трубчатого органа и изменения в почках;
• нефросцинтиграфия – определяет функциональную способность почек;
• ультразвуковое исследование почек;
• компьютерная томография;
• допплеровское исследование – для определения степени нарушения циркуляции крови;
• радиоизотопное исследование.

Первичное УЗИ исследование

Применение ультразвукового исследования позволяет обнаружить заболевание еще во время внутриутробного развития плода. Это поможет определить расширение трубки, нарушение функции парных органов и аномалии строения органов мочевыделительной системы.

Если по каким-то причинам УЗИ в период беременности не проводилось, то исследование проводят на третьей неделе после рождения.

Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, но для контроля течения заболевания вполне достаточно повторять ультразвуковое исследование раз в 6 месяцев.

Цистография

С помощью цистографии можно обнаружить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, оценить степень поражения трубчатого отростка и функциональную способность почек. Для этого в вену вводится контраст, и в дальнейшем делаются снимки полного мочевого пузыря и в процессе выведения мочи.

Маленьким детям цистография проводится под общим наркозом, а мочеиспускание провоцируется надавливанием на живот в области мочевого пузыря.

Компьютерная томография

Перед проведением компьютерной томографии необходимо воздержаться от приема пищи и принять активированный уголь для снижения газообразования и очищения кишечника.

Пациенту внутривенно вводится контрастный препарат и проводится сканирование.

КТ, как и МРТ является наиболее достоверным диагностическим исследованием, позволяющим получить точные сведения о состоянии почек, мочевого пузыря и трубчатых органов.

Проведение исследования у маленьких детей требует применения общего наркоза или успокаивающих препаратов.

Способы терапии

Лечение мегауретера направлено на восстановление размеров отростка и функции мочевого пузыря, предотвращении и лечении формирующихся последствий, и устранении нарушения работы сфинктера мочеточника.

От тяжести протекания болезни, наличии осложнений, возраста пациента и степени дисфункции почек зависит выбор соответствующей методики.

Особенности у новорожденных

Если патология обнаруживается у плода или новорожденного ребенка, то прибегают к выжидательной тактике.

Незначительные изменения мочеточника имеют тенденцию к достижению нормальных размеров в течение первых двух лет жизни малыша.

Если заболевание прогрессирует и возникает риск развития почечной недостаточности, то показано хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство

Операция проводится в случае обширного поражения мочеточника, мочевого пузыря и почек, возникновения пиелонефрита или развития почечной недостаточности.

Также хирургическое лечение показано, если на фоне выжидательной тактики улучшения состояния ребенка не наблюдается.

Может быть выбран один из следующих методов:

1. Вживление мочеточника в кожу с формированием из части кишечника или желудка полости для накопления выводимой мочи. Это позволяет избежать необходимости носить мочеприемник.
2. Формирование мочеточника из участка кишечника.
3. Пластика мочеточника с помощью ушивания трубчатого органа до нормальной длины и ширины.
4. Удаление почки вместе с трубчатым отростком при значительном повреждении органа.

Малоинвазивные методики

В некоторых случаях прибегают эндоскопичесому иссечению – расширение просвета трубчатого органа, с помощью удаления разросшегося участка тканей.

К малоинвазивным методам обращаются достаточно редко из-за низкой эффективности. Но в случае противопоказаний к хирургическому вмешательству, это единственная возможность улучшить состояние пораженных органов.

Эффективность лечения

Лечение, начатое на ранних этапах развития заболевания, позволяет купировать патологию в 90% случаев. Пациенты, перенесшие оперативное вмешательство, должны находиться под наблюдением врача.

Необходимо регулярно проходить обследование, для оценки состояния мочевыделительных органов. Также требуется пройти антибактериальную терапию, чтобы предотвратить возникновение послеоперационных воспалений.

Если патология привела к значительному снижению функции парных органов, то прогноз менее благоприятный. Поражение почек в сочетании с воспалительными и инфекционными заболеваниями может стать причиной инвалидности и развития почечной недостаточности или нефронекроза.

Методы предупреждения недуга

Для предотвращения возникновения вторичного мегауретера и развития опасных осложнений следует обратиться к врачу после появления первых изменений в самочувствии и в процессе мочеиспускания.

Необходимо своевременно пролечивать воспалительные и инфекционные заболевания мочевыделительной системы.

Обнаружить патологию на ранних этапах развития поможет ежегодное плановое обследование с применением ультразвукового исследования.

Требуется избегать переохлаждения и соблюдать личную гигиену, предупреждая попадание инфекции в мочеиспускательные пути.

Расширение трубчатых органов – серьезное заболевание, способное стать причиной опасных осложнений, вплоть до тяжелого необратимого поражения почек. Поэтому при первых подозрениях на нарушения выделительной функции нужно провести комплексное обследование и начать грамотное лечение.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: //UroHelp.guru/mochetochnik/rasshirenie.html

Мегауретер , причины, симптомы, диагностика и лечение

Мегауретер у детей — врожденная болезнь, которая характеризуется тем, что у них резко расширяется мочеточник и происходит одновременное ослабление его перистальтики, что приводит к нарушению оттока мочи. В детской врачебной практике считается одной из частых и серьезных проблем, которые приводят к почечным осложнениям. Это порок развития мочевой системы, который на сегодняшний день наименее изучен.

Классификация мегауретера

Бывает 4 стадии порока развития мегауретера:

• бессимптомная;
• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенстированная.

Чаще всего мегауретер на первых этапах обнаруживают у детей старше 3 лет и подростков до 15, но главным образом от 6 до 10 лет. У девочек этот порок встречается в 1, 5 раз чаще, чем у мальчиков.

При чем мегауретер обычно располагается в правом, но не в левом боку. Но гораздо чаще бывает двусторонняя локализация.

Также мегауретер классифицируется по месту патологического расширения мочеточника, которое находится:

• в области таза;
• по всей длине;
• на определенных участках.

Отдельные врачи разделяют мегауретер на 4 стадии:

• (с сохранением почечной функции и с некоторым расширением мочеточника);
• (функция почки понижена не сильно, но мочеточник уже расширен примерно на 1, 5 см);
• (функция почки уменьшена сильно, имеется расширение стенок мочеточника до 2 см, к тому же он одновременно растянут и с перегибами и изгибами);
• (почечная функция совершенно отсутствует, рентген показывает запущенный уретерогидронефроз).

Продолжительное наличие мегауретера у детей провоцирует образование серьезных помех в функциональности почек, а сбой в нормальном оттоке мочи, в конце концов, приводит к образованию в них достаточно серьезного воспалительного процесса.

Причины возникновения болезни

Разделяют 2 главные формы, в которых может развиваться мегауретер:

• обструктивная;
• рефлюксирующая.

Что именно вызывает мегауретер, доподлинно не известно до сих пор. Но считается, что первая форма вызвана сбоем оттока мочи из мочеточнико-пузырного отдела в результате врожденной органической преграды в мочеточнике либо функциональных помех в его нервно-мышечном аппарате. Вследствие этих причин происходит расширение и удлинение мочеточника, с одновременным истончением его стенки.

Такой орган часто приобретает замысловатую конфигурацию из-за множественных изгибов и перегибов, а его патологическая ширина может равняться ширине кишок: тонких и толстых. Однако, несмотря на это, довольно долгое время мочеточник неплохо выполняет свою работу, а почка все еще бывает нерасширенной. Лишь затем постепенно формируется гидронефроз и еще присоединяется инфекция. (рис.

3)

Мегауретер второй формы развивается из-за возвратного заброса мочи в производящую ее почку из-за патологического нарушения работы клапанного механизма того же самого участка мочеточника.

К тому же постоянный застой мочи в больном мочеточнике и в соответствующей лоханке почки в полной мере не обеспечивает нормальной эвакуации из мочевых путей патогенной микрофлоры, которая активизирует развитие пиелонефрита (или же хронического воспаления почек).

При второй форме мегауретера отрицательное влияние на почечный кровоток имеет подъем давления в лоханке почки, что ведет к функциональным (которые связаны с нарушением его нормального опорожнения) или же органическим (которые связаны с находящейся в уретре помехой). Результатом постоянного воспаления и сбоев в кровообращении почек является такая патология как рубцевание тканей почек. Она сопровождается потерей ими функциональности и сморщиванием органа (нефросклероз). (рис. 4).

Симптомы болезни

Мегауретер у детей обычно проявляется сильными болями в области живота или же в зоне поясницы, в той ее части, где расположен больной мочеточник.

Однако гораздо чаще, если отклонение в формировании мочевого пузыря либо уретры отсутствует, заболевание находится в стадии компенсации и не выявляет себя никакими клиническими симптомами.

На первых стадиях заболевание проходит бессимптомно в течение довольно длительного времени, что сопряжено с некоторыми трудностями в правильной постановке диагноза.

Обнаружение мегауретера обычно обусловлено обнаружением в детской моче продолжительно существующих черт воспаления, то есть только на 2 или 3 стадии формирования, когда по мере прогрессирования патологии начинает развиваться пиелонефрит, который проявляется специфической симптоматикой, хорошо знакомой врачам-педиатрам.

Острая фаза мегауретера проявляется у больных высокой температурой и признаками интоксикации организма. В их крови увеличивается число эритроцитов, обнаруживается белок. Обычно детей, у которых диагностирован пиелонефрит в острой форме, врачи отправляют на лечение в стационаре, после окончания которого пациентам обязательно делают урологическое обследование.

Проявления мегауретера

Дети, у которых обнаружен мегауретер, отстают от сверстников по темпам физического развития. Одновременно с этим у них наблюдаются:

• сниженный иммунитет;
• субфебрильная температура;
• дурнота;
• боль в эпигастрии;
• болезненные ощущения в пояснице;
• повышенное АД;
• частое и болезненное мочеиспускание.

Интенсивность этих симптомов зависит, прежде всего, от возраста детей: чем он меньше, тем в большей степени они проявляются. Дизурия и пиурия — самые распространенные симптомы мегауретера у детей. Дизурия — следствие нарушения нормального акта удаления урины с присутствием в мочевом пузыре остаточной мочи.

Это происходит из-за слишком быстрого его наполнения после очередного мочеиспускания благодаря быстрому пребыванию мочи из мочеточника, который болезненно расширен и удлинен. Если сразу же после затрудненного акта выведения мочи у детей провести им катетеризацию мочевого пузыря, то из него может вылиться до 1 л. мутной урины, обычно обладающей неприятным запахом.

Случайным образом обнаруженная пиурия является фактором продолжительной, но безуспешной терапии.

При одностороннем мегауретере у детей их общее состояние остается стабильным. В тех же случаях, когда у них обнаруживают двусторонний мегауретер, у них очень рано проявляются все типичные признаки ХПН (полиурия с острым недержанием мочи, усиленная жажда, бледная и сухая кожа, увеличенный уровень остаточного азота в крови, малокровие и т. д.).

Диагностика мегауретера

Диагностируют мегауретер с помощью:

• внутривенной урографии (основной метод);
• УЗИ;
• экскреторной рентгенографии;
• цистоскопии;
• КТ;
• динамической нефросцинтиграфии.

Нужно особенно отметить, что правильный диагноз — это первый необходимый шаг к сохранению здоровья детей. Если по данным диагностики у детей обнаруживают расширенные патологически почечную лоханку и чашечки, а также расширенный и извилистый мочеточник, освобождение которого сильно задержано относительно нормы, то им необходимо обязательное лечение.

Лечение заболевания

Мегауретер лечат исключительно с помощью оперативного вмешательства, которое соеринтировано на возобновление обычного оттока мочи, проходящей по больному мочеточнику в мочевой пузырь, на уменьшение его длины и ширины и ликвидацию пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Имеется несколько успешных способов оперативной терапии, но выбор того из них, который подойдет для лечения мегауретера неизменно обусловливается характером и уровнем проявления заболевания, присутствием различных осложнений, а также общим состоянием маленького пациента.

Первичный мегауретер лечат оперативными методами, которые сконцентрированы на создании нового, достаточно широкого, соустья между мочеточником, пораженным мегауретером и мочевым пузырем для того, чтобы из мочеточника моча свободно могла вылиться, но не вернуться назад.

В него вставляют конец свободного отдела мочеточника и формируют новое, более широкое устье, которое не препятствует нормальному вытеканию урины. В дальнейшем, когда мочевой пузырь будет полностью наполнен жидкостью, верхняя часть мочеточника соединится с нижней.

Это и обеспечит заградительную функцию. При сильном расширении мочеточника проводят его зауживание по продольной оси с целью повысить результат вмешательства.

Источник: //prourologia.ru/vrozhdennye-bolezni-mochepolovoj-sistemy/gidronefroz/megaureter.html