Нарушение процесса полового созревания

Нарушение полового созревания: диагностика и лечение в Москве по доступной цене – м Дубровка в ЮВАО

Нарушение процесса полового созревания

Консультация эндокринолога от 900 руб.

Но всего этого можно избежать, если вовремя обратиться к квалифицированным специалистам нашей клиники. Их теоретические знания и практический опыт направлены на то, чтобы вам помочь.

Описание недуга

Предпосылки к нарушению полового созревания могут появиться у плода еще в утробе матери. Именно поэтому медики так настойчиво вам рекомендуют во время беременности правильно питаться, соблюдать режим, избегать стрессов, без лишней необходимости не принимать лекарства.

Основными причинами нарушения полового созревания являются:

1. Конституциональные причины

Как правило, наблюдаются у нескольких членов семьи в определенном возрасте. Нарушение полового созревания в этом случае проявляется задержкой развития костей и наружных половых органов. Предположительно такие нарушения происходят из-за сбоев в работе ЦНС.

2. Неэндокринные причины:

  • истощение в результате неправильного питания;
  • болезни накопления, когда в яичниках накапливаются токсические продукты, что приводит к их дисфункции;
  • прочие заболевания, связанные с сердечно-сосудистой системой, ЖКТ, хронические заболевания печени и легких.

3. Эндокринные причины:

  • эндокринные заболевания, такие как гипотиреоз или гипертиреоз, болезнь Кушинга и прочие;
  • аномалии половых желез, к появлению которых могут привести не только болезни, но и анорексия на нервной почве, большие стрессовые нагрузки (часто бывают у спортсменов);
  • синдромы гипергонадотропного гипогонадизма (гипофункция яичек, гермафродитизм и т.д.).

Основные тревожные симптомы

1. Замедление полового созревания

Оно сопровождается задержкой развития как физического, так и психологического.

2. Недостаточность гормонов

У женщин этот факт проявляется аменореей, то есть отсутствием менструаций. Естественно, матка и яичники также развиваются не должным образом. Все это сопровождается инфантилизмом физическим и психологическим, а также внешним несоответствием возрасту.

О вторичной аменорее стоит говорить тогда, когда менструация появилась вовремя, но вскоре прекратилась. Причины: эндокринные заболевания, психические травмы, тяжелые заболевания, которые истощают организм, диеты в раннем возрасте и голодание, смена климата.

Диагностика

Диагностика нарушения полового созревания и поиск его причин заключается в исключении всех факторов, которые могли на это повлиять.

Все начинается с анализа крови. В первую очередь необходимо провести ее хромосомное исследование, чтобы исключить хромосомную аномалию. Также анализ крови позволяет исключить сахарный диабет и анемию.

Далее кровь сдается для определения гормонального фона.

Затем проводятся обследования, в ходе которых определяется зрелость костей. Для этого назначаются рентгеновские исследования костей. Они же в сочетании с компьютерной томографией позволят исключить версию опухоли головного мозга.

Лечение

Выбор метода лечения и подход к нему зависит от целого ряда факторов. Основной из них – психологический. Ведь недоразвитие половых органов может случиться из-за пробелов в воспитании или грубого отношения со стороны сверстников.

Далее важно правильно выбрать скорость и интенсивность лечения. Его поспешность может привести к появлению ряда побочных эффектов, а его отсутствие повлечет за собой необратимые последствия для вас в будущем.

В тех случаях, когда задержку полового созревания нельзя устранить другими способами, в период формирования вторичных половых признаков необходимо проведение полной заместительной терапии стероидами.

На ход лечения влияют изменения, которые происходят в организме, связанные с его развитием.

Важно помнить, что такой способ лечения приведет к остановке роста, поэтому данный метод применяется после окончательного формирования скелета, или же пациент выбирает сам, что ему важнее.

Отмечается, что после начала заместительной терапии практически сразу нормализуется психологическое состояние подростка, он становится более уверенным в себе.

Если выявлено, что причиной нарушения полового созревания являются хронические заболевания, то основное лечение направлено на их устранение.

Если причины позднего полового созревания генетические, то, к сожалению, они не поддаются лечению. Но в ряде случаев нормализовать состояние пациента удается за счет гормональной терапии.

Источник: http://chh.ru/treatment-direction/endocrinology/narushenie-polovogo-sozrevaniya/

Задержка полового развития – как приблизить организм девочки к фактическому возрасту?

Нарушение процесса полового созревания

Половое созревание является переходным периодом жизни, когда у девочки появляются вторичные признаки, характерные для женского фенотипа. Регуляция созревания происходит за счет работы нервной системы и секреции гормонов.

Но иногда под действием различных внешних или внутренних факторов развивается синдром задержки полового развития.

Необходимо искать причины появления этой патологии, а коррекцию начинать как можно раньше, чтобы организм успел достичь своего паспортного возраста.

Нормальные этапы развития

Половое созревание начинается незаметно на гормональном уровне с увеличения в организме девочки мужских половых гормонов. Чаще всего это происходит в возрасте 10 лет, но нормой принято считать появление первых признаков созревания уже в 9 лет. Максимальный возраст, когда может начаться процесс – 14 лет. На него могут влиять следующие факторы:

  • генетические особенности;
  • характер питания;
  • состояние здоровья;
  • физические нагрузки.

Неполноценный рацион приводит к недостатку основных нутриентов и истощению, что может завершиться задержкой развития. Тяжелые патологии также отрицательно сказываются на работе нервной и эндокринной систем.

Появление вторичных половых признаков также должно происходить в определенной последовательности и с соблюдением временных промежутков.

Первым появляется оволосение лобка, но у некоторых девочек этой стадии предшествуют первичные изменения молочных желез. Через год после начала госта груди наступает менархе – первое менструальное кровотечение.

На установление регулярного цикла необходимо коло 1-1,5 года, но окончательное формирование овуляторного месячного цикла происходит только к 18-20 годам.

Взросление также определяется по результатам измерения костного возраста. Скачок роста в среднем происходит в 12 лет. Относительно времени наступления менархе – на 1,3 года после первой менструации. От момента менархе рост девочки увеличивается в среднем на 8-10 см, при этом, чем позже появились первые менструальные кровотечения, тем меньше потенциал роста.

Костный возраст определяют с помощью рентгенографии кистей рук. Когда он начинает соответствовать 15 годам, на 99% рост девочки прекращен.

Как устанавливается менструальный цикл у девочек-подростков, что считать нормой, а что нарушением? Об этом в нашей отдельной статье.

Понятие патологии

Задержка полового созревания (ЗПС) подразумевает нарушение сроков появления вторичных половых признаков. Для нее характерно:

  • у 14 летней девочки нет признаков созревания или имеется существенное отклонение от нормы, принятой для данного региона;
  • развитие вторичных фенотипических признаков началось, но внезапно остановилась на период от 18 месяцев и более;
  • от начала роста молочных желез прошло 5 лет и больше, а менархе не наступило.

Только появление оволосения на лобке или в подмышечных впадинах не считают признаком начала созревания.

Распространенность патологии среди детей не высокая. По статистике только 2% девочек до 12 лет и 0,4%  до 13 лет не имеют признаков начала созревания.

Нарушения важно вовремя выявлять и начинать лечить. Это позволяет скорректировать гормональную недостаточность и приблизить темпы до нормальных и соответствующих паспортному возрасту.

В качестве скрининга используют лабораторное определение полового хроматина у всех новорожденных. Педиатры и сами родители должны следить за динамикой роста, особенно это важно для детей, имеющих стигмы дисэмбриогенеза. Девочкам, получающим лечение по поводу ЗПС, необходимо ежегодно следить за динамикой роста, определять костный возраст, а также содержание эстрадиола и гонадотропинов.

Причины и признаки

Повреждение репродуктивной системы может происходить на трех уровнях, в связи с чем выделяют три формы:

  1. Конституциональная – при ней наблюдаются задержка роста костей и появление вторичных признаков у соматически здоровых девочек.
  2. Гипогонадотропный гипогонадизм – недостаточность синтеза гонадотропных гормонов.
  3. Гипогонадотропный гипергонадизм – отсутствие секреции гормонов половых желез.

Выраженность каждой патологии может отличаться, а лечение зависит от точной причины появления.

Конституциональная форма

Патология часто является врожденной и передается по наследству.

Конституциональная задержка полового развития действует через врожденные или приобретенные нарушения секреции гипоталамического ЛГ релизинг-фактора. Патогенез заболевания до конца не известен.

Но не исключается действие различных патологических факторов, которые приводят к поздней активации системы гипоталамус-гипофиз-яичники.

Также возможна функциональная гиперпролактинемия, что приводит к нарушению синтеза дофамина, а также к уменьшению импульсного выделения гонадотропных гормонов и соматотропина. Также отмечаются изменения в секреции катехоламинов: уменьшение секреции адреналина и норадреналина, и увеличение серотонина.

Особенностями конституциональной ЗПР является пропорциональное отставание в росте, но при этом появление вторичных половых признаков происходит согласно костному возрасту, который может опережать паспортные данные.

Для девочек с такой патологией взросление дается не легко. Организму требуется значительно больше времени на достижение возраста, заложенного генетически. Рост может задерживаться до 19 лет и дольше.

Обращение к врачу часто происходит после субъективной оценки своих данных. Родители девочки или она сама отмечают отсутствия скачка в росте характерного для этого состояния, отсутствие фенотипических измерений.

Аналогичные нарушения роста часто возможны у ближайших родственников. Но после запуска полового созревания постепенно разница между половыми признаками и костным возрастом становится незаметной.

Гипогонадотроный гипогонадизм

Задержка полового развития центрального генеза может быть связана с минимальными изменениями в мозговых центрах, а также при опухолевых и неопухолевых образованиях. Но основу патологии составляют недостаточность секреции гонадотропных гормонов из-за врожденной или приобретенной функции нарушения ЦНС. Состояние может наблюдаться в следующих случаях:

  • аномалии мозговых сосудов;
  • гипоплазия передней доли гипофиза;
  • последствия туберкулеза, сифилиса, саркоидоза;
  • пострадиационные изменения в результате облучения;
  • состояние после травмы головы.

Гипогонадотропный гипогонадизм также может быть последствием тяжелых системных хронических патологий:

  • тяжелые пороки сердца;
  • почечная, печеночная недостаточность;
  • серповидноклеточная анемия;
  • талассемия;
  • болезнь Гоше;
  • болезнь Крона;
  • муковисцидоз (и другие варианты патологий пищеварительного тракта).

Хронические инфекции, а также ВИЧ могут стать причиной поражения гипоталамуса.

Повышенные физические нагрузки, неполноценное питание, нарушение пищевого поведения (анорексия или булимия), длительное лечение психотропными препаратами, глюкокортикоидами негативно может повлиять на состояние гипофизарно-яичниковой оси. Экология также сказывается на темпах развития. Установлено, что увеличение в крови свинца до 3 мкг/дл приводит к задержке развития на 3-6 месяцев.

Гипергонадотропный гипогонадизм

ЗПР яичникового генеза часто связана с дисгенезией или агенезией гонад. Также причины могут быть в хромосомных или генетических отклонениях:

  • синдром Тернера;
  • дисгенезия гонад при кариотипе 46 х.

Нарушение созревания может происходить на фоне метаболических расстройств, приводящих к нарушению синтеза гормонов.

В ряде случаев ЗПС является следствием аутоиммунного заболевания, при этом наблюдается проявление признаков:

  • сахарного диабета;
  • тиреоидита;
  • синдрома атаксии телеангиэктазии.

При данной патологии может наблюдаться дефицит ферментов, участвующих в образовании гормонов яичников. У девочек на фоне гипергонадотропного гипогонадизма может развиваться устойчивая артериальная гипертензия, в крови отмечается повышенная концентрация прогестерона.

Редко патология обусловлена недостаточностью яичников, развивающейся вследствие удаления части или всего органа, применения некоторых лекарственных средств или ионизирующего облучения.

Правила диагностики

Для установления причин патологии у девочки обязательно выясняется семейный анамнез в беседе с родителями, предпочтительнее с матерью. Также оцениваются:

  • течение беременности;
  • наличие ее осложнений;
  • течение периода новорожденности;
  • этапы взросления и их соответствие нормам;
  • перенесенные патологии.

Следует помнить, что диагностика начинается только с приближением периода полового созревания, когда можно с уверенностью говорить от степени зрелости и появлении необходимых признаков.

Осмотр

В плане диагностики обязательно проводят тщательный общий осмотр, во время которого фиксируют рост, вес, распределение и степень выраженности клетчатки. Необходимо обратить внимание на следы возможных операций, шрамы, которые могли быть результатом травм.

Вагинальный осмотр проводится в присутствии матери или законного представителя ребенка. Для него применяют специальные детские зеркала. В некоторых случаях вагинальный осмотр заменяют ректальным, который следует проводить после очистительной клизмы.

Лабораторные исследования

Кровь на гормоны сдается натощак и в полном объеме. Необходимо определение ЛГ и ФСГ, эстрадиола и ДГЭАС. По показаниям производят исследование концентрации прогестерона, пролактина, кортизола, СТГ, ТТГ, антитела к Т4-а, к тиреоидной пероксидазе.

У девочек с костным возрастом более 11 лет проводят пробу с агонистами гонадотропинов. В более младшем возрасте, исследование не информативно. Через 5-7 дней после постановки пробы проводят анализ на эстрадиол. При функциональной ЗПР и дефектах рецепторов к гормону происходит его увеличение в крови.

Также применяют определение через каждых 20-30 минут секреции ЛГ в ночное время и суммарную секрецию с мочой. Если наблюдается его увеличение и в ночные часы, это говорит в пользу конституциональной ЗПР. Отсутствие разницы между концентрацией ночью и в течение дня говорит в пользу гипогонадотропного гипогонадизма.

Клинические рекомендации при задержке полового развития включают определение кариотипа. Это позволяет выявить Y хромосому или некоторые мутантные гены, что определяет дальнейшую тактику лечения.

Выявление аутоантител к яичникам говорит об аутоиммунной природе патологии.

Инструментальные методы диагностики

Включают выполнение УЗИ органов малого таза для определения степени развития половых органов. Также УЗИ необходимо в момент постановки функциональной пробы чтобы выяснить, как откликнулись яичники на стимуляцию гормонами.

Если задержка развития имеет конституциональную природу, то на УЗИ матки и яичники остаются в  допубертатном размере, могут иметься единичные фолликулы. При остальных вариантах ЗПР матка и придатки имеют низкую степень развития, иногда даже представлены тяжами тканей.

Выполняют УЗИ молочных желез, которые находятся в состоянии покоя, характерном для допубертатного возраста.

Объемные образования головного мозга определяют с помощью МРТ. Опухоль должна иметь размер более 5 мм, чтобы ее можно было заметить во время исследования. Также может наблюдаться изменение строения сосудов, питания участков нейрогипофиза и других зон головного мозга.

Также применяют следующие методы диагностики:

  • денситометрию;
  • офтальмоскопию;
  • рентгенографию черепа;
  • проверку слуха;
  • диагностику обоняния.

Эти методики имеют значение при диагностике некоторых генетических синдромов, которые не всегда можно подозревать.

Подходы к лечению

Лечение задержки полового развития проводится комплексное. При недостаточности питания или нарушении его рациональности необходима коррекция рациона в соответствии с возрастными и медицинскими нормами. Девочкам с анорексией и булимией необходима помощь психолога или психиатра в зависимости от степени выраженности нарушений восприятия своего тела.

Также необходимо корректировать уровень физической нагрузки, количество стрессовых ситуация, социально-бытовые условия и все факторы внешней среды, которые могут негативно сказаться на периоде взросления ребенка.

Медикаментозное лечение можно начинать уже у девочки 12 лет при наличии достоверных признаков отставания в росте и развитии. При конституциональной ЗПР лечение включает половые стероиды короткими курсами по 3-4 месяца.

Если причиной болезни стало удаление яичников, в лечение включают препараты эстрогенов, а также во вторую фазу цикла – прогестерон. Прием или внутримышечное введение лекарств производится ежедневно. Половые стероиды с 12 лет назначают в нарастающей дозе, чтобы имитировать естественное увеличение как при нормальном взрослении.

Девочкам с низким ростом необходимо назначение соматотропина для стимуляции показателей увеличения длины трубчатых костей и максимального приближения по росту к сверстникам.

Критериями эффективности терапии становится рост молочных желез, увеличение показателей общей длины тела, появление менструации и ее регулярный ритм, а также костный возраст, равный паспортному.

Иногда проводится хирургическое лечение, когда опухоли гипофиза не позволяют нормально развиваться организму. Также такой подход необходим при наличии кист желудочков мозга.

Пациентки с гипогонадотропным гипогонадизмом нуждаются в пожизненном приеме стероидных гормонов до наступления физиологической менопаузы.

Чтобы не допустить развития осложнений, нарушения приема лекарств или передозировки, необходимо динамическое наблюдение у врача.

  Контрольное обследование включает УЗИ груди и малого таза не реже одного раза в год, анализы крови на гормоны, периодическое обследование щитовидной железы.

Репродуктивная функция у девочек с задержкой полового развития может быть реализована при конституциональной форме при своевременно начатом лечении. При гипогонадотропном гипогонадизме это возможно через процедуру ЭКО  с использованием донорской яйцеклетки.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/zaderzhka-polovogo-razvitiya-u-devochek.html

Нарушения полового развития у детей

Нарушение процесса полового созревания

Половое созревание — это период, в течение которого появляются вторичные половые признаки. Он четко не ограничивается по длительности, но обычно продолжается около 2-3 лет. Гипоталамус, гипофиз и гонады активно взаимодействуют на протяжении многих лет еще до появления вторичных половых признаков.

В детском возрасте уровни фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови низкие, но вполне поддаются определению, а в препубертатный период медленно повышаются.

До начала пубертата очень небольшого количества половых стероидов достаточно для торможения секреции гормонов гипоталамусом и гипофизом. С началом пубертата гипоталамический «гонадостат» становится все менее чувствительным к тормозящему действию половых стероидов на секрецию гонадотропинов.

В результате уровни ЛГ и ФСГ в крови повышаются, гормоны стимулируют гонады и устанавливается новый гомеостатический уровень.

У девочек в этот период резкое увеличение продукции ФСГ предшествует увеличению концентрации в плазме эстрадиола; у мальчиков резкому повышению уровня тестостерона предшествует ускорение продукции ЛГ. Синергизм ФСГ и ЛГ способствует тем изменениям в гонадах, которые наблюдаются в этот период. Детский эндокринолог клиники «Маркушка».

Согласно другим данным, созревание гипофиза и гонад не имеет отношения к инициации пубертата, а в основе нейроэндокринного запуска его лежит увеличение частоты и амплитуды импульсной секреции люлиберина с последующим изменением характера секреции гонадотропинов, преимущественно ЛГ.

Первым проявлением этого процесса является увеличение секреции ЛГ в период сна. Это увеличение можно зафиксировать еще до каких-либо внешних проявлений пубертата. Затем увеличиваются частота и амплитуда выброса ЛГ в дневное время.

К этому периоду секреторная способность гипофиза возрастает, что отражается на характере ответа ЛГ на экзогенно вводимый люлиберин.

У девочек в середине или конце пубертатного периода, с началом овуляторных циклов, развивается механизм положительной обратной связи, благодаря которому повышение уровня эстрогена в середине цикла вызывает отчетливое увеличение, а не уменьшение секреции ЛГ. До середины подросткового периода способность эстрогена высвобождать ЛГ не проявляется.

В процессе полового созревания определенную роль играют также андрогены коры надпочечников.

Уровни в крови дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС) начинают повышаться еще до появления самых ранних физикальных признаков, раньше увеличения концентрации гонадотропинов, тестостерона или эстрадиола (примерно в возрасте 6 лет), у девочек быстрее, чем у мальчиков.

Время начала пубертата

Время начала пубертата варьирует и больше коррелирует с костным возрастом (детский ортопед Москва — поликлиника «Маркушка»), чем с хронологическим, а также определяется наследственными и средовыми факторами.

Так, у занимающихся балетом, гимнастикой, плаванием, бегом и другими видами спорта девочек, у которых с раннего возраста сочетаются небольшая масса тела и высокая физическая активность, наступление пубертата и (или) появление менструаций нередко значительно задерживаются.

У девочек в пубертатном периоде происходит перестройка организма, обусловленная главным образом эстрогенпродуцирующей деятельностью яичников. Под постепенно усиливающимся влиянием гонадотропных гормонов ускоряется рост фолликулов.

Растущие фолликулы, разной степени зрелости, секретируют все большее количество эстрогенов. Под их влиянием изменяется архитектоника тела, развиваются молочные железы, увеличиваются наружные и внутренние гениталии, изменяется структура эндометрия, слизистой оболочки влагалища.

Рост волос на лобке и в подмышечных впадинах, наличие угрей и запах тела зависят от андрогенов.

Начало физиологического пубертата имеет довольно широкие возрастные пределы. У 95 % здоровых девочек вторичные половые признаки начинают появляться с 8,5-13 лет, у 95 % здоровых мальчиков — в возрасте 9,5-13,5 лет.

Начальным проявлением полового созревания у 85 % девочек является рост грудных желез, у 15 % начинают расти волосы на лобке. Первая менструация обычно происходит спустя 18-24 мес. после начала роста грудных желез (средний возраст — 12,8 лет, колебания от 10 до 16 лет).

Интенсивный рост тела у девочек (ростовой скачок около 25 см), в противоположность мальчикам, начинается рано, параллельно с увеличением молочных желез.

Половое развитие у мальчиков происходит постепенно и начинается с исчезновения подкожного жира в мошонке, появления ее пигментации и многочисленных мелких складок. Яички увеличиваются и опускаются на дно мошонки, начинается рост полового члена. Оволосение лобка вначале имеет женский тип, а с 16-17 лет переходит к мужскому.

Появляются волосы в аксиллярных областях, пушок на верхней губе, щеках и подбородке постепенно заменяется стержневыми волосами.

Изменяются размеры предстательной железы, начинает расти ткань молочной железы, соски приобретают коническую форму (юношеская гинекомастия), становятся больше, пигментируются околососковые кружки; спонтанная регрессия пубертатной гинекомастии наступает в течение нескольких месяцев, и лишь в редких случаях нагрубание сохраняется более 2 лет.

Увеличивается гортань, происходит мутация голоса, часто появляются угри. Параллельно усиливаются процессы сперматогенеза, хотя полноценная репродуктивная функция формируется значительно позже — к 16-17 годам. Ростовой скачок (около 28 см) начинается в середине пубертатного периода и завершается в его конечной стадии.

Задержка пубертата

Задержка пубертата — отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата.

Это означает отсутствие увеличения тестикулярного объема  у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам.

Полное обследование необходимо проводить девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет. Мальчиков нужно обследовать в тех случаях, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.

Причины задержки полового созревания у детей

Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы. Первая, наиболее частая, — временная функциональная, или конституциональная, задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области.

Вторая причина — органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм).

Третья причина — первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

Задержка полового развития ребенка конституционального характера

Задержка полового развития конституционального характера — самая частая причина нарушений пубертата у детей, ее можно рассматривать как крайний вариант нормы.

Однако функциональные нарушения созревания гипоталамо-гипофизарной области могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных экзогенных факторов (хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.).

С жалобами на задержку пубертата чаще обращаются мальчики, хотя частота встречаемости этого состояния одинакова для обоих полов. Это связано с большей психологической дезадаптацией мальчиков (детский психолог педагог — поликлиника «Маркушка»).

причина, заставляющая страдать подростка, — это задержка роста, так как ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от первого появления вторичных половых признаков.

Преждевременное половое развитие ребенка, детей

Половое развитие определяется как преждевременное при появлении вторичных половых признаков до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков.

Выделяются две основные формы преждевременного полового развития: истинное (гонадотропинзависимое) и ложное (гонадотропиннезависимое) вследствие повышенной секреции половых стероидов гормонопродуцирующими опухолями половых желез и надпочечников.

Истинное преждевременное половое развитие вызвано повышением выброса гонадотропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ) в результате первичного поражения ЦНС и гипоталамической области. Часто эта форма сочетается с выраженной неврологической симптоматикой (детский невролог — консультация в клинике «Маркушка»).

У девочек преждевременное половое развитие встречается значительно чаще, чем у мальчиков (4:1), причем преобладают спорадические формы. Половое развитие может завершаться быстро или медленно; процесс созревания может стабилизироваться или даже регрессировать, чтобы позднее начаться вновь.

Первый признак у девочек — развитие молочных желез, возможно одновременное оволосение лобка, но чаще оно появляется позднее. Затем развиваются наружные половые органы, появляются волосы в подмышечных впадинах и начинаются менструации.

Ранние менструальные циклы могут быть не столь регулярными, как при своевременном половом созревании.

У мальчиков при преждевременном половом развитии увеличиваются половой член и яички, появляются волосы на лобке, возникают частые эрекции. Голос становится более низким, ускоряется рост. Сперматогенез бывает уже в возрасте 5-6 лет, и возможны ночные поллюции.

Как у мальчиков, так и у девочек преждевременное половое развитие сопровождается приростом длины и массы тела. Дифференцировка костей скелета ускоряется и соответствует степени полового развития. Это приводит к раннему закрытию зон роста, в результате конечный рост оказывается ниже, чем он мог бы быть при своевременном половом развитии. Рост примерно у 1/3 больных не достигает 152 см.

Причиной преждевременного полового развития могут быть самые разнообразные поражения ЦНС. Все они сопряжены с рубцеванием, инвазией или сдавлением гипоталамической области.

Внутричерепные опухоли (герминомы) вызывают преждевременное половое развитие у мальчиков, секретируя хорионический гонадотропин, стимулирующий клетки Лейдига в яичках.

При опухолях печени (гепатобластоме, гепатоме) преждевременное половое развитие возникает в результате продукции опухолевыми клетками хорионического гонадотропина.

Другие опухоли (хорио- и тератокарциномы или тератома) также могут секретировать хорионический гонадотропин и спровоцировать преждевременное половое развитие. Опухоли локализуются в ЦНС, средостении или половых железах.

Чаще они встречаются у мальчиков, чем у девочек.

У некоторых детей, которым поздно начато лечение врожденной дисфункции коры надпочечников, развивается клиника истинного преждевременного полового развития.

Основной причиной ложного преждевременного полового развития у детей обоего пола являются гормонально-активные опухоли гонад или надпочечников. Кроме того, к ложному преждевременному половому развитию следует отнести и вирильные формы врожденной дисфункции коры надпочечников.

Яичники и тестикулы способны продуцировать и мужские и женские половые гормоны, таким же образом и гормонально-активные опухоли гонад способны продуцировать оба вида гормонов у детей обоего пола.

В зависимости от преобладания тех или иных половых стероидов гормонально-активная опухоль может вызвать клинику преждевременного полового созревания по изосексуальному (свойственному полу ребенка) или гетеросексуальному (свойственному противоположному полу) типу.

Появление вторичных половых признаков подобно преждевременному наступлению пубертата может быть вызвано разнообразными лекарственными препаратами (прием эстрогенов, введение анаболических стероидов, примеси половых гормонов в пищевых продуктах, витаминных препаратах).

Через кожу могут всасываться эстрогены, содержащиеся в косметических средствах. Экзогенные эстрогены вызывают интенсивное темно-коричневое окрашивание ареолы молочной железы, что обычно не встречается при эндогенных типах преждевременного развития.

Преждевременно появившиеся признаки исчезают с прекращением введения экзогенных гормонов.

Источник: http://mark-med.ru/stati/narusheniya-polovogo-razvitiya-u-detej/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.