Неопределенный тип лепры (lepra indeterminata)

Лепра

Неопределенный тип лепры (lepra indeterminata)

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устар. прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.

) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

Лепра известна человечеству с древних времён. Эта болезнь упоминается ещё в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории.

Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в Харблдауне (англ.)русск. в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году.

Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса (норв.)русск., основанном в XV столетии в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах.

Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана.

Индия занимает первое место, Бразилия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 000 человек, в 2001 году — максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973.

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 отмечено 178 новых случаев.

Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 14 новых случаев заболевания.

В 2015 году в Астрахани был выявлен случай заболевания рабочего-мигранта из Таджикистана, который ранее два раза работал в Химках на строительстве медицинского центра.

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет). Он протекает бессимптомно.

Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству.

Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы.

К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком.

Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки.

Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг.

При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена.

Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей.

Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос).

Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия.

Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта.

Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, обследуются не реже одного раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение.

Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорождёнными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание.

Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещён переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей.

Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки.

В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

Источник: https://meddocs.info/chapter/lepra

Классификация

Неопределенный тип лепры (lepra indeterminata)

Внастоящее время в различных странахиспользуют две основные классификациилепры – «мадридскую» и Ридли-Джоплинга.По принятой в 1953г. мадридской классификациивыделяют два полярных типа лепры:лепроматозный и туберкулоидный, и двепромежуточные группы: недифференцированнаяи пограничная (диморфная).

Туберкулоиднаялепра и лепроматозная лепра считаютсядвумя полярными формами, характеризующимисяпостоянством клинических признаков. Убольных с туберкулоидной лепрой иммунитетпротив M.lepraeвысок, число поражений кожи невелико –так же, как и количество микроорганизмовв ней.

У больных с лепроматозной формойиммунитет против M.lepraeнизок, имеется много кожных пораженийи множество микроорганизмов в коже.

Если при диморфной форме преобладаютпризнаки лепроматозной лепры, онарассматривается как диморфно-лепроматозная,если же доминируют признаки туберкулоиднойлепры, ее называют диморфно-туберкулоиднойлепрой.

В настоящее времяпо классификации Ридли-Джоплингавыделяют следующие формы:

ТТп – полярныйтуберкулоидный тип лепры

ТТс – субполярныйтуберкулоидный тип

ПТ –погранично-туберкулоидный тип

ПП – пограничнаялепра

ПЛ –погранично-лепроматозная форма

ЛЛс – субполярныйлепроматозный тип

ЛЛп – полярныйлепроматозный тип лепры

Н – недифференцированнаяформа

Наиболееточно при клиническом обследованиибольного диагностируют лепроматозныйтип лепры. При установлении остальныхгрупп окончательный диагноз возможентолько на основе результатовгистологического исследования, которыеимеют свои критерии.

О непрерывностиспектра лепры между «полюсами»свидетельствуют факты «перехода»заболевания из одной подгруппы в другую.

Инкубационныйпериод прилепре исчисляется годами, обычно принятосчитать его длительность от 3 до 10 иболее лет, но описаны достоверные случаи,когда инкубационный период продолжалсянесколько месяцев.

Продромальныеявления.Больные жалуются на нарастающую слабость,сильные невралгические боли, отмечаютсятакже гиперестезии, парестезии и другиенервные расстройства. Продромальныйпериод может затянуться на несколькомесяцев и обычно сменяется появлениемясно выраженных симптомов болезни.

Клинические проявления кожных поражений при лепре

КожныепораженияТуберкулоиднаяформаДиморфнаяформаЛепроматознаяформа
ЧислоВеличинаСимметричностьЧувствительностьПоверхностьКраяНесколькоБольшаяАсимметричныАнестезияГрубая, шелушениеОстрыеМножествоБольшая и малаяСимметричныРазличнаяГрубая, шелушениеОстрыеМногоМалаяСимметричныРазличнаяГладкаяСмазаны

Лепроматозный тип лепры

Лепроматозныйтип лепры характеризуется минимальнойсопротивляемостью макроорганизма,наличием огромного количества бацилл,характерными лепроматозными поражениямикожи, слизистых, висцеральных органови периферической нервной системы,гранулематозной гистоструктурой иотрицательной реакцией на внутрикожноевведение лепромина. Болезнь имееттенденцию к прогрессирующему развитию.В эпидемиологическом отношении типнаиболее опасный.

Процессначинается обычно незаметно, с появленияна коже круглых и неправильной формыэритематозных пятен с блестящейповерхностью. Относительная четкостьинфильтрата создает впечатлениеприподнятости их над уровнем кожи идаже пастозности. Нередко эти пятнаимеют своеобразный ржавый цвет. Иногдаони могут быть обесцвечены, могут иметьформы колец или полуколец.

В этой начальнойстадии чувствительность на этих пятнахможет еще сохраняться, более того наних может быть гиперестезия. С течениемвремени чувствительность снижается,затем исчезает.

Чащевсего инфильтрированные пятна появляютсяна лице, особенно в области надбровныхдуг, лба, скул, подбородка, крыльев носа,мочек ушных раковин, реже на тыле кистей,стопах, предплечьях, ягодицах, бедрах,голенях, иногда на туловище.

В процессеэволюции пятна все более инфильтрируются,начинают отчетливо определяться,возвышаясь над уровнем кожи, приобретаютпастозность, желтовато-коричневыйоттенок, поверхность их блестит.

На лицев результате этого отмечаетсяодутловатость, разрежение и выпадениебровей.

Черезнесколько месяцев или лет на фонеописанных высыпаний или реже нанеизмененной коже развиваются типичныелепромы или разлитые лепроматозныеинфильтраты в дерме или гиподерме.Лепроматозные инфильтраты располагаютсяпреимущественно на голенях и напредплечьях. Изолированные лепромысливаясь, могут образовать сплошнойконгломерат узлов с неровной поверхностью.

Дермальные лепромы, типа плотныхбугорков, имеют красновато-ржавый цвет,на поверхности их часто виднытелеангиэктазии, иногда шелушение.Кроме пятен и узлов высыпания могутбыть представлены и пузырями размеромс лесной орех с серозным или серозно-гнойнымсодержимым.

Пузыри ссыхаются в корки,под которыми наступает эпителизация,причем остаются слегка пигментированныепятна с потерей чувствительности наэтом участке кожи. Из слизистых оболочекчаще всего в процесс вовлекаетсяслизистая оболочка носа – лепрозныйринит.

На слизистой оболочке перегородкиноса и придаточных полостей появляютсяинфильтраты, выделение из носа усиливается,нарастают корки, развиваются явленияхронического насморка.

Инфильтраты вобласти носовой перегородки имеютнаклонность к изъязвлению; образовавшиесяязвы часто ведут к разрушению перегородкии западению носа на границе костной ихрящевой его части, вследствие чегокончик носа приподнимается кверху. Наслизистой рта в области твердого имягкого неба, а также на языке наблюдаютсядиффузные инфильтраты, редко изъязвляющиеся.

При глубоких инфильтратах в толще языкапоследний становится плотным, резкоувеличивается в объеме, на его поверхностипоявляется складчатость с особенновыраженной продольной срединнойскладкой. Слизистая гортани поражаетсявесьма часто. При распространенииинфильтрата на ые связкипоявляется охриплость голоса, а вдальнейшем и афония, которая может статьстойкой вследствие рубцовых измененийслизистой гортани. Лимфатические узлы(бедренные, локтевые, паховые, подмышечные,шейные и другие) увеличены до размеровлесного ореха, безболезненны, подвижны.

Поражениянервной системы в основном сводятся кпоражению периферической нервнойсистемы и к развитию невритов иполиневритов. Нервные стволы становятсяплотными и утолщаются, поэтому легкопрощупываются в виде плотных тяжей,иногда с четкообразными утолщениями;вначале они болезненны при пальпации,а затем с развитием анестезии болезненностьисчезает.

Кроме поражения крупныхнервных стволов, наблюдается общеепоражение нервной системы, котороепроявляется разнообразными симптомами:а) нарушениями чувствительности, б)нарушениями трофики и в) двигательнымирасстройствами. Часто наблюдаютсяупорные и жестокие невралгии, которыедержатся продолжительное время.

Трофические изменения приводят кмутиляциям кистей и стоп не вследствиеглубоких инфильтратов, переходящих накости, а в результате трофическихнарушений: происходит постепенноеразмягчение и рассасывание костноговещества без явных изменений кожи, кистии стопы становятся мягкими и напоминаютлапы тюленя; при этом, разумеется,возникают нарушения и двигательнойфункции конечности.

У больных проказойнередко наблюдаются расстройствафункции сальных и потовых желез: вначалерезкое повышение ее, а затем угнетениеи даже полное прекращение выделениясала и пота. В области лица атрофии частоподвергаются круговые мышцы век,вследствие чего развивается лагофтальм(lagophtalmus) – утрата способностисамопроизвольно закрывать глазнующель.

Нередко бывает поражен лицевойнерв. При атрофии мышц лица нарушаетсямимика, и лицо становится грустным,неподвижным, маскообразным («маскасвятого Антония»). Сгибатели берутперевес над атрофированными разгибателями,поэтому пальцы принимают полусогнутоеположение.

Вследствие неодинаковойстепени атрофии разгибателей на различныхпальцах, степень их сгибания неодинаковая,и в результате кисть принимаеткогтеобразный, обезображенный вид.Больные, не ощущая тепла и холода, нечувствуя боли, нередко подвергаютсятяжелым ожогам, травмам.

Рецидивымогут привести к облитерации лимфатическихузлов, лимфастазу и развитию слоновости,особенно на нижних конечностях. Приобострении отмечаются увеличениеселезенки, печени, боли в области яичек,невралгические боли, повышается СОЭ,отмечается лейкоцитоз. Наряду соспецифическими высыпаниями у больныхможет наблюдаться неспецифическаясыпь: розеолы, папулы, пемфигоидныеэлементы.

Источник: https://StudFiles.net/preview/546622/page:36/

Недифференцированный тип лепры

Неопределенный тип лепры (lepra indeterminata)

Недифференцированный тип лепры характеризуется отсутствием типичных высыпаний.

Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко. Патологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются.

Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие. Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Для специфического неврита характерны утолщение швановской оболочки, скопление круглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков.

Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме, однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушения чувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, “когтеобразная” кисть, “конская” стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли “пятнисто-анестетической”, или “нервной”.

Лепроминовая реакция у больных недифференцированной лепрой различна : у одних она бывает отрицательной, у других – положительной.

У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе.

У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.

У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем у взрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеются изменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированному типам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатой эритемы.

Лепру неслучайно называют “великим имитатором” различных синдромов.

В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отек кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Таким образом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные для дерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических васкулитов, дисхромий и др. При первых обращениях в медицинские учреждения нередки ошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз, дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.

К числу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристика состояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожных веточек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов, но самое главное – выявление возбудителя при бактериологическом исследовании и патоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену).

Имеются определенные достижения в разработке тест-систем для специфической серологической диагностики (А. А. Ющенко).

Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно.

Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратов. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недефференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют.

В этих случаях используют реакцию связывания комплимента (РСК) и реакцию преципитации.

Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 мин.

Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодерма). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы.

Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия , микроскопические исследования.

У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерий лепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день).

Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза вляется тщательно собранный анамнез, проживание в эндемических зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.

Page 3

Лечение проводится комплексным хроническим перемежающимся методом. Выбор того или иного препарата и определение его дозы осуществляется индивидуально.

Основными противолепрозными средствами как у нас в стране, так и за рубежом являются сульфоновые препараты : ДДС (диаминодифенилсульфон), авлосульфон, сульфатин (сульфон-3), сульфетрон (солюсульфон), дапсон, диуцифон, димоцифон, лепросан и др.

В дополнение к ним используют производные тиомочевины – Сиба-1906 (тиокарбонилид), рифампицин, клофазимин В-633, лампрен, протионамид, этионамид.

При нейротрофических осложнениях лепры применяется лейкинферен. Появились сообщения об успешном применении инкапсулированных в липосомы противопаразитарных препаратов (Ющенко А. А., 1996).

Лечение всеми препаратами курсовое. Применение ДДС строится из четырех пятинедельных циклов с перерывами на 1 день через каждые 6 дней. Первые 2 нед. назначается ДДС внутрь по 0,05 г 2 раза в день, а в последующие 2 нед. – по 0,1 г 2 раза в день. Затем следует перерыв – 1-1,5 мес.

Лечение сульфатином (сульфон-3) состоит из шести трехнедельных циклов с перерывом на 1 день через каждые 6 дней. Препарат назначается внутрь по 0,5 г 1-2 раза в день в первую неделю каждого цикла, по 0,1 г 2 раза в день во вторую неделю и по 1,5 2 раза в день в третью неделю каждого цикла. По завершении всех шести циклов следует перерыв в 1 мес.

Солюсульфон (сульфетрон) применяется в виде 50% водного раствора, вводимого внутримышечно 2 раза в неделю в течение 6 мес. Начальная доза 0,5 мл с последующим увеличением на 0,5 мл, постепенно, до 3,5 мл. Дальнейшее повышение до 5 мл разрешается только для мужчин не старше 60 лет.

Препарат Сиба-1906 (тиокарбонилид, ДПТ) также применяется шестидневными циклами внутрь в течение 8 мес. Начальная доза 0,5 г 1 раз в день в течение 2 нед. С 3-й недели разовая доза увеличивается до 1,0 г 1 раз в день на протяжении 4 нед. С 7-й по 12-ю неделю разовая доза назначается по 1,5 г 1 раз в день. С 1-й недели последующие 7 нед.

– только по 1,0 г 1 раз в день. После окончания 8-месячного курса следует перерыв на 1 мес. Пролонгированная суспензия ДДС вводится внутримышечно начиная с 1 мл (250 мг). Последующие инъекции увеличиваются на 1 мл до окончательной дозы в 5 мл (1,25 г) 1 раз в неделю. Поддерживающее лечение осуществляется дозами по 5 мл 2 раза в месяц.

Курс занимает 8 мес.

Рифампицин назначают по 0,3-0,45 г 2 раза в сутки за 30-40 мин до еды, длительно, до 6 мес. Препарат особенно показан при лепроматозном типе лепры, когда необходимо быстро получить бактериологическую негативацию.

Принимая во внимание состояние перекрестного иммунитета при туберкулезе и лепре, помимо рифампицина, используют препараты гидразита изоникотиновой кислоты. Лучше всего зарекомендовал себя этионамид. Продолжительность курса лечения 6 мес. Начальная доза 0,25 г в день.

Через 5 дней дозу увеличивают до 0,5 г (0,25 г 2 раза в день). При хорошей переносимости с 10-11-го дня дозу повышают до 0,75 г в сутки (по 0,25 г 3 раза в день).

Поскольку противолепрозная терапия назначается по хронически перемежающемуся методу, комбинировать препараты рекомендуется с учетом их синергизма, не применяя одновременно родственные соединения типа сульфетрона и ДДС, тиокарбонизида и этоксида.

Вспомогательным средством лечения лепры является этизул – препарат из группы этилмеркаптана. Он заметно усиливает терапевтический эффект сульфонов. Используется для втирания в кожу (5 мл на одно втирание). Втирания производят 2-3 раза в неделю. Курс лечения 6 мес. Вместо этизула можно применять для втирания 10% сульфетроновую мазь.

Каждое втирание длится 20 мин. Также вспомогательным средством для лечения лепры являются широко используемое ранее чаульмогровое масло и мугроль. Они применяются в виде внутримышечных или чаще внутрикожных инъекций в сочетании с сульфонами или в перерывах между курсами лечения. Препарат вводят 2 раза в неделю дробно по 0,05 мл на каждую инъекцию.

Дозу еженедельно увеличивают и доводят до 5 мл, т.е. 100 инъекций, что составляет курс лечения. Указанные дозы противолепрозных средств (разовые, суточные, цикловые и курсовые) рекомендуют для взрослых.

Детям названные препараты назначают в зависимости от возраста и массы тела, с учетом общего состояния организма, его реактивности, стадии развития болезни и характера лепрозного процесса.

Противолепрозную терапию осуществляют с назначением гепатопротекторов, витаминов. Чаще всего применяют легалон, эссенциале-форте, трофопар, сирепар, карсил, витамины комплекса В. При появлении железодефицитной анемии используют наиболее эффективные препараты железа: ферроплекс, фербитол, феррум Лек, дробные гемотрансфузии.

При лепрозных реакциях без симптомов общей астенизации и фебрилитета дозу противолепрозных препаратов снижают.

При выраженных проявлениях интоксикации с артралгиями, лепрозными реакциями с неспецифическими полиморфными высыпаниями противолепрозное лечение прекращают и назначают десенсибилизирующие, детоксицирующие и общеукрепляющие препараты.

К ним относятся гемодез, реополиглюкин, 10% раствор кальция глюконата, 30% раствор натрия тиосульфата внутривенно, 25% раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно.

В выраженных случаях епрозных реакций с гипертермией, пиодермией используют кортикостероидные гормоны с антибиотиками широкого спектра действия (клафорон, таривид, ципробай и др.). С целью иммуностимулирующего влияния используют иммунокорректоры, одновременно усиливающие химиотерапевтический эффект противолепрозных средств. К ним принадлежат тактивин, тимозин, тималин, метилурацил, пентоксил, левамизол (декарис), натрия нуклеинат.

Для контроля за лечением проводят бактериоскопические исследования: соскоб слизистой оболочки носа 1 раз в квартал. После исчезновения возбудителя в слизистой оболочке носа 1 раз в кварал исследуют тканевой кожный сок.

Перед выпиской на амбулаторное лечение производят обязятельное гистологическое исследование бывшегоочага поражения.

Лепроминовую пробу учитывают в начале лечения, через каждые 1-2 года в процессе лечения и перед выпиской на амбулаторное лечение.

В НИИ по изучению лепры (Астрахань) внедрен в практику метод серологического контроля на основе ИФА.

Page 4

Согласно существующему в РФ законодательству, при выявлении больного лепрой срочно заполняется “экстренное извещение” (форма № 58), которое врач отсылает в местные органы санитарной службы, обеспечивающие и контролирующие госпитализацию больного и первичное обследование всех лиц, находящихся с ним в контакте. Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год.

Новорожденные немедленно отделяются от больных матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу.

Лепроминовая проба (реакция Митсуды) – внутрикожное введение лепроминавтоклавированной взвеси микобактерий лепры.

У лиц, контактирующих с больными лепрой, довольно высокий процент реакции Митсуды, позволяющий судить об устойчивости организма к лепрозной инфекции.

Лицам, не реагирующим на пробу с лепромином, проводится тщательное обследование, активная иммунопрофилактика путем повторного введения вакцины БЦЖ.

Иммунопрофилактика (иммунизация) населения вакциной БЦЖ показана в местности с относительно частой заболеваемостью лепрой.

Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях.

Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую.

Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиеничесиких правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм).

Page 5

Источник: https://vuzlit.ru/888621/nedifferentsirovannyy_lepry

Кожные и венерические болезни

Неопределенный тип лепры (lepra indeterminata)

Неопределенный тип лепры клинически характеризуется появлением на коже только пятнистых высыпаний: гипохромных, эритематозных, смешанных, с географическими очертаниями.

В начальном периоде поражения периферических нервов отсутствуют, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в дистальных отделах конечностей, амиотрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам и др.

Диморфный тип лепры характеризуется высыпаниями на коже и слизистых оболочках, типичными для лепроматозного типа, и нарушенной чувствительностью, как при туберкулоидном типе лепры.

В развитии всех типов лепры различают прогрессивную, стационарную, регрессивную и резидуальную стадии.

Возможны трансформации одного типа лепры в другой, например туберкулоидного в лепроматозный тип с образованием пограничных форм. При всех типах лепры, но чаще при лепроматозном, поражаются внутренние органы: печень, селезенка, надпочечники, яички.

В результате нарушения белкового обмена возможно развитие висцерального амилоидоза, чему также способствуют длительно незаживающие осложненные вторичной инфекцией трофические язвы, хронические остеомиелиты.

Возможны при лепре поражения костной системы: костные лепромы, оссифицирующие периоститы большеберцовых, локтевых и других костей, рассасывание дистальных фаланг пальцев кистей и стоп. Для лепрозного изменения органов зрения характерны поражения век в виде диффузной инфильтрации или лепром, реже наблюдаются эписклерит – диффузный или узелковый (лепромы), кератит с характерным признаком – лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока); ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением, болями и отложением на поверхности радужки фиброзного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка, обусловив вторичную глаукому.

Состояние иммунобиологической реактивности макроорганизма по отношению к возбудителю лепры характеризует лепроминовая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры, полученной при гомогенизации лепромы («интегральный лепромин»), вводят внутрикожно.

Специфическая реакция развивается через 2–3 нед в виде бугорка или узла с некрозом.

У больных лепроматозным типом эта проба отрицательная, туберкулоидным (так же как и у здоровых лиц) – положительная, а при диморфной или недифференцированной лепре может быть как положительной, так и отрицательной.

Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и определения групп населения с повышенным риском заболевания (лица с отрицательной пробой), нуждающихся в постоянном наблюдении или превентивном лечении в зависимости от эпидемической обстановки.

Диагноз в поздних стадиях лепры обычно не представляет больших трудностей и может быть поставлен на основании характерных клинических симптомов. Однако на ранних стадиях лепры клиническая картина может быть стертой, атипичной.

В этих случаях необходимы тщательное изучение неврологического статуса, включая состояние болевой, тактильной и температурной чувствительности, для выявления характерных для лепры нарушений, постановка функциональных проб: гистаминовой, с никотиновой кислотой, с горчичником, на потоотделение.

Эти функциональные фармакодинамические пробы помогают выявить характерные для лепры ранние поражения периферических нервов, проявляющиеся еще до нарушения чувствительности различными вазомоторными, секреторными и трофическими расстройствами, позволяют более четко выявить малозаметные участки лепрозного поражения (например, проба с никотиновой кислотой). Важным для диагностики лепры является бактериоскопическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа или скарификатов из пораженных участков кожи, для чего скальпелем делают надрез кожи на глубину 1–2 мм, со стенок которого берут соскоб и переносят на предметное стекло. Мазки окрашивают по методу Циля– Нильсена. В сомнительных случаях проводят гистологическое исследование кожи из очагов поражения. Дифференциальный диагноз проводят с сифилисом, витилиго, токсидермией, туберкулезной волчанкой и др.

Лечение комплексное, проводится в лепрозориях. Одновременно применяют 2–3 противолепрозных препарата в сочетании с общеукрепляющими средствами (витамины А, С, группы В, пирогенные препараты, метилурацил, пентаксин, ? глобулин, гемотрансфузии, липотропные средства и др.).

Курс специфического лечения 6 мес с перерывом 1 мес, число курсов индивидуально в зависимости от эффективности лечения.

Противолепрозные препараты: дапсон в таблетках или порошках назначают по 50–200 мг в сутки; масляную взвесь дапсона вводят внутримышечно 1–2 раза в неделю в соответствующей дозе; 50% раствор солюсульфона сульфетрон вводят также внутримышечно 2 раза в неделю, начиная с 0,5 мл, увеличивая постепенно разовую дозу до 3,5 мл; сиба 1906 (тиамбутозин) в таблетках назначают в дозе от 0,5 до 2 г в сутки или в виде масляной суспензии внутримышечно от 2 до 6 мл 1 раз в неделю; протионамид по 0,25 г 1–3 раза в день; лампрен (В 663, клофазимин) в капсулах – ежедневно по 100 мг (1 капсула); рифампицин (бенемицин, рифадин) в капсулах – ежедневно по 300–600 мг (2–4 капсулы); используют также диуцифон, димоцифон. Эффективность лечения оценивают по результатам бактериоскопического контроля и гистологического исследования. Профилактика состоит в раннем выявлении, рациональном лечении больных лепрой, обследовании групп населения в эндемических очагах, превентивном лечении лиц, находившхся в тесном контакте с больным лепрой.

БОРРЕЛИОЗ

Поделитесь с Вашими друзьями:

Отечественная дерматологическая школа
Как и в других странах, развитие дерматовенерологии в России проходило по соответствующим историческим этапам – от примитивного эмпирического до современного научного. До середины XIX века дерматовенерология созревала в недрах народной и обшей медицины. Имело хождение даже среди медицинской профессуры мнение о вреде для всего организма лечения кожных болезней. Не было специалистов дерматовенерологов, не было отдельных лабораторий и стационаров для кожных и венерических больных, а преподавание дерматовенерологии велось в рамках внутренних и хирургических болезней. Для изучения кожных и венерических болезней с конца XVIII века использовались переводные иностранные руководства.

В начале XIX века в связи с потребностями практической медицины в некоторых университетах и академиях России были образованы курсы кожных и венерических болезней, которые вели клиницисты общего профиля.

В тот период дерматология и венерология еще не были объединены в одну дисциплину и преподавались отдельно. Известно, что Н. И.

Пирогов в Петербургской медико хирургической академии на кафедре хирургии читал лекции по венерическим болезням.

Огромную роль в развитии отечественной дерматовенерологии сыграло открытие в 1869 г– специальных кафедр кожных и венерических болезней – в Москве, а затем в Петербурге. Первая в России кафедра дерматовенерологии была организована на медицинском факультете Московского университета (ныне Московская медицинская академия им. И. М. Сеченова).

На базе этой кафедры началось формирование московской дерматологической школы. Одним из первых руководителей кафедры Н. П. Мансуровым на Девичьем Поле была построена первая в России клиника кожных и венерических болезней, по праву считающаяся Меккой российской дерматовенерологии. В год открытия (1895) клиника была признана лучшей в Европе.

Истинным корифеем отечественной дерматовенерологии является яркий представитель московской школы А. И. Поспелов (1846–1916), заведовавший кафедрой и клиникой с 1892 до 1910 г.

Он организовал Московское общество дерматовенерологов (носящее сейчас его имя), написал «Руководство к изучению кожных болезней», организовал в клинике первый и лучший в России муляжный музей, выполнил большое число научных работ, подготовил много талантливых последователей. После А. И. Поспелова кафедрой заведовал И. Ф.

Зеленев (до того работавший в Харькове). Его главной заслугой была организация Всероссийской лиги по борьбе с венерическими болезнями, а также создание в 1901 г. первого отечественного журнала по дерматовенерологии – «Русского журнала кожных и венерических болезней» (ныне журнал возрожден как «Российский журнал кожных и венерических болезней»). Позднее В.

В. Иванов (1879–1931) последовательно основал и редактировал два новых отечественных журнала – «Дерматология» и «Русский вестник дерматологии». Яркий представитель Московской школы, ученик А. И. Поспелова Г. И. Мещерский (1874–1936) оставил много ценных научных работ, ряд монографий, новый «Учебник кожных и венерических болезней». П. С.

Григорьев (1879–1940) заведовал кафедрой в Саратове, а затем в Москве. Он – автор классических работ по экспериментальному сифилису, им написаны блестящие с методической точки зрения учебники по кожным и венерическим болезням.

В. А. Рахманов (1901–1969) заведовал кафедрой на протяжении четверти века. Как эрудированный специалист он много внимания уделял различным вопросам специальности (профдерматозам, коллагенозам, сифилису, преподаванию дерматовенерологии в медицинском вузе).

Другая ветвь московской дерматологической школы формировалась вокруг кафедры И Московского медицинского института (ныне Российский медицинский университет), где длительное время работал М. М. Желтаков (1903–1968), известный трудами по патогенезу и лечению нейродерматозов и медикаментозной аллергии.

Много ценного в изучение поражений слизистой оболочки полости рта при кожных и венерических болезнях внес Б. М. Пашков (1899–1973), возглавивший кафедру дерматовенерологии в Московском стоматологическом институте (ныне Московский медико стоматологический университет).

Большую роль в развитии дерматовенерологии в СССР сыграла организация в 1921 г. Венерологического института (ныне Центральный научно исследовательский кожно венерологический институт), где работали яркие представители московской дерматологической школы, организаторы борьбы с кожными и венерическими болезнями.

Среди них особое место занимает Л. Н. Машкиллейсон (1898–1964), много лет руководивший научной деятельностью ЦКВИ.

Им описаны новые клинические формы дерматозов, изучена роль витаминов в патогенезе кожных болезней, подготовлены классические руководства: «Инфекционные и паразитарные болезни кожи», «Частная дерматология», «Лечение и профилактика заболеваний кожи».

Поделитесь с Вашими друзьями:

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.