Паркинсонизм

Содержание

Синдром паркинсонизма и его отличие от болезни Паркинсона

Паркинсонизм

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма часто считают одной и той же нервной болезнью, однако это не совсем верно. Лечение этих расстройств и причины их возникновения могут существенно разниться, и поэтому важно понимать отличия паркинсонизма и болезни Паркинсона.

Синдром паркинсонизма

Синдром паркинсонизма (вторичный паркинсонизм) — это группа расстройств нервной системы, связанных с гибелью нейронов черной субстанции (зона среднего отдела головного мозга). Существует и другое название этого синдрома, отображающее его клинический смысл, — акинетико-ригидный синдром («акинезия» — отсутствие или бедность движений; «ригидность» — повышение тонуса мышц).

Причины

Основная причина развития вторичного паркинсонизма заключается в дефиците дофамина, в норме вырабатываемого нейронами черной субстанции и отвечает за передачу сигнала между клетками мозга.

Описано множество причин гибели нейронов:

  • опухоли мозга;
  • травмы;
  • отравления;
  • лекарственная терапия (побочные эффекты);
  • нарушение кровообращения мозга;
  • тяжелое течение инфекционных заболеваний и их осложнения.

Симптомы

Среди главных симптомов паркинсонизма — непроизвольные дрожательные движения головы и конечностей (тремор). Этот симптом чаще беспокоит больного в покое и ослабевает, когда он двигается. Движения становятся скованными и замедленными, повышается ригидность мышц.

Возникают нарушения походки: она становится семенящей, пациент шаркает ногами и утрачивает способность сохранять центр тяжести. Из-за этого он может начать горбиться и «клониться» вперед. Все это приводит к частым падениям.

Лицо больного теряет подвижность: обедняется мимика, теряется возможность выражать эмоции. Среди симптомов, которые не относятся к двигательной активности, особо выделяется развитие слабоумия.

Пациент страдает от нарушений памяти, со временем перестает узнавать близких. Обработка новой информации тоже замедляется: все мыслительные функции ухудшаются, развивается деменция. Формируются нарушения речи, меняется психологический фон. Пациенты становятся ворчливыми, мрачными, избегают общения. Возможны галлюцинации и нарушения сна.

Диагностика

Основанием для постановки диагноза служит наличие специфической симптоматики — акинезии в комплексе с тремором, постуральной неустойчивостью (невозможностью удерживать центр тяжести), ригидностью мышц .

В первую очередь проводится сбор анамнеза, в том числе семейного, и анализ жалоб пациента. Это помогает установить, как давно появились первые симптомы, насколько сильно они выражены и не предшествовали ли развитию симптомов травмы головы или инфекционные заболевания.

Неврологический осмотр позволяет выявить нарушения походки, координации движений, сна, наличие тремора головы или конечностей. Осмотр психолога дополняет картину информацией об эмоциональном состоянии пациента.

В случае когда требуется отличить первичный паркинсонизм от вторичного, дополнительно назначают фармакологический тест: больному выписывают препараты, содержащие предшественники дофамина, например леводопу. При болезни Паркинсона применение этих лекарств приводит к облегчению симптомов, а больные вторичным паркинсонизмом практически не наблюдают изменений.

Лечение

Лечение направлено в первую очередь на устранение причины гибели нейронов. В зависимости от того, что привело к нейродегенерации, назначается различная терапия, например дезинтоксикация при токсическом паркинсонизме.

При сосудистой форме назначают терапию, направленную на сохранение сосудов.

В случае посттравматического и постинфекционного паркинсонизма проводят курсы нейрометаболической терапии, цель которой — замедление нейродегенеративных изменений.

При развившемся из-за применения лекарств паркинсонизме препарат заменяют или отменяют.

Если причиной развития синдрома послужила опухоль, то лечение начинают с ее хирургического удаления.

Вместе с этим применяют лечение, аналогичное терапии болезни Паркинсона. Сюда относятся препараты-агонисты рецепторов дофамина. Также применяют ЛФК, массаж и физиотерапию, что позволяет пациенту дольше сохранять двигательную активность. Дополнительно назначаются антидепрессанты и посещение логопеда.

В случае когда лекарственная терапия не дает результатов, для улучшения качества жизни пациента применяется хирургическое вмешательство, купирующее тремор.

Прогноз

Не все типы вторичного паркинсонизма излечимы. Наиболее благоприятный прогноз дается при лекарственном и токсическом паркинсонизме. Если вовремя отменить вызвавший нейродегенерацию препарат, больной может полностью восстановиться.

Успех лечения зависит и от стадии заболевания, на которой начато лечение. Если затянуть с терапией, то лечение лишь отсрочит инвалидизацию. Однако при вовремя начатой терапии есть шансы на практически полное восстановление.

Различие вторичного синдрома паркинсонизма и болезни Паркинсона

Разница между болезнью Паркинсона и вторичной формой заболевания заключается в первую очередь в излечимости паркинсонизма. Болезнь Паркинсона невозможно вылечить полностью даже при вовремя начатой терапии, возможно только замедлить проявление симптомов.

Для болезни Паркинсона характерно позднее начало: первые симптомы развиваются после 50-60 лет, прогрессирует заболевание медленно. Болезнь широко распространена и встречается у каждого сотого человека старше 70 лет. Паркинсонизм поражает людей любого возраста под воздействием внешних факторов, и почти всегда патология начинается остро.

Болезни, входящие в понятие паркинсонизм, и их описание

Заболевания внутри группы выделяются на основании причины развития клинических симптомов. Существуют следующие типы:

  1. Сосудистый. Главный фактор, влияющий на развитие расстройства, — нарушение мозгового кровообращения. Возможно острое состояние, например, вследствие инсульта, или болезнь может развиваться постепенно в связи с хронической патологией сосудистой системы. Характеризуется существенными затруднениями при ходьбе и небольшим тремором по сравнению с другими заболеваниями этой группы.
  2. Токсический. Развивается из-за воздействия различных веществ на пациента, например, в процессе опасной работы при несоблюдении техники безопасности. Наиболее часто встречается вызванный отравлением марганцем, метанолом, цианидами или угарным газом паркинсонизм. При вовремя начатом лечении возможно полное выздоровление.
  3. Лекарственный. Является следствием применения лекарственных препаратов. Чаще всего возникает в связи с приемом нейролептиков и других используемых в психиатрии средств. В большинстве случаев после отмены препарата, ставшего причиной развития синдрома, симптомы проходят в течение 4-10 недель.
  4. Постинфекционный. Развитие связано с перенесенным тяжелым инфекционным заболеванием. Пример такой инфекции — клещевой энцефалит. В ходе заболевания поражаются ткани мозга, что и приводит к гибели нейронов.
  5. Посттравматический. Причина в данном случае — перенесенная черепно-мозговая травма или регулярное травмирование головы (например, при занятиях спортом).
  6. Опухолевый. Развивается из-за наличия опухоли головного мозга. В этом случае лечение начинают с удаления опухоли или терапии, направленной на прекращение ее роста.

Заболевания группы вторичных паркинсонизмов излечимы при условии возможности устранения их причины.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/sindrom-parkinsonizma

Сосудистый паркинсонизм: причины, симптомы, принципы лечения

Паркинсонизм

В 1817 г. английский врач Дж. Паркинсон впервые описал поражение нервной системы человека, которое в последующем получило название «паркинсонизм». В 1894 г. французский ученый Е.

Brissaud предположил, что в основе заболевания лежит поражение черной субстанции в головном мозге, которая входит в состав экстрапирамидной системы.

По мере изучения причин заболевания и усовершенствования диагностических методов исследования (появления КТ, МРТ) было установлено, что паркинсонизм вызывают разные этиологические факторы.

На сегодняшний день принята единая классификация паркинсонизма по причинному фактору.

Сосудистый паркинсонизм – это вариант вторичного паркинсонизма, который возникает в результате повреждения определенных структур экстрапирамидной системы при цереброваскулярных заболеваниях (патология сосудов головного мозга).

На его долю приходится от 1 до 15 % всех случаев паркинсонизма.

Причины сосудистого паркинсонизма

Атеросклероз крупных мозговых артерий — одна из ведущих причин сосудистого паркинсонизма

В основе заболевания лежит поражение базальных ганглиев, черной субстанции, среднего мозга в экстрапирамидной системе, которое вызвано следующими причинами:

  1. Поражение мелких мозговых артерий (гипертоническая ангиопатия, амилоидная ангиопатия, васкулиты и др.).
  2. Поражение крупных мозговых артерий (атеросклероз крупных сосудов, менинговаскулярный сифилис).
  3. Нарушение работы сердца, приводящее к гипоксии головного мозга.
  4. Прочие состояния (артериовенозная мальформация, антифосфолипидный синдром, нарушение свертываемости крови).

Выше перечисленные факторы приводят к нарушению кровоснабжения участков головного мозга, которое влечет за собой гибель нервных клеток.

Исследования последних лет показали, что наиболее часто сосудистый паркинсонизм развивается при поражении мелких артерий (гипертоническая микроангиопатия), которые питают в норме глубинные структуры головного мозга (черная субстанция, бледный шар или нигростриарные образования).

При паркинсонизме мишенью оказываются в первую очередь нигростриарные образования, входящие в состав экстрапирамидной системы.

Взаимодействие между различными структурами головного и спинного мозга, отвечающими за движения, осуществляется с помощью медиаторов. При гибели нейронов нигростриарной области нарушается обмен дофамина, который отвечает за повышение двигательной активности, уменьшение замедленности движений, снижение мышечного тонуса и скованности.

Антагонистами дофамина являются ацетилхолин и ГАМК — биологически активные вещества, оказывающие тормозное влияние на центральную нервную систему.

При паркинсонизме на фоне снижения синтеза дофамина увеличивается концентрация ацетилхолина, ГАМК, уменьшается выработка серотонина и норадреналина, что приводит к развитию характерной клинической симптоматики синдрома.

Отличие сосудистого паркинсонизма от болезни Паркинсона

  1. Двустороннее симметричное начало.
  2. Преобладание поражения нижних конечностей (замедленность движений появляется сначала в ногах).

  3. Отсутствие эффекта от лечения препаратами леводопы в средних терапевтических дозировках.
  4. Характерные изменения в головном мозге сосудистого происхождения на МРТ-снимках.
  5. Отсутствует дрожание в покое.

  6. Периоды нарастания симптомов чередуются с периодами стабилизации или регресса симптоматики.

Принципы лечения

Для коррекции двигательных нарушений используют классческие противопаркинсонические препараты

Терапия сосудистого паркинсонизма включает в себя базисную терапию, симптоматическое лечение и ЛФК.

  1. Базисная терапия направлена на предотвращение дальнейшего повреждения мозга сосудистой патологией. Она включает в себя антиагреганты и антикоагулянты.
  1. Симптоматическая терапия применяется для коррекции двигательных нарушений, когнитивных изменений.
  • Препараты леводопы (мадопар) в высоких дозировках дают положительный эффект у 30-50% больных, поэтому в последние годы они применяются, хотя раньше говорилось об их полной неэффективности при сосудистом паркинсонизме. Применяют весь спектр противопаркинсонических препаратов (ингибиторы МАО, агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин).
  • Антидепрессанты улучшают эмоциональный фон человека. Негативные эмоции и подавленное настроение ухудшает клиническую картину, маскируя реальный уровень неврологических проявлений.
  • Ноотропы улучшают память, внимание.
  • Анальгетики могут применяться при выраженных головных болях.
  1. Упражнения ЛФК направлены на тренировку координации движений, также включают в себя оздоровительный комплекс, дыхательную гимнастику.

Следует отметить, что в последние годы широко изучается нейрохирургическое лечение паркинсонизма — стереотаксические операции, но при сосудистом паркинсонизме они чаще всего будут не эффективны в связи с многоочаговым поражением головного мозга.

Источник: https://doctor-neurologist.ru/sosudistyj-parkinsonizm-prichiny-simptomy-principy-lecheniya

Паркинсонизм

Паркинсонизм

У паркинсонизма есть ряд характерных симптомов, которые позволяют четко дифференцировать это заболевание:

  • Дрожание конечностей и головы. Особенность в том, что тремор возникает в состоянии покоя и затихает при попытках движения.
  • Мышечная скованность, напряжение, гипертонус. Усиливается при повторных однообразных движениях, пациенту сложно выполнять их длительное время.
  • Характерная для паркинсонизма поза: спина сгорблена, конечности поджаты к туловищу, голова все время наклонена вперед.
  • Нетвердая семенящая походка – пациент передвигается мелкими шажками, плохо отрывает стопу от пола.
  • При паркинсонизме пациенты часто падают, теряют равновесие.
  • Двигательная бедность – сложно начать движение, они замедленны.
  • Снижается мимическая активность.
  • Речь становится тихой, монотонной.
  • У пациента заметно беднеет память, есть нарушения мышления.
  • Психологические расстройства – сниженное настроение, склонность к критике.
  • Кожа становится сальной.
  • Повышается слюноотделение, у некоторых пациентов можно заметить выраженное слюнотечение.
  • Есть еще одна характерная особенность – склонность к запорам, редкий стул, нарушение перистальтики.

Даже характерные симптомы не гарантируют достоверную диагностику. Поэтому необходимо пройти полноценное обследование.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Формы

Выделяют два основных типа паркинсонизма:

  • Первичный. Это болезнь Паркинсона, самостоятельное заболевание. Может быть ассоциировано с другими болезнями, но не вызвано ими.
  • Вторичный. Возникает на фоне травмы, отравления, другого заболевания. Является последствием, а не причиной. Соответственно, для лечения требуется иной подход.

Выделяют несколько форм вторичного заболевания, которые классифицируют исходя из предпосылок заболевания.

  • Инфекционный паркинсонизм – развивается после перенесенной инфекции. Чаще всего в роли провоцирующих заболеваний выступают энцефалиты, грипп, сифилис.
  • Сосудистый – развивается в постинсультный период. Может быть вызван хроническим нарушением мозгового кровообращения.
  • Токсический – последствие приема или воздействия различных токсинов. Одна из форм – лекарственная – развивается на фоне приема фармацевтических препаратов.
  • Травматический – последствия травмы головы. Может возникать при регулярных травмах головы, например, у спортсменов – борцов, боксеров.
  • Опухолевый – вызван опухолями головного мозга.
  • Идиопатический – так называют болезни, причину которых не удалось установить достоверно. Если есть полный симптомокомплекс синдрома Паркинсона, то ставят этот диагноз, несмотря на отсутствие явной причины.

Лечение паркинсонизма

Лечение сходно и для синдрома Паркинсона, и для болезни Паркинсона. Главное отличие заключается в том, что при синдроме требуется установить причину и начать лечение основного заболевания.

Рекомендуются следующие методы лечения:

  • Назначаются препараты с содержанием дофамина или его предшественников.
  • Препараты, которые тормозят разрушение дофамина.
  • Нейропротекторы – защищают нейроны от гибели.
  • Антидепрессанты – при серьезных нарушениях эмоциональной сферы.
  • Лечебная физкультура – способна снизить симптоматику на ранних стадиях.
  • Методика глубокой стимуляции мозга – применяется не повсеместно, но дает хорошие результаты. Метод заключается в ношении устройства, от которого в мозг идут электроды, стимулирующие соответствующий участок мозга.

Эффективность медикаментозного лечения оценивают по снижению симптоматики. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то назначают хирургическое вмешательство.

Оперативное лечение: к нему прибегают при неэффективности медикаментозного. Операция называется стереотаксической деструкцией ядер таламуса и заключается в разрушении области мозга, отвечающей за чувствительность. Процедура позволяет снизить симптоматику и вернуть способность к нормальному движению.

В клинике ЦЭЛТ работают квалифицированные неврологи, которые предлагают терапию синдрома Паркинсона. Современные методы диагностики позволяют врачам точно установить причину болезни, а многолетний опыт – назначить максимально эффективное лечение.

Источник: https://www.celt.ru/napravlenija/nevropatologija/zabolevanija/parkinsonizm/

Причины возникновения синдрома паркинсонизма

Паркинсонизм

Тремор конечностей, замедленность движений и другие признаки синдрома паркинсонизма могут быть вызваны целым рядом заболеваний. В связи с улучшением результатов лечения различных заболеваний, продолжительность жизни населения растёт, частота развития данного синдрома увеличивается. Это состояние характерно для старших возрастных групп населения, в основном для мужчин.

Понятие синдром паркинсонизма включает в себя симптомокомплекс, характеризующийся:

  • тремором;
  • неспособностью удерживать равновесие;
  • повышением тонуса мышц;
  • появлением неконтролируемого сопротивления мышечной ткани в ответ на попытку изменить положение тела;
  • замедленностью движений;
  • неспособностью начать движение, адекватное по скорости и силе и др.

Причины возникновения

Синдром паркинсонизма является следствием следующих заболеваний:

  • перенесенные в прошлом геморрагические или ишемические инсульты в базальных отделах головного мозга;
  • повторные многочисленные черепно-мозговые травмы;
  • указание на заболевание энцефалитом в прошлом;
  • лекарственные интоксикации нейролептиками, препаратами лития;
  • нейросифилис;
  • рассеянный склероз, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, деменция;
  • атаксия-телеангиэктазия;
  • глиома третьего желудочка;
  • на фоне гепатоцеребральной недостаточности, патологии щитовидной железы;
  • атрофия мозжечка с сообщающейся гидроцефалией, повышением внутричерепного давления (ВЧД);
  • острый энцефалит Экономо.

Синдром паркинсонизма классифицируется по причинам возникновения:

  1. Первичный идиопатический – болезнь Паркинсона.
  2. Генетический дефект, проявляющийся в молодом возрасте, – ювенильный паркинсонизм.
  3. Вторичный – синдром Паркинсона, развившийся как осложнение, последствие других заболеваний и травм центральной нервной системы (ЦНС).
  4. Паркинсонизм-плюс – состояние, когда симптомы паркинсонизма имеются наряду с другими разнообразными синдромами тяжелых заболеваний ЦНС, например, эссенциальный тремор.

Клиническая картина

Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм, синдром Паркинсона и паркинсонизм-плюс характеризуются общими симптомами и отличительными чертами.

Общие симптомы

Общие симптомы включают в себя следующие нарушения:

  • двигательные;
  • вегетативные;
  • сенсорные;
  • психические;
  • патология сна и бодрствования.

Двигательные симптомы

Нарушения движения представлены отсутствием активных движений, тремором  в покое, скованностью и напряжением в мышцах.

  1. Тремор, или дрожание, пальцев рук встречается при большом количестве заболеваний. В каждой ситуации он характеризуется своими особенностями:
  2. Тремор, который возникает в покое, чаще встречается при паркинсонизме. Ослабевает при движении, ходьбе, если отвлечь внимание пациента.
    Мозжечковый тремор проявляется дрожанием головы, рук, туловища. Важно! Крупноразмашистые движения при патологии мозжечка развиваются в основном в момент окончания движения, а при паркинсонизме – в покое. Проверяется при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной пробы.
  3. Тремор, развивающийся при патологии щитовидной железы, психоэмоциональном перенапряжении, синдроме отмены алкоголя, болезнях обмена веществ. Максимально проявляется при попытке сохранить позу. Хорошо виден на кончиках пальцев кистей при вытянутых руках.
  4. Ортостатический тремор не наблюдается при паркинсонизме, появляется в ногах во время ходьбы, отмечается дрожание в четырёхглавой мышце бедра.

Главное отличие дрожательного феномена при паркинсонизме – несимметричность. При данной патологии у больных имеется характерная поза просителя: наклонённая вперёд голова, опущенные плечи.

К нарушениям движения  относятся:

  • шаркающая походка;
  • замедленная, монотонная речь;
  • гипомимичное выражение лица;
  • почерк становится мелким;
  • утрачиваются содружественные движения рук при ходьбе, которые в норме есть у всех людей;
  • человеку сложно начать выполнять какое-либо движение и так же трудно остановиться.

Вегетативные симптомы

Вегетативная недостаточность характеризуется следующими проявлениями:

  • нарушение глотания, ощущение удушья;
  • склонность к запорам;
  • разнообразные нарушения мочеиспускания от императивных позывов до затруднения с неполным опорожнением мочевого пузыря, недержанием мочи;
  • нарушения эрекции, снижение либидо;
  • склонность к ортостатическим коллапсам;
  • снижение потоотделения, гипер- или гипосаливация.

Сенсорные симптомы

Пациенты не обращают внимания на нарушение чувствительности или сенсорные симптомы, которые являются ранними проявлениями синдрома паркинсонизма. Чувствительные нарушения формируются раньше паркинсонических двигательных расстройств. К ним относятся:

  • нарушение обоняния;
  • чувство бегания мурашек, жжение или боль в конечностях, в основном в ногах.

Психические симптомы

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм в равной степени часто сопровождаются нарушением психики:

  1. Депрессия. Люди, склонные к депрессивным состояниям, чувству вины, заниженной самооценке, больше подвержены паркинсонизму. Важно! Пациенты фиксируют своё внимание на нарушении движения и не говорят об имеющейся тревожности,  отчаянии. Но эти явления присутствуют всегда.
  2. Психозы, чередующиеся с апатией, безразличием, вялостью. Возможно развитие спутанного сознания с галлюцинациями и психозом. Чем дольше имеется клиническая симптоматика паркинсонизма, тем чаще появляются психотические реакции. Сначала критика сохранна. Со временем критическое отношение к галлюцинациям у больного исчезает и развивается такое состояние, как паранойяльный психоз.
  3. Пониженная работоспособность, ощущение усталости, вялости, постоянное чувство утомлённости. Отсутствует радостное настроение, нет потребности получать удовольствие и наслаждение.
  4. Нарушение познавательных функций, появляется вязкость мышления, резко снижается внимание. Нарушение памяти отличается характерными особенностями. Больные могут запоминать механическую информацию и вообще не способны фиксировать эмоционально окрашенную.
  5. Навязчивые состояния, патологические влечения.

Нарушение сна и бодрствования

Нарушения сна и бодрствования имеются у 98 % больных с паркинсонизмом и появляются на 5 – 10 лет раньше, чем основная двигательная симптоматика синдрома Паркинсона.

Имеются следующие проявления:

  • нарушается засыпание;
  • дневная сонливость;
  • частые ночные или ранние утренние пробуждения;
  • увеличивается продолжительность ночного сна, сохраняется чувство усталости и разбитости после пробуждения;
  • слишком яркие устрашающие сновидения.

При синдроме паркинсонизма на первый план выходит симптоматика того заболевания, которое привело к его развитию.

Немедикаментозное лечение

Для сохранения качественной социально активной жизни пациент должен иметь необходимую информацию о своём заболевании, научиться с ним жить, чтобы контролировать болезнь.

Обычно в лечение включают:

  • нейропсихологический тренинг;
  • речевую терапию;
  • ЛФК;
  • соблюдение диеты, режима дня.

Профилактика

Специфических мер профилактики синдрома паркинсонизма не существует. Но учитывая, что он развивается как симптом либо осложнение других болезней нервной системы, необходимо проводить первичную профилактику заболеваний и травм ЦНС.

Основные направления профилактики включают:

  • избегание стрессов;
  • ведение здорового образа жизни;
  • достаточную физическую активность;
  • отказ от употребления алкоголя, никотина;
  • профилактику производственного и дорожно-транспортного травматизма и др.

Будучи достаточно частым заболеванием ЦНС, особенно в пожилом возрасте, сидром паркинсонизма развивается на фоне хронической ишемической болезни головного мозга.

Последствия ишемического и геморрагического инсультов, дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклеротическое поражение сосудов могут привести к синдрому паркинсонизма.

Следовательно, профилактика вышеперечисленных заболеваний является необходимым условием предотвращения явлений паркинсонизма.

Источник: https://glmozg.ru/bolezni/nevrologiya/prichiny-vozniknoveniya-sindroma-parkinsonizma.html

Классификация паркинсонизма

Паркинсонизм

ТЕМА:ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙСИСТЕМЫ. ПАРКИНСОНИЗМ

Генуинныйпаркинсонизм и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группахронических прогрессирующихнейродегенеративных заболеваний,которая характеризуется преимущественнойдеструкцией допамин-содержащих нейроновчерной субстанции, ведущей к нарушениюдеятельности базальных ганглиевголовного мозга. Заболевание названопо имени Джеймса Паркинсона (JamesParkinson),описавшегосимптомы болезни в своей книге “Эссео дрожательном параличе” (Anessayontheshakingpalsy)в 1817.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯПАРКИНСОНИЗМА

Средидегенеративных заболеваний ЦНС болезньПаркинсона стоит на втором месте почастоте встречаемости после болезниАльцгеймера. Риск развития паркинсонизмав течение жизни составляет 1:40, причемв последние десятилетия наблюдаетсянеуклонный рост заболеваемости. БолезньПаркинсона значительно большераспространена в Европе, чем в Азии иАфрике.

В средних широтах Европы уровеньзаболеваемости составляет 1% средивзрослого населения в возрасте до 60лет, от 60 до 80 лет– 5-10% и старше 80 лет –свыше 20%. Однако, в настоящее времяотмечается «омоложение» заболеванияи появление «раннего паркинсонизма» сдебютом болезни в 40-50 лет, а также наличием«ювенильного паркинсонизма» – до 40 лет.

I.Первичный (генуинный или идиопатический)

  • Болезнь Паркинсона

  • Ювенильный паркинсонизм

II.Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

  • Сосудистый

  • При наличии объемных образований головного мозга .

  • Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

  • Лекарственный

    • блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин)

    • антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина)

    • антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин)

    • противоопухолевые (винкристин)

    • антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины)

    • блокаторы кальциевых каналов

    • вальпроаты

  • Токсический

    • пестициды, гербициды,

    • соединения марганца

    • наркотический препарат, содержащий вещество МФТП (1-метил-4-фенил 1,2,3,6-тетрагидропиридин)

    • оксид углерода

    • цианиды

    • нефтепродукты.

  • Инфекционный

    • постэнцефалитический

    • болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.

  • Метаболический

    • гипо- и гипертироидизм,

    • гипо- и гиперпаратироидизм

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:

  • Болезнь Альцгеймера

  • Кортико-базальная дегенерация

  • Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация

  • Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

  • Мультисистемная атрофия:

    • Оливопонтоцеребеллярная атрофия

    • Синдром Шая-Дреджера

Этиология

Этиологияидиопатического паркинсонизма до концане известна. В настоящее время развитиезаболевания связывают как с наличиемгенетической предрасположенности, таки влиянием факторов окружающей среды.

Кфакторам риска относят:

  • отягощенный семейный анамнез (10-24% случаев);

  • пожилой возраст (менее 10 случаев на 100 000 в 50 лет и 200 на 100 000 в возрасте 80 лет);

  • пол (в 1,5 раза чаще страдают мужчины)

Генетическаяпредрасположенность определяетсяналичием ряда генов и генных локусовс доминантным и рецессивным типомнаследования и различной степеньюпенетрантности:

  • ген PRKN (паркин), локус PARK2 на хромосоме 6q25.2-27;

  • ген LRRK2 (дардарин), локус PARK8 на хромосоме 12p11.2;

  • ген SNCA (-синуклеин), локус PARK1 на хромосоме 4q21;

  • ген GBA (глюкоцереброзидаза) в локусе 1q21.

Патогенез

Патогенеззаболевания связан с недостаточностьюдофаминергической системы мозга, егонигро-стриарного пучка, основныммедиатором которого является дофамин.Происходит повреждение нигральныхдофаминергических нейронов, приводящеек резкому снижению концентрации дофаминав полосатом теле и значимым изменениямего функционального состояния.

При этомотносительно или абсолютно повышаетсяактивность холинергической системы.Показано, что в субталамическом ядре (nSTh)нарушаются процессы торможения, чтоприводит к патологической возбудимостивнутреннего сегмента globuspallidus(Gpi)и parsreticulataчерной субстанции (SNpr).Нарушение нормальных взаимодействийв системе Gpi-nSTh-SNprприводят к развитию основных симптомовболезни.

В базальных ганглиях больныхпаркинсонизмом (в хвостатом ядре,скорлупе, бледном шаре) снижено содержаниене только дофамина, но и других биогенныхаминов: норадреналина и серотонина,снижена активность тирозингидроксилазы.Наблюдаются значительные изменениянорадренергической, холинергической,серотонинергической нейротрансмиссии.

Происходит гибель дофаминовых рецепторовнеостриатума ( преимущественно рецепторыД-2 типа). В патологический процессвовлекаются и другие нейропептиды (ацетилхолин, ГАМК, энкефалины).

Такимобразом, при паркинсонизме дисбалансодного медиатора (дофамина) приводит кпатологическому нарушению многихмедиаторов и дезорганизации деятельностивсего головного мозга и экстрапирамиднойсистемы прежде всего.

Дисфункциядофаминергической системы обуславливаетразвитие двигательных, эмоциональныхи психических расстройств, норадренергическойсистемы – вегетативных, когнитивных ипостуральных, холинергической –когнетивных и психических, глутаматэргической– дискинезий, когнитивных и психических,серотонинэргической – эмоциональных ипсихических. Важное значение имеютфакторы аутоиммунноагрессии, и, какследствие, появление антител к собственнымкатехоламинам и особенно к дофамину.

Ключевымипатогенетическими процессами, приводящимик гибели меланинсодержащих нигральныхнейронов, являются оксидантный стресс,эксайтотоксичность и митохондриальныенарушения.

Впроцессе катаболизма дофамина чернойсубстанции при участии МАО-В в тканяхмозга формируется избыток перекисиводорода и свободных радикалов, которыев свою очередь вызывают перекисноеокисление липидов, повреждение мембрани гибель клетки.

Гиперактивностьглутаматергической иннервации стриатумасопровождается активацией NMDA-рецепторов, избыточным выделениемнейротрансмиттера глутамата и повышениемвнутриклеточной концентрации Са2+,что инициирует генерацию свободныхрадикалов посредством активациинейронной синтазы NO,которая участвует в образовании оксидаазота.

Выделяемый в результате этогоNOвыполняет роль посредника нейротоксическогодействия глутамата на клетку. Свободныерадикалы вызывают перекисное окислениелипидов клеточной мембраны и обуславливаютразвитие митохондриальной дисфункции.

Однако, оксид азота оказывает на клеткуи прямое цитотоксическое действие,обусловленное образованием пероксинитритаONOO-, как продукта взаимодействия NOи супероксида аниона – О2–.

Многочисленныеисследования последнего десятилетияпоказали, что одним из механизмов гибелинервной клетки при дегенеративныхзаболеваниях нервной системы, и вчастности при болезни Паркинсона,является апоптоз. Программированнаягибель клеток, наблюдаемая прифизиологическом процессе старения,может усиливаться под влиянием различныхэкзогенных и эндогенных факторов.

Рис.3 Факторы и процессы,приводящие к гибели клетки.

Уменьшениечисла меланин-содержащих дофаминергическихнейронов компактной части чернойсубстанции, наличие внутриклеточныхэозинофильных, включений (телец Леви)в сохранившихся нейронах являетсяважнейшим признаком болезни Паркинсона.

Паталогоанатомические исследованиявыявляют значительное уменьшение числапигментированных нейронов чернойсубстанции среднего мозга по сравнениюс нормой (400 000). Тяжесть клинической картины, какправило, прямо пропорционально зависитот количества дофаминергических нейроновчерной субстанции.

Чем меньше количествонейронов, тем тяжелее клиническиепроявления заболевания и в первуюочередь выраженность брадикинезии.

Уумерших снижено количество допаминергическихнейронов более 90% , первые симптомыболезни появляются при гибели примерно70%-80% и асимптомное течение наблюдаетсяпри гибели 50% нейронов.

ТельцаЛеви могут быть обнаружены в чернойсубстанции, голубом пятне, дорзальномдвигательном ядре блуждающего нерва,таламусе, гипоталамусе, а также в кореголовного мозга преимущественно пожилых пациентов с длительной историей теченияболезни Паркинсона, у которых развилисьсимптомы деменции.

Тельца Леви содержатпротеин под названием альфа- синуклеин,основной функцией которого являетсямодуляция синаптической пластичности.

Появление и роль альфа- синуклеина вгибели нейронов объясняют с позицийоксидантного стресса, а также наличиемгенетических мутаций, ведущих кповреждению и интранейрональному егонакоплению.

Рис. 4. Факторы,влияющие на агрегацию альфа-синуклеина

Источник: https://StudFiles.net/preview/2073317/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.