Первичный гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм

Первичный гипопитуитаризм

Гипофиз является небольшой железой в основании мозга, он вырабатывает различные гормоны. Гипопитуитаризм — это заболевание, при котором в гипофезе останавливает производство гормонов. Гипофиз вырабатывает множество гормонов:

  • Адренокортикотропный гормон (АКТГ): контролирует выработку надпочечниками гормонов кортизола и дегидроэпиандростерона (ДГЭА).
  • Тиреотропный гормон (ТТГ): контролирует работу и производство гормонов щитовидной железы.
  • Лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ): ЛГ и ФСГ совместно контролируют фертильность у обоих полов и секрецию половых гормонов (эстрогена и прогестерона из яичников у женщин и тестостерона из яичек у мужчин).
  • Гормон роста (ГР): необходим в детстве для роста, а также оказывает влияние на весь организм на протяжении всей жизни.
  • Пролактин (ПРЛ, лактотропный гормон): необходим для кормления грудью.
  • Окситоцин: необходим во время родов и при кормлении грудью.
  • Антидиуретический гормон (также известный как вазопрессин).

Простыми словами, гипопитуитаризм может отключить выработку одного, нескольких или всех гормонов гипофиза. Таким образом, необходима полное обследование, чтобы определить, какой гормон в дефиците. При недостатке гормонов, необходима заместительная гормональная терапия. Замена гормонов доступна для всех гормонов гипофиза, кроме пролактина и окситоцина.

«Гипо, греч. Hypo» в переводе с греческого Hypo означает «ниже нормы» или «нехватка»

Причины гипопитуитаризма

Существует множество причин гипопитуитаризма (см. Таблицу 1 ниже). Наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза (также известная как аденома гипофиза).

Рисунок 1. Изображение аденомы гипофиза (темно-коричневый) рядом с нормальной тканью гипофиза (светло-коричневый).

Аденомы гипофиза практически всегда доброкачественные (не злокачественные).

Однако сама аденома гипофиза может оказывать давление на оставшуюся нормальную часть гипофиза и ограничивать или даже разрушать ее способность продуцировать гормоны соответствующим образом.

Иногда аденомы гипофиза вырабатывают слишком много одного гормона (например, ГР или пролактина), состояние называется гиперпитуитаризмом, одновременно вызывая недостаточное производство других гормонов, вырабатываемых в соседней нормальной гипофизарной железе.

В этом случае снижение уровня некоторых гормонов (например, гипопитуитаризм из-за дисфункции щитовидной железы, надпочечников и половых гормонов) может сопровождаться перепроизводством других гормонов.

Гипопитуитаризм также может возникнуть в результате хирургического вмешательство на гипофизе, при котором может повредиться часть нормального гипофиза.

Это также может быть результатом лучевого лечения, которое со временем может повредить нормальный гипофиз, даже если гипофиз работал нормально, когда пациенту впервые диагностировали аденому гипофиза.

Таким образом, полный анализ гормонов гипофиза требуется как до, так и после операции или лучевой терапии.

Другие опухоли, которые растут вблизи гипофиза (например, краниофарингиома, киста кармана Ратке) также могут вызывать гипопитуитаризм. Кроме того, опухоли, которые метастазируют от раковых заболеваний в другие части тела, могут распространиться и на гипофиз, что приведет к гипопитуитаризму.

Воспаление гипофиза также может вызывать гипопитуитаризм (см. Таблицу 1). Саркоидоз и гистиоцитоз являются типами хронического воспаления, которое также может привести к гипопитуитаризму.

Излучение полученное при опухоли гипофиза, может со временем привести к потере гормонов гипофиза. На самом деле, это должно быть ожидаемым следствием лучевой терапии. Тем не менее, этого может не произойти в течение нескольких месяцев или даже лет после лечения. Таким образом, регулярный мониторинг производства гормонов гипофиза имеет важное значение.

Апоплексия гипофиза относится к внезапному кровоизлиянию в аденому гипофиза и может вызвать быстрое начало гипофизарной недостаточности. Это может привести к двоению в глазах (диплопия) и/или потере зрения, тяжелому самочувствию, а также потребовать экстренного вмешательства.

Тяжелая травма головы, обычно сопровождаемая комой или другими неврологическими проблемами, также может вызывать гипопитуитаризм. Приблизительно у 15% пациентов с тяжелой травмой головы в анамнезе был обнаружен дефицит гормона роста. Другие дефициты гормонов могут также возникнуть после тяжелой травмы головы.

Таблица 1. Причины и факторы гипопитуитаризма
Провоцирующий факторОписание
Аденомы гипофиза
  • Не функционирующая аденома гипофиза.
  • Функциональная аденома гипофиза.
  • Операция на аденоме гипофиза.
Другие опухоли возле гипофиза
  • Краниофарингиома (доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль).
  • Киста кармана Ратке.
  • Метастазы раковой опухоли.
Лучевая терапия (ЛТ)
  • В области гипофиза.
  • В области всего мозга.
Воспалительные процессы
  • Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит (АЛГ).
  • Туберкулез.
  • Менингит.
  • Саркоидоз.
  • Лангергансоклеточный гистиоцитоз.
Кровотечение (апоплексия)
  • Синдром Шихана (послеродовый инфаркт гипофиза).
Тяжелая травма головы
  • Тяжелая степень сотрясения мозга и проч. травмы головы.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы зависят от того, какой гормон или гормоны отсутствуют.

  1. Дефицит АКТГ, вызывающий нехватку кортизола: Симптомы включают слабость, усталость, потерю веса, боль в животе, низкое кровяное давление и низкий уровень натрия в сыворотке. В период сильного стресса, инфекции или операции, дефицит кортизола может привести к коме и смерти. АКТГ также стимулирует секрецию ДГЭА из коры надпочечников.
  2. Дефицит ТТГ, вызывающий нехватку гормонов щитовидной железы: Симптомы включают усталость, слабость, трудности с потерей веса, общую отечность тела, чувство холода, запоры, проблемы с памятью и неспособность сосредоточиться. Кожа может стать сухой и цвет лица бледным. Кроме того, также могут возникнуть анемия, высокий уровень холестерина и проблемы с печенью. Пациенты с тяжелым или длительным дефицитом могут казаться вялыми. Редко, серьезный дефицит гормонов щитовидной железы может вызвать кому, низкую температуру тела и даже смерть.
  3. Дефицит ЛГ и ФСГ у женщин: дефицит ЛГ и ФСГ может привести к потеременструальных циклов, бесплодию, снижению полового влечения и сухости влагалища, остеопорозу, что может привести к переломам костей.
    Дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин: дефицит ЛГ и ФСГ у мужчин может вызвать потерю либидо (снижению полового влечения), трудности в достижении и поддержании эрекции, бесплодия из-за низкого количества сперматозоидов, а также остеопороз, который может привести к переломам костей.
  4. Дефицит гормона роста (ГР): у детей дефицит ГР вызывает замедление или отсутствие роста и увеличение жира в организме. У взрослых дефицит гормона роста может вызывать снижение энергии и физической активности, изменение состава тела (увеличение жира, уменьшение мышечной массы), тенденцию к увеличению сердечно-сосудистых факторов риска/заболеваний и снижению качества жизни (включая социальную изоляцию).
  5. Дефицит ПРЛ: В случае дефицита пролактина мамы могут быть не в состоянии кормить грудью после родов.
  6. Дефицит антидиуретического гормона: недостаток этого гормона приводит к несахарному диабету. Несахарный диабет не то же самое, что сахарный диабет, который также известен как диабет типа 1 или типа 2 или просто диабет. Симптомы несахарного диабета включают повышенную жажду и частое мочеиспускание, особенно ночью. Сами аденомы гипофиза редко вызывают несахарный диабет, если только это не происходит после операции. Если несахарный диабет возникает самостоятельно, это обычно указывает на наличие какого-либо другого вида опухоли или воспаления в этой области.

Половое влечение у женщин частично контролируется гормоном ДГЭА (который контролируется АКТГ). ДГЭА — слабый андроген (мужской гормон, такой же как тестостерон).

У мужчин ДГЭА мало функционально релевантен, поскольку присутствуют гораздо более высокие уровни мощного мужского гормона тестостерона.

Тем не менее, у женщин дефицит ДГЭА может способствовать ухудшению качества жизни (усталость, депрессия) и нарушению полового влечения и удовольствия во время секса.

Схема гипофиза, гормонов, которые он производит, и органов, на которые они влияют. Влияние гормона роста (ГР) показан отдельно слева.

Таблица 2. Симптомы и признаки дефицита гормонов гипофиза
Гормоны гипофизаОпределенные органыНа что влияет дефицит гормона
Адренокортикотропный гормон.Надпочечники: кортизол и ДГЭА.Усталость, низкое содержание натрия в крови, потеря веса, бледность кожи.
ТТГ.Щитовидная железа: гормоны щитовидной железы.Усталость, прибавка в весе, сухость кожи, чувствительность к холоду, запоры.
ЛГ и ФСГ у женщин.Яичники: эстроген, прогестерон; овуляция.Потеря менструации, потеря полового влечения, бесплодие.
ЛГ и ФСГ у мужчин.Семенники, тестостерон, производство спермы.Утрата полового влечения, эректильная дисфункция, импотенция, бесплодие.
ГР у детей и подростков.Кости, мышцы, жир.Отсутствие роста (высота); увеличение жира в организме, неспособность достичь нормальной пиковой массы кости.
ГР у взрослых.Все тело.Плохое качество жизни, увеличение жира, снижение мышечной и костной массы.
Пролактин.Грудь.Невозможность кормить грудью.
Окситоцин.Грудь, матка.Полный дефицит может затруднить кормление грудью.
Антидиуретический гормон (вазопрессин).Почки.Частое мочеиспускание (днем и ночью), разбавленная моча, сильная жажда.

Как диагностируется гипопитуитаризм?

Дефицит гормонов диагностируется на основании симптомов пациента и результатов анализа крови, а иногда и мочи. Когда вблизи гипофиза обнаруживается аденома и другая опухоль или когда человек подвергается воздействию какой-либо другой потенциально возможной причине гипопитуитаризма, пациенты должны быть обследован.

Какие обследования необходимо пройти?

Обследования, необходимые для постановки диагноза, зависят от симптомов пациента, типа гипофизарной системы и типа лечения (операция, облучение).

В целом, пациент с большой аденомой гипофиза более склонен к дефициту гормонов, чем пациент с небольшой аденомой.

 Единственный анализ крови для определения уровня гормонов гипофиза и целевого органа может быть всем, что необходимо.

Иногда необходим тест на стимуляцию, чтобы определить, есть ли дефицит гормонов. Она особенно верна при оценке дефицита кортизола или ГР.

В первом типе теста стимуляции пациенту вводят гормон, такой как синтетический АКТГ («Синактен-тест»), а затем оценивается функция надпочечников.

Для теста стимуляции ГР в вену вводят ГР-рилизинг-гормон (с аминокислотой аргинин), а затем оценивают уровни ГР.

Комбинированный тест для оценки кортизола и дефицита ГР включает введение пациенту небольшой дозы внутривенного инсулина. Инсулин вызывает снижение уровня глюкозы в крови, а низкий уровень глюкозы сам по себе повышает уровень кортизола и ГР. Тесты стимуляции должны проводиться под тщательным медицинским наблюдением.

Важно: тест на толерантность к инсулину не следует проводить у пожилых пациентов или пациентов с сердечными заболеваниями, инсультом или эпилепсией.

Дефицит гормонов щитовидной железы диагностируется путем измерения уровня ТТГ (гормон гипофиза) и гормонов щитовидной железы (вырабатываемых щитовидной железой) в крови. Измерение уровня самого гормона щитовидной железы является наиболее важным для постановки диагноза.

У женщин диагноз дефицита ЛГ и ФСГ определяется на основании менструального цикла. Регулярные менструальные циклы у женщин, не принимающих оральные контрацептивы, обычно означают, что дефицита нет.

Ожидается, что женщины в менопаузе будут иметь повышенные уровни ЛГ и ФСГ, потому что их яичники больше не работают эффективно; следовательно, нормальные или низкие уровни ЛГ и ФСГ у женщин в менопаузе обычно указывают на дефицит одного или обоих этих гормонов гипофиза.

У мужчин дефицит ЛГ и ФСГ определяется путем выяснения сексуального влечения и способности к эрекции, а также путем измерения уровней ЛГ, ФСГ и тестостерона в крови. Если уровень тестостерона ниже нормального, а уровни ЛГ и ФСГ нормальные или низкие, подтверждается гипопитуитаризм в отношении половых гормонов. Эти мужчины также могут заметить уменьшение размеров яичек.

Для мужчин, которые обеспокоены фертильностью, необходим анализ спермы (измеряется количество сперматозоидов и качество движения сперматозоидов).

Дефицит антидиуретического гормона (несахарный диабет) предлагается на основании симптомов повышенной жажды и увеличения количества и частоты мочеиспускания, особенно ночью. Для подтверждения диагноза необходимы анализы крови и мочи. Высокий уровень натрия в крови и низкая способность к концентрации мочи указывают на диагноз несахарный диабет.

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/gipopituitarizm/

Пангипопитуитаризм

Первичный гипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм (лат. Panhypopituitarism, болезнь Симмондса, синдром Шиена) – состояние функциональной недостаточности железы, находящейся на базальной поверхности головного мозга – гипофиза.

Небольшое образование, занимающее лишь 8-13 мм головного мозга, состоит из двух частей – аденогипофиза (передней доли) и нейрогипофиза (задней доли).

Передняя доля отвечает за выработку тропных (направленных на функционирование определенного органа) гормонов. К ним относят:

  • тиреотропный (щитовидная железа);
  • адренокортикотропный (кора надпочечников);
  • соматотропный (его действие направлено на рост организма и синтез белка);
  • гонадотропные (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий) гормоны (эндометрий матки, яички, яичники).

А в ведении задней доли находится выработка вазопрессина и окситоцина. Первый гормон поддерживает нужное давление в сосудах и препятствует выделению излишков жидкости из организма, а окситоцин способствует сокращению гладкой мускулатуры.

Латинский термин «пан» переводится как «весь», поэтомупангипопитуитаризмхарактеризуются полным выпадением секреции всех гипофизарных гормонов. В итоге развивается функциональная недостаточность щитовидной железы, надпочечников, половых желез, низкорослость и центральный несахарный диабет (вследствие снижения антидиуретического влияния вазопрессина).

Код по МКБ 10

Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра включает пангипопитуитаризм в класс E – Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ. Данный класс включает в себя несколько блоков, где подробно классифицируются болезни щитовидной, поджелудочной и половых желез, а также ожирение и расстройства питания.

Точная классификация по МКБ 10:

  • E23.0 Гипопитуитаризм
  • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
  • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Причины пангипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм можно подразделить на первичный и вторичный.

Первичная недостаточность гормонов может быть следствием врожденных аномалий развития центральной нервной системы – аплазии или гипоплазии гипофиза. В таком случае симптомы заболевания проявляются уже с первых дней жизни.

Другие возможные причины первичного пангипопитуитаризма – непосредственное повреждение клеток адено- и нейрогипофиза вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы или оперативного вмешательства на головной мозг.

Доля вторичного пангипопитуитаризма в структуре заболеваний значительно превалирует над первичным. Этиология и патогенез, в первую очередь, характеризуется нарушением кровообращения в области гипоталамо-гипофизарной системы.

Основные этиологические причины:

  • острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты) с излитием крови в область гипофиза;
  • послеродовой пангипопитуитаризм (или синдром Шихана) возникает после естественных или оперативных родах, сопровождающихся большой кровопотерей или синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Нормальное снижение объема циркулирующей крови после родового акта рассчитывается, исходя из массы тела женщины, и составляет 0,6 % от веса (примерно 300 – 400 мл). В случае более обильной кровопотери или повышенного тромбообразования возникает централизация кровообращения и рефлекторный спазм артерий головного мозга. Это ведет к недостаточному кровотоку в области гипофиза и закономерному снижению его функции;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования гипоталамо-гипофизарной системы (аденома, глиобластома), поражение гипофиза метастазами опухолей других органов;
  • аневризмы (мешковидные расширения) и артериовенозные мальформации сосудов в области гипофиза;
  • специфические инфекционные заболевания (нейросифилис, системный микоз, туберкулез), которые ведут к появлению инфильтратов гипофиза;
  • структурные изменения гипофиза вследствие системных заболеваний (саркоидоз, гистиоцитоз, гемохроматозы);
  • аутоиммунная атака клеток передней и задней доли гипофиза.

Симптомы пангипопитуитаризма

Клиническая картина заболевания включает в себя проявления гипофизарной гормональной недостаточности, симптомы нейроциркуляторной дистонии и своеобразные психоэмоциональные нарушения.

В некоторых случаях пангипопитуитаризм развивается постепенно, а функциональная недостаточность гипофиза на начальных этапах болезни никак себя не проявляет. Острое и быстрое развитие болезни случается при кровоизлияниях и в случае послеродового гипопитуитаризма.

В первую очередь происходит выпадение гонадотропной функции гипофиза, что проявляется:

  • снижением либидо и потенции;
  • нарушениями менструальной функции у женщин (олигоменорея и аменорея);
  • снижением оволосения лобка;
  • атрофией яичек и молочных желез;
  • уменьшением молочных желез в размерах;
  • исчезновением яркой пигментации ареолы соска;
  • отсутствием лактации и невозможностью грудного вскармливания (при послеродовом пангипопитуитаризме).

Угнетение работы соматотропного гормона отражается на функционировании многих органов и систем:

  • постепенное снижение массы тела за счет атрофии мышечной ткани и подкожно-жирового слоя даже при условии рационального питания (см. фото выше);
  • снижение работы потовых и сальных желез – сухость кожного покрова, шелушение;
  • деформация ногтевой пластины с формированием неровностей и бугристости, отсутствие блеска ногтей;
  • выпадение волос;
  • деминерализация костей приводит к остеопорозу и возникновению переломов;
  • снижение перистальтики кишечника ведет к запорам и нарушению всасывания питательных веществ из пищи;
  • если заболевание развивается в детском возрасте, развивается карликовость (гипофизарный нанизм) и отставание в нервно-психическом развитии.

Гипокортицизм, или недостаточная функция гормонов коры надпочечников, обусловлена снижением на нее влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденогипофиза. В отношении АКТГ симптомы пангипопитуитаризма включают в себя:

  • слабость и быструю утомляемость;
  • иммунодепрессию со снижением сопротивляемости к бактериальным и вирусным инфекциям;
  • тенденцию к снижению артериального давления и тахикардии;
  • появление участков зеленовато-бронзовой пигментации в области подмышечных впадин, лобка, крыльев носа и естественных складок кожи;
  • диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, нарушения стула);
  • характерный симптом – повышенное пристрастие к соленой пище.
  • щитовидная железа регулирует множество процессов в организме, а при снижении ее функции (гипотиреозе) можно заметить обилие клинических проявлений:
  • заторможенность, сонливость, слабость, замедление речи;
  • снижение температуры тела с зябкостью в конечностях;
  • отечный синдром, который проявляется одутловатостью лица, сужением глазных щелей, увеличением губ и языка;
  • отеки могут распространяться на слуховую трубу, слизистую носа и ые связки, что приводит к затруднению носового дыхания, снижению слуха и изменению голоса (охриплости);
  • полиартралгии (болезненность нескольких групп суставов);
  • у детей с гипотиреозом велика вероятность развития кретинизма, который проявляется тяжелой задержкой умственного и физического развития.

Расстройства психо-эмоциональной сферы:

  • нарушения сна;
  • депрессия и пограничные расстройства личности;
  • апатия, безразличие ко всему;
  • оскудение эмоций;
  • лица пожилого возраста становятся склонными к агрессии, мелочности и плаксивости, что объединяется в понятие «старческая инволюция психики».

Диагностика пангипопитуитаризма

Заподозрить заболевание можно путем сбора анамнеза (указание на травмы, хирургические операции в области гипофиза, инсульты, роды) и тщательного осмотра пациента.

Однако решающим в постановке диагноза является лабораторное исследование образцов крови. При пангипопитуитаризме выявляется снижение уровней следующих гормонов:

  • адренокортикотропный (АКТГ);
  • соматотропный (СТГ);
  • тиреотропный (ТТГ);
  • 17 – оксикортикостероиды (17-ОКС);
  • пролактин;
  • вазопрессин;
  • фолликулостимулирующий (ФСГ);
  • лютеинизирующий (ЛГ);
  • эстриола, эстрадиола;
  • тестостерон;
  • кортизол;
  • тироксин.

Гормоны выводятся из организма вместе с мочой. Поэтому судить об их количестве можно и при помощи проведения анализа мочи.

В общем анализе крови выявляют следующие изменения:

  • гипохромная анемия;
  • эозинофилия;
  • лейкопения;
  • лимфоцитоз;
  • снижение уровня гемоглобина;
  • гипогликемия;
  • гиперхолестеринемия.

В некоторых случаях эндокринологи прибегают к проведению нагрузочных тестов. Пациенту предлагается принять особое вещество, блокирующее выработку кортизола в коре надпочечников. В норме это вызывает ответ со стороны гипофиза и проявляется повышением уровня АКТГ в крови и моче.

В случае истинной недостаточности его функции АКТГ крови существенно не изменяется. Такой метод помогает определить, имеется ли у человека непосредственное поражение гипофиза или симптомы заболевания связаны лишь с гипофункцией надпочечников, что требует другой тактики лечения.

Визуализировать изменения в гипофизе помогут инструментальные методы: МРТ, КТ, ПЭТ-КТ. Таким образом можно увидеть структурные изменения гипоталамо-гипофизарной области – кровоизлияния, опухоли, ишемические нарушения, инфильтративные изменения.

Вспомогательным методом диагностики у детей является рентгенография костей кистей рук. Она помогает установить явления задержки роста и раннее появление очагов окостенения в хрящевой ткани.

Лечение пангипопитуитаризма

На первый план лечения выходит гормональная заместительная терапия глюкокортикостероидами и тироксином. Препараты гормонов принимаются ежедневно, а дозы подбираются, исходя из результатов лабораторных анализов.

В комплексе терапии женщинам назначают препараты на основе эстриола и эстрадиола, что помогает наладить менструальный цикл. Мужчины принимают тестостерон для нормализации потенции и либидо.

Дополнительно пациенты принимают препараты железа для коррекции анемии, анаболические стероиды для восстановления мышечной и костной ткани, а также седативные и антидепрессивные средства.

Если причиной пангипопитуитаризма являются опухолевые поражения гипофиза или аневризматическое расширение сосудов, проводится оперативное нейрохирургическое вмешательство. После проведения диссекции опухоли или лигирования сосудов функция гипофиза восстанавливается. Дозы заместительных препаратов снижаются.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз заболевания напрямую зависит от степени тяжести и давности постановки диагноза. Если хирургическое и медикаментозное лечение были выполнены своевременно, а тяжелых нарушений со стороны функционирования эндокринных желез удалось избежать, дальнейший прогноз благоприятен.

Если заболевание развилось в детском возрасте, прогноз сомнителен, ведь сильные нарушения в физическом и психическом развитии ребенка сложно поддаются коррекции.

Профилактика заболевания заключается, прежде всего, в соблюдении правильной тактики ведения беременности и родов, что помогает полностью исключить случаи послеродового пангипопитуитаризма. Каждая беременная должна своевременно становится на учет в женскую консультацию и следовать порядку обследования.

Если осложнений беременности (гестоз, гестационный сахарный диабет) избежать не удалось, должна проводиться тщательная их коррекция. Акушерская тактика в родах должна быть направлена на предотвращение обильного кровотечения и на восполнение потерянного объема циркулирующей крови.

Также профилактика пангипопитуитаризма заключается в мерах по предотвращению инфицирования социально опасными заболеваниями – сифилисом, туберкулезом, грибковыми инвазиями.

Источник: https://gormoon.ru/pangipopituitarizm/

Гипопитуитаризм – этиология, патогенез, диагностика, лечение | Здоровье и медицина

Первичный гипопитуитаризм

Впервые связь между клиническими проявлениями гипопитуитаризма и ишемического некроза гипофиза установил М. Симмондс, описав случай тяжелого послеродового, септико-эмболического некроза передней доли гипофиза с кахексией и выраженной инволюцией органов и тканей.

Гипопитуитаризм

Заболевание получило название гипофизарной кахексии, или синдрома Симмондса. В 1937 Н.Л.

Шихэн охарактеризовал особенности патогенеза и клиники послеродового гипопитуитаризма вследствие массивной кровопотери и коллапса.

Развитие острого ишемического некроза гипофиза, как правило, связан со спазмом сосудов, возникает сразу после родов и сопровождается тяжелым кровотечением и снижением АД.

Установлено, что следствием ишемического некроза гипофиза есть его фиброз. В связи с этим болезнь Шихена — одна из самых распространенных вариантов заболевания — выделена в самостоятельную клиническую форму. На сегодня понятие «гипопитуитаризм» охватывает синдромы эндокринной недостаточности, вызванные полным или частичным выпадением функции передней и задней доли гипофиза.

Гипопитуитаризм может быть обусловлен заболеванием гипофиза или гипоталамуса, а также ятрогенными причинами. Независимо от причины снижения секреции гормонов аденогипофиза приводит к развитию системных заболеваний.

Клинические проявления гипопитуитаризма широко варьируют в зависимости от вовлечения  в процесс того или иного гормона и степени нарушения его секреции, а также от характера первичного патологического процесса.

В случаях, когда недостаточность передней доли гипофиза проявляется нарушением секреции лишь одного из гормонов (ГР, ЛГ или ФСГ, АКТГ, ТТГ), то устанавливают изолированный или частичный гипопитуитаризм, в случае нарушения секреции всех тропных гормонов гипофиза — пангипопитуитаризм или тотальной гипопитуитаризм, а при присоединении до последнего недостаточности АДГ (несахарного диабета) — промежуточная гипофизарная недостаточность.

Этиология, патогенез

По этиопатогенетическим особенностям гипопитуитаризм условно классифицируют на первичный и вторичный.

Первичный гипопитуитаризм может быть следствием отсутствия или разрушения клеток гипофиза, продуцирующих гормоны, в то время как вторичный обусловлен дефицитом стимулирующих воздействий на секрецию гипофизарных гормонов.

К причинам первичного гипопитуитаризма (разрушение или отсутствие клеток, продуцирующих гормоны гипофиза) относят опухоли зоны турецкого седла и параселярного участка (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле);

  • тяжелый гестоз во II половине беременности;
  • ишемический некроз гипофиза;
  • аборт и особенно роды, массивной кровопотерей (700-1000 мл);
  • повторные, частые беременности и роды;
  • системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия);
  • кровоизлияние в гипофиз;
  • ятрогенный (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства) синдром первичного «пустого» турецкого седла;
  • иммунологические нарушения;
  • внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии, тромбоз пещеристой пазухи;
  • инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит, энцефалит, тиф, микозы, грипп);
  • гнойные процессы в различных органах и тканях;
  • СД;
  • метаболические расстройства (хроническая почечная недостаточность);
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • систематически многолетнее донорство у мужчин (редко);
  • идиопатические или генетические (часто моногормональные, а иногда семейные, которые сопровождаются недостаточной продукцией гипофизарного гормона, синтезом его аномальных форм).

Среди причин вторичного гипопитуитаризма (влияние дефицита стимулирующих факторов на секрецию гормонов гипофиза) выделяют:

  • разрушение ножки гипофиза, сжатие ее опухолью или аневризмой;
  • ятрогенный (после хирургического вмешательства облучения участки гипоталамуса);
  • поражение гипоталамуса или других отделов ЦНС;
  • травмы;
  • опухолевые поражения (опухоли гипоталамуса и III желудочка, метастатические формы, лимфомы, лейкемии);
  • нервная анорексия;
  • воспалительные процессы;
  • инфильтрация (болезни отложения липидов);
  • гормональные воздействия (глюкокортикоиды, половые стероиды);
  • токсические факторы;
  • алиментарные (голодание, ожирение);
  • пинеалома, астроцитома;
  • психосоматические заболевания (психосоматическая карликовость);
  • идиопатическая или генетическая патология (врожденная или семейная).

Частыми причинами пангипопитуитаризма могут быть опухоли гипофиза и различные новообразования зоны турецкого седла и параселярного участка, а также облучения гипоталамо-гипофизарного участка и хирургическая гипофизэктомия.

У бильшинсва больных, как правило, наблюдается снижение функции передней доли гипофиза, но функция задней доли почти всегда сохранена. Дисфункция задней доли гипофиза в виде несахарного диабета оказывается редко. Ее наличие дает возможность заподозрить первичное гипоталамическое или пинеальное происхождения.

На фоне заместительной терапии кортикостероидами вероятна манифестация несахарного диабета. В некоторых больных не удается установить причины гипопитуитаризма, тогда речь идет о так называемом идиопатическом гипопитуитаризме, который чаще всего характеризуется недостаточностью одного, реже — двух гипофизарных гормонов.

Источник: https://health-medicine.info/gipopituitarizm-2/

Симптоматика

В случае первичного приобретения гипопитуитаризма чаще всего нарушение гормональной гипосекреции происходит в точной последовательности:

СТГ недостаточность

Малое количество соматотропного гормона в раннем детстве способно проявляться гипофизарным нанизмом. В юношеском и взрослом возрасте соматотропин способствует регуляции линейного роста организма, а также минерализации костной ткани.

При недостаточности количества гормона осуществляется нарушение костного метаболизма, страдает водно-солевой обмен, метаболизм, система сердца, сосуды, жировой обмен и прочее. Зачастую симптомы небольшого количества соматотропина проявляются в виде переутомления.

Сокращается выносливость, мышечная сила, нарушается сон, появляется склонность к депрессивным состояниям.

Кроме того, в крови повышается уровень холестерина, сокращается в костях минеральная плотность, увеличивается висцеральный жир, практически пропадает потоотделение, кожа становится сухой, истончается.

ЛГ и ФСГ недостаточность

Симптоматика такого проявления наблюдается у женщин нарушением менструального цикла, у мужчин снижается потенция. Помимо различных половых нарушений у пациентов с продолжительной недостаточностью ФСГ, ЛГ иногда возникает остеопороз, значительно ухудшается память, развивается атеросклероз, нарушается липидный обмен и проч.

ТТГ – недостаточность

Основная причина поражения многих органов при такой патологии сокращение выработки многочисленных клеточных ферментов по причине острого дефицита тиреоидных гормонов. Основные проявления, свойственные данному синдрому, это сонливость, вялость, усталость, сокращение активности, бледность и сухость кожи, снижение давления, брадикардия, запоры, сильное выпадение волос и прочие симптомы.

АКГТ недостаточность

Это наиболее опасное проявление синдрома.

Симптоматика такого состояния достаточно обширна это надпочечная глюкокортикоидная недостаточность, ухудшение иммунитета, общая слабость, анорексия, депигментация кожи, артериальная гипотония и др.

Если лечение проводится не на должном уровне, тогда способна развиться острая надпочечниковая недостаточность, из-за которой может наступить летальный исход.

Когда наблюдается дефицит нескольких гормонов, различные симптомы, перечисленные выше, могут совмещаться друг с другом. Иногда проявляется кокаиновый гипопитуитаризм по причине наличия эффекта кокаина непосредственно на сосудистую сеть, задача которой питать гипофиз.

Как лечить?

Если вы подозреваете у себя гипопитуитаризм (фото можно посмотреть в интернете), следует обратиться в медучреждение для консультации со специалистом и проведения эндокринологического обследования на наличие гипофизных тропных гормонов в крови. Также иногда назначается дополнительное обследование, позволяющее проверить эндокринные железы. Затем выполняется дифференциальная диагностика синдрома.

Симптомы гипопитуитаризма

Симптомы гипопитуитаризма могут быть очень разнообразными. Ведь гипофиз вырабатывает разные гормоны, которые влияют на многие системы в организме человека:

  • Обмен веществ;
  • Размножение;
  • Рост;
  • Приспособленность к окружающей среде.

Чем больше поврежден гипофиз, тем симптомы этого заболевания будут более обширными. Течение заболевания зависит также от количества погибших клеток и гормонов, которые их вырабатывали.

Частичный гипопитуитаризм развивается при гибели 60 – 70% клеток, а тотальный при 90%.

Тотальный гипопитуитаризм, лечение которого возможно только оперативным путем, будет протекать очень тяжело и может иметь тяжелые последствия.

Опасность развития синдрома Шихана напрямую зависит от количества потерянной крови: при большой кровопотере возрастает риск отмирания клеток гипофиза.

Разные виды гормонов в организме человека отвечают за работу определенных органов. Поэтому проблемы со щитовидкой, надпочечниками и половыми железами возникают вследствие недостатка в организме разных гормонов.

Симптомы заболевания

  1. Отсутствие выработки грудного молока. При нормальном течении беременности после родов у женщины начинается лактация, которая запускается с помощью возникновения пролактина в гипофизе. При синдроме Шихана молоко не вырабатывается вообще, несмотря на все проводимые меры, способствующие его появлению.

    Поэтому доктор-гинеколог должен сократить кровопотерю во время родов до минимума, в противном случае возникновение послеродового гипопитуитаризма необратимо. Патология возникает у 25% женщин, которые потеряли 800 мл крови, и у 50% при потере литра этой жизненно необходимой жидкости.

  1. Резкая или постепенная потеря веса, до 5 кг. в месяц.

    Это связано с тем, что выработка соматотропного гормона резко снижается. Похудение опасно для здоровья тем, что теряется не только слой жира, но и уменьшаются внутренние органы и мышечная ткань.

  2. Нарушение менструального цикла. Это связано с потерей половых гормонов. Выделения очень скудные, а сама менструация очень болезненная.

    Опасность влияния синдрома Шихана на половую систему заключается в возможности развития бесплодия, ведь при заболевании яйцеклетка не выделяется и не созревает вообще.

  3. Стертая форма заболевания сопровождается уменьшением молочных желез, снижением полового влечения, выпадением волос в интимных местах.

  4. Сбои в работе щитовидной железы, что происходит из-за недостатка тиреотропного гормона. В таких случаях развивается вторичный гипотиреоз, который сопровождается физической и моральной усталостью всего организма. Человек становится сонливым, постоянно чувствует холод, снижается общая активность. Температура тела в таком состоянии обычно падает ниже нормы.

    Появляется отечность, запор и атония ЖКТ.

  5. Очень опасно для человека, когда возникает дефицит сразу двух гормонов тиреотропного и адренокортикотропного. В таких случаях резко снижается артериальное давление, что в тяжелых случаях может вызвать даже кому, нарушается сердечный ритм. Больной становится очень уязвимым ко всем заболеваниям и подвержен стрессу.

    Травмы или болезни в таком состоянии очень тяжело переносятся и часто развиваются осложнения.

  6. Помимо внутренних, также возникают внешние проявления заболевания. При симптоме Шихана появляются признаки преждевременного старения организма. Волосы седеют, становятся ломкими и сильно выпадают.

    Дефицит кальция вызывает разрушение и выпадение зубов, расслоение ногтей, все кости человека становятся ломкими и хрупкими. Поэтому в таком состоянии часто бывают травмы и переломы. Состояние кожи также резко ухудшается, ведь выработка кожного сала снижается.

  7. Синдром Шихана влияет также и на мозг человека.

    При этом заболевании умственные способности резко снижаются, человек становится рассеянным, быстро устает и не может запомнить даже элементарных вещей. Если заболевание очень запущено, дело может дойти даже до помутнения рассудка.

  8. Заболевание может вызывать анемию снижение численности эритроцитов в крови и понижение до критической точки гемоглобина. Анемия при синдроме Шихана лечится очень сложно и долго.

Виды синдрома

  1. Легкая форма. Для нее характерны частая и продолжительная головная боль, слабость и утомляемость, склонность к гипотензии. Также возможен незначительный сбой менструального цикла и снижение давления.

  2. При средней тяжести течения синдрома к вышеуказанным симптомам добавляется снижение веса, ухудшение состояния кожи и волос. Артериальное давление при таком состояние не просто падает, а может привести к обмороку и коллапсу. Также может быть гипофункция яичников, вызывающая бесплодие.

    Нарушение работы щитовидной железы приводит к задержке жидкости в организме и как результат отечности.

  3. Тяжелая форма заболевания проходит с тотальной гипофункцией гипофиза и имеет такую симптоматику:
  • Анемия, которая не поддается обычному лечению;
  • Сильная потеря веса, вплоть до кахексии;
  • Очень сильная слабость, сонливость, потеря памяти;
  • Гипотрофия половых органов;
  • Ухудшение внешнего вида: облысение, пигментация кожи, преждевременное старение.

Лечение синдрома Шихана

Возникающий по причине гибели определенного числа клеток гипофиза синдром Шихана, во многих случаях не проявляет своих признаков сразу.

Бессимптомное течение заболевания может продолжаться несколько месяцев и даже, более того, лет.

Поэтому так важно заметить самые первые, мельчайшие и незначительные признаки патологии, чтобы вовремя ее диагностировать и назначить эффективное лечение гипопитуитаризма. Именно от этого в данном случае будет зависеть успех исхода.

Важность своевременного лечения

Раннее лечение снижает до минимума возникновение негативных последствий. А это такие пагубные воздействия, как стремительное похудение, атрофия некоторых органов, например, половых, молочных желез, облысение и другие. Послеродовый гипопитуитаризма лечится только путем пожизненного замещения функции гормональных желез, утраченных из-за поражения гипофиза.

Такие пагубные воздействия на человеческий организм объясняются серьезными эндокринными расстройствами. Для их лечения используется заместительная терапия. Так как вследствие синдрома Шихана происходит гибель некоторого количества клеток гипофиза, то гормонов этим органом вырабатывается, соответственно, меньше. А их недостаток заменяется аналогами, поступающими извне вследствие такого лечения. В результате устраняются все симптомы патологии. ;

Препараты, использующиеся в лечении

Рассмотрим лекарственные средства, которые применяются в лечении патологии в первую очередь.

  • Глюкокортикоиды. Это, в первую очередь, гидрокортизон и преднизолон. Продолжительность лечения, например, последним препаратом составляет месяц при условии приема двукратно в день по пять миллиграмм. Курс повторяется через время и может изменяться по решению лечащего специалиста.;
  • Гонадотропины и половые гормоны. Примечательно, что для лечения синдрома Шихана применяют те же средства, что и для гормональной контрацепции. Это такие препараты комбинированного типа, как, например, Ярина, Марвелон, Логест, Линдинет и другие. Они являются комбинированными, потому что в них входят как эстрогены, так и прогестерон. Прием таких препаратов позволяет восполнить для женского организма недостаток всех половых гормонов.
  • Гормоны щитовидки, поступающие в организм из препарата L-тироксин. Доза приема начинается с 12,5 или с 25 мкг (в зависимости от особенностей синдрома) в сутки, постепенно увеличиваясь. Количество средства зависит также от давления, частоты сокращений сердца. L-тироксин не назначается, если есть необходимость в приеме глюкокортикоидов. Сначала нужно восполнить (частично) гормональный дефицит надпочечников с помощью этих средств, а потом уже применять препараты для восполнения гормонов щитовидной железы. Такая схема объясняется тем, что L-тироксин может вызвать острую недостаточность надпочечников, что может быть смертельно опасно при условии нехватки глюкокортикоидов.

Дополнительными лекарственными препаратами, назначающимися при синдроме Шихана, являются следующие:

  • Анаболики (метандриол, ретаболил) в случае слишком стремительного похудения, которое уже грозит здоровью. Параллельно с употреблением этих средств нужно тщательно следить за питанием, которое должно содержать очень много витаминов для максимально эффективного усвоения организмом вышеупомянутых средств.
  • Железистые средства, восстанавливающие нормальные показатели крови. Это Тотема, Актиферрин, Сорбифер Дурулес, Тардиферон и другие. В некоторых случаях их прием назначается на длительный период.
  • Средства для повышения метаболизма и восполнения тканей энергией. Такими препаратами могут быть Рибоксин, Милдронат и т.д.
  • Препараты для повышения иммунитета (настойки различных целебных растений).
  • Витамины. ;

Если синдром Шихана имеет тяжелую форму, сопровождающуюся обездвиженностью, кахексией, то пациент обязательно пребывает в стационарных условиях. Препараты в этом случае также используются такие, как и при других формах болезни, но только в виде инъекций. Когда состояние начинает стабилизироваться, можно переходить на таблетки.

Своевременное и, что очень важно, постоянное заместительно-гормональное лечение помогает устранить все проявления синдрома Шихана. Эффективное лечение это залог восстановления нормального функционирования организма.

Если у женщин установлен синдром Шихана лечение должно быть направлено на устранение гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Применяются преимущественно гормональные заместительные препараты. Возможно назначение средств, применяемых в лечении полового инфантилизма. Тропные гормоны гипофиза назначаются реже ввиду того, что их трудно достать.

Иногда дефицит АКТГ можно компенсировать путем применения Гидрокортизона или Преднизолона. Левотироксин или Тетрайодтиронин могут заменить гормоны щитовидки. Оральные контрацептивы способны заменить недостаток эстрогенов в крови.

В гинекологии синдром Шихана у беременных является опасным состоянием и требует госпитализации.

Источник: https://sindrom-shihana.ru/gipopituitarizm.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.