Пороки развития лоханки

Врожденные пороки почек у новорожденных детей: аномалии развития, расположения, количества, взаимоотношений и формы органов

К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.

Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.

Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.

Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.

Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.

Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.

Дистопия: порок расположения почек

Дистопия – это аномалия расположения почек.

Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:

• Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
• Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
• Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
• Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)

Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.

В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.

В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.

У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.

К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:

• Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
• Гидронефроз
• Опухоль почки

Аплазия и удвоение: аномалия количества почек

Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.

Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.

Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.

Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.

Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.

Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.

Аномалия взаимоотношений и формы почек

Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.

Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.

При контрастной урографии она выглядит следующим образом:

• Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.

Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.

К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Источник: //bigmun.ru/vrozhdennye-anomalii-pochek-u-detej/

Аномалии развития почек

Почечные аномалии — это патология почек врожденной этиологии, что заключается в нарушении строения органа, его сосудов, месторасположения или функциональности.

Причиной возникновения проблемы считаются генетические отклонения в период внутриутробного развития или вредные факторы, воздействию которых поддавалась беременная женщина. Пороки развития почек встречаются чаще, чем любые другие врожденные нарушения.

Они сопровождаются ярко выраженной симптоматикой и аномалиями развития других органов, например, печени.

Генетические аномалии почек могут быть совместимые с жизнью или нет, а некоторые могут нести скрытую угрозу и требуют постоянного контроля.

Аномалии почечных сосудов

Патологии развития сосудов являются причиной плохого кровоснабжения органа. Они приводят к проблемам оттока мочи из почек, отчего нередко развиваются пиелонефрит, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, кровоизлияния в орган.

При диагностировании важно отличить патологии почечных сосудов и туберкулез, заболевания крови и печени и т. д. Редко такие пороки самостоятельные, обычно они являются сопровождением аномалии самой почки. Выделяют аномалии вены и артерии почек.

Пороки развития артерии почек:

• множественные сосуды;
• добавочная артерия (она уже основного сосуда и крепится к верхнему или нижнему участку почки);
• двойная (дополнительная артерия такого же размера);
• фибромускулярный стеноз (просвет сосуда становится слишком узким по причине сильного разрастания фиброзных и мышечных тканей);
• коленообразная артерия;
• аневризма.

Венозные пороки:

• множественные вены;
• добавочная вена;
• кольцевидная левая (сосуды выходят из передней и задней части органа, формируя «кольцо»);
• экстракавальное впадение левой почечной вены;
• ретроаортальное размещение левой вены почки;
• подсоединение правой яичковой вены в сосуд почки.

Аномалии количества почек

Выделяют такие врожденные аномалии почек:

• аплазия;
• агенезия;
• удвоение;
• добавочная почка.

Отсутствие или недоразвитие почек — результат негативного воздействия на плод при беременности или генная мутация, что не совместимо с жизнью.

Агенезия органа

Такие аномалии развития почек являются следствием генетических мутаций или вредных факторов, что воздействовали на маму в период вынашивания ребенка. Суть аномалии заключается в частичном или полном отсутствии органа.

Двусторонняя агенезия считается несовместимой с жизнью. Детки обычно рождаются мертвыми или умирают сразу после родов. Поэтому важно незамедлительно провести трансплантацию почки. При односторонней агенезии одна доля почки работает за две.

Болезнь может никак не проявляться всю жизнь.

Почечная аплазия и анализы для диагностики

Суть патологии заключается в частичном отсутствии органа. Часть органа не развивается в полной мере, чем объясняется ее недееспособность. Все функции выполняет здоровая доля. Если она справляется с задачей, человек может не подозревать наличие проблемы, так как симптомы отсутствуют.

В таком случае болезнь диагностируют случайно, а лечение не требуется. Пациент раз в год должен делать УЗИ, сдавать анализы крови и мочи. Рекомендуется придерживаться щадящей диеты и отказаться от вредных привычек.

Когда здоровый орган не способен справиться с двойной нагрузкой, появляются признаки проблем с почками (болезненные ощущения в пояснице), тогда больному назначают незамедлительное лечение.

Добавочная почка

Дефект заключается во врожденном формировании третьей почки. Такие болезни встречаются крайне редко. Дополнительная почка является полностью функциональным органом. Ее структура ничем не отличается от основного органа, она имеет отдельное кровоснабжение. Размеры немного меньше.

Локализуется добавочный орган под основным. Болезнь не мешает человеку. В редких случаях случаются подтекания мочи. Патологию чаще диагностируют случайно на УЗИ. Анализы крови и мочи показывают наличие воспалительного процесса. Иногда появляются показания к удалению, например, пиелонефрит.

Удвоение почки

Удвоение почки встречается достаточно часто. Врожденная аномалия проявляется удвоением органа. Размер такой почки больше обычного, а верхняя и нижняя часть разделяются. Каждая часть обеспечивается кровью в равной мере.

Почечная патология может быть полной или неполной. Лечить заболевания практически всегда не нужно, если патологические процессы не вызвали осложнений в виде туберкулеза, пиелонефрита и т. д.

Диагностика: сканирование, урография, цистоскопия.

Аномалии величины почек

Гипоплазия представляет собой такое патологическое состояние, когда орган меньшей величины, чем должен, что обусловлено его недоразвитостью.

При этом функции и гистологическое строение не отличаются, а просвет сосудов немного меньше. Обычно патология поражает только долю почки.

Терапия необходима лишь в случае развития осложнений, наиболее частым из которых является пиелонефрит.

Дистопия органа

Во время беременности у плода может произойти перемещение органа в поясничную область, что приводит к дистопии. Патологический процесс может охватить часть или две доли органа. Дистопия является одной из наиболее часто встречаемых пороков. Существует несколько видов дистопии:

Перемещение почек в период развития плода несёт угрозу здоровью и дискомфорт, но не является смертельной патологией.

• поясничная (прощупывается в подреберье, сосуды проходят перпендикулярно);
• подвздошная (локализация в подвздошной впадине, сосуды множественные, дефекты сопровождаются болезненными ощущениями в брюшине);
• тазовая (месторасположение — посередине между прямой кишкой и желчным пузырем, что сказывается на работе этих органов);
• редкая торакальная (локализация — полость грудной клетки, обычно левая часть);
• перекрестная (врожденный дефект предполагает смещение какой-то из почек к другой за среднюю линию, результатом чего является односторонняя локализация обеих, но возможно слияние).

Причины подковообразной почки

Причины патологии закладываются в беременность, когда происходит врожденная мутация. Две доли почки срастаются вместе концами, формируя «подкову».

Ультразвуковая диагностика показывает, что такой орган локализуется ниже обычного, кровоснабжение изменено, так как место срастания сдавливает сосуды и нервы при неподходящем положении тела. Симптомом является резкая боль.

При такой патологии почек часто возникают воспалительные процессы. Если воспаление становится хроническим, аномалию устраняют хирургическим путем, но обычно лечение не требуется.

Галетообразная аномалия

Галетообразные почки представляют собой пороки, при которых в период беременности у плода 2 доли органа срастаются между собой медиальными краями. Локализация патологии — средняя линия позвоночника в тазовой области или над промонториумом.

Галетообразная почка прощупывается при пальпации живота. Кроме того, прощупывание возможно при осмотре на гинекологическом кресле. Диагностика патологии проводится путем двусторонней ретроградной пиелографии или экскреторной урографии.

Симптомы и анализы похожи на дистопию.

Признаки патологии взаимоотношения

Сращивание почек — одна из частых врождённых патологий.

Причины сращения заложены еще в беременность. При этом у плода 2 доли срастаются в один орган. Аномалия относится к распространенным. Чаще всего она развивается параллельно с дистопией.

Статистика говорит о большей подверженности мужской части населения. Признаком заболевания являются болевой синдром и почечные воспаления. Характерной особенностью считается отдельное функционирование сращенных долей.

Они наделены собственными мочеточниками и фильтрующими механизмами. Виды аномалий:

• L-образная почка (верх одной доли срастается с низом другой, перекрученной по оси доли);
• подковообразная;
• S-образная (верх одной доли срастается с низом другой);
• галетообразная.

Аномалии структуры

Врожденные патологии почек у детей могут проявляться в виде структурных аномалий. Если во время внутриутробного развития на плод воздействовали тератогенные факторы (лекарства, наркотические вещества и т. д.

), возможно изменение почечной структуры. Вследствие этого образование и выведение желчи в организме нарушается, что является причиной частых воспалений. Болезнь лечится только хирургическим путем.

Варианты аномалий:

• простая киста;
• дисплазия;
• врожденный гидронефроз;
• гипоплазия.

Дисплазия органа

Недоразвитость почек — смертельно опасная патология, которая часто  требует трансплантации.

Почечной дисплазией называют состояние, когда орган меньше обычных размеров, что заложено еще в период внутриутробного развития. Это влияет на структуру паренхимы и функциональность органа. Возможные дисплазии:

• рудиментарная почка (развитие органа останавливается на ранних сроках беременности; вместо органа визуализируется небольшое количество соединительных тканей в виде шапки на мочеточнике);
• карликовая (размеры органа значительно меньше обычного, может не быть мочеточника).

Мультикистоз

Мультикистозом называют полное замещение почечных тканей кистами. Обычно патология поражает только часть органа. Проблема возникает, если в период внутриутробного развития не закладывается экскреторный аппарат.

Моча не выводится, а скапливается, что приводит к замещению паренхимы кистозными образованиями и соединительной тканью. Почечная лоханка видоизменена или ее вовсе нет. Заболевание не является наследственным, чаще всего его обнаруживают случайно.

Возможно прощупывание через живот, особенно если одновременно развивалась гипоплазия.

Симптоматика болезни:

• тупые болезненные ощущения в области поясницы;
• небольшое повышение температуры;
• анализ мочи не показывает отклонения параметров;
• метеоризм;
• на УЗИ видно изменение структуры органа.

Политистоз

Аномальное уплотнение и наросты на тканях  почек могут передаваться по наследству.

При поликистозе паренхима замещается большим количеством кист, что отличаются по размеру. Патология нередко сопровождается поликистозом печени, поджелудочной и других органов.

Заболевание является наследственным, поэтому необходимо обследование всех близких родственников больного, особенно беременных женщин. Нередко он поражает обе доли. При этом пациент жалуется на тупую боль в пояснице, постоянное желание попить, упадок сил и т. д. Практически всегда начинается пиелонефрит.

Со временем развивается атрофия почек и почечная недостаточность. Для диагностирования патологии используются такие методы:

• ультразвуковая диагностика;
• анализ мочи (лейкоцитоз);
• КТ;
• рентгенологическое исследование.

Единичные кисты

Кистозные образования могут быть единичными. Их называют простыми солитарными кистами. Они локализуются на поверхности органа или в его отделах. Новообразование имеет круглую или овальную форму. Киста бывает врожденной или приобретенной.

Со временем она растет, что приводит к атрофии, и нарушению функции органа. Патология сопровождается тупыми болями в районе поясницы, увеличением размера органа и т. д. Диагностируют проблему на УЗИ или рентгенологическом исследовании.

В качестве терапевтических процедур проводится пункция или операция по иссечению стенок новообразования.

Аномалии мозгового слоя

Возможные аномалии мозгового слоя:

• мегакалис — врожденное заболевание, при котором происходит диффузное расширение чашечки;
• полимегакалис — заболевание, при котором расширено несколько чашечек;
• губчатая почка — патологическое состояние органа, когда почечные канальцы сильно расширяются, а орган похож на губку.

Аномалии почечных лоханок и мочеточников

Патологии мочеточников:

• аномальная локализация (эктопия отверстия, ректокавальная);
• аномалии структуры и формы (штопорообразная, гипоплазия, стеноз);
• дополнительный мочеточник;
• сужение (мешает нормальному оттоку желчи);
• расширение, например, уретероцеле, дилатация, мегалоуретер.

Аномалии развития лоханок могут заключаться в неполном удвоении (лоханки и мочеточники удваиваются, но перед мочевым пузырем соединяются в один) или полное раздвоение (в мочевой пузырь ведет 2 мочеточника). При этом патология бывает односторонней и двусторонней. Диагностировать проблему можно при помощи анализа мочи и бактериологического тестирования осадка мочи. Лечат заболевание хирургическим путем.

Источник: //etopochki.ru/bolezni-pochek/poroki/anomaliya-pochki.html

Пороки мочевыводящих путей у детей

Медицинский центр Рамбам > Детская клиника Рут Раппапорт > Детская урология > Пороки мочевыводящих путей

Мочевыводящие пути – это система внутренних органов, в функции которых входит формирование мочи, её накопление и выведение из организма. К ним относятся: две почки, лоханки, мочеточники, мочевой пузырь и уретра. Любые врождённые аномалии данных органов, называют пороками развития мочевыводящих путей.

Наиболее часто встречающиеся аномалии

Аномалии развития мочевыводящих путей диагностируются у 20-40% младенцев. Их можно разделить на две основные группы:

Структурные патологии

• Гипоплазия (уменьшение размеров) или полное отсутствие одной или обеих почек. В последнем случае новорожденный нежизнеспособен.
• Дистопия почек – аномальное расположение почек. Аномальное врождённое расположение почки следует отличать от нефроптоза – приобретённое опущение.
• Аномалии взаимоотношения почек. В зависимости от образовавшейся формы при сращении различают L-образную, S-образную, галетообразную и подковообразную почку. Наиболее часто развивается подковообразная почка.
• Удвоение или реже утроение почек, почечных лоханок или мочеточников.
• Гидронефротическая трансформация почки – расширение чашечно-лоханочной области из-за избытка накопления мочи. Гидронефроз может развиваться вследствие нарушения оттока мочи при обструкции мочеточнико-тазового сочленения или везикоуретеральном рефлюксе. А также при наличии дополнительной системы кровообращения в почке.

Функциональные аномалии

• Везикоуретеральный рефлюкс – патология, при которой в мочеточники из мочевого пузыря происходит обратный ток мочи вследствие недоразвития или полного отсутствия клапанного аппарата между мочевым пузырём и мочеточником или ненормальным расположением устья мочеточника.
• Истинный дивертикул мочевого пузыря – патология развития, приводящая к образованию мешковидного выпячивания пузыря и, как следствие, неполному его опорожнению от мочи.

Основные симптомы

Клиническая картина может варьировать от острой и яркой до вялотекущей и скрытой. При незначительных или односторонних патологиях у детей никаких симптомов нет, и аномалия становится случайной находкой при осмотре по каким-то другим причинам.

При серьёзных патологиях появляются признаки плохого оттока мочи и связанные с этим состояния. Могут быть какие-то из симптомов:

• Отёки разной степени
• Скудное порциональное мочеиспускания, в редких случаях отсутствие мочи
• Иногда может быть беспрерывное вытекание мочи
• Боли при мочеиспускании, проявляющиеся у детей плачем и криком
• Выход уретры в аномальном месте
• Сердечно-сосудистые проявления (гипертензия, тахикардия, изменение тонов сердца)
• Гастроинтестинальный синдром (рвота, снижение аппетита вплоть до анорексии, диспепсия)
• Общая интоксикация организма
• Присоединение вторичной инфекции

Аномалии развития почек у детей

Среди всех патологий мочевыводящих органов, аномалии развития почек у детей встречаются чаще всего. При этом могут быть изменения в количестве почек, размерах, положении, форме и их структуре, а также двухстороннее и одностороннее изменения.

Своевременная диагностика и раннее назначение лечения ряда патологий почек может предотвратить развитие серьёзных осложнений, а порой и смерти ребёнка.

В отделении детской нефрологии клиники Рамбам после врачебного осмотра и сбора анамнеза, могут быть назначены следующие исследования:

• УЗИ
• Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография
• Внутривенная пиелограмма
• Радиоизотопное сканирование почек
• Все виды лабораторных исследований мочи и крови

При односторонней патологии, когда вторая почка компенсирует функции аномальной, и нет нарушения фильтрации и оттока мочи, основным видом лечения является наблюдение за ребёнком и предотвращение развития вторичных инфекций. При наличии серьёзных аномалий с нарушением функций, показано хирургическое лечение. В особо тяжёлых случаях необходима трансплантация почки. До операции пациента могут подключить к аппарату искусственной почки.

Аномалии мочеточников и мочевого пузыря

Практически все аномалии мочеточников у детей приводят к нарушению вывода из организма мочи и, как следствие, снижению функций почек вплоть до развития почечной недостаточности. Именно поэтому израильские специалисты предают особое значение ранней и максимально информативной диагностике.

В клинике Рамбам могут предложить пройти следующие исследования:

• УЗИ – позволяет определить структуру органов
• Радиоизотопное сканирование почек – даёт возможность определить функциональные возможности почек
• Внутривенная пиелограмма – используется в основном для обследования структуры почек. Позволяет определить фильтрующие возможности почек, что не показывает УЗИ
• Цистоуретрография– позволяет исследовать функциональные возможности уретры и мочевого пузыря, а главное определить наличие рефлюкса
• КТ и/или МТР позволяют более точно, чем УЗИ исследовать структуру мочевыводящих путей. КТ не требует седации ребёнка в отличие от МРТ, однако последнее намного более информативное и позволяет детально изучить кровеносную систему необходимого органа
• Лабораторные исследования крови и мочи. Грудничкам мочу берут катетером, чтобы получить чистую порцию исследуемого материала. Мочу на посев назначают при подозрении на наличие инфекции

Лечение

Как правило, лечение хирургическое, направленное на формирование аномального органа и восстановление его функций.

При раннем обнаружении патологии, в большинстве случаев в Израиле выполняют мини-инвазивные операции с использованием высокоточной новейшей аппаратуры, к которой относится хирургический робот «da Vinci», используемый в клиники Рамбам.

Делая всю операцию полностью роботизированной, он максимально повышает точность вмешательства, позволяя выполнять ранее недоступные манипуляции. На сегодня это лучшая в мире медицинская техника.

Источник: //www.rambam-health.org.il/children-hospital-lechenie-anomalij-pochek-u-detej-v-izraile.aspx

Строение и функции чашечно-лоханочной системы: врожденные и приобретенные патологии

Почки – парный орган, задачей которого является фильтрация крови и вывод продуктов метаболизма.

Оболочку почек образует жировой слой и фиброзный. Внутренняя часть называется паренхимой.

Особенностью строения ЧЛС являются узкие перешейки между ее частями, которые легко перекрываются даже мелкими камнями и песком.

При нефролитиазе это приводит к развитию каликоэктазии.

Строение и функции

Чашки и лоханки находятся в центре органа. Это полости в паренхиме. Чашки имеют форму бокальчиков, в почке их 8-12. В каждую поступает моча из 2-3 сосочков.

ЧЛС является резервуарами для скопления вторичной мочи, готовой к выводу в мочевой пузырь. Малые чашки переходят в большие, а те в лоханки – области в виде воронок, из которых моча по узкому каналу (6-8 мм) движется выводу урины.

Чашки соединяются с лоханками с помощью узких протоков. Движение мочи в системе чашек и лоханок обеспечивают сокращения гладкой мускулатуры.

Стенки состоят из трех слоев – эпителиального, мышечного и из соединительной ткани. Они постоянно подвергаются действию мочи, поэтому их состояние зависит от ее агрессивного воздействия.

Функции системы – сбор и хранение мочи, готовой к выходу из организма.

Патологические состояния

Состояние ЧЛС зависит от многих факторов. Патология может развиться из-за инфицирования, мочекаменной болезни, заболеваний мочеточника и пузыря.

Некоторые патологии ЧЛС являются врожденными.

Воспалительные процессы

Воспаление почки и чашечно-лоханочной системы начинается обычно в результате инфицирования неспецифическими возбудителями. Это могут быть бактерии из рода кокков, кишечная палочка. Воспаление приходит в почку из уретры (наиболее частый путь у женщин), с током крови (гематогенный) или через лимфатическую систему из кишечника.

Через почки проходит большой поток крови, и любая инфекция в организме может привести к воспалению. Наиболее часто диагностируется пиелонефрит. Он может носить тяжелый характер, сопровождаться гнойными очагами, интоксикацией и привести к развитию почечной недостаточности.

Хронический вид пиелонефрита иногда протекает почти бессимптомно, поэтому грозит перерождением паренхимы в соединительную ткань.

Деформация ЧЛС

Изменение естественного вида почки, а также ЧЛС происходит вследствие инфекционных воспалений и давления со стороны других органов, новообразований и конкрементов.

Деформация приводит к нарушению формы ЧЛС, сужению и без того узких протоков между элементами системы.

Это препятствует проходу мочи и своевременному оттоку из почки. Ткани перерождаются, почечные сосочки, канальцы и паренхима теряют свои функции. Деформация почки и ЧЛС может привести к почечной недостаточности и требует лечения. Развивается в основном у взрослых.

Гидронефроз почек

Гидронефрозом называется нарушение оттока мочи и вызванное этим расширение резервуаров для ее накопления – чашек и лоханок. Нарушение выхода мочи приводит к повышению давления на стенки ЧЛС и мочеточник, деформации паренхимы, канальцев, сосудов. Нефроны погибают, функциональность органа нарушается.

Причины развития гидронефроза делят на две части – препятствия на пути движения урины и обратный заброс ее из мочевого пузыря. Перекрывать отток мочи могут камни, новообразования, грибковые поражения, проблемы со стороны половых органов.

Лекарственная терапия при гидронефрозе эффекта не дает. Ее используют для облегчения состояния. Основной метод лечения – хирургический. Проводят операции по удалению препятствий (камней, новообразований), восстановлению проходимости мочеточника и функций мочевого пузыря.

Новообразования в органе

Новообразования чашек и лоханок носят в основном злокачественный характер. Опухоли ЧЛС составляют около 6-7% от общего числа онкологических заболеваний почек. Заболеванию в большей степени подвержены мужчины. Наиболее часто эта патология выявляется в возрасте 60-70 лет.

Характеризуется постоянной тупой болью в пояснице и тотальной гематурией – красным цветом мочи и видимыми сгустками крови. Часто больные при опухолевом поражении ЧЛС не имеют никаких симптомов, что делает заболевание еще более опасным.

Среди причин возникновения опухолей чашечно-лоханочной области главными считают токсические воздействия химических производств, выхлопных газов, длительный прием некоторых видов медикаментов.

Расширения или дилатация

Увеличение полостей чашек и лоханок называется дилатацией (расширение). Она может носить врожденный характер, а также появиться вследствие перекрытия мочеточника или сужения его просвета. Это часто приводит к развитию гидронефроза и пиелонефрита.

Дилатация сопровождается учащенными позывами, вздутием живота. Боли локализуются в области поврежденной почки и всей поясницы, отдают в пах. При наличии барьеров в виде камней в крови наблюдается гематурия.

Уплотнение стенок

Увеличение плотности тканей почки и стенок ЧЛС выявляется на УЗИ. Его определяют по изменению эхогенности отклика корковой части органа. Уплотнение почки ведет к изменению ее размера и конфигурации и свидетельствует о патологических процессах в органе.

Процесс протекает в 3 стадии:

1. Начальная (альтерация) – происходит изменение внутреннего слоя стенок ЧЛС, вызвано обычно инфицированием.
2. На второй стадии (экссудация) ткани отекают из-за прилива крови, разрыва стенок сосудов и смешивании крови с тканями.
3. Третья стадия характеризуется изменением структуры чашечно-лоханочных стенок и потерей защитных свойств от действия мочи.

Обычно инфицирование вызывают кишечная палочка, стрепто- и стафилококки. Длительное воспаление приводит к перерождению тканей стенок и ее значительному уплотнению.

Врожденные пороки

Врожденные аномалии развития ЧЛС могут долго не заявлять о себе и обнаружиться случайным образом во время обследований. Но при некоторых патологиях, когда выход мочи нарушен, может требоваться срочное хирургическое вмешательство

Дивертикул

Дивертикул чашки или лоханки – образование с жидкостью в почке, соединенное с ее естественной полостью узким ходом. Диагностируется с помощью контрастной КТ. Значительный размер дивертикула и его влияние на работу органа требует резекции участка почки.

Удвоение

Удвоение ЧЛС – порок развития, при котором ЧЛС имеет больше отдельных полостей, чем положено по норме. Бывают случаи, когда почка разделена на отдельные сегменты, в которых собственные ЧЛС. При этом выход из лоханки может иметь проток не в мочеточник, а в отдел кишечника. Удваиваться может и число мочеточников.

Если при удвоении ЧЛС сама почка не изменена, это увеличивает размеры полостей в паренхиме и приводит к истончению ее стенок и увеличению давления.

Каликоэктазия

Каликоэктазия, пиелокаликоэктазия – увеличение полостей лоханки или чашек и лоханок вместе. При нормальных размерах почки чрезмерные размеры полостей, заполненных мочой, негативно влияют на состояние других частей органа и нарушают их работу.

К развитию врожденных аномалий строения ЧЛС приводят заболевания в период беременности у женщины, особенно почечные, экология, прием лекарственных препаратов.

Врожденные патологии системы чашек и лоханок могут стать следствием недоразвития – стриктуры мочеточника, при которой отверстие для выхода мочи сужается, вплоть до полного закрытия.

Дефекты строения мочеточника и мочевого пузыря приводят к рефлюксу – обратному забросу урины в почки и расширению лоханок.

Симптоматика патологий

Бессимптомное течение многих почечных патологий, особенно врожденных, нередко приводит к тому, что болезнь успевает значительно поразить ЧЛС.

Тревожными признаками являются:

• нарушения мочеиспускания – ложные позывы, отсутствия ощущения освобождения, рези и боли в процессе, затруднения при начале микции, невозможность удержать мочу;
• потребность в ночных походах в туалет;
• тупые боли в пояснице, которые могут иррадиировать в пах, грудину, ноги, усиливаются при физических нагрузках и ношении тяжестей;
• моча – изменяет цвет, запах, в ней присутствуют примеси, хлопья, количество изменяется в сторону уменьшения или увеличения;
• повышение температуры – вечером или постоянно;
• признаки интоксикации – головная боль, рвота, вялость, быстрая утомляемость.

При появлении симптомов нарушения работы почек нужно обращаться к нефрологу или урологу.

Что делать и к кому обратиться

Обратится за помощью стоит у урологу или нефрологу. Многочисленные патологии ЧЛС диагностируются с помощью УЗИ почек, мочевого пузыря, КТ и МРТ, анализов крови и мочи для определения воспаления и состава мочи. Применяют также урографию, нефросцинтиграфию, эндоскопические методы исследования.

Выполняют тесты по Зимницкому, Нечипоренко, Ребергу, делают бакпосев мочи. Исследование назначит врач по результатам осмотра и пальпации.

В дальнейшем будет назначена медикаментозная терапия, соблюдение диеты. Многие формы патологий ЧЛС вылечить можно только хирургически.

Профилактические меры

Врожденных патологий у детей можно избежать при соблюдении рекомендаций во время беременности. Еще во время планирования рождения нужно отказаться от вредных привычек, приема лекарственных препаратов.

В течение беременности следить за состоянием, не переедать, двигаться. От приобретенных патологий ЧЛС могут защитить бережное отношение к здоровью, соблюдение правил здорового питания и гигиены.

Воспалительные процессы и камни в почках развиваются часто по одинаковым причинам – тяжелое питание, ослабление организма курением, алкоголем, гиподинамия.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: //UroHelp.guru/anatomy/chashechno-loxanochnaya-sistema.html

Аномалии развития почек и врожденные пороки у детей

Мочевыделительная система выполняет ряд жизненно важных функций в человеческом организме. Любое отклонение в функционировании органов этой системы приводит к значительным изменениям в работе всего организма.

Почки – мочеобразующий парный орган, располагающийся на уровне поясницы по обе стороны от позвоночного столба, выполняющий фильтрацию крови, ее частичную очистку и выполняющий регуляторную функцию.

В нашей статье мы рассмотрим аномалии развития почек и врожденные пороки этих органов, факторы, влияющие на развитие патологий, и симптомы, связанные имеющимися нарушениями.

Факторы, способствующие развитию почечных аномалий

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении, а также нарушения в структуре органов, которые способны влиять на их функционирование. Аномалии почек, связанные с нарушением их строения, выделяют следующие:

• Количество отличное от двух;
• Расположение органов;
• Аномальный размер почки;
• Порок почек, связанный с ненормальной структурой органов.

Врожденная патология почек (именно в этом случае можем говорить об аномалии развития почек у детей) развивается в период с 3-й по 10-ю неделю беременности, время, когда идет закладка жизненно важных органов  плода.

Пороки развития почек у новорожденных на сегодняшний день составляют порядка 47% от всех встречающихся аномалий развития плода.

К сожалению, данная патология малоизученна, и мы можем только догадываться о факторах, спровоцировавших врожденные аномалии почек.

Также беременные женщины должны полностью исключить из своего рациона вредные продукты питания и напитки, содержащие алкоголь, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные объекты, токсичные вещества, а также средства гигиены, содержащие потенциально опасные составляющие для будущего ребенка (даже если на этикетке нарисован ребенок, следует быть предельно осторожными).

Загрязненная экология и инфекционные заболевания могут негативно повлиять на развитие плода, вызывая врождённое ненормальное развитие, мутацию. Также необходимо учитывать наследственность.

Зачастую, почечные аномалии проявляются если не на первом году жизни ребенка, то спустя несколько лет или даже в подростковом возрасте.

И чтобы выявить данные отклонения необходимо провести ряд исследований.

Симптомы

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте, сопровождаясь вполне определенными симптомами:

• Болевые ощущения, не меняющие свою интенсивность при изменении положения тела, однако усиливающиеся при простукивании области почек;
• Ощущение горечи во рту;
• Непрекращающаяся жажда;
• Нарушение количества выделяемой мочи и частоты мочеиспусканий;
• Изменение цвета урины (наличие примеси крови);
• Повышенная температура тела (до 38 градусов);
• Отечность конечностей, лица.

Детей с врожденными аномалиями мочевыделительной системы ставят на учет к урологу, с обязательным регулярным обследованием с целью профилактики. Для этого применяют следующие инструментальные методы:

• УЗИ;
• МРТ;
• КТ сосудов;
• Реновазография;
• Цветная эходопплерография.

Мы рассмотрим встречающиеся аномалии почек, согласно признакам, по которым они классифицируются.

Аномалия расположения почек

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы. Остановка на любом этапе этого движения называется дистопией. Дистопия бывает:

• Подвздошная;
• Тазово-крестцовая;
• Крестцово-поясничная;
• Грудная.

Кроме этого бывает односторонняя дистопия, когда прекращает движение только одна из почек, и двухстороння, при аномальном расположении обеих органов. В зависимости от того где именно остановила движение почка, будет зависеть клиническая картина и лечение.

Если орган находится в тазу, то это может способствовать мочекаменной болезни, циститу. При подвздошной дистопии часто возникает аппендицит, паховая грыжа.

Диагностирование и определение точного месторасположения органа проводится при помощи УЗИ и обзорной рентгенографии.

Часто при аномальном расположении органов развивается гидронефроз, пиелонефрит, которые требуют симптоматической и противовоспалительной терапии, в ряде случаев требуется оперативное вмешательство.

Аномалия количества почек

К отклонениям количества относятся:

• Добавочная почка;
• Удвоение почки;
• Врожденное отсутствие одного или сразу двух органов.

Удвоение органа

Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю

Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю.

При этом каждая из частей такого органа зачастую имеет собственные кровеносные сосуды, лоханку и мочеточник. Конечно, такой орган будет значительно отличаться размером от нормы.

Полным называется удвоение, когда каждый из мочеточников имеет свой отдельный вход в мочевой пузырь, и неполным – при соединении на каком-то этапе мочеточников в одно устье.

Зарегистрированы случаи, когда один из таких мочеточников открывается в уретру или во влагалище, не достигая мочевого пузыря.

Эта аномалия выявляется после прохождения инструментальных методов диагностики (УЗИ), и требует оперативного лечения.

Если же мочеточники открываются в мочевой пузырь, при нормально работающих органах полностью выполняющих свои функции, данная аномалия не рассматривается как патология.

Если у людей с удвоением почки развивается мочекаменная болезнь, нефрит, пиелонефрит, гломерулонефрит и другие воспалительные заболевания, то крайне важно подобрать правильное лечение, чтобы предотвратить перерастания заболевания в хроническое. Иногда приходится прибегать к резекции удвоения.

Отсутствие органа

Аплазия, или отсутствие одного или двух органов, среди почечных аномалий встречается в 5-10% случаев. Врожденная двусторонняя аплазия не совместима с жизнью, а односторонняя часто обнаруживается случайно и является поводом для постановки на учет к урологу.

Важно помнить! При возникновении малейших симптомов заболевания, человеку, рожденному с одной почкой, необходимо сразу же обратиться за лечением к врачу, иначе есть риск потерять единственный орган. А для предотвращения появления почечных болезней, нужно всю жизнь заниматься профилактикой их появления.

Аномалия размера

Отклонения в размерах органов могут зависеть от недоразвития различных отделов почки.

Гипоплазия

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры. Количество нефронов в таком органе, в сравнении с нормой, составляет порядка 50%, однако на функционирование это не влияет и работоспособность сохраняется. Выделяется 3 формы гипоплазии, определяемые гистологическим путем:

• Простая. Случай, когда снижено только количество нефронов и чашечек;
• Гипоплазия с олигонефронией. В случае малого числа клубочков с увеличением их размера, и изменения канальцев;
• Гипоплазия с дисплазией. При возникновении вокруг первичных канальцев муфт соединительной ткани, возникновении в канальцах и клубочках кист, изменениях мочеточников.

Гипоплазия с дисплазией чаще всего носит односторонний характер и может не обнаруживаться всю жизнь. Иногда данная аномалия вызывает нефрогенную гипертонию после пиелонефрита. Орган с гипоплазией не может полноценно выполнять свои функции и следует заниматься профилактикой возникновения любых почечных заболеваний, чтобы не потерять здоровую почку, которая несет основную нагрузку.

Редко встречается гипоплазия с дисплазией двусторонняя, диагностируется на первом году жизни ребенка. В этом случае малыш с признаками рахита, большой головой, у него бледная кожа и часто повышается температура. Такие дети отстают в развитии. Концентрационная функция почек нарушается, развивается уремия, и такие дети часто погибают.

Дисплазия

Нарушение в развитии тканей с нарушением их функциональности и изменением размера органа называется дисплазией. Выделяется два типа дисплазии:

1. Рудиментарная почка, представляющая собой плотный комок соединительной ткани, остановивший свое формирование на эмбриональном этапе развития плода. Имеет размер от 1 до 3 см и массу 10 грамм;
2. Карликовая почка в 5-20 раз меньше, чем нормальная, имеет правильную бобовидную форму, уменьшенную лоханку, частично отсутствующие чашечки, узкий (иногда облитерированный) канал мочеточника.

Аномалии сосудов

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий. В свою очередь, аномалии артерий классифицируются:

• По количеству. Отличающиеся от основной размером, одна или более добавочные артерии, не представляющие угрозы для функционирования органа;
• По расположению. Также не влияющее на работу почки аномальное поясничное, тазовое или подвздошное расположение артерии;
• По форме и структуре. Стеноз (сужение) или аневризма (расширение) любого участка почечной артерии, негативно влияющие на функционирование органа.

Врожденные отклонения почечных вен также классифицируются в зависимости от структуры, формы, количества и их расположения. По форме выделяют такие аномалии:

• Околоаортальную;
• Кольцевидную;
• Позадиортальную.

Стеноз относится к аномалии структуры вен. Различают постоянный стеноз и ортостатический. В редких случаях наблюдается сращивание стенок венозного и артериального сосуда. Все пороки сосудов опасны своими необратимыми склеротическими изменениями, вызывающими развитие пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза.

Аномалии взаимоотношения почек

Сросшиеся почки между собой в один орган, при этом каждая из сросшихся почек имеет отдельный мочеточник, идущий в мочевой пузырь и  правильное строение. По форме сросшаяся почка бывает:

• Галетообразная;
• Подковообразная;
• L-образная;
• S-образная.

Как правило, лечение любых аномалий проводят после обнаружения возникшего на фоне заболевания.

Источник: //LecheniePochki.ru/patologii/anomalii-pochek.html