Пороки развития почек и мочевых путей в детском возрасте

Аномалии развития мочеполовой системы и их особенности

Аномалии развития мочеполовой системы в структуре врожденных пороков занимают первое место. Чаще всего они формируются на ранних этапах эмбриогенеза и представляют собой стойкие изменения органов или тканей, выходящих за пределы вариаций их строения.

Некоторые из этих патологий в силу тяжести развития несовместимы с жизнью, что приводит к гибели младенца в утробе матери либо сразу после рождения. Другие не столь опасны и поддаются консервативной терапии или хирургическому воздействию.

Третьи же не доставляют беспокойства на протяжении всей жизни и выявляются случайно при обследовании по поводу других болезней или во время операции на брюшной полости.

Отклонения в развитии элементов мочеполовой системы

Несмотря на развитие медицины, актуальность проблемы не снижается. Мочевыделительная и репродуктивная системы тесно взаимосвязаны между собой анатомически и функционально, кроме того их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус.

Вследствие этого аномалии первой сочетаются с пороками второй почти в 40% случаев.

Нарушения, формирующиеся в период онтогенеза, предполагают отклонения в развитии или функционировании одного или нескольких органов, из-за чего и появляются множественные патологии.

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина.  Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

• галетообразная – объединение медиальной поверхности;
• подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника.

Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы.

Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дистопия

Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.

Различают следующие нетипичные локализации органа:

• поясничную;
• подвздошную;
• торокальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии.

Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения.

Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Дисплазия

Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить  хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

1. Врожденные видоизменения почечных вен. По количеству они делятся на добавочные и множественные, по локализации и форме – экстракавальные, ретроаортальные, кольцевидные.
2. Количество и топография почечных артерий. Выделяют добавочные, двойные или множественные сосуды.
3. Отклонения в структуре и форме артериальных столов. К ним относятся: фибромускулярный стеноз – избыточное количество мышечной ткани, аневризма – трансформация сосудистых стенок и их утолщение вследствие отсутствия волокон мускулатуры, артериовенозные фистулы – «перекрытия» в устье обеих систем.

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Патологии, связанные с мочевым пузырем и уретрой

При рассмотрении патологий формирования мочеполовой системы нельзя не обратить внимание на органы, столь значимые для осуществления функции выведения урины. Специалисты отмечают следующие аномалии развития мочевого пузыря:

• аплазия или агенезия – частичное или полное отсутствие органа;
• редупликация – фрагментарное или целое удвоение мочевого пузыря;
• дивертикул – выпячивание стенки органа;
• экстрофия – дефект передней стенки брюшины и выпадение слизистой наружу.

Последнее состояние считается наиболее тяжелым и опасным для жизни, оно затрагивает не только сам мочевой пузырь, но также брюшную полость, тазовые кости и уретральный канал. Кстати, последний часто подвергается патологическим изменениям в процессе онтогенеза.

Аномалии внутриутробного развития уретры, отклонения в структуре и строении мочеиспускательного канала нарушают функциональность всей системы мочевыведения. Состояния, возникающие на фоне данной патологии, ухудшают работу почек, поэтому лечение следует начинать сразу после обнаружения проблемы.

В таблице отражены типы аномалий уретрального канала и их описание.

Вид порока развитияХарактеристикаПредрасположенность по половому типу

Увеличение количества	Множественное строение уретры	Отмечается у мужчин, женщин, детей
Гипоспадия	Наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается ниже основной линии	Выявляется только у лиц мужского пола
Эписпадия	Выходное окончание уретры находится на половом органе выше положенного в норме	Диагностируется у представителей обоих полов

Врожденные пороки половых органов

Пороки мочеполовой системы формируются в период внутриутробного развития плода независимо от половой принадлежности. Это означает, что с одинаковой частотой пороки выявляются как у мальчиков, так и у девочек.

В раннем периоде они характеризуются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, а позже – нарушением полового созревания. Причинами выступают внешние и внутренние тератогенных факторы. В первую категорию входят вредные привычки, прием фармпрепаратов, плохое питание, вирусные и бактериальные инфекции.

Ко второй группе относятся различные мутации, отягощенная наследственность, соматические заболевания и эндокринные нарушения.

Женские проблемы

Основной причиной патологических отклонений в развитии женских половых органов считаются нарушения органогенеза на ранних сроках гестации. Вариантами, часто встречающимися в клинической практике, могут служить аномалии следующих структурных элементов репродуктивной системы:

• наружных половых органов;
• девственной плевы и влагалища;
• матки;
• яичников и маточных труб.

С учетом особенностей анатомического строения  различают следующие виды врожденных пороков половой сферы женщины:

• отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия;
• изменение размеров: увеличение – гиперплазия, уменьшение – гипоплазия;
• нарушение просвета: сужение – стеноз, недоразвитие или полное заращение – атрезия.

Увеличение количества целых органов, как правило, удвоение, носит название мультипликации. Образование цельной анатомической структуры вследствие их сращивания именуется слиянием. При необычном топографическом расположении принято говорить об эктопии.

Мужские проблемы

Основным фактором, влияющим на развитие патологических отклонений мужских половых органов, являются различные хромосомные нарушения. Реже всего в клинической практике встречаются аномалии полового члена.

1. Отсутствие только головки или самого пениса.
2. Эктопия органа – расположение скрытое или позади мошонки и крайне малые размеры.
3. Раздвоение пениса – характеризуется наличием двух стволов или головок.
4. Врожденный фимоз – сужение отверстия крайней плоти.

Намного чаще выявляются пороки мошонки или яичек. В медицинской практике можно встретить следующие случаи:

• грыжа мошонки:
• отсутствие одного или двух яичек или, наоборот, мультипликация;
• крипторхизм – задержка тестиса в брюшине или паховой области;
• гипоплазия или эктопия яичка.

Внимание! Тяжелым пороком развития считается гермафродитизм – характеризующийся наличием женских и мужских половых органов одновременно. В этом случае определение пола становится затрудненным, и выявляется только после генетического исследования.

Практически все вышеперечисленные аномалии (особенно в сочетании с пороками мочевыделительной системы) доставляют мужчине физический и психоэмоциональный дискомфорт, а также становятся причиной нарушений их функционирования, и приводят к бесплодию.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Методы выявления отклонений

Поскольку многие врожденные пороки развития клинически никак не проявляются, то для их определения рекомендуется проведение диагностики с применением ряда инструментальных манипуляций:

• гистология биоптата;
• УЗИ органов малого таза;
• рентгенография с введением контрастного вещества;
• экскреторная урография;
• ангиография;
• ретроградная пиелография;
• цистография;
• сцинтиграфия;
• уретроскопия;
• фистулография;
• КТ или МРТ.

Ряд аномалий врач может определить при визуальном осмотре ребенка с применением таких манипуляций, как пальпация и перкуссия. Иные пороки (и их большинство) выявляются только в ходе обследования на наличие заболеваний мочеполовой сферы.

Варианты лечения

При случайном выявлении пороки с отсутствием  характерных симптомов лечения не требуют. Человеку рекомендуется наблюдение у специалиста и выполнение мер по профилактике заболевания. Аномалии мочеполовой системы можно вылечить методами консервативного воздействия или хирургическим путем.

Консервативные методы терапии применяются в случае запущенности патологии, когда наблюдается развитие инфекционного процесса или образование камней в почках или мочевом пузыре.

Симптоматическая терапия предполагает назначение пациенту антибактериальных, противовирусных, болеутоляющих препаратов.

Использование средств из арсенала народной медицины можно применять только после консультации с лечащим врачом.

Все хирургические процедуры различаются по объему и сложности и проводятся исключительно по жизненным показаниям либо в случае неэффективности методов консервативной терапии. Но существуют ситуации, когда радикальные меры тоже не приносят 100% результата, и врач вынужден провести  повторную операцию.

В постоперационном периоде больному необходимо соблюдать рекомендации врача, являться на плановые осмотры с целью проверки функциональности органов.

Предупреждение мочеполовых пороков

Для нормального протекания беременности, а также полноценного развития органов плода женщина должна скорректировать свое поведение и образ жизни. В частности, ей рекомендуется следующее:

• правильно питаться в период вынашивания;
• избегать заражения инфекционными агентами;
• полностью отказаться от курения, употребления спиртсодержащих напитков, наркотиков;
• воздержаться от приема медикаментозных препаратов, заменив их народными средствами;
• регулярно посещать гинеколога, сдавать анализы и проводить УЗИ органов малого таза.

Заключение

Современная медицина располагает большими возможностями для избавления малыша от аномалий внутриутробного формирования органов.  Эффективные методы позволяют не только сохранить жизнь ребенку, но дают ему шанс полноценно развиваться, ничем не отличаясь от сверстников.

Источник: //UroMir.ru/nefrologija/prochie/anomalii-razvitija-mochepolovoj-sistemy.html

Аномалии развития почек — пороки

kidney crosssection

Пороками развития почек называют отклонения в их расположении, размерах и прочие аномалии, с которыми рождается человек.

Причин тому может быть много — от генетической предрасположенности до вредных внешних воздействий на организм матери: никотин, алкоголь, лекарства, загрязненная атмосфера.

Важно своевременное выявление любых нарушений в мочевыводящей системе ребенка, поскольку в будущем они грозят перейти в серьезные хронические заболевания.

Данная аномалия почек — это врожденная патология, которая часто сопровождается дефектами развития мочеточников. Таким образом пороки развития затрагивают всю мочевую систему в целом.

Симптомов, по которым можно распознать отклонение, не существует.

Это не заболевание само по себе, а лишь фактор, который в разы увеличивает шансы на возникновение разнообразных заболеваний и способен отягощать их течение.

Неправильное формирование остальных тазовых органов в совокупности с почечными пороками способствует началу пиелонефрита, излечение которого, и без того плохо поддающееся лечению, еще более затрудняется.

Классификация аномалий почек

Пороков почечного развития множество. Условно отклонения принято делить на несколько видов:

Сосудистая

Бывает венозная или артериальная. Кровоток и мочеотделение нарушены, из-за чего возникают пиелонефриты, образуются камни. В тяжелых случаях может привести к почечной недостаточности.

Количественная

Отсутствие одного из органов, удвоение его или наличие третьего органа. В первом случае одна из них в какой-то момент перестает расти у эмбриона. Среди осложнений — недоразвитость кишечника.

Во втором — парный орган удваивается, причем, иногда каждая из долей может иметь самостоятельные лоханки и мочеточники. Осложняется почечным туберкулезом, гидронефрозом. В третьем — не грозит ничем, просто у человека в ходе обычного обследования обнаруживается “лишний” орган.

Удаляют его редко, и только при наличии серьезных заболеваний: нефролитиаз, опухоли.

Размерная

Отклонение в величине правого или левого органа, обычно в меньшую сторону. При этом никаких сбоев в их работе может не наблюдаться. Лечат гипоплазию только тогда, когда возникает патологический процесс.

Врожденная аномалия почек

Поскольку речь идет о врожденных пороках развития почек, матери необходимо с самых ранних сроков беременности позаботиться о здоровье будущего ребенка:

• Избавиться от вредных привычек, если они имеются.
• Не принимать никаких лекарств без назначения врача.
• Оградить себя от воздействия химикатов и опасных атмосферных выбросов.
• Не поднимать тяжелые предметы.
• Своевременно проходить назначенные обследования и сдавать анализы.Контролировать уровень артериального давления.
• Предохраняться от простудных заболеваний.
• При малейших подозрениях на патологию ребенку необходимо провести диагностику и сводить на прием к специалисту.

Пороки развития почек и мочевыводящих путей у детей

В процессе эмбриогенеза органы-фильтры проходят три основные фазы:

• предпочка;
• первичная;
• постоянная.

Первая формируется на 2-й неделе его жизни, но очень скоро сильно сокращается в размерах. Вместо нее образуется первичная, в виде вытянутого эллипса, который впоследствии раздваивается.

Один принимает участие в формировании половой системы, другой отвечает за мочевую. Такая тесная взаимосвязь и является причиной совместных патологий мочеполовых путей.

Врожденные аномалии почек у детей редко проходят бесследно для репродуктивных центров.

Если врач заподозрил почечные аномалии, он должен назначить ряд исследований с целью диагностики:

• сбор сведений об анамнезе жизни;
• сдачу общих анализов крови и мочи;
• измерение АД;
• осмотр с пальпацией;
• исследование при помощи ультразвука (УЗИ), в том числе, с допплерометрией для
• установления направления хода крови по сосудам;
• урография с внутривенным введением контрастного раствора;
• компьютерная томография, которая дает обширную информацию о строении, структуре и положении органов;
• ангиография почечных сосудов.

При наличии показаний возможно проведение пренатальной диагностики плода, еще находящегося в материнской утробе, начиная с 13-й недели беременности.

Лучевая диагностика аномалий развития почек

Наиболее полные данные о состоянии мочевыделительной системы можно получить с помощью современных методов исследований — лучевой, или визуализирующей диагностики. Она включает в себя УЗИ, рентген, МРТ и радиоизотопные методики.

При отсутствии противопоказаний — это наиболее эффективные на сегодня способы проверки внутренних органов. Более подробно о них можно узнать из презентаций, часто встречающихся в интернет-пространстве.

Ультразвуковая диагностика аномалий развития почек

УЗИ необходимо для выявления патологий, включая ранние их стадии. Метод практически не имеет противопоказаний, при этом является одним из самых продуктивных: ультразвук распознает камни и воспаления, дает информацию о расположении и размерах. В некоторых случаях может успешно заменить более дорогие компьютерные исследования.

Лечение аномалий почек

В случаях, когда аномалии развития не осложнены, никакого лечения не требуется. Если же наблюдается возникновение на этом фоне заболевания, пациенту назначается терапия, которая может носить лекарственный или хирургический характер:

• лечебная диета;
• антибиотики;
• антигипертензивные средства;
• пункция кисты;
• ангиопластика почечных артерий, лоханок и мочеточников;
• удаление органа.

Например: при диагнозе “мочекаменная болезнь”, код МКБ-10 №№ 20-23 назначаются рассасывающие камни препараты, обезболивающие и противовоспалительные средства.

Однако, патологическое строение в ряде случаев осложняет отход мочи, что может привести к сложному воспалению с угрозой жизни. В таких условиях необходимо оперативное вмешательство вплоть до нефрэктомии. Предварительно делают рентгеновские снимки в трех проекциях, выясняют состояние второго парного органа.

Больные, составляющие группу риска, должны с повышенным вниманием относиться к собственному здоровью, периодически сдавать анализы и проходить инструментальное обследование, как минимум, УЗИ — раз в год.

Источник: //rus-urologiya.ru/anomalii-razvitiya-pochek-poroki/

Врожденные пороки почек у новорожденных детей: аномалии развития, расположения, количества, взаимоотношений и формы органов

К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.

Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.

Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.

Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.

Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.

Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.

Дистопия: порок расположения почек

Дистопия – это аномалия расположения почек.

Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:

• Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
• Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
• Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
• Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)

Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.

В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.

В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.

Диагноз устанавливается при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек.

У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.

К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:

• Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
• Гидронефроз
• Опухоль почки

Аплазия и удвоение: аномалия количества почек

Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.

Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.

Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.

Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.

Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.

Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.

Аномалия взаимоотношений и формы почек

Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.

Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.

При контрастной урографии она выглядит следующим образом:

• Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.

Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.

К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.

Источник: //bigmun.ru/vrozhdennye-anomalii-pochek-u-detej/

Пороки мочевыводящих путей у детей

Медицинский центр Рамбам > Детская клиника Рут Раппапорт > Детская урология > Пороки мочевыводящих путей

Мочевыводящие пути – это система внутренних органов, в функции которых входит формирование мочи, её накопление и выведение из организма. К ним относятся: две почки, лоханки, мочеточники, мочевой пузырь и уретра. Любые врождённые аномалии данных органов, называют пороками развития мочевыводящих путей.

Наиболее часто встречающиеся аномалии

Аномалии развития мочевыводящих путей диагностируются у 20-40% младенцев. Их можно разделить на две основные группы:

Структурные патологии

• Гипоплазия (уменьшение размеров) или полное отсутствие одной или обеих почек. В последнем случае новорожденный нежизнеспособен.
• Дистопия почек – аномальное расположение почек. Аномальное врождённое расположение почки следует отличать от нефроптоза – приобретённое опущение.
• Аномалии взаимоотношения почек. В зависимости от образовавшейся формы при сращении различают L-образную, S-образную, галетообразную и подковообразную почку. Наиболее часто развивается подковообразная почка.
• Удвоение или реже утроение почек, почечных лоханок или мочеточников.
• Гидронефротическая трансформация почки – расширение чашечно-лоханочной области из-за избытка накопления мочи. Гидронефроз может развиваться вследствие нарушения оттока мочи при обструкции мочеточнико-тазового сочленения или везикоуретеральном рефлюксе. А также при наличии дополнительной системы кровообращения в почке.

Функциональные аномалии

• Везикоуретеральный рефлюкс – патология, при которой в мочеточники из мочевого пузыря происходит обратный ток мочи вследствие недоразвития или полного отсутствия клапанного аппарата между мочевым пузырём и мочеточником или ненормальным расположением устья мочеточника.
• Истинный дивертикул мочевого пузыря – патология развития, приводящая к образованию мешковидного выпячивания пузыря и, как следствие, неполному его опорожнению от мочи.

Основные симптомы

Клиническая картина может варьировать от острой и яркой до вялотекущей и скрытой. При незначительных или односторонних патологиях у детей никаких симптомов нет, и аномалия становится случайной находкой при осмотре по каким-то другим причинам.

При серьёзных патологиях появляются признаки плохого оттока мочи и связанные с этим состояния. Могут быть какие-то из симптомов:

• Отёки разной степени
• Скудное порциональное мочеиспускания, в редких случаях отсутствие мочи
• Иногда может быть беспрерывное вытекание мочи
• Боли при мочеиспускании, проявляющиеся у детей плачем и криком
• Выход уретры в аномальном месте
• Сердечно-сосудистые проявления (гипертензия, тахикардия, изменение тонов сердца)
• Гастроинтестинальный синдром (рвота, снижение аппетита вплоть до анорексии, диспепсия)
• Общая интоксикация организма
• Присоединение вторичной инфекции

Аномалии развития почек у детей

Среди всех патологий мочевыводящих органов, аномалии развития почек у детей встречаются чаще всего. При этом могут быть изменения в количестве почек, размерах, положении, форме и их структуре, а также двухстороннее и одностороннее изменения.

Своевременная диагностика и раннее назначение лечения ряда патологий почек может предотвратить развитие серьёзных осложнений, а порой и смерти ребёнка.

В отделении детской нефрологии клиники Рамбам после врачебного осмотра и сбора анамнеза, могут быть назначены следующие исследования:

• УЗИ
• Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография
• Внутривенная пиелограмма
• Радиоизотопное сканирование почек
• Все виды лабораторных исследований мочи и крови

При односторонней патологии, когда вторая почка компенсирует функции аномальной, и нет нарушения фильтрации и оттока мочи, основным видом лечения является наблюдение за ребёнком и предотвращение развития вторичных инфекций. При наличии серьёзных аномалий с нарушением функций, показано хирургическое лечение. В особо тяжёлых случаях необходима трансплантация почки. До операции пациента могут подключить к аппарату искусственной почки.

Аномалии мочеточников и мочевого пузыря

Практически все аномалии мочеточников у детей приводят к нарушению вывода из организма мочи и, как следствие, снижению функций почек вплоть до развития почечной недостаточности. Именно поэтому израильские специалисты предают особое значение ранней и максимально информативной диагностике.

В клинике Рамбам могут предложить пройти следующие исследования:

• УЗИ – позволяет определить структуру органов
• Радиоизотопное сканирование почек – даёт возможность определить функциональные возможности почек
• Внутривенная пиелограмма – используется в основном для обследования структуры почек. Позволяет определить фильтрующие возможности почек, что не показывает УЗИ
• Цистоуретрография– позволяет исследовать функциональные возможности уретры и мочевого пузыря, а главное определить наличие рефлюкса
• КТ и/или МТР позволяют более точно, чем УЗИ исследовать структуру мочевыводящих путей. КТ не требует седации ребёнка в отличие от МРТ, однако последнее намного более информативное и позволяет детально изучить кровеносную систему необходимого органа
• Лабораторные исследования крови и мочи. Грудничкам мочу берут катетером, чтобы получить чистую порцию исследуемого материала. Мочу на посев назначают при подозрении на наличие инфекции

Лечение

Как правило, лечение хирургическое, направленное на формирование аномального органа и восстановление его функций.

При раннем обнаружении патологии, в большинстве случаев в Израиле выполняют мини-инвазивные операции с использованием высокоточной новейшей аппаратуры, к которой относится хирургический робот «da Vinci», используемый в клиники Рамбам.

Делая всю операцию полностью роботизированной, он максимально повышает точность вмешательства, позволяя выполнять ранее недоступные манипуляции. На сегодня это лучшая в мире медицинская техника.

Источник: //www.rambam-health.org.il/children-hospital-lechenie-anomalij-pochek-u-detej-v-izraile.aspx

Аномалии развития почек и врожденные пороки у детей

Мочевыделительная система выполняет ряд жизненно важных функций в человеческом организме. Любое отклонение в функционировании органов этой системы приводит к значительным изменениям в работе всего организма.

Почки – мочеобразующий парный орган, располагающийся на уровне поясницы по обе стороны от позвоночного столба, выполняющий фильтрацию крови, ее частичную очистку и выполняющий регуляторную функцию.

В нашей статье мы рассмотрим аномалии развития почек и врожденные пороки этих органов, факторы, влияющие на развитие патологий, и симптомы, связанные имеющимися нарушениями.

Факторы, способствующие развитию почечных аномалий

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении, а также нарушения в структуре органов, которые способны влиять на их функционирование. Аномалии почек, связанные с нарушением их строения, выделяют следующие:

• Количество отличное от двух;
• Расположение органов;
• Аномальный размер почки;
• Порок почек, связанный с ненормальной структурой органов.

Врожденная патология почек (именно в этом случае можем говорить об аномалии развития почек у детей) развивается в период с 3-й по 10-ю неделю беременности, время, когда идет закладка жизненно важных органов  плода.

Пороки развития почек у новорожденных на сегодняшний день составляют порядка 47% от всех встречающихся аномалий развития плода.

К сожалению, данная патология малоизученна, и мы можем только догадываться о факторах, спровоцировавших врожденные аномалии почек.

Внимание! В период планирования беременности будущему папе и маме необходимо избегать употребления токсичных веществ, способных повлиять на половые клетки (алкоголь, табак и другие сильнодействующие вещества).

Также беременные женщины должны полностью исключить из своего рациона вредные продукты питания и напитки, содержащие алкоголь, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные объекты, токсичные вещества, а также средства гигиены, содержащие потенциально опасные составляющие для будущего ребенка (даже если на этикетке нарисован ребенок, следует быть предельно осторожными).

Загрязненная экология и инфекционные заболевания могут негативно повлиять на развитие плода, вызывая врождённое ненормальное развитие, мутацию. Также необходимо учитывать наследственность.

Зачастую, почечные аномалии проявляются если не на первом году жизни ребенка, то спустя несколько лет или даже в подростковом возрасте.

И чтобы выявить данные отклонения необходимо провести ряд исследований.

Симптомы

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте, сопровождаясь вполне определенными симптомами:

• Болевые ощущения, не меняющие свою интенсивность при изменении положения тела, однако усиливающиеся при простукивании области почек;
• Ощущение горечи во рту;
• Непрекращающаяся жажда;
• Нарушение количества выделяемой мочи и частоты мочеиспусканий;
• Изменение цвета урины (наличие примеси крови);
• Повышенная температура тела (до 38 градусов);
• Отечность конечностей, лица.

Детей с врожденными аномалиями мочевыделительной системы ставят на учет к урологу, с обязательным регулярным обследованием с целью профилактики. Для этого применяют следующие инструментальные методы:

• УЗИ;
• МРТ;
• КТ сосудов;
• Реновазография;
• Цветная эходопплерография.

Мы рассмотрим встречающиеся аномалии почек, согласно признакам, по которым они классифицируются.

Аномалия расположения почек

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы. Остановка на любом этапе этого движения называется дистопией. Дистопия бывает:

• Подвздошная;
• Тазово-крестцовая;
• Крестцово-поясничная;
• Грудная.

Кроме этого бывает односторонняя дистопия, когда прекращает движение только одна из почек, и двухстороння, при аномальном расположении обеих органов. В зависимости от того где именно остановила движение почка, будет зависеть клиническая картина и лечение.

Если орган находится в тазу, то это может способствовать мочекаменной болезни, циститу. При подвздошной дистопии часто возникает аппендицит, паховая грыжа.

Диагностирование и определение точного месторасположения органа проводится при помощи УЗИ и обзорной рентгенографии.

Часто при аномальном расположении органов развивается гидронефроз, пиелонефрит, которые требуют симптоматической и противовоспалительной терапии, в ряде случаев требуется оперативное вмешательство.

Аномалия количества почек

К отклонениям количества относятся:

• Добавочная почка;
• Удвоение почки;
• Врожденное отсутствие одного или сразу двух органов.

Отсутствие органа

Аплазия, или отсутствие одного или двух органов, среди почечных аномалий встречается в 5-10% случаев. Врожденная двусторонняя аплазия не совместима с жизнью, а односторонняя часто обнаруживается случайно и является поводом для постановки на учет к урологу.

Важно помнить! При возникновении малейших симптомов заболевания, человеку, рожденному с одной почкой, необходимо сразу же обратиться за лечением к врачу, иначе есть риск потерять единственный орган. А для предотвращения появления почечных болезней, нужно всю жизнь заниматься профилактикой их появления.

Добавочная почка

Добавочную почку чаще всего обнаруживают в ходе исследования в пояснично-крестцовой или тазовой области

Добавочную почку чаще всего обнаруживают в ходе исследования в пояснично-крестцовой или тазовой области. Она всегда меньше по размеру, чем основной орган, однако имеет собственные кровеносные сосуды и мочевыделительный канал.

Из-за своего расположения такая почка часто подвержена гидронефрозу, образованию камней и другим заболеваниям, поэтому нуждается в более частом профилактическом обследовании УЗИ и рентгенографии, чем основной орган.

Аномалия размера

Отклонения в размерах органов могут зависеть от недоразвития различных отделов почки.

Гипоплазия

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры. Количество нефронов в таком органе, в сравнении с нормой, составляет порядка 50%, однако на функционирование это не влияет и работоспособность сохраняется. Выделяется 3 формы гипоплазии, определяемые гистологическим путем:

• Простая. Случай, когда снижено только количество нефронов и чашечек;
• Гипоплазия с олигонефронией. В случае малого числа клубочков с увеличением их размера, и изменения канальцев;
• Гипоплазия с дисплазией. При возникновении вокруг первичных канальцев муфт соединительной ткани, возникновении в канальцах и клубочках кист, изменениях мочеточников.

Гипоплазия с дисплазией чаще всего носит односторонний характер и может не обнаруживаться всю жизнь. Иногда данная аномалия вызывает нефрогенную гипертонию после пиелонефрита. Орган с гипоплазией не может полноценно выполнять свои функции и следует заниматься профилактикой возникновения любых почечных заболеваний, чтобы не потерять здоровую почку, которая несет основную нагрузку.

Редко встречается гипоплазия с дисплазией двусторонняя, диагностируется на первом году жизни ребенка. В этом случае малыш с признаками рахита, большой головой, у него бледная кожа и часто повышается температура. Такие дети отстают в развитии. Концентрационная функция почек нарушается, развивается уремия, и такие дети часто погибают.

Аномалии сосудов

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий. В свою очередь, аномалии артерий классифицируются:

• По количеству. Отличающиеся от основной размером, одна или более добавочные артерии, не представляющие угрозы для функционирования органа;
• По расположению. Также не влияющее на работу почки аномальное поясничное, тазовое или подвздошное расположение артерии;
• По форме и структуре. Стеноз (сужение) или аневризма (расширение) любого участка почечной артерии, негативно влияющие на функционирование органа.

Врожденные отклонения почечных вен также классифицируются в зависимости от структуры, формы, количества и их расположения. По форме выделяют такие аномалии:

• Околоаортальную;
• Кольцевидную;
• Позадиортальную.

Стеноз относится к аномалии структуры вен. Различают постоянный стеноз и ортостатический. В редких случаях наблюдается сращивание стенок венозного и артериального сосуда. Все пороки сосудов опасны своими необратимыми склеротическими изменениями, вызывающими развитие пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза.

Аномалии структуры

В структурных отклонениях существует своя классификация

В структурных отклонениях существует своя классификация. В отдельные группы выделяют:

• Мультикистоз. Почка с этим пороком не функционирует, двусторонняя патология не совместима с жизнью;
• Поликистоз. Чаще наследственное заболевания, приводящее к летальному исходу в результате почечной недостаточности;
• Солитарная или простая киста;
• Губчатая почка. Чаще всего двусторонняя патология с мелкими кистами;
• Дермоидная киста, состоящая из ткани плода (может содержать жир, волосы, зубы).

Аномалии взаимоотношения почек

Сросшиеся почки между собой в один орган, при этом каждая из сросшихся почек имеет отдельный мочеточник, идущий в мочевой пузырь и  правильное строение. По форме сросшаяся почка бывает:

• Галетообразная;
• Подковообразная;
• L-образная;
• S-образная.

Как правило, лечение любых аномалий проводят после обнаружения возникшего на фоне заболевания.

Источник: //LecheniePochki.ru/patologii/anomalii-pochek.html