Предуктальный тип коарктации аорты и атипичная локализация

Содержание

Диагностика коарктации аорты на снимках МРТ и КТ

Предуктальный тип коарктации аорты и атипичная локализация

  • Небольшой по протяженности стеноз аорты на уровне отхождения арте­риального протока
  •  В настоящее время коарктация аорты у детей и новорожденных обычно выявляется в пренатальном периоде
  •  В 18% случаев сочетается с иными сердечнососудистыми мальформациями (например, дефект межжелудочковой перегородки, синдром гипоплазии левых отделов сердца, транспозиция магистраль­ных сосудов, гипоплазия дуги аорты, arteria lusoria)
  •  В 82% случаев коарктация аорты является изолированной аномалией
  •  Встречается в 1,5 раза чаще у мужчин, чем у женщин
  • Коарктация аорты составляет 7% всех врожденных пороков сердца
  •  Благодаря ран­ней диагностики коарктации аорты лечение коарктация аорты у детей и новорожденных обычно производят в раннем возрасте и очень редко – у взрослых.
  •  Могут отмечаться следующие варианты локализа­ции стеноза: предуктальная, юкстадуктальная и постдуктальная
  •  Арте­риальная гипертензия в верхней половине тела развивается в результате гипоперфузии почек.

Коарктация у взрослых:

  • Происходит компенсация гемодинамических нарушений, вызванных коарктацией аорты, за счет развития коллатера­лей (в основном за счет межреберных артерий)
  • Обычно встречается изолированная юкста- или постдуктальная локализация стеноза
  • Позд­ними осложнениями данной патологии являются: гипертрофия левого желудочка, сердечная недостаточность, разрыв аорты, кровоизлияние в мозг.

Коарктация аорты у детей и новорожденных:

  • Тяжелое течение заболевания
  •  Сердечная недо­статочность может развиться у новорожденных
  •  Обычно выявляется пре- или постдуктальная коарктация, редко – юкстадуктальная
  •  Соче­танные пороки сердца отмечаются в 79% случаев.

Методы выбора

  • Эхокардиография применяется с целью постановки первичного диагноза и наблюдения за последующей динамикой процесса коарктации аорты у детей и новорожденных
  •  МРТ является дополнительным методом, который используется в диагностике коарктации аорты у детей старшего возраста и взрослых.

Что покажет рентген и МСКТ грудной клетки при коарктации

Симптом «оборотной тройки», или «эпсилона» (Ɛ):

  • визуализируется сужение контура нисходящей части аорты ниже дуги аорты
  •  Узурации на нижних краях III-VIII ребер впервые визуализируются в 8-10 лет
  •  В случае коарктации аорты, выявленной в детском возрасте, на рентгено­грамме имеются признаки значительной кардиомегалии и острой сердеч­ной недостаточности.

Для чего проводят УЗИ при коарктации

  • Визуализируется стеноз
  •  Степень стеноза оценивается при проведении допплерографии
  •  Вследствие наложения изображения отмечается тенденция к гипердиагностике степени стеноза
  •  Может отмечаться гипо­плазия дуги аорты
  •  Выявление ассоциированных мальформаций сердца не вызывает сложностей
  •  Не всегда удается визуализировать коарктацию аорты у подростков и взрослых
  •  Проявлениями коарктации аорты у новорожденных являются начальная стадия сердечной недостаточно­сти (дилатация левого желудочка, недостаточность митрального клапана) и расширенное овальное отверстие, являющееся шунтом между левыми и правыми отделами сердца.

 коарктация аорты у 16-летнего пациента. Рентгенограмма грудной клетки. Наличие характерных для данной патологии узураций ребер (стрелки) и измененная конфигурация аорты.   Коарктация аорты (с разрешения M.Gutberlet, M.D., Лейпциг).

Т1 -взвешенная МРТ в режиме спин-эхо (а). Стеноз (стрелка). МРА с контрастиро­ванием (b). Стеноз (стрелка) и разветвленная сеть коллатералей.

Что покажут снимки МРТ и МР-ангиографии аорты при коарктации

  • Визуализируется стеноз
  •  Вышеуказанные методы позволяют определить степень стеноза
  •  Может отмечаться гипоплазия дуги аорты
  •  Визуали­зируется функционирование коллатералей (межреберные артерии, внут­ренние грудные артерии, надчревные артерии, передняя спинномозговая артерия)
  • Выявление ассоциированных мальформаций сердца не вызы­вает сложностей.

Что покажет МСКТ и КТ-ангиография аорты при коарктации

  • Отмечаются те же изменения, что и при проведении МРТ
  •  Вследствие лучевой нагрузки применение КТ у детей и молодых пациентов должно быть обосновано.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

  • Не показано проведение в качестве самостоятельных методов диагно­стики коарктации аорты
  • Применяются с целью предоперационного измерения сократи­тельной способности сердца
  •  Используются в рамках интервенционной терапии.

Клинические проявления коарктации аорты 

Коарктация у взрослых:

  • Часто протекает бессимптомно
  • Отмечаются симптомы коарктации аорты, характерные для артериальной гипертензии (головная боль, головокружение, эпистаксис)
  • Ослабление пульса на нижних конечно­стях
  •  Сердечная недостаточность отмечается у 65% пациентов старше 40 лет.

Коарктация у детей:

  • Тяжелое течение сердечной недостаточности
  •  Артериальная гипертензия
  •  Цианоз нижней половины тела
  •  Почечная недостаточность.

Принципы лечения коарктации аорты 

  • В случае выявления стенозирования просвета артерии более чем на 50% или градиента давления, превышающего 20 мм рт.ст., показано оператив­ное вмешательство или интервенционная терапия
  • При выявлении сте­ноза при коарктации аорты у новорожденных и детей грудного возраста производится резекция участка артерии со стенозом
  •  Интервенционная терапия (чрескожная транслюминальная ангиопластика, при необходимости стентирование) является предпочтительной при коарктации аорты у подростков и взрос­лых.

Течение и прогноз после операции коарктации аорты 

Коарктация у взрослых:

  • При отсутствии адекватного лечения коарктации аорты у паци­ентов старше 40 лет возникают серьезные осложнения
  •  Даже у взрос­лых после лечения коарктации аорты отмечается улучшение прогноза.

Коарктация у детей:

  • При отсутствии лечения коарктации аорты обычно заканчивается смертью больного
  •  После лечения прогноз благоприятный
  •  В 3—40% случаев отмечается рестеноз
  •  По этой причине показано длительное наблюдение с проведением МРТ, особенно после операции коарктации аорты.

Что хотел бы знать лечащий врач? 

  • Степень стеноза
  • Ассоциированные мальформации
  • Гипоплазия дуги аорты
  • Осложнения (гипертрофия или дилатация левого желудочка, рас­слаивающая аневризма аорты).

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с коарктацией аорты

Псевдокоарктация аорты

– Не влияющий на гемодинамику стеноз, развив­шийся в области перешейка аорты вследствие ее удлинения и извитости

– Отсутствие коллатералей

– Одинаковое АД до и после участка стеноза

Советы и ошибки 

При проведении цветовой допплерографии сердца из-за эффекта наложения степень тяжести стенозирования аорты может быть гипердиагностирована.

Источник: https://mritest.ru/article/Arterii_i_veny/Grudnaja_kletka/Koarktacija_aorty_gr

Коарктация аорты

Предуктальный тип коарктации аорты и атипичная локализация

Коарктация аорты – это врождённый порок сердца, представляющий собой сегментарное сужение просвета аорты вплоть до атрезии (полного закрытия), чаще располагающееся между местом впадения артериального протока и отхождением левой подключичной артерии (то есть в области перешейка аорты), что проявляется характерными нарушениями гемодинамики. В структуре всех врождённых пороков коарктация аорты составляет 7,5-8% и занимает четвертое место по частоте. У мужчин данная патология наблюдается в среднем в 2,5 раза чаще, нежели у женщин.

Причины возникновения

Лишь в 15-17% случаев коарктация аорты бывает изолированной. Около 60-70% случаев – это сочетанные врождённые пороки сердца (в том числе коарктация аорты).

Наиболее часто данная патология сочетается с незаращением Боталлова протока (70%), немного реже – с тубулярной гипоплазией перешейка и дуги аорты, в более 50% случаев – с дефектом межжелудочковой перегородки, значительно реже – с сужением аорты, транспозицией магистральных сосудов, гипоплазией левых отделов сердца, пороками митрального клапана. 

Существует несколько теорий развития данного порока. Наиболее принятой считается нарушение в эмбриогенезе слияния аортальных дуг. Существует также теория, связывающая развитие коарктации аорты с её вовлечением в процесс рубцевания при заращении артериального (Боталлова) протока (теория Шкоды).

По теории Рудольфа причина коарктации аорты – особенности внутриутробной гемодинамики плода, а именно – меньшее поступление крови в перешеек аорты по сравнению с восходящим и нисходящим отделом.

В соответствии с теорией Андерсона-Беккера причина порока кроется в наличии серповидной связки аорты, провоцирующей стеноз перешейка аорты при закрытии артериального протока.

Симптомы коарктации аорты

Клинические проявления и степень их выраженности зависят от степени нарушения гемодинамики. При наличии коарктации аорты существует два режима кровообращения в большом круге: дистальнее стеноза возникает артериальная гипотензия, проксимальнее – гипертензия.

Компенсаторно при этом формируется гипертрофия левого желудочка, расширяется сеть коллатералей, увеличивается диаметр восходящего отдела аорты и ветвей дуги, увеличивается минутный и ударный объём.

У таких больных с детского возраста (с 10 лет и старше) уже обнаруживаются атеросклеротические изменения сосудов.

Немного позднее у больных с коарктацией аорты могут обнаруживаться узуры на нижних краях рёбер (неровности, зазубрины), которые формируются вследствие расширения и извитости межрёберных артерий и их постоянного давления на рёбра.

В целом у детей раннего возраста с данным пороком могут отмечаться увеличение массы тела и задержка роста, одышка, отёк лёгких, ортопноэ (вынужденная поза, облегчающая дыхание), сердечная астма.

В дальнейшем развивается лёгочная гипертензия, что проявляется головными болями, головокружениями, шумом в ушах, ощущением сердцебиения, кровохарканьем и т.п. Также нередкие симптомы – носовые кровотечения, онемение, обмороки, судороги нижних конечностей, боли в животе, перемежающаяся хромота.

Средняя продолжительность жизни таких больных составляет около 30-35 лет. В грудничковом возрасте с данной патологией погибает примерно 40% детей.

Диагностика

При постановке диагноза коарктации аорты немаловажными признаками являются большее развитие торса и верхнего плечевого пояса по сравнению с нижней половиной тела, симптом «кошачьего мурлыканья» – систолическое дрожание во II-III межреберье, систолический шум, выслушиваемый там же и проводящийся между лопаток и в яремные ямки, а также акцент второго тона над аортой.

Патогномоничным признаком является разница артериального давления на верхних и нижних конечностях (до 100 мм рт.ст.). Из инструментальных методов диагностики применяют электрокардиографию, ЭхоКГ (в том числе чреспищеводную), рентгенографию органов грудной полости, аортографию, рентгенографию с контрастированием пищевода, вентрикулографию, зондирование полостей сердца и др.

Классификация

Различают следующие типы коарктации аорты:

  • инфантильный (более тяжёлый тип, может быть предуктальным и постдуктальным);
  • взрослый тип (при закрытом артериальном протоке, чаще у взрослых, менее тяжёлое течение).

В зависимости от степени коарктации различают:

  • умеренный стеноз (диаметр не менее 0,5 см);
  • выраженный стеноз (минимальный диаметр менее 0,5 см);
  • крайний стеноз (сужение до толщины конского волоса).

По стадиям течения коарктацию разделяют следующим образом:

  • стадия скрытой гипертензии;
  • стадия транзиторных изменений;
  • стадия склероза аорты;
  • стадия осложнений.

Действия пациента

При подозрении на наличие патологии у Вас или вашего ребёнка следует немедленно обратиться к специалисту.

Лечение коарктации аорты

Лечение коарктации аорты проводится только хирургическим методом (транслюминальная баллонная дилатация аорты, резекция, местно-пластическая реконструкция аорты или создание обходных анастомозов).

Осложнения

Осложнения могут быть связаны с артериальной гипертензией при коарктации аорты (сердечная недостаточность, кровоизлияния в спинной и головной мозг с развитием (или без) параличей, парезов, ранний атеросклероз сосудов). Также нередкими осложнениями являются инфекционные и инфекционно-аллергические процессы, аневризмы сосудов и их разрывы.

Профилактика коарктации аорты

Специфической профилактики данного заболевания нет. При планировании беременности рекомендуется отказаться от вредных привычек.

Источник: https://stomatlife.ru/bolezni/koarktaciya-aorty.html

Page 3

< Предыдущая СОДЕРЖАНИЕ Следующая >

Посмотреть оригинал

Различают три формы сочетания коарктации аорты с открытым артериальным протоком: предуктальную, постдуктальную и юкстадук- тальную.Коарктация аорты И типа с предуктальной локализацией характеризуется:

  • 1) мощными развитиями коллатералей;
  • 2) поздним контрастированием постстенотического отдела аорты;
  • 3) контрастированием легочной артерии после контрастирования постстенотического отдела аорты.

Постдуктальная локализация сужения характеризуется: 1) умеренным расширением престенотического отдела аорты; 2) слаборазвитыми коллатералями; 3) контрастированием легочной артерии одновременно с престенотическим участком аорты;4) контрастированием левых отделов сердца за счет поступления контрастированной крови из малого круга кровообращения.Коарктация аорты II типа с юкстадуктальной локализацией характеризуется:

  • 1) отсутствием развитой сети коллатералей;
  • 2) контрастированием постстенотического отдела аорты после легочной артерии;
  • 3) высокой гипертонией в малом круге кровообращения:
  • 4) отсутствием обычного для коарктации аорты градиента давления между артериями верхних и нижних конечностей с систолическим давлением на артериях нижних конечностей.

  Посмотреть оригинал

< Предыдущая СОДЕРЖАНИЕ Следующая >

Источник: https://bstudy.net/625418/meditsina/koarktatsiya_aorty

Посткоарктационный синдром

На 1—3-й сутки после операции могут появиться лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, продолжающиеся несколько дней. При этом всегда имеется артериальная гипертония. В тяжелых случаях бывает инфаркт кишечника, но в большинстве случаев синдром протекает легко.

Этот синдром, возможно, развивается из-за резкого повышения давления в брыжеечных и почечных артериях и повреждения их пульсирующим кровотоком. Основа лечения — гипотензивные средства. Кроме того, возмещают потерю жидкости и электролитов, при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд.

В редких случаях приходится проводить резекцию некротизированных участков кишечника.

Псевдокоарктация аорты

Дуга аорты может быть длинной и перекрученной. В результате ток крови становится турбулентным и возникает шум, может быть небольшая разница АД на руках и на ногах. Это заставляет заподозрить коарктацию аорты.

Диагноз ставят при аортографии или МРТ. Дистальная часть дуги аорты обычно бывает выгнута вперед. Лечения обычно не требуется, хотя есть данные, что у взрослых в редких случаях может происходить расслаивание аорты.

Коарктация брюшной аорты

Коарктация нижней части грудной аорты и брюшной аорты бывает намного реже обычной юкстадуктальнои коарктации.

В отличие от юкстадуктальнои коарктации, при которой сужение ограничено, коарктация брюшной аорты носит протяженный характер и обычно захватывает одну или несколько крупных ветвей брюшной аорты.

Предварительный диагноз может быть поставлен при разнице артериального пульса и АД на руках и ногах в отсутствие расширенных коллатералей и шума в грудной клетке. Систолический или постоянный шум часто можно услышать при аускультации живота, еше лучше он слышен со спины.

Подтверждают диагноз с помощью ЭхоКГ или аортографии. Лечение заключается в иссечении суженного участка, что, однако, может быть затруднено отхождением от него крупных артерий. В старшем возрасте, если сужение не затрагивает крупных ветвей аорты, можно провести баллонную дилатацию с установкой стента.
 

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/coarktacija-aorty.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.