Синдром Фуа

Синдром Дьелафуа: описание, симптомы и особенности лечения

Синдром Фуа

В современной медицине принято считать синдром Дьелафуа довольно редкой патологией. Как правило, она встречается у людей относительно молодого возраста, как женского, так и мужского пола.

До сих пор идут споры в медицинском мире, есть ли взаимосвязь между образом жизни пациента, его питанием и врожденной слабостью мелких подслизистых артерий в кардиальном отделе желудка (которые и являются причиной развития симптомов Дьелафуа). Триада Дьелафуа – это основной критерий для диагностики данного заболевания.

Медицина относит к этим критериям три симптома: боль, мышечное напряжение и гиперестезию кожи в правой подвздошной области.

Кто такой Дьелафуа и почему его именем назван синдром

Поль Жорж Дьелафуа – известный врач из Франции, который работал в Париже. За годы своей работы он совершил множество открытий, в частности, он занимался изучением артериовенозной мальформации.

Говоря простым языком, этот процесс со временем приводит к развитию желудочных или кишечных кровотечений. Это очень опасное состояние, которое требует немедленного вмешательства профессиональных медиков.

Благодаря исследованиям Поля Дьелафуа перед медициной приоткрылась дверь к знаниям, которые впоследствии помогли спасти жизнь сотням тысяч пациентов.

В 1890 году Поль Дьелафуа стал членом Французской Почетной Медицинской Академии, спустя 11 лет он возглавил ее.

Синдром Дьелафуа был назван так, потому что именно этот человек внес основной вклад в его изучение, предложив теорию и найдя к ней доказательную базу.

Синдром появляется вследствие аномального развития сосудов слоя желудка под слизистой, при этом параллельно диагностируется эрозия крупной артерии, в итоге наблюдается печальная клиническая картина: формирование язвы, которая приводит к обильному внутреннему кровотечению, которое, в свою очередь, заканчивается летальным исходом.

Болезнь Дьелафуа (Dieulafoys disease) была впервые описана на основе исследований Поля Дьелафуа в 1884 году. Подробное описание он сделал в 1898 году, выделив ее как отдельную нозологическую форму – «простое изъязвление».

Особенности синдрома в современной гастроэнтерологии

Рассказывая о синдроме Дьелафуа, следует подчеркнуть, что в гастроэнтерологии желудочное и кишечное кровотечение – это довольно распространенный случай, и ему могут предшествовать 144 синдрома и состояния.

Болезнь (язва, эрозия, синдром – патологию называют по-разному, и любое из названий будет верным, это синонимы) Дьелафуа является по сути одним из многочисленных состояний-предшественников, которые со временем приводят к разрывам сосудов и последующему кровотечению в подслизистой оболочке желудка.

О самостоятельной диагностике в домашних условиях не может идти и речи! Язва Дьелафуа в практике хирургов является одним из самых сложных и опасных состояний. Если существует хотя бы малейшее подозрение на возможность развития желудочного кровотечения, следует как можно быстрее обеспечить возможность получения квалифицированной помощи медиков.

Как проявляет себя заболевание в начальной стадии

В 82-85 % всех случаев источник, который провоцирует развитие кровотечения, дислоцируется на расстоянии, равном примерно 5-6 сантиметров от пищеводно-желудочного соустья. Обычно (в большинстве случаев) на сравнительно малой кривизне желудка.

В описании клинической картины пациентов с синдромом Дьелафуа часто фигурирует также патология пищевода, поражение тонкой и толстой кишки, в редких случаях – различного рода патологии желчного пузыря, нарушение оттока желчи, в некоторых случаях поражение прямой кишки.

Диагностика синдрома часто довольно затруднительна на ранних стадиях развития.

В большинстве случаев заболевание никак себя не проявляет, у больного отсутствует большинство симптомов, которые характерны для гастроэнтерологических патологий.

Пациент не жалуется на отрыжку, несварение, тошноту или расстройство пищеварения. Однако следует насторожиться, если иногда больной высказывает следующие жалобы:

  • покалывание в области желудка;
  • рвота с примесью крови;
  • диарея с примесью сукровицы;
  • частые рвотные позывы после приема пищи;
  • невозможность сосредоточиться на чем-то кроме ощущения дискомфорта и ноющей боли в области желудка (это состояние носит постоянный и выматывающий характер).

Однако эти симптомы являются лишь общими, и нельзя с точностью утверждать, что даже при совокупности они могут сигнализировать о развитии синдрома Дьелафуа. МКБ 10 маркирует острую кровоточащую язву желудка (а это прямое последствие синдрома) кодом К25.0. Это состояние, которое требует немедленной госпитализации.

Стадии развития заболевания

Поскольку диагностика патологии довольно сложна даже для опытных медиков (до тех пор, пока не откроется внутреннее кровотечение), то и определить стадии тяжело. Тем не менее можно разделить патологию на три стадии развития:

  • на первой стадии расширяются и истончаются сосуды подслизистого слоя желудка;
  • на второй начинается небольшое кровотечение, которое пациент чаще всего оставляет безо всякого внимания;
  • на третьей стадии развивается сильное кровотечение, которое угрожает жизни пациента – требуется срочное хирургическое вмешательство.

Основные симптомы заболевания

Как правило, пациент с язвой анастомоза (синдром Делафуа) попадает на операционный стол внезапно даже для самого себя. Язва образуется и начинает кровоточить уже на последних стадиях болезни. До этого пациент может не испытывать каких-либо проблем со здоровьем и отрицать у себя наличие патологии.

Когда начинается кровотечение, симптомы таковы:

  • сильная слабость, отсутствие работоспособности;
  • рвотные массы с кровью;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • жжение в области солнечного сплетения;
  • коллапс;
  • гипотензия;
  • стул приобретает дегтеобразную консистенцию и цвет;
  • наблюдаются общие симптомы сильной кровопотери при болезни Дьелафуа.

Голубой пузырчатый невус – это кожное образование, которое свойственно людям с наличием венозной слабости. У таких людей риск развития синдрома теоретически выше, чем у тех, у кого отсутствуют подобного рода высыпания на коже. Если пациент обнаружил у себя совокупность перечисленных выше симптомов и у него есть голубой невус – это повод обязательно пройти обследование ЭГДС.

Методы гастроэнтерологической диагностики

Выявить проблемы с сосудами можно, если регулярно обследоваться у хороших специалистов.

После этого пациенту назначают курс сосудоукрепляющих препаратов, но и это не гарантия того, что у человека не разовьется последняя стадия (кровотечение) синдрома Дьелафуа.

Случаи из практики показывают, что для сосудов и артерий подслизистого слоя желудка прием венотоников практически бесполезен, а стоимость их довольно высока для среднестатистического гражданина.

Если ФГДС проводит опытный и грамотный специалист, то он может разглядеть эрозированную артерию среди нормальной окрашенной слизистой желудка. Во время активного кровотечения можно обнаружить столбик артериальной крови.

На фоне развития синдрома общий анализ крови может показать нормохромную анемию.

Причины развития заболевания

Почему развивается синдром Дьелафуа? Эндоскопическая картина (при проведении исследования ЭГДС) показывает чаще всего наличие эрозированных артерий, однако часто они настолько незначительны или их настолько мало (для развития кровотечения обычно достаточно одной или нескольких), что врач просто может их не заметить. Особенно это касается медиков-новичков в гастроэнтерологии.

Каковы причины того, что артерии и сосуды в подслизистом слое желудка истончаются и на них образуются эрозии? Мнение официальной медицины таково, что причина кроется либо в наследственном факторе, либо в привычке пациента злоупотреблять алкогольными напитками на фоне неправильного питания.

На сегодняшний день эти две причины признаны основными при развитии синдрома Дьелафуа.

Если человек подозревает, что по наследственной линии ему может достаться этот недуг, то следует регулярно проходить обследование ЭГДС у опытного гастроэнтеролога, а также сдавать общий и биохимический анализ крови хотя бы раз в год.

Синдром Дьелафуа – что делать?

Если гастроэнтеролог сообщил о возможном развитии кровотечения из-за синдрома, то следует попросить его выписать препараты для профилактики. Некоторые врачи прописывают венотоники, прием которых на регулярной основе способствует укреплению стеной и артерий. Другие врачи считают, что только строгая диета и здоровый образ жизни способен предотвратить развитие язвы и кровотечения.

В первую очередь не стоит паниковать. Просто следует регулярно проходить обследование, прислушиваться к своему состоянию и полностью отказаться от вредных привычек.

Помогут ли лекарственные препараты при патологии

На сегодняшний день не существует такого лекарства, которое бы смогло с вероятностью 100 % предотвратить развитие язвы и последующего кровотечения.

Лучший “препарат” для этого – отсутствие хронического стресса, здоровое питание, глубокий сон, отказ от употребления даже незначительных доз алкогольных напитков. Прием венотоников может лишь частично снизить риск развития язвы.

Последствия желудочного кровотечения

Самое серьезное последствие – это летальный исход от кровопотери. Первое время кровь будет выделяться в небольших количествах и попросту перевариваться. Внимательные пациенты могут заметить, что со стулом происходит что-то странное, но редко кто придает этому значение.

После того как эрозии увеличиваются в размере, можно утверждать, что это терминальная стадия. Это состояние угрожает жизни и должно быть купировано в условиях стационара хирургическим путем.

Догоспитальный этап терапии

Первая помощь заключается в том, чтобы оказать влияние на уменьшение кровотечения. Для этого могут быть назначены препараты, которые способны уменьшить свертываемость крови.

Они, как правило, вводятся парентерально. Точный диагноз можно поставить только в условиях стационара.

Если нет возможности доставить больного в стационар, следует ввести 100 мл 6 % раствора эпсилонаминокапроновой кислоты.

Иногда с целью замедлить течение болезни применяют кальция хлорид, хотя нет доказательств того, что он может облегчить состояние хотя бы на время при синдроме Дьелафуа.

На живот больному следует положить что-то холодное, например, бутылку со льдом или влажное полотенце. Больной должен находиться в полном покое. Любые нагрузки пациенту запрещены. Если есть подозрение на внутреннее кровотечение, то следует отказаться от приема любой пищи до того момента, пока не будет проведено обследование и поставлен точный диагноз.

Язва Делафуа: современные методы лечения

После того как была точно установлена причина недомогания и ею оказалась язва Дьелафуа, пациенту следует согласиться на хирургическое вмешательство. Консервативных методов лечения кровотечения нет, и промедление может закончиться летальным исходом.

Как правило, пациент поступает в отделение в состоянии геморрагического шока. Даже опытный врач не сразу может понять, что является источником кровотечения. Поэтому перед проведением операции могут потребоваться дополнительные исследования. Иногда кровотечение сначала останавливают эндоскопическими методами.

Предполагаемое место кровотечения промывают охлажденной водой, после чего обнаруживается поврежденный сосуд, выступающий над слизистой оболочкой. Поврежденный сосуд коагулируют. Остановки крови можно добиться наложением клипс, для этой манипуляции используют вращающийся клипсаппликатор.

Взаимосвязь алкоголизма и появления заболевания

Регулярное злоупотребление спиртными напитками приносит организму большое количество хронических заболеваний. Желудок, его слизистая и подслизистый слой страдают ничуть не меньше, чем печень, которая вынуждена перерабатывать продукты распада этилового спирта.

Исследования доказали, что среди людей, которые страдают от хронического алкоголизма, процент смертности от желудочных кровотечений в несколько раз выше, чем среди людей, которые придерживаются трезвого и здорового образа жизни. Курение также крайне отрицательно влияет на состояние сосудов и артерий во всем организме.

Источник: https://FB.ru/article/436491/sindrom-delafua-opisanie-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya

Медицинская энциклопедия – значение слова Фуа́ Синдро́м

Синдром Фуа

(Ch.Foix, 1882—1927, французский невропатолог)
см. Синдром пещеристого синуса.

Смотреть значение Фуа́ Синдро́м в других словарях

Синдром М. — 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой

Синдром — -а; м. [от греч. syndromē – стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов………
Толковый словарь Кузнецова

Синдром Взаимного Отягощения — См. Политравма
Экономический словарь

Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид) — В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,……..
Экономический словарь

Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (англ. AIDS – Acquired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен……..
Экономический словарь

Абстинентный Синдром — – один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное……..
Юридический словарь

Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Абдергальдена-фанкони Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь

Аберкромби Синдром — (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный.
Большой медицинский словарь

Абрами Синдром — (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Большой медицинский словарь

Авеллиса Синдром — (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и ой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)……..
Большой медицинский словарь

Адамса-морганьи-стокса Синдром — (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром.
Большой медицинский словарь

Аддисона-галла Синдром — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного……..
Большой медицинский словарь

Айерсы Синдром — (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной……..
Большой медицинский словарь

Аксенфельда Синдром — (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже – аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Большой медицинский словарь

Аллана Синдром — (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении.
Большой медицинский словарь

Аллеманна Синдром — (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек.
Большой медицинский словарь

Альберта Синдром — (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки.
Большой медицинский словарь

Альперса Синдром — (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,……..
Большой медицинский словарь

Альпорта Синдром — (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная……..
Большой медицинский словарь

Альстрема Синдром — (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Большой медицинский словарь

Альстрема-ольсена Синдром — (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия……..
Большой медицинский словарь

Альцгеймеровский Синдром — (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь.
Большой медицинский словарь

Андогского Синдром — (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная.
Большой медицинский словарь

Антона-бабинского Синдром — (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь

Апера Синдром — (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,……..
Большой медицинский словарь

Апера-галле Синдром — (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный.
Большой медицинский словарь

Аргайлла Робертсона Синдром — (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности……..
Большой медицинский словарь

Арджила Робертсона Синдром — (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром.
Большой медицинский словарь

Арлекина Синдром — см. Синдром арлекина.
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Фуа́ Синдро́м

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/32934

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.