Синдром микрофаллоса (Феминизирующая пластика)

Содержание

Фаллопластика: у мужчин, женщин, при смене пола, показания

Синдром микрофаллоса (Феминизирующая пластика)

Мужчины в погоне за увеличением своего полового члена, а также наибольшего количества сексуальных связей, очень часто совершают необдуманные поступки. Вследствие чего могут возникнуть проблемы с работоспособностью фаллоса или его удаление. Для возобновления мужского достоинства существует фаллопластика.

Операцию практикуют с протезированием или коррекцией внешнего вида, размера. Наибольшей популярностью манипуляция употребляется при смене у транссексуалов пола. Можно посмотреть множество фото до и после у женщин, проводивших хирургическую манипуляцию по замене пола.

Как и зачем проводится

Фаллопластика — вид оперативного вмешательства, проводящее с целью коррекции полового органа, его функций или формирования нового пениса.

Данная манипуляция очень сложная. Во время операции применяются кожные, а также синтетические трансплантаты. Специалисты используют мышечные лоскуты, сформированные из предплечья, спины, живота и бедра.

При применении современных методов, в настоящий период есть возможность создать неофаллос, не уступающий в жизнедеятельности мужского полового члена.

цель процедуры – восстановление акта мочеиспускания, а также сексуальной функции, для возможности мужчинам жить полноценно.

С каждым годом хирургическое вмешательство более доступно для граждан. Пациенты могут получить чувствительный фаллос, сохраняющий полностью все ощущения при сексуальном контакте.

Существует несколько способов проведения хирургического вмешательства:

  1. С использованием лучевого лоскута. Участок кожи берётся из области предплечья, а затем накладывается на место пениса. В данном методе сразу формируется уретра.
  2. Фаллопротезирование. В неофаллос вставляются импланты, позволяющие имитировать кавернозные тела.
  3. С применением торакодорсального лоскута. Ткань берут из бокового расположения спины. Из кожи создают фаллос, а затем пришивают с лобковой части. Проводится в два этапа.
  4. Циркумцизия. Операция по обрезанию крайней плоти, закрывающей головку члена.
  5. Метоидиопластика. Применяется при создании мужских сексуальных органов из половых признаков противоположного пола. Одноэтапный способ, употребляется у транссексуалов, желающих сменить свою ориентацию.
  6. Скротопластика. Используются женские большие половые губы для создания мошонки, а также внедрения протезов, имитирующих яички. Применяется одновременно с пластикой.
  7. По Сапожкову Райху. Назначают при значительных поражениях пениса, вследствие самостоятельных инъекций масляными растворами.

Очень часто представители сильного пола обращаются для увеличения формы и размера фаллоса. В таких случаях могут порекомендовать делать подкожные инъекции жировой ткани, взятой из области ягодиц, а также живота.

Данная манипуляция не совсем эффективна, ведь со временем вводимые ткани рассасываются. Недавно появилась новая методика введения стволовых клеток. Недостаток данного способа – его высокая стоимость.

Показания

Основными назначениями к хирургическому вмешательству являются:

  • врождённые или приобретённые расстройства фаллоса;
  • наличие онкологических образований, требующих удаления;
  • нарушение сексуальной и репродуктивной функций, вследствие болезней эндокринной системы, сердечно-сосудистых недомоганий, атеросклероз, травм различного характера;
  • транссексуалам, при желании поменять пол или неудачной до этого операции;
  • врождённые патологии;
  • импотенция;
  • механических повреждениях полового члена, раны, ожоги;
  • препятствия к мочеиспусканию;
  • изменение размера, длины и формы.

Перед манипуляцией необходимо с лечащим доктором, а затем с анестезиологом обсудить и выбрать вид пластики, наркоза.

Противопоказания

Не рекомендуют применять при:

  1. расстройства функций печени, почек;
  2. сахарном диабете и нарушении работы щитовидной железы;
  3. воспалительных, инфекционных недомоганиях мочеполовой системы;
  4. болезнях, передающихся сексуальным путём;
  5. тромбофлебите;
  6. дисфункции свёртываемости крови;
  7. психические расстройства;
  8. гнойничковых высыпаниях на мужском детородном органе, дерматитах, фурункулах.

В индивидуальном порядке доктор рассматривает операцию при наличии одного или нескольких противопоказаний.

С использованием торакодорсального лоскута

Хирургическое вмешательство, проводимое при помощи ткани, вырезанной из области левого бока спины. Это часть имеет также нерв, который отвечает за чувствительность пениса.

  • Отрезается кусок кожи размером от 11 см до 18 см.
  • Скручивается в форму мужского полового члена.
  • Фиксируют в районе лобка неофаллоса, а затем закрепляют.
  • Восстанавливают сосудистые совмещения.
  • Соединяются торакодорсальный и двигательный нервы между собой.
  • Когда все манипуляции по совокуплению вазодиляторов и сосудов завершены, зашиваются раны в брюшинном районе и бедре.

В случае изменения пола у трансгендерных людей, в область фаллоса передвигают клитор, для полного ощущения сексуального контакта. Головку перемещают в лонную кость.

Это двухэтапный метод. На реабилитационный период уходит примерно 6 мес. Впоследствии можно делать следующую пластику по созданию:

  1. мочеиспускательного канала;
  2. генерирование головки;
  3. внедрение имплантов, для имитации настоящей эрекции.

С применением лучевого лоскута

Участок кожи берётся из области предплечья. Из-за большого количества сосудов в этом месте, можно совместно провести и пластику, и формирование уретры.

  1. Отсекается доля ткани из участка предплечья.
  2. Область состоит из двух частей кожи, между ними находится район, из которого будет создана уретра.
  3. Верхний слой эксплуатируется для образования головки пениса.
  4. Выполняется перемещение в нижнюю зону.
  5. Соединяется неоуретра с мочевыделительным каналом.
  6. Лучевой нерв скрепляется с дорсальным вазодилятором фаллоса.
  7. Накладываются швы.
  8. Восстанавливают венозное и артериальное соединение сосудов.

Операцию проводит, как правило, две бригады хирургов. Это одномоментный метод. После проведения и реабилитационного периода новый пенис будет иметь привлекательный вид.

Особенности и порядок протезирования неофаллоса

После фаллопластики спустя три месяца можно выполнить внедрение импланта.

  • В пенис вводятся протезы, состоящие из сосудов.
  • Процесс врастания длится 2 мес.
  • В области основания делается разрез.
  • Вскрывают васкулярные протезы.
  • Вводится полужёсткий трансплантанта.

Существует несколько видов имплантов:

  1. надувные. Меняют свою жёсткость, позволяющее имитировать как спокойное, так и эректильную жизнедеятельность мужского полового органа;
  2. жёсткие. Постоянно находятся в состоянии готовности, из-за введения силиконовых стержней. Создаёт проблемы для пациента в сексуальной и общественной жизни;
  3. пластические. Внедряется гибкий прутик, позволяющий принимать нужное положение.

Возможные осложнения

Применение манипуляции всегда может развить побочные эффекты. Такие как:

  • отторжение нового фаллоса;
  • появление свищей между пенисом и мочеиспускательным каналом;
  • инфекционные и воспалительные процессы;
  • проблемы с потенцией;
  • уменьшению мужского полового органа;
  • нарушение чувствительности головки;
  • рубцеванию, приводящее к утоньшению мочевыделительного канала.

Перед хирургическим вмешательством необходимо обязательно пройти ряд обследований, диагностику и сдать анализы, указанные врачом.

Восстановление после операции

Пациент должен находится на стационаре в течение 10-14 дней. В это время за ним наблюдает медперсонал. В реабилитационный период входит:

  • Ежедневное обрабатывание швов и смена повязок.
  • Курс противовоспалительных и антибиотиков.
  • Мочеиспускание только через катетер.
  • Исключить физические нагрузки на полгода, а сексуальные до полного заживления.
  • Швы снимают через неделю.
  • Применение иммуномодуляторов.
  • Удалить из своего рациона алкогольные напитки, табакокурение.
  • Нельзя посещать сауны, бани, бассейны.

Все остальные рекомендации доктор назначает индивидуально каждому пациенту, исходя из сложности проводимой манипуляции.

Стоимость

Существуют разные виды фаллопластики, и именно это влияет на то, сколько будет цена операции. Оплата варьируется в зависимости от страны проведения и клиники. В среднем 250000 руб. за полную смену пола.

Мужчины очень трепетно относятся к своему половому члену. Постоянно пытаются доказать всем женщинам, что он у них самый большой и лучший.

Начинают искать всевозможные способы сделать свой пенис крупнее и длиннее, не прибегая к помощи андролога. Вследствие чего возникают разнообразные последствия с тотальным исходом.

Перед операцией необходимо поинтересоваться отзывами тех пациентов, кто уже провёл её. Узнать о рекомендациях клиники и врача, который будет проводить хирургическое вмешательство.

Источник: //FlintMan.ru/falloplastika/

Синдром тестикулярной феминизации: лечение и профилактика

Синдром микрофаллоса (Феминизирующая пластика)

Синдром тестикулярной феминизации — сравнительно редкая врожденная патология, которая сопровождается снижением чувствительности к мужским половым гормонам. В более тяжелых случаях организм и вовсе становится нечувствительным к воздействию андрогенов. Симптомы подобного недуга могут иметь разную степень выраженности, да и лечение для пациентов подбирают индивидуально.

Конечно, люди, столкнувшиеся с подобным заболеванием, интересуются дополнительной информацией. Что представляет собой синдром тестикулярной феминизации? Как лечить болезнь и есть ли действительно эффективные способы терапии? Почему развивается недуг? Каковы прогнозы для пациентов? Ответы на эти вопросы ищут многие.

Синдром тестикулярной феминизации — что это такое?

Для начала стоит разобраться со значением термина. Синдром тестикулярной феминизации — это врожденное заболевание, которое обусловлено мутацией в половой хромосоме. Недуг сопровождается потерей чувствительности к андрогенам, причем степень снижения восприимчивости к мужским половым гормонам может быть разной — от этого и зависит выраженность симптомов.

Например, при умеренной резистентности к андрогенам внешне мальчик развивается вполне нормально. Тем не менее во взрослом возрасте может оказаться, что мужчина бесплоден, так как сперматозоиды его организмом попросту не продуцируются.

Совсем по-другому выглядит полная потеря чувствительности к гормонам на фоне такого недуга, как синдром тестикулярной феминизации. Кариотип человека остается мужским.

Тем не менее мальчики рождаются с так называемым ложным гермафродитизмом, при котором наблюдается формирование наружных половых органов по женскому типу с одновременным присутствием яичек и нормальным уровнем тестостерона в крови.

В период полового созревания у таких мальчиков, как правило, развиваются женские половые признаки (например, увеличиваются молочные железы).

Синдром тестикулярной феминизации — это сравнительно редкая патология. На 50-70 тысяч новорожденных приходится лишь 1 ребенок с подобной мутацией.

Если же рассматривать случаи гермафродитизма, то примерно в 15-20% пациентов причиной наличия нетипичных половых органов связано именно с СТФ.

Кстати, в медицине патология фигурирует под разными названиями — синдром нечувствительности к андрогенам, синдром Морриса, мужской псевдогермафродитизм.

Стф у представительниц женского пола: возможно ли это?

Многие люди интересуются вопросом о том, возможен ли синдром тестикулярной феминизации у женщин. Поскольку патология связана с мутацией в Y-хромосоме, то можно точно сказать, что ей подвержены лишь особи мужского пола.

С другой, стороны люди, страдающие от подобного недуга, часто выглядят как женщины. Более того, они воспринимают себя соответственно.

Согласно статистике, пациенты с ложным гермафродитизмом часто выглядят как привлекательные, высокие девушки с худощавой фигурой.

Людям с подобным диагнозом даже приписывают некоторые особые черты характера, включая логический и точный ум, умение быстр сориентироваться в ситуации, энергичность, деловитость и прочие «мужские» качества.

Еще один интересный факт — многие женщины, занимающиеся спортом, имеют мужской кариотип. Именно поэтому у профессиональных спортсменок берут слюну на анализ ДНК — женщины (то бишь, мужчины) с синдромом Морриса не допускаются к соревнованиям.

Кстати, наличие подобной патологии приписывают многим историческим личностям, включая Жанну Д’арк и знаменитую королеву Англии Елизавету Тюдор.

Основные причины развития патологии

Как уже упоминалось, синдром Морриса (синдром тестикулярной феминизации) является результатом дефекта гена AR. Подобная мутация сказывается на рецепторах, которые реагируют на андрогенные гормоны, в результате чего они попросту становятся нечувствительными.

Согласно исследованиям, синдром передается по Х-сцепленному рецессивному типу, причем носителем дефективных генов, как правило, является мать.

С другой стороны, возможна и спонтанная мутация у ребенка, зачатого двумя вполне здоровыми родителями, но подобные случаи регистрируются намного реже.

В процессе эмбрионального развития гонады (половые железы) плода формируются согласно кариотипу — у ребенка имеются полноценные яички.

Но из-за повреждения гена ткани не чувствительны (малочувствительны) к тестостерону и дегидростерону, которые отвечают за формирование полового члена, мошонки, уретры, простаты.

В то же время сохраняется чувствительность тканей к эстрогенам, что и обуславливает дальнейшее развитие половых органов по женскому типу (за исключением матки, маточных труб и верхней трети влагалища).

Полная форма синдрома и ее особенности

Синдром тестикулярной феминизации (Морриса) может сопровождаться полной потерей чувствительности рецепторов к тестостерону. В таких случаях рождается ребенок с мужским генотипом (имеется Y-хромосома), мужскими половыми железами, но женскими наружными половыми органами.

У таких детей отсутствует мошонка и половой член, а яички так и остаются в брюшной полости. Вместо этого имеется влагалище и наружные половые губы. Довольно часто врачи в таких случаях говорят о рождении девочки.

За помощью пациенты обращаются, как правило, в подростковом возрасте с жалобами на отсутствие менструаций. Кстати, у ребенка вторичные половые признаки развиваются по женскому типу (отсутствие мутаций голоса, рост волос, увеличение молочных желез).

При детальном обследовании врач определяет наличие мужских половых гонад и определенный набор хромосом.

Нередко диагноз «синдром тестикулярной феминизации» ставят уже взрослым женщинам, которые обращаются к специалисту по поводу аменореи и бесплодия.

Неполная форма синдрома Морриса и степени ее развития

Синдром тестикулярной феминизации у мужчин может сопровождаться лишь частичным снижением чувствительности рецепторов к тестостерону. В таких случаях набор симптомов может быть более разнообразным. В 1996 году была создана система классификации, согласно которой выделяют пять основных форм данной патологии.

  • Первая степень, или мужской тип. Ребенок имеет выраженный мужской фенотип и развивается без каких-либо выраженных отклонений. Изредка в подростковом возрасте наблюдается увеличение молочных желез и нехарактерные изменения голоса. Но у пациентов всегда наблюдается нарушение сперматогенеза, результатом чего является бесплодие.
  • Вторая степень (преимущественно мужской тип). Развитие происходит по мужскому типу, но с некоторыми отклонениями. Например, возможно формирование микропениса и гипоспадии (смещение наружного отверстия уретры). Нередко пациенты страдают от гинекомастии. Наблюдается и неравномерное отложение подкожной жировой клетчатки.
  • Третья степень, или развитие по амбивалентному типу. У пациентов наблюдается выраженное уменьшение полового члена. Видоизменена и мошонка — порой по форме она напоминает наружные половые губы. Наблюдается смещение уретры, а яички часто так и не опускаются в мошонку. Отмечаются и характерные женские признаки — увеличение груди, типичное телосложение (широкий таз, узкие плечи).
  • Четвертая степень (преимущественной женский тип). Пациенты из данной группы обладают женским фенотипом. Яички остаются в брюшной полости. Развиваются женские половые органы, правда, с некоторыми отклонениями. Например, у ребенка формируется короткое «слепое» влагалище, а клитор нередко гипертрофирован и напоминает микропенис.
  • Пятая степень, или женский тип. Данная форма недуга сопровождается формированием всех женским признаков — ребенок рождается девочкой. Тем не менее некоторые отклонения имеются. В частности, у пациентов нередко наблюдается увеличение клитора.

Именно такими симптомами сопровождается синдром тестикулярной феминизации. Репродукция при подобной патологии невозможна — организм пациента не вырабатывает мужские половые клетки, а женские внутренние органы отсутствуют или формируются не полностью.

Согласно статистике, люди с подобным диагнозом часто страдают от паховых грыж, что связано с нарушением прохождения яичек по паховому каналу. Из-за смещения наружного отверстия уретры повышен риск развития разных заболеваний со стороны мочевыделительной системы (например, пиелонефриты, уретриты, прочие воспалительные недуги).

Диагностические процедуры

Диагностика подобного недуга — процесс длительный. Он включает в себя множество процедур:

  • Для начала врач собирает анамнез. В процессе опроса нужно выяснить, были ли у ребенка какие-то отклонения в развитии после рождения или в период полового созревания. Анализируется и семейный анамнез (имели ли место подобные отклонения у родственников).
  • Важным этапом является и физикальный осмотр, во время которого специалист может отметить наличие отклонений в строении тела и наружных половых органов, типе оволосения и т. д. Проводится измерение роста и веса пациента. Нужны дополнительные исследования для выявления сопутствующих заболеваний.
  • В дальнейшем проводится кариотипирование — процедура, позволяющая определить количество и качество хромосом, что, в свою очередь, дает возможность выяснить пол пациента.
  • При необходимости проводится молекулярно-генетическое исследование, во время которого выясняют количество и разновидности поврежденных генов.
  • Обязательным является осмотр у уролога — врач изучает строение и особенности наружных половых органов, пальпирует простату и т. д.
  • На анализ берут кровь для проверки уровня гормонов.
  • Информативным является и ультразвуковое обследование. Такая процедура дает возможность выявить аномалии в строении внутренних половых органов, обнаружить неопустившиеся яички, диагностировать сопутствующие заболевания.
  • Наиболее точную информацию о строении внутренних органов можно получить во время магнитно-резонансной или компьютерной томографии.

Синдром тестикулярной феминизации: лечение

Терапия в данном случае напрямую зависит от возраста пациента и степени нечувствительности рецепторов к андрогенным гормонам. Обязательно назначается заместительная гормональная терапия, которая позволяет ликвидировать дефицит андрогенов, помочь формированию правильных вторичных половых признаков, устранить возможные аномалии в развитии.

Стоит понимать, что крайне важным этапом является психотерапия — пациенту необходимы постоянные консультации у специалиста. Ведь, согласно статистике, ложный гермафродитизм довольно часто приводит к развитию клинической депрессии.

Если мутация диагностируется случайно во взрослом возрасте (речь идет о полной невосприимчивости рецепторов к тестостерону), то врач может принять решение не сообщать об этом женщине, которая живет полноценной жизнью и идентифицирует себя как представительницу прекрасного пола.

Когда необходимо хирургическое вмешательство?

Многие проблемы можно решить с помощью специальных процедур. Пациентам с женским фенотипом показано удаление яичек. Такая процедура необходима, ведь позволяет предотвратить развитие грыж и дальнейшее развитие мужских половых признаков. Кроме того, процедура является профилактикой рака яичек.

Если развитие организма происходит по женскому типу, то иногда необходима пластика влагалища и наружных половых органов, что дает возможность жить половой жизнью. Хирургическим путем можно устранить смещение мочевыводящего канала.

При развитии пациента по мужскому типу иногда необходимо вывести семенные протоки в мошонку. Поскольку многие мужчины с подобным диагнозом страдают от гинекомастии, то нередко проводятся пластические операции груди, которые помогают вернуть телу естественные формы.

Прогнозы для пациентов и возможные осложнения

Синдром тестикулярной феминизации (Морриса) не является прямой угрозой для жизни. Организм вполне нормально функционирует даже при полной нечувствительности к андрогенным гормонам. После медикаментозного и хирургического вмешательства пациент может прожить полноценную жизнь женщины, обладая мужским кариотипом.

Но существует угроза развития рака яичек, которые не опускаются в мошонку — в таких случаях необходимо принять меры. Для предотвращения развития онкологических заболеваний проводиться хирургическое выведение семенников в мошонку (если у пациента мужской фенотип) или же полное удаление желез (при женском фенотипе).

Что касается других возможных осложнений, что к их перечню можно отнести невозможность половых контактов (неправильное формирование половых органов), нарушения мочеиспускания (в процессе развития мочеполовой системы мочевыводящий канал смещается). Пациенты бесплодны вне зависимости от фенотипа.

Не стоит забывать и о социальных сложностях, ведь далеко не каждому ребенку и тем более подростку удается понять особенности собственного организма. Конечно, проблемы половой сферы, равно как и патологии выделительной системы, можно устранить во время хирургического вмешательства.

Прогнозы для пациентов благоприятные в любом случае.

Существуют ли меры профилактики?

К сожалению, не существует средств, способных предотвратить возникновение подобного недуга. Но, поскольку синдром тестикулярной феминизации является генетической патологией, то риск его развития можно выявить еще на этапе планирования беременности — будущим родителям нужно сдать анализы.

Что касается пациентов с уже диагностированными нарушениями, то им необходима квалифицированная медицинская помощь, а также регулярные врачебные осмотры, гормональная терапия.

Источник: //FB.ru/article/328362/sindrom-testikulyarnoy-feminizatsii-lechenie-i-profilaktika

То ли женщина то ли мужчина — виды синдрома Морриса

Синдром микрофаллоса (Феминизирующая пластика)

Синдром Морриса еще называют синдромом тестикулярной феминизации. Это такая разновидность гермафродитизма, при которой человек с генетическим мужским полом нечувствителен к андрогенам. Мужская особь имеет все женские черты и даже некоторые женские половые органы.

Разновидности синдрома Морриса

Первый случай синдрома Морриса был зафиксирован в 1817 году, а позднее американский доктор Джон Моррис начал детальное изучение этого синдрома. Болезнь Морриса диагностируют у одного мужчины на 10-65 тысяч. Такой разброс из-за того, что многие случаи заболевания остаются нераспознанными.

Клинические формы аномалии разнообразны. Выраженность симптомов зависит от степени дефекта рецепторов. Традиционно разделяют полную и неполную тестикулярную феминизацию. Полная или классическая форма характеризуется отсутствием чувствительности к андрогенам и, как следствие, наличием женского фенотипа.

У таких людей хорошо развиты молочные железы, но имеется слепое укороченное влагалище и яички у наружных отверстий паховых каналов. Типично мужское оволосение отсутствует, растут крепкие и густые волосы на голове. Внешность у людей с полным синдромом Морриса женственная и очень привлекательная.

При неполной тестикулярной феминизации чувствительность частично сохраняется. Уже при рождении у ребенка отмечается незавершенность маскулинизации наружных гениталий. В период пубертата начинается оволосение по женскому типу, но проявляются некоторые маскулинные черты и интерсексуальность телосложения.

Как развивается синдром Морриса

Патология является результатом мутации гена рецепторов, которые в мужском организме должны быть чувствительными к андрогенам, то есть мужским половым гормонам. Примечательно, что при этом восприимчивость к женским гормонам эстрогенам сохраняется.

Синдром Морриса является наследственным заболеванием. Патологический ген Xq11-13, который кодирует рецептор к андрогенам, передается по женской линии в Х-хромосоме. У носительницы такого гена отмечается слабо выраженное половое оволосение и позднее менархе.

Ген преобразуется в клетках органов на протяжении всей жизни и поддерживает необходимое количество рецепторного белка. В период эмбриогенеза ген андрогенового рецептора регулирует формирование и развитие вольфовых каналов и наружных половых органов по мужскому типу. В годы полового созревания ген контролирует развитие вторичных половых признаков и сперматогенного эпителия.

Белок, который кодируется геном, выполняет три значимые функции: связывание ДНК, связывание стероидов и образование кольцевой аминокислоты.

У людей с синдромом Морриса мутации затрагивают все области действия гена, но преимущественно ДНК-связывающую и стероидсвязывающую функции.

Мутации могут иметь разный характер, но чаще всего это миссенс-мутации или замена одного нуклеотида на другой. Это приводит к тому, что замещаются аминокислоты в полипептидной цепи.

Симптомы

У плода, который развивается по такому принципу, формируются яички, а матка, придатки и верхняя часть влагалища не образуются. Влагалище заканчивается тупиком, его называют слепым влагалищем. Оно позволяет иметь половые отношения с мужчинами, но без остальных половых органов такой человек является бесплодным.

Признаки женоподобия наиболее выражено проявляются в пубертатный период, когда в организме активно вырабатываются андрогены, но эффект от их воздействия отсутствует. До полового созревания при неполной тестикулярной феминизации мальчики похожи на мальчиков.

Развитие молочных желез у подростков указывает на наличие патологии. Признаки феминизации телосложения становятся заметны в 14 лет. При наличии полного синдрома Морриса половое оволосение отсутствие, у других оно начинается проявляться в 13 лет.

Симптомы полной формы:

  • развитые молочные железы;
  • женские очертания тела;
  • отсутствие волос на лобке и подмышками;
  • густые волосы на голове;
  • недоразвитость малых половых губ;
  • глубокое влагалище слепого типа;
  • отсутствие матки, фаллопиевых труб и яичников;
  • яички могут располагаться в паховых каналах или брюшной полости.

В период полового созревания у девочек отмечается отсутствие менструации и оволосения наружных половых органов. Женщины постарше нередко обращаются к врачу с проблемой невозможности зачатия.

У таких пациентов повышен уровень гонадотропинов, преимущественно лютеинизирующего гормона и тестостерона. Уровень эстрадиола обычно умеренно повышен. Такие показатели отмечаются у пациентов с полной формой. Неполная форма тестикулярной феминизации по гормональному фону выражена меньше.

Симптомы неполной формы:

  • короткое влагалище;
  • большие размеры клитора, напоминающего пенис;
  • отсутствие или незначительное оволосение лобка и подмышек;
  • евнухоидное строение тела.

У людей с неполной формой тестикулярной феминизации под влиянием гонадотропной стимуляции в период полового созревания все-таки возникает частичная восприимчивость тканей к андрогенам. В некоторых случаях происходит вирилизация клитора и снижается тембр голоса.

Исследования гормональной функции яичек у людей с синдромом Морриса демонстрировали нормальный уровень тестостерона по возрастной норме, а вот уровень эстрадиола всегда был превышен у мальчиков и иногда находился в пределах нормы у девочек. Самые высокие показатели эстрадиола отмечаются у больных в старшем возрасте. Это дает возможность связывать патогенез синдрома Морриса с изменением биосинтеза половых гормонов в яичках.

Физические особенности

Помимо внешней привлекательности, таким людям присуща деловитость, высокая физическая и умственная активность. Женщин с синдромом Морриса исключают из спортивных состязаний, поскольку у них отмечается превосходство в физической силе и ловкости. Несмотря на малую распространенность генетической аномалии, заболевание встречается у 1% успешных спортсменок.

Обязательна консультация психолога или психотерапевта. Адаптация больных в социуме наиболее успешна при ранней диагностике нарушений и максимальной коррекции фенотипа с учетом выбранного пола.

Большинство людей с синдромом Морриса выбирают женский пол, поскольку лечение андрогенами в этом случае неэффективно. Сексуальная ориентация у больных с тестикулярной феминизацией преимущественно женская.

Люди с синдромом Морриса, как правило, имеют женскую психику и часто даже не догадываются о внутренних нарушениях.

Диагностика тестикулярной феминизации

У людей с синдромом Морриса часто диагностируют паховые грыжи. При постановке диагноза необходимо учитывать наличие менархе, степень оволосения, состояние наружных половых органов.

Комплекс обследований пациентов включает консультацию генетика, определение уровня половых гормонов и ультрасонографию органов малого таза.

Рентгенологическое исследование помогает оценить состояние органов в малом тазу.

Цитологические исследование дает возможность провести дифференциальную диагностику форм гермафродитизма. При тестикулярной феминизации он выявляет отрицательный половой хроматин и мужской кариотип (46 XY). Для подтверждения диагноза прибегают к методу определения связывающей способности рецепторов андрогенов в коже гениталий.

Молекулярно-генетический анализ мутаций патологического гена при характерной для синдрома клинической картине дает подтверждение диагноза почти на 100%. Помимо этого, исследование гена расширяет возможности пренатальной диагностики и помогает выявлять носителя в семьях с синдромом Морриса.

Хирургическое лечение

Объем терапии при синдроме Морриса зависит от формы патологии. Хирургическая коррекция заключается в удалении половых желез и пластике наружных половых органов.

Показанием для двустороннего удаления яичек является определение в кариотипе Y-хромосомы у людей с женским фенотипом. Рекомендуется удаление яичек после полового созревания.

Необходимость удалять яички обусловлена повышенным риском их трансформации в злокачественную опухоль. Гонады можно удалить в ходе лапароскопической гонадэктомии.

По показаниям проводят бескровную кольпоэлонгацию (создание функционального влагалища). Вопрос о коррекции влагалища необходимо рассматривать только через полгода от начала терапии гормонами, поскольку под влиянием эстрогенов длина влагалища может увеличиваться.

У больных с неполной формой важно предотвратить вирилизацию наружных половых структур и изменение тембра голоса. Если вирилизация имеет врожденный характер, рекомендована феминизирующая пластика.

Пациентам с синдромом Морриса может потребоваться консультация маммолога при патологиях молочных желез. После хирургического вмешательства требуется заместительная гормональная терапия для восполнения эстрогена. Заместительная терапия призвана предотвратить постгонадэктомический синдром, вторичную гонадотропиному и симптомы менопаузы.

Гормональная терапия

После хирургического лечения пациентам с синдромом Морриса требует заместительная гормональная терапия. Лечение продолжают до формирования вторичных половых признаков с целью предотвратить развитие евнухоидного телосложения. Обычно заместительная терапия включает натуральные или синтетические эстрогены с переходом на монофазную бигормональную схему в будущем.

Преимущественными считаются препараты с эстрогеном и гестагеном, поскольку они не провоцируют развитие эстрогензависимой гиперплазии молочной железы. В условиях нечувствительности к андрогенам такие препараты являются единственными эндогенными антагонистами эстрогенов.

Терапия эстрогеном и гестагеном по бигормональной схеме способствует развитию протоков молочных желез и повышает чувствительность головного мозга к воздействию эстрогенов. Это позволяет сформировать сексуальное поведение в соответствии с выбранным полом.

Большинство специалистов предпочитают назначать комбинированные препараты с эстрадиолом (Клиогест, Климодиен, Фемостон). Сочетание эстрадиола и диеногеста в Климодиене дает антигонадотропный и эстрогенизирующий эффекты сильнее, чем комбинации с медроксипрогестероном в Индивине. Терапию продолжают до возраста физиологической менопаузы.

Необходимо понимать, что заместительная гормональная терапия важна не только для поддержания функциональности половых органов. Эстрогены воздействуют на молочные железы, головной мозг, сердце, сосуды, кожный покров, костную ткань и другие структуры.

Наблюдение и прогноз

Иногда пациентам с синдромом Морриса также назначают Остеогенон на 4-6 месяцев ежегодно. Обычно это требуется при снижении минеральной плотности костной ткани. Результаты лечения контролируют путем денситометрии и продолжают до закрытия зон роста. Оправдан прием препаратов кальция шестимесячными курсами ежегодно.

Люди с тестикулярной феминизацией должны принимать гормоны пожизненно (до момента наступления физиологической менопаузы).

Обязателен постоянный контроль уровня гонадотропных гормонов и эстрадиола, а также состояния липидного профиля крови и минеральной плотности костной ткани.

Рекомендуется проверять состояние матки и молочных желез посредством ультразвукового обследования. Необходима ежегодная проверка функциональности гормонозависимых органов.

Несмотря на бесплодие людей с синдромом Морриса, своевременное хирургическое лечение и заместительная гормональная терапия помогают обеспечить нормальное качество жизни. Девушки с тестикулярной феминизаций, получившие психологическую помощь, как правило, живут нормальной жизнью и могут вступать в половые контакты.

Источник: //BornInVitro.ru/muzhskoe-besplodie/sindrom-morrisa/

Синдром Морриса (тестикулярная феминизация, нечувствительность к андрогенам): причины, симптомы, диагностика, лечение + фото

Синдром микрофаллоса (Феминизирующая пластика)

Многим кажется, что они могут легко определить пол человека визуально, однако это не всегда понятно с первого взгляда.

Биологически пол диагностируется наличием Y-хромосомы, но есть люди, которые по набору хромосом — мужчины, а выглядят и чувствуют себя как женщины, обладают женской психикой. Такое генетическое отклонение называется синдромом Морриса.

Считается, что эти пациенты обладают нечувствительностью к андрогенам или тестикулярной феминизацией. Люди с подобным заболеванием — женщины, мужчины, гермафродиты или могут сами себе выбрать пол?

Синром Морриса: внешние признаки

Синдром Морриса — редкое и необычное наследственное заболевание. Оно вызвано мутацией гена, определяющего подверженность организма влиянию мужских гормонов.

Другие названия синдрома Морриса — нечувствительность (резистентность) к андрогенам, тестикулярная феминизация.

Статистические данные говорят о распространённости патологии примерно 1 к 65 000 среди лиц, имеющих по паспорту женский пол.

У синдрома существуют различные формы развития, которые зависят от большей или меньшей чувствительности к тестостерону, что определяет особенности внешнего вида. Внешность людей с данным синдромом может быть различным:

  • мужчинами, которые фенотипически сформировались как женщины;
  • гермафродитами, которые по облику ближе скорее к женскому или скорее к мужскому полу;
  • внешне обычными женщинами, имеющими органы обоих полов;
  • женщинами высокого роста с хорошо сформированной грудью и правильными чертами лица.

Гермафродит — это человек, имеющий в своём организме женские и мужские половые признаки.

Y-хромосома содержит в себе ген, отвечающий за мужской пол. У пациентов с синдромом Морриса такая хромосома есть, однако, несмотря на это, выглядят они преимущественно женоподобно.

При полной нечувствительности к тестостерону такие мальчики развиваются и растут высокими красивыми женщинами, что позволяет выбрать карьеру модели.

Мужчина внешне выглядит как абсолютная женщина с красивым лицом и большой грудью — это определяется влиянием гормона эстрогена.

Иден Этвуд (Eden Atwood) — американская джазовая певица открыто признает, что у нее обнаружена полная форма синдрома тестикулярной феминизации

Как выглядят пациенты с неполной формой синдрома Морриса — фотогалерея

Больной, внешне похожий на мужчину, но не имеющий полового члена Пациент, имеющий внешний признаки обоих полов, может выбрать себе пол, при выборе женского пола такому гермафродиту потребуется пластика груди, при выборе мужского — терапия гормонами Гинекомастия — один из симптомов преимущественно мужского фенотипа, операция позволяет сделать пластику груди

Причины и факторы развития тестикулярной феминизации

Болезнь является генетической и передаётся по женской линии через Х-хромосому от матери к сыну. Здоровая женщина может быть носителем и не знать об этом.

Профилактика заболевания невозможна, так как оно передаётся по наследству.

В чём суть и механизм возникновения этой интересной патологии? Резистентность к мужским половым гормонам объясняется мутацией гена, отвечающего за андрогеновый рецептор.

Андрогены — это общее название мужских половых гормонов.

Формирование первичных половых признаков происходит в материнской утробе, на это оказывают влияние гормоны, которые начинают выделяться уже на 8 неделе развития зародыша и закладывают внешний вид половых органов.

Таким образом, у плода мужского пола, имеющего абсолютную резистенцию к андрогенам, не формируется пенис и мошонка, не происходит опущение яичек, они так и остаются в животе. При этом воздействие женских гормонов влияет на развитие тела девочки.

При наличии частичной восприимчивости мужские половые органы могут сформироваться неполноценно или ребёнок рождается с гениталиями обоих полов. Чувствительность этого рецептора варьируется в зависимости от выраженности патологии.

Симптомы нечувствительности к андрогенам

Различают полную и неполную форму синдрома. Полная форма синдрома характеризуется абсолютной нечувствительностью к тестостерону. Особенности строения гениталий у пациентов с полной формой патологии:

  • наружные половые органы развиваются правильно;
  • влагалище является слепо-замкнутым и не переходит в матку;
  • отсутствие матки и маточных труб;
  • грудь хорошо сформирована.

Отсутствие матки означает, что такая женщина не сможет иметь детей.

Неполная форма синдрома проявляется в связи с наличием отклонений в работе рецепторов, в результате чего остаётся частичная чувствительность к мужским гормонам. Гермафродиты с синдромом тестикулярной феминизации бывают различных видов.

Диагностика синдрома резистентности к андрогенам

Раньше всего могут быть диагностированы стадии со второй по пятую неполной формы синдрома, это связано с тем, что неправильное строение гениталий заметно уже при рождении. Если эта патологии органов проявляется лишь при половом созревании, например, в связи с их размером, то поводом для обращения к специалисту является обнаружение отклонений в развитии.

Полную форму синдрома ни врачи, ни родители, ни сам ребёнок, могут не подозревать. Первым признаком генетического заболевания является аменорея (отсутствие месячных), при обращении к гинекологу с такой проблемой может возникнуть подозрение на нечувствительность к андрогенам.

Пациенты с первой стадией неполного синдрома могут обратиться за диагностикой лишь при жалобах на бесплодие.

Методы диагностики:

  • гинекологический осмотр позволяет определить размер влагалища и наличие в нём слепого тупика;
  • урологический осмотр диагностирует несоответствие строения пениса и мошонки нормам;
  • анализ на гормоны. Если у мужчины в процессе осмотра зафиксированы патологии в строении половых органов, фигура отличается женоподобием (например, увеличена грудь, узкие плечи), однако уровень тестостерона в крови зашкаливает, то это верный сигнал наличия синдрома тестикулярной феминизации. Эстрогены тоже могут быть выше нормы. У пациентов-женщин уровень тестостерона не является критерием для постановки диагноза, основным диагностическим методом для них остаётся обнаружение матки;
  • ультразвуковое исследование, рентгенография органов малого таза, МРТ позволяют визуально исследовать органы малого таза: матку, яичники, влагалище. Исследуется наличие органов, их размер, форма, определяется являются тестикулы мужскими или женскими;
  • анализ крови на кариотип позволяет по наличию хромосом определить мужской или женский пол.

Набор критериев для постановки диагноза синдром Морриса:

  • женский фенотип при наличии мужских тестикул;
  • отсутствие матки на рентгенограмме;
  • данные анализа на хромосомы — 46ХУ, что обозначает принадлежность к мужскому полу.

Дифференциальный диагноз

Синдром Морриса дифференцируется с синдромом Рокитанского-Кюстнера и ложным женским гермафродитизмом. При развитии синдрома Рокитанского-Кюстнера, диагностируются патологии строения влагалища и матки, однако яичники в норме.

При ложном женском гермафродитизме несмотря на наличие органов обоих полов, у пациентки имеется правильно сформированная матка.

Однако у больных данными заболеваниями хромосомный анализ показывает принадлежность к женскому полу, поэтому исследование крови на кариотип является основным диагностическим методом для дифференциации синдрома Морриса.

Генотип при синдроме Морриса является мужским, а фенотип — женский

Лечение

Основными методами лечения является пластическая хирургия и гормонотерапия, которые возможны при всех формах синдрома.

Пластическая хирургия

Жизнь и здоровье пациентов с синдромом Морриса не находятся в опасности, с подобным отклонением можно жить.

Однако внешний вид таких людей может препятствовать социальной адаптации и созданию близких отношений, а также вести к психологическим проблемам, вызванным трудностями в самоидентификации.

При отсутствии противопоказаний для проведения пластической операции, некоторые пациенты могут выбрать себе пол, однако для этого требуется консультация хирурга.

Цели операций:

  • эстетическая. Формирование тела, соответствующего выбранному полу;
  • профилактическая. Избежание риска образования раковой опухоли яичка;
  • устранение патологий строения половых органов для удобства мочеиспускания;
  • пластика органов паховой области для ведения нормальной половой жизни.

Виды пластических операций:

  • орхидектомия — удаление яичек. В такой операции есть смысл только, если пациент хочет избежать риска онкологии. По статистическим данным опасность заболевания раком яичка грозит 9 процентам больных. Пациентам с полной формой синдрома такую операцию не рекомендуют производить в детском возрасте, потому что в период полового созревания яички позволяют трансформировать тестостерон в эстроген, который способствует формированию полноценного женского тела;
  • орхипексия — хирургическое перемещение яичек в мошонку, производится для пациентов, выравших мужской пол, у которых яички при рождении находятся в животе, потому что опущение не произошло в процессе формирования плода;
  • операция по выпрямлению пениса показана с эстетической целью и позволит совершать мочеиспускание из положения стоя;
  • удлинение влагалища производится при невозможности совершать нормальный половой акт;
  • уменьшение клитора — на такую операцию могут пойти женщины с желанием эстетизировать внешний вид вагины, в результате возможна частичная потеря чувствительности клитора;
  • пластика груди — операции по увеличению молочной железы показаны пациентам с преимущественно женскими половыми органами, по уменьшению — мужчинам с гинекомастией.

Пластическая хирургия рекомендуется лишь во взрослом возрасте, поскольку половые органы и фигура полностью сформированы, в детском и даже младенческом возрасте допускаются операции, однако пациентам необходимо пройти гормонотерапию в период полового созревания.

Гормонотерапия

За выработку половых гормонов отвечают яички, поэтому их удаление не рекомендуется без крайней необходимости. Кому и в каких случаях прописывается лечение гормонами:

  • взрослым женщинам, которые перенесли орхидектомию, назначается курс лечения эстрогенами с целью профилактики развития остеопороза, одного из симптомов менопаузы;
  • девочкам, которым сделали операцию по удалению яичек в раннем или подростковом возрасте показано лечение гормонами в пубертатный период для формирования половой системы. Прописывается курс эстрогенов при полной форме синдрома, эстрогенов и андрогенов при неполной;
  • частичная форма при преимущественно мужском типе. Назначается лечение мужскими гормонами для формирования фигуры и голоса в период полового созревания;
  • при выборе женского пола после прохождения пластики груди может быть прописан курс эстрогенов.

Образ жизни пациентов

Внешность и строение тела пациентам с полной формой позволяет вести образ жизни, характерный для нормальной женщины, влагалище позволяет иметь половые сношения с мужчинами. Они могут вступить в брак и даже усыновить детей. Женщины с кариотипом ХУ46 обладают мужскими чертами характера: сила, выносливость и иногда даже сексуальная неразборчивость.

Участие в женских спортивных состязаниях запрещено в связи со значительным превосходством таких спортсменок над обычными женщинами. Пациентам с переходными половыми чертами труднее адаптироваться в социуме до проведения лечения, позволяющего устранить признаки пола, отличного от выбранного. Это заболевание не является показанием для получения инвалидности.

Судьбы детей, столкнувшихся с проблемой выбора пола: видео

Иногда можно допустить ошибку в определении пола по внешнему виду. Интересно задуматься, что же несёт в себе Y-хромосома, если человек мужского пола, но не подверженный влиянию мужских половых гормонов, внешне не отличается от обычной женщины, обладает женской психикой.

Однако вне зависимости от генетических мутаций, пациенты с признаками гермафродитизма имеют право на нормальную социальную адаптацию, получение любви и внимания, построение счастливой личной жизни и даже усыновление детей.

В некоторых случаях для достижения этих целей требуется пройти длительное и дорогостоящее лечение.

  • Евгения Смирнова
  • Распечатать

Источник: //sovdok.ru/endokrinologiya/testikulyarnoy-feminizatsii-sindrom.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.