Тактика лечения болезни Гиршпрунга (Операция Дюамеля)

Содержание

Болезнь Гиршпрунга – лечение и отзывы после операции. Симптомы и причины болезни Гиршпрунга у детей и взрослых | Проктология 2019 на 4-Women.ru

Тактика лечения болезни Гиршпрунга (Операция Дюамеля)

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры.

Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки.

Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  • Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  • Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  • Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  • Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.
  • Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

    Форма болезниОбласть поражения
    ПрямокишечнаяПромежностный отдел
    РектосигмоидальнаяЧасть сигмовидной кишки
    СубтотальнаяПоперечнообочная кишка, правая половина кишечника

    Причины развития заболевания

    Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами.

    Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни.

    Основные причины формирования болезни следующие:

  • Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  • Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  • Генетика. Немаловажную роль на развитие заболевания Гиршпрунга играет наследственность.
  • Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.
  • Симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых

    Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям заболевания Гиршпрунга относят:

  • Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  • Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  • Редко происходит диарея (жидкий стул).
  • Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  • Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  • Вздутие живота.
  • Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  • Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  • Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).
  • Как проявляется заболевание у детей

    Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

    • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
    • появляется рвота (иногда с желчью),
    • запоры либо понос,
    • повышенное газообразование,
    • предрасположенность к упорным запорам,
    • увеличение размера живота,
    • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
    • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
    • при выраженной интоксикации заболевание Гиршпрунга характеризуется увеличением толстой кишки.

    Диагностика

  • Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.

  • Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.

  • Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  • Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.

  • Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  • Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.

  • Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  • Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  • Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см.

    Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.

  • Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.
  • Лечение болезни Гиршпрунга

    Основное лечение заболевания Гиршпрунга заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия заболевания Гиршпрунга дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  • Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  • Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  • Применение очистных клизм
  • Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  • Прием витаминов.
  • В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  • Постановку диагноза заболевания Гиршпрунга — показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) — в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  • Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  • Самую адекватную для исцеления заболевания Гиршпрунга у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.
  • Отзывы людей после перенесения операции

    Ирина: «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год.

    Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее.

    Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

    Светлана: «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

    Екатерина: «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой.

    Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

    Егор: «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

    Все о болезни Гиршпрунга у новорожденных

    Заболевание Гиршпрунга считается очень неприятным и опасным.

    В результате того, что обнаружить его сразу не удается, у новорожденных детей начинают возникать осложнения, которые вызывают дополнительные симптомы, такие как тошнота, боли в животе, рвота.

    Очень много видео имеется по представленной теме. Узнать про данную болезнь у детей поможет видео доктора Комаровского, а также представленное ниже:

    Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

    Источник: https://4-women.ru/meditsina/proktologiya/bolezn-girshprynga-lechenie-i-otzyvy-posle-operacii-simptomy-i-prichiny-bolezni-girshprynga-y-detei-i-vzroslyh.html

    Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей

    Тактика лечения болезни Гиршпрунга (Операция Дюамеля)

    Анализируется опыт лечения 5 детей в возрасте от 6 мес до 14 лет с различными вариантами аганглиоза толстой кишки с применением методики лапароскопического эндоректального низведения толстой кишки (по типу операции Соаве).

    Использованная методика позволила во всех наблюдениях провести необходимую по объему мобилизацию и резекцию патологически измененного участка кишки (длиной до 60 см), низвести здоровую кишку на промежность через сформированный демукозированный серозно-мышечный цилиндр с одномоментным наложением колоанального анастомоза. Длительность операции колебалась от 120 до 240 мин, срок послеоперационной госпитализации не превышал 8 сут. Были получены отличные функциональные и косметические результаты. По мнению авторов, методика сочетает радикальность и преимущества классической операции эндоректального низведения по Соаве с минимальной травматичностью лапароскопической мобилизации толстой кишки.

    Лечение болезни Гиршпрунга остается актуальной проблемой детской хирургии. Одной из особенностей современного подхода к лечению аганглиоза толстой кишки является минимизация травматизма радикальной операции за счет разработки различных модификаций широко известных методик Свенсона, Соаве, Дюамеля [1—5].

    В отечественной литературе мы не встретились с публикациями, описывающими использование лапароскопических технологий при проведении корригирующих операций по поводу болезни Гиршпрунга у детей.Мы располагаем 5 наблюдениями. Эндоректальное низведение толстой кишки было выполнено детям в возрасте 3 лет, 6 мес, 1,5 и 14 лет, 1 года с диагностированной болезнью Гиршпрунга.

    Все пациенты страдали запорами с рождения, 3 были госпитализированы для планового обследования, 2 больных (1,5 лет и 1 года) поступили в клинику в экстренном порядке с явлениями толстокишечной непроходимости.

    Один из них в возрасте 1 года был ранее (в возрасте 7 мес) оперирован по месту жительства по поводу подобной непроходимости, после выполнения нижнесрединной лапаротомии проводилось удаление каловых камней.Комплекс обследования больных включал:— Ирригографию с выявлением суженной зоны и супрастенотического расширения в толстой кишке (рис. 1).

    По данным рентгенологического исследования, зона сужения захватывала анальный канал (пациент 14 лет), прямую кишку (пациент 3 лет), прямую кишку и часть сигмовидной (пациент 6 мес), прямую и всю сигмовидную кишку (пациент 1,5 лет), прямую, сигмовидную и практически всю нисходящую ободочную кишку (пациент 1 года).

    — Биопсию слизистой прямой кишки (на расстоянии 2, 5 и 8 см от зубчатой линии) с определением реакции на ацетилхолинэстеразу, которая была положительной у всех пациентов.— Поэтажную лапароскопическую биопсию толстой кишки, выполненную больному 14 лет со значительным расширением сигмовидной и нисходящей ободочной кишки для уточнения границ резекции зоны супрастенотического расширения.

    Из 5 препаратов серозно-мышечного слоя, взятых на различных участках левой половины толстой кишки, в 4 были выявлены значительные изменения в стенке кишки, в самом проксимальном препарате (на уровне начала нисходящей ободочной кишки) строение кишки соответствовало норме.Общая характеристика больных в соответствии с данными обследования представлена в табл. 1.

    Методика операцииПосле проведенного обследования и предоперационной подготовки все больные были оперированы. Принципиальная схема выполнения операции во всех наблюдениях была одинаковой и включала следующие этапы:I этап — лапароскопический. Проводили открытую лапароскопию с введением трех троакаров: 10 мм + два 5 мм или три троакара 5 мм (рис. 2).

    При лапароскопической ревизии осматривали левую половину толстой кишки, выявляли суженный участок, идентифицировали переходную зону, оценивали предполагаемый объем резекции толстой кишки, визуализировался левый мочеточник, семявыносящий проток.Мобилизовывали суженную кишку, переходную зону и наиболее измененный участок вышележащей кишки.

    Мобилизацию выполняли с применением осторожной биполярной и монополярной коагуляции, в одном наблюдении использовали аппарат биполярной коагуляции LigaSure («Tyco Healthcare»), позволявший получить хорошо видимый участок надежно «заваренных» тканей, по которому производили рассечение ножницами.

    Вскрывали переходную складку брюшины и мобилизовывали циркулярно прямую кишку вглубь малого таза до уровня примерно 3 см от зубчатой линии (осторожная диссекция строго по серозному покрову кишки).Проводили пробную тракцию мобилизованной толстой кишки в сторону анального отверстия с оценкой достаточности мобилизации и степени натяжения брыжейки.

    В 2 наблюдениях (#4 и 5) требовалась значительная мобилизация всей левой половины толстой кишки, селезеночного изгиба, поперечной ободочной кишки, а в наблюдении #5 — печеночного изгиба. В последнем наблюдении потребовалось формирование длинной сосудистой ножки с пересечением магистральных сосудов и сохранением маргинальных аркад.

    Следует отметить, что подобная обширная мобилизация толстой кишки не потребовала введения дополнительных троакаров.II этап — промежностный. Анальное отверстие осторожно расширяли пальцами, вокруг ануса накладывали швы-держалки. Начиная от уровня 0,5 см от зубчатой линии, проводили диссекцию и мобилизацию слизистой анального канала и прямой кишки циркулярно на протяжении 5—6 см.

    После этого кишку пересекали и низводили через демукозированный канал на промежность (рис. 3). Этот этап проводили под контролем лапароскопии, во время которой визуализировалось правильное положение брыжейки низводимой кишки, отсутствие выраженного ее натяжения.

    Низведенную без натяжения на промежность кишку отсекали с наложением колоанального анастомоза отдельными рассасывающимися швами.III этап — со стороны брюшной полости производили лапароскопическую ревизию и санацию малого таза, восстановление переходной складки брюшины, ликвидировали «окно» в брыжейке толстой кишки. Раны передней брюшной стенки послойно ушивали внутрикожными швами.

    Длительность операции варьировала от 120 до 240 мин. Интраоперационных осложнений не было, кровопотеря во время вмешательства не превышала 50 мл и не требовала возмещения.В послеоперационном периоде все больные находились в отделении интенсивной терапии, в течение 3 дней проводились продленная перидуральная анестезия, стандартная инфузионная терапия, антибактериальный курс.

    Во всех наблюдениях кишечное отделяемое из ануса появилось в течение первых 12 ч, с этого времени начинали энтеральную нагрузку. Больных переводили в обычное отделение на 3-и сутки, после удаления перидурального катетера и на фоне практически полной энтеральной нагрузки.Все пациенты были выписаны на 7—10-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

    Стул при выписке самостоятельный, 2—5 раз в сутки.РезультатыВ послеоперационном периоде все пациенты находились под амбулаторным наблюдением, им проводили курс профилактического бужирования анастомоза расширителями возрастного диаметра, при этом признаков стенозирования не отмечали ни у одного пациента. Стул был самостоятельный, 2—4 раза в сутки.

    Косметические результаты отличные во всех наблюдениях. Сроки послеоперационного наблюдения за больными на момент написания статьи составляют от 2 до 7 мес.

    Одно послеоперационное осложнение было в наблюдении #1 на 22-е сутки после операции — отмечены подъем температуры, затруднение дефекации, а при ректальном исследовании и ультра­звуковом сканировании позади прямой кишки выявлена полость с жидкостью размером 5×4 см.

    Произведена пункция этого образования через заднюю стенку прямой кишки, получено около 30 мл слизистого отделяемого с хлопьями фибрина, в полости был оставлен катетер типа pigtail, выполнено промывание и склерозирование полости введением 96% раствора этилового спирта под контролем УЗИ, после чего было отмечено полное закрытие полости и рассасывание инфильтрата в позадипрямокишечном пространстве. Больной был выписан на 9-е сутки после повторного поступления, в дальнейшем (3 мес наблюдения) клинически и по данным УЗИ полость отсутствует, самочувствие удовлетворительное, стул самостоятельный, регулярный.Результаты хирургического лечения наблюдавшихся нами пациентов приведены в табл. 2.Наш первый опыт проведения лапароскопически ассистированных радикальных операций при болезни Гиршпрунга позволяет говорить о том, что методика сочетает в себе радикальность и преимущества классической операции эндоректального низведения по Соаве с минимальной травматичностью лапароскопической мобилизации толстой кишки. Ее использование способствует значительному сокращению сроков госпитализации больных, раннему восстановлению их физической активности, достижению отличных функциональных и косметических результатов.

    Литература

    1. Curran T.J., Raffensperger J.G. Laparoscopic Swenson pull-through: A comparison with the open procedure. J Pediat Surg 1996; 31: 1155—1156.
    2. Georgeson K.E., Fuenfer M.M., Hardin W.D. Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprung’s disease in infants and children. J Pediat Surg 1995; 30: 1—7.
    3. Hoffmann K., Schier F., Waldschmidt J. Laparoscopic Swenson’s procedure in children. Eur J Pediat Surg 1996; 6: 15—17.
    4. de Lagausie P., Berrebi D., Geib G. et al. Laparoscopic Duhamel procedure. Management of 30 cases. Surg Endosc 1999; 13: 10: 972—974.
    5. Smith B.M., Steiner R.B., Lobe T.E. Laparoscopic Duhamel pullthrough procedure for Hirschsprung’s disease in childhood. J Laparoendosc Surg 1994; 4: 4: 273—276.Поступила 16.06

    Авторы:И. В. ПоддубныйА. А. ИсаевЭ. И. АлиеваМ. Ю. КозловО. Н. Наковкин

    Н. В. Лобань

    Источник: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова

    ссылкой:

    Профессор, д.м.н. Алиева Эльмира ИбрагимовнаДиагностика и лечение ВЗК (болезнь Крона, язвенный колит) у детей

    Записаться на прием

    Источник: https://kronkolit.pro/laparoskopicheskiye-operatsii-pri-bolezni-girshprunga-u-detey/

    Операция при болезни Гиршпрунга

    Тактика лечения болезни Гиршпрунга (Операция Дюамеля)

    Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутс­твием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. От­сутствие ганглиозных клеток связано с нарушени­ем миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.

    Патофизиология болезни Гир­шпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.

    Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободоч­ную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной киш­ки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гирш­прунга — 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно — 1,5—2,0:1.

    Симптомы

    В 80—90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония — кардинальный симптом болезни Гиршпрунга у новорожденных.

    Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в тече­ние первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни.

    В 1/3 случаев со­провождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся на­иболее частой причиной летальных исходов.

    Виды операций

    Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга.

    Следующие вмешательства применяются на­иболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну.

    Основной принцип всех этих вмешательств — низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные ре­зультаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.

    Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля (лапаротомия в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассе­кают в поперечном направлении, а париетальную брюшину — в продольном; применяют главным об­разом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону.

    В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй — из переходной зоны и третий — из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной.

    Исследование заморожен­ных срезов биоптатов производят непосредствен­но во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.

    Многие хирурги предпочитают накладывать колостому на правый отдел ободочной кишки, другие — не­посредственно над переходной зоной. У пациентов с тотальным аганглиозом показано наложение илеостомы. В обычных случаях наиболее целесообразна правосторонняя поперечная колостомия.

    Мы накла­дываем петлевую колостому над кожным мостиком. В правом верхнем квадранте живота производят У-образный разрез. У-образный кожный лоскут отво­дят вверх. Волокна наружной косой мышцы разводят, а внутреннюю косую и поперечную мышцы рассека­ют коагулятором.

    Вскрывают брюшную полость.

    В брыжейке намеченного для колостомы сегмента поперечно-ободочной кишки делают отверстие. Кожный лоскут проводят через это отверстие и подшивают к коже противоположного края разреза.

    Несколько отдельных рассасывающихся швов 4/0 или 5/0 накладывают между брюшиной, мышечны­ми слоями брюшной стенки и серозно-мышечным слоем толстой кишки. Толстую кишку рассекают в продольном направлении по противобрыжеечному краю коагулятором.

    Кишку подшивают к коже от­дельными рассасывающимися швами 4/0.

    Многие хирурги публикуют данные о хороших ре­зультатах первичной радикальной операции низве­дения кишки у новорожденных.

    Пред­почитают радикальную операцию трансанального эндоректального низведения при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга и операцию Свенсона при длинной зоне аганглиоза, поскольку эти вмешательства просты в техническом исполнении и не сопровождаются осложнениями. В обычных случаях мы не накла­дываем колостому.

    Из пациентов с болезнью Гиршпрунга 75—80% имеют ректосигмоидную зону аганглиоза. Радикальная одноэтапная операция может быть успешно произведена у этих пациентов с использованием трансанального эндо­ректального доступа без «вхождения» в брюшную полость.

    Эта операция дает прекрасные результаты, позволяет рано начать энтеральное питание в пос­леоперационном периоде, требует кратковремен­ного пребывания ребенка в стационаре, после нее не остается никакого видимого рубца.

    Как только диагноз болезни Гиршпрунга установлен, начинается подготовка к операции, которая заключается в промывании тол­стой кишки дважды в день в течение 3 дней. Утром в день операции начинают внутривенное введение гентамицина и метронидазола.

    Ход операции

    Положение больного на операционном столе как при литотомии: ноги подняты, разведены и фиксированы. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея. Для разведения кожи перианальной зоны используют ретрактор Денис—Брауна или анальный ретрактор.

    Ректальную слизистую оболочку рассе­кают по окружности каутером примерно на 5 мм выше зубчатой линии, входя в подслизистый слой. На проксимальный конец разреза слизистой оболоч­ки накладывают несколько швов шелковой нитью 4/0, которые используют для подтягивания.

    Эндо- ректальное выделение продолжают в проксимальном направлении, оставаясь в под слизистом слое.

    Когда выделение в подслизистом слое произведено до брюшины, ректальную мышцу рассекают по всей окружности и полнослойную прямую и сигмовид­ную кишку мобилизуют, вытягивая через анальное отверстие. Для этого требуется рассечение сосудов прямой и сигмовидной кишки с использованием каутера или лигатур.

    Когда извлечена переходная зона, берут полно­слойную биопсию, подтверждая наличие ганглиев над этой зоной. Ректальную мышечную манжетку рассекают продольно спереди или сзади. Толстую кишку затем пересекают на несколько сантиметров выше самой проксимальной границы участка с нор­мальными ганглиями (поданным биопсии).

    Накладывают стандартный анастомоз Соаве—Болея. В дренировании нет необходимости. Энтеральное питание начинают через сутки после операции, а выписывают ребенка домой на 3-й день.

    Через 2 нед. после операции проводят пальцевое ректальное исследование. Бужирование не показа­но, если нет явных признаков стриктуры.

    При низведении кишки по Свенсону положение больного на операционном столе предполагает воз­можность доступа со стороны как промежности, так и живота. Таз ребенка приподнят над ножным концом операционного стола, а ноги фиксированы над песочным валиком. В мочевой пузырь вводят катетер Фолея.

    Лапаротомию осуществляют через пара медианный разрез. При операции Свенсона у новорожденного некоторые хирурги предпочитают разрез Пфанненштиля.

    Несколько участков киш­ки (мышечно-серозных, без слизистой) по противобрыжеечному краю берут на биопсию, делают замороженные срезы, чтобы определить уровень «ганглионарной» кишки. Мобилизуют сигмовидную кишку, перевязывая и рассекая сосуды, оставляя лишь краевые.

    Иногда требуется мобилизация вверх до селезеночного угла, чтобы обеспечить достаточ­ную длину кишки для низведения. На основании данных биопсии определяют проксимальный уро­вень резекции и кишку пересекают между кишеч­ными жомами.

    Брюшину рассекают по переходной складке, обнажая мышечный футляр прямой кишки. В этом месте (в зоне ректосигмоида) кишку пересекают и удаляют. Выделение продолжают вокруг прямой кишки, стараясь держаться как можно ближе к ее стенке. Очень важно проводить выделение непос­редственно у мышечной стенки, чтобы избежать повреждения тазовой иннервации.

    Все сосуды ко­агулируют под визуальным контролем. Обычно для того, чтобы не было натяжения кишки, необходимо перевязать и пересечь ножку нижних брыжеечных сосудов, оставляя краевые сосуды.

    Выделение про­должают до уровня наружного сфинктера сзади и латерально, однако спереди не идут так далеко, ос­тавляя интактными 1,5 см стенки прямой кишки, примыкающей к влагалищу и уретре.

    Мобилизованную прямую кишку инвагинируют через анус, проводя изогнутый зажим или зажим Бэбкока через анальный канал. Ассистент захваты­вает закрытую культю прямой кишки между браншами зажима.

    По завершении выделения должно быть возможным полностью вывернуть анальный канал, подтягивая за прямую кишку. Разрез делают спереди через стенку прямой кишки по полуокруж­ности, отступя на 1 см от зубчатой линии.

    Через этот разрез вводят зажим и захватывают им швы, нало­женные на проксимальный конец толстой кишки. Наружный ряд отдельных рассасывающихся швов 4/0 накладывают через рассеченный мышечный край прямой кишки и мышечную стенку низве­денной кишки.

    Когда наружный ряд завершен, кишку открывают и накладывают внутренний ряд отдельными рассасывающимися швами 4/0. Когда анастомоз завершен, нити срезают, позволяя анас­томозу «ввернуться» в анус.

    Достоинство операции Дюамеля состоит в том, что при этом вмешательстве минимально использует­ся передняя стенка прямой кишки, что позволяет избежать нарушения иннервации мочеполово­го тракта. Прямую кишку пересекают и ушивают непосредственно над брюшинной складкой. Ос­тавшийся аганглионарный сегмент резецируют.

    Создают ретроректальный канал путем слепой диссекции вниз до тазового дна. Заднюю стенку прямой кишки рассекают на 1,5—2 см выше зубча­той линии, вводят в ретроректальное пространство зажим и ганглионарную кишку низводят, выводя наружу.

    Переднюю стенку низведенной кишки анастомозируютс задней стенкой аганглионарной прямой кишки и завершают анастомоз, соединяя аганглионарную прямую кишку с задней стенкой низведенной. Анастомоз бок-в-бок между низве­денной и прямой кишкой накладывают сшиваю­щим аппаратом.

    Некоторые хирурги завершают анастомоз бок-в-бок до ушивания культи прямой кишки, чтобы избежать формирования перегород­ки (шпоры).

    При операции эндоректального низведения по Соаве начинают вмешательство так же, как при операциях Свенсона и Дюамеля. Толстую кишку мобилизуют и резецируют на 4 см выше переход­ной складки брюшины. Эндоректальное выделение начинают на 2 см ниже этой складки.

    Серозно-мы­шечный слой рассекают по всей окружности и серозно-мышечный футляр освобождают дистально. Выделение слизистой продолжают дистально до уровня зубчатой линии. Слизистую оболочку рас­секают по всей окружности на 1 см выше зубчатой линии. Снизу вводят зажим Келли и ганглионарную кишку низводят.

    Колоанальный анастомоз накла­дывают рассасывающимися швами 4/0.

    Метод Рехбейна отличается от операции Свенсона тем, что при этом вмешательстве накладывают низкий передний колоректальный анастомоз.

    Заключение

    У преобладающего большинства детей, оперирован­ных с применением одной их описанных методик, со временем восстанавливается хорошая функция замыкательного аппарата.

    Чтобы добиться этого, необходимо проводить тренировки кишки, при­давая большое значение социальной адаптации и участию родителей в длительном послеопераци­онном лечении.

    Задержка умственного развития, в частности при синдроме Дауна, неизбежно сопро­вождается длительным недержанием кала.

    Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

    Источник: http://surgeryzone.net/detskaya-xirurgiya/operaciya-pri-bolezni-girshprunga.html

    Болезнь гиршпрунга

    Тактика лечения болезни Гиршпрунга (Операция Дюамеля)

    Болезнью Гиршпрунга называют врожденный порок развития толстой кишки, при котором в ее конечном отделе отсутствуют нервные клетки. В очень редких случаях толстая кишка может быть поражена на всем протяжении.

    Отсутствие нервных клеток (ганглиев) в стенке толстой кишки приводит к нарушению ее функции – кишка становится адинамичной, не способной сокращаться и эвакуировать каловые массы.

    В результате подобных нарушений страдают и вышележащие здоровые отделы кишки, происходит их расширение в результате застоя каловых масс, развивается дисбактериоз, интоксикация организма и истощение.

    Каковы клинические проявления при этом заболевании?

    Основной жалобой при болезни Гиршпрунга являются запоры.

    Ребенок не может самостоятельно испражняться в силу чего родители вынуждены прибегать к помощи газоотводной трубки, очистительных клизм и слабительных.

    Однако, эффект от применения этих средств является единовременным. С течением времени ребенок начинает отставать в росте и развитии, живот становится вздутым (т.н. «пивной» живот) и напряженным.

    Когда появляются первые симптомы болезни?

    Как правило, запоры беспокоят ребенка с рождения или появляются в первые недели и месяцы жизни. С введением прикормов, переводом ребенка ни искусственное вскармливание, запоры могут усиливаться.

    Могут ли слабительные и клизмы обеспечить излечение?

    Любые консервативные мероприятия (клизмы и слабительные средства) позволяют только временно облегчить проявления заболевания, но обладают только временным эффектом.

    В качестве слабительных средств наиболее целесообразно использовать масляные препараты – вазелиновое или растительные масла. Прием иных слабительных может быть небезопасным при данном пороке развития.

    Единственным методом патогенетического лечения является хирургическое удаление пораженного участка толстой кишки.

    В каком возрасте следует выполнять операцию?

    Показания к хирургическому лечению определяет хирург сразу после установления диагноза. В настоящее время возможно выполнение данной операции у новорожденных и детей любого возраста. Оптимальными сроками хирургического лечения является возраст от 3 до 12 мес, однако, если диагноз подтвержден в более старшем возрасте, не следует откладывать операцию.

    В каких случаях при болезни гиршпрунга показано наложение кишечной стомы?

    В настоящее время кишечные стомы при данном заболевании накладывают довольно редко.

    Это может быть необходимо при тяжелом и очень остром течении заболевания у новорожденных детей, крайне редко – в запущенных случаях у более старших детей.

    Кишечная стома показана во всех случаях при тотальном поражении всей толстой кишки, в большинстве случаев такие формы заболевания проявляются картиной кишечной непроходимости также в периоде новорожденности.

    Какие методы обследования необходимо выполнить для подтверждения диагноза болезни Гиршпрунга?

    Для подтверждения диагноза необходимо стационарное обследование в условиях специализированной детской больницы. Врач предложит в первую очередь рентгенологическое исследование – ирригографию. При этом методе выполняется клизма с применением контрастного вещества под контролем рентгеновского аппарата.

    Данный вид рентгенографии позволяет оценить конфигурацию толстой кишки – наличие суженной (пораженной) зоны в терминальных отделах толстой кишки и зоны супрастенотического расширения над ней. При обнаружении подобной картины для более достоверного подтверждения диагноза выполняют биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

    Оба этих исследования выполняются без наркоза, однако, требуется подготовка толстой кишки, которая заключается в очистительных клизмах.

    Какой способ операции предпочтителен при болезни Гиршпрунга?

    При БГ оперативное вмешательство заключается в удалении пораженного участка толстой кишки, здоровую кишки низводят на промежность и соединяют с прямой кишкой. Подобные операции традиционно выполнялись из широкого лапаротомного разреза.

    При этом операция выполнялась в два этапа с интервалом в 2 недели. С 2006 г. нами одними из первых в России операция выполняется в один этап из лапароскопического доступа. При этом хирург выполняет операцию из трех небольших (2-3 мм) прокола брюшной стенки.

    Рубцов после такой операции практически не остается.

    Как долго занимает реабилитационный период после операции?

    Ранний послеоперационный период составляет 6-14 суток. В течение этого времени ребенок находится в стационаре. После выписки ребенок продолжает получать лечение на дому (биопрепараты, ферменты, диетическое питание, физиотерапия, ЛФК и др.) в течение нескольких недель.

    В последующем ребенку проводят курсы реабилитационного лечения (тренировочные клизмы, физиотерапия, массаж, медикаментозные препараты) 3-4 раза в год. Полное восстановление нормального акта дефекации завершается через 6-12 месяцев после операции.

    Однако, при наличии сопутствующих заболеваний и пороков развития этот период может быть более продолжительным.

    Каким опытом обладает наша клиника в лечении болезни Гиршпрунга?

    В 1955 г. в Филатовской больнице была выполнена первая в СССР операция по поводу болезни Гиршпрунга. С тех пор клиника специализируется на выполнении подобных вмешательств.

    Общее количество пациентов, оперированных в нашей клинике, составляет более 700 человек.

    За исторический период в клинике апробированы все варианты хирургических вмешательств при болезни Гиршпрунга, применяются все необходимые современные методы диагностики и лечения.

    Источник: https://filatovskaya.ru/klinika/staty/49-otdelenie-abdominalnoj-khirurgii/173-bolezn-girshprunga.html

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.