Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Содержание

Некролиз токсический эпидермальный (синдром Стивенса-Джонсона)

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

  • Синдром Стивенса-Джонсона
  • Токсический эпидермальный некролиз
  • Лекарственные реакции
  • Тяжелые аллергические реакции

Список сокращений

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

МКБ – международная классификация болезней

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

ССД – синдром Стивенса-Джонсона

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭЛР – эпидермолитическая лекарственная реакция

HLA-B (Human Leukocyte Antigens ) – человеческий лейкоцитарный антиген B

Термины и определения

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

1.1 Определение

Синдром Стивенса-Джонсона – острая тяжелая аллергическая реакция, характеризующаяся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированная приемом лекарственных препаратов [1].

1.2 Этиология и патогенез

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона (ССД) развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается.

Описано более 100 лекарственных препаратов разных групп, вызывающих развитие ЭЛР: противосудорожные (карбамазепин, фенобарбитал), антиподагрические (аллопуринол), сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, фторхинолоны, карбапенемы), нестероидные противовоспалительные средства (пироксикам), антиретровирусные (при ВИЧ-инфекции). Для заболевания характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 нед), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки (CD8+ Т-лимфоциты). Выявлена генетическая предрасположенность (антигены HLA-B).Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины [2].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона оценивается как 1-6 случаев на миллион человек.

Синдром Стивенса-Джонсона может возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями.

Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от синдрома Стивенса-Джонсона составляет 5-12% [3].

1.4 Кодирование по МКБ 10

L51.1 – Синдром Стивенса-Джонсона;

L51.2 – Токсический эпидермальный некролиз.

1.5. Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:

  1. Синдром Стивенса-Джонсона – менее 10% поверхности тела;
  2. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
  3. Промежуточная форма (поражение 10–30% кожи).

1.6 Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов.

Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.

Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей. Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом.

На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.

Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание [1–4].

Неблагоприятные прогностические факторы течения ССД:

  1. Возраст > 40 лет – 1 балл;
  2. ЧСС > 120 в мин. – 1 балл;
  3. Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл;
  4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл;
  5. В биохимическом анализе крови:
  • уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
  • уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
  • бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.

Вероятность летального исхода: 0–1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

  • промежуточная форма (поражение 10–30% кожи).

2.1 Жалобы и анамнез

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С), головной болью, сопорозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища.

2.2 Физикальное обследование

Объективные клинические проявления синдрома Стивенса-Джонсона, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».

  • Рекомендуется определение симптома Никольского.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/nekroliz-toksicheskij-epidermalnyj-sindrom-stivensa-dzhonsona_14105/

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз): симптомы, виды, лечение опасной болезни

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Существуют болезни, способные в течение очень короткого времени довести здорового человека до состояния, с крайне неблагоприятными прогнозами. Одно из них — синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз).

Он начинается с резкого ухудшения самочувствия, с больного сходит кожа, выпадают волосы, один за другим отказывают внутренние органы. Впервые патология была описана в 1956 году шотландским дерматологом А.Лайеллом.

Он лично наблюдал четыре подобных случая, потом по его инициативе был произведен опрос всех врачей, имеющих практику в Великобритании. Удалось собрать 128 эпизодов и по ним детально изучить механизмы развития болезни.

Этиология и патогенез

С 1970 года составляется ежегодная статистика распространения синдрома Лайелла, что позволило выделить частоту заболевания. Оно встречается в 1,3% случаях на один миллион населения в год. Смертность высока: 60% больных с таким диагнозом погибает.

Дискуссии о причинах происхождения синдрома, о механизмах его развития продолжаются до сих пор. Пока хорошо изучена только одна форма патологии – лекарственная.

Она развивается после формирования нарушений способности человеческого организма к обезвреживанию промежуточных реактивных метаболитов, скапливающихся в клетках после приема тех или иных медикаментов.

Они, вступая в реакцию с метаболитами тканей, формируют антигенный комплекс, вызывающий определенный иммунный ответ. Вот он и дает толчок развитию аллергической реакции.

Спровоцировать формирование антигенного комплекса могут и токсины, образующиеся в большом количестве в момент распада микробов.

Из-за сбоев в работе системы обезвреживания они не выводятся естественным путем, в результате происходит соединение антигенов с белками эпидермальной клетки.

Иммунная система воспринимает его как «чужака» и включает защитный режим, направленный на его уничтожение. В результате развивается реакция, которая приводит к некрозу эпидермальных клеток.

Патогенез можно сравнить с синдромом отторжения донорского органа, который развивается из-за несовместимости. Роль чужеродной ткани (в нашем случае) играет собственный кожный покров больного. Самым вероятным фактором провокатором считается острый инфекционный процесс, связанный с заражением стафилококками.

Группы риска

Сегодня доказана генетическая предрасположенность к синдрому Лайелла. Ученые считают, что наличие в организме человека хронического очага инфекции (тонзиллита, синусита, холецистита) увеличивает риски заболевания. Чаще болеют женщины, прямой зависимости роста частоты патологии от возраста пациентов не было выявлено.

В группе риска все, кто перенес синдром Лайелла в раннем возрасте. У детей в большинстве случаев заболевание имеет инфекционную этиологию. Пусковой момент его развития связывают с течением ОРВИ и прошедшей по этому поводу терапией с применением нестероидных противовоспалительных препаратов. Второй по частоте фактор-провокатор – поражение организма стафилококками.

У взрослых в группе риска те, кто постоянно испытывает нервные перегрузки, психологическое перенапряжение, кто длительное время находится в депрессивном состоянии, кто занимается самолечением и без контроля пьет разные лекарственные препараты.

Нельзя без назначения принимать сульфаниламиды, антибиотики, противосудорожные средства, противовоспалительные и обезболивающие препараты, витамины и контрастные вещества, используемые при проведении рентгенографии.

С осторожностью стоит выбирать БАДы, иммунодепрессанты и иммуномодуляторы.

В особую группу риска входят люди с ВИЧ статусом. У них частота случаев в тысячу раз выше, чем в общей популяции.

Формы и виды болезни

Специалисты, учитывая разную этиологию патологии, выделили следующие формы заболевания:

  1. Лекарственная развивается вследствие медикаментозного воздействия.
  2. Стафилогенная возникает как осложнения течения бактериальной инфекции. Такая форма развивается только у малышей. Она не зависит от употребления лекарств и не приводит к летальному исходу. Прогнозы при таком диагнозе всегда благожелательны.
  3. Идиопатическая форма. К ней относят все случаи, в которых не удается выявить пусковые моменты заболевания.
  4. Форма, протекающая со вторичными патологиями. В эту группу входят те эпизоды, при которых Лайелла синдром развивается на фоне псориаза, ветряной оспы, опоясывающего лишая или пузырчатки.

Острое течение любой формы имеет одинаковую клиническую картину.

Симптомы и признаки

Болезнь стартует внезапно, состояние больного постоянно ухудшается, за короткое время (5-6 часов) может случиться летальный исход. Вот почему так важно знать, что это такое -токсический некролиз ткани эпидермиса.

Вначале фиксируется резкая гипертермия кожного покрова. Его температура поднимается до максимально высоких температур, на поверхности воспаленного участка образуются единичные красные пятна, которые быстро приобретают бурый цвет. Вокруг они окружены отечной тканью. Пораженные элементы быстро сливаются в одно большое пятно, любое прикосновение к нему рождает сильную боль.

Затем на месте красных пятен возникает огромное количество больших (по размеру с ладонь) пузырей, заполненных серозной жидкостью. Внешне они сильно напоминают ожоговые волдыри. После самопроизвольного вскрытия на их месте остаются кровоточащие язвы, похожие на эрозии. Если воспаленную кожу задеть, ее эпидермальный слой начнет отслаиваться.

Параллельно с поражением кожного покрова наблюдается изменение слизистых оболочек. Они покрываются трещинами и ссадинами, вызывающими сильную болезненность. Даже при легком прикосновении к ним участки с нарушенной целостностью начинают кровоточить. Прием пищи становится затрудненным.

Описываемая реакция способна затрагивать и внутреннюю оболочку носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта, мочеиспускательного канала. По мере прогрессирования болезни подобные состояния вызывают необратимые последствия, поэтому смертность очень высока.

Повреждение кожных покровов и слизистых оболочек сопровождается невыносимыми головными болями и мучительной жаждой. Со временем происходит обезвоживание организма, пациент становится заторможенным, кровь сгущается. Это тоже осложняет работу всех внутренних систем.

В результате некроза эпидермиса образуются токсины, они оказывают негативное воздействие на головной мозг. Открытые раны на теле дают толчок развитию гнойных воспалительных процессов, происходит закупорка сосудов, что вызывает нарушение кровообращения.

Вот почему так важно оказывать медицинскую помощь больному при появлении первых симптомов недомогания.

Диагностика

При подтверждении диагноза большое значение имеет правильная оценка существующей клиники и площади поражения кожного покрова. В зависимости от этого показателя осуществляется дифференциальная диагностика синдрома Лайелла от синдрома Стивена-Джонсона.

Обязательно проводятся лабораторные исследования крови. При описываемой патологии обнаруживается:

  • низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие;
  • уменьшение количества лейкоцитов;
  • увеличение палочкоядерных и нейтрофилов;
  • низкие показатели белка;
  • повышение глобулинов.

Печеночные пробы показывают завышенные показатели всех существующих норм, почечные пробы позволяют выявлять высокий уровень мочевины. Электролитный баланс нарушен. С целью уточнения диагноза может быть произведена биопсия отслоенного участка кожи. Она должна подтвердить отслаивание всего эпидермиса. Для сравнения: при синдроме «обожженной кожи» отслаивается только роговой его слой.

При подозрениях на лекарственную форму врач может назначить иммунологический тест. При помощи него удается найти медикаментозный препарат, прием которого спровоцировал развитие такой аллергической реакции. Важно при составлении терапевтической схемы исключить его из медицинского протокола.

Методы лечения

Самостоятельно бороться с синдромом Лайелла нельзя, вся необходимые мероприятия могут осуществляться только в условиях стационара, в палатах интенсивной терапии или в ожоговых центрах.

Больного необходимо предварительно полностью раздеть и уложить на специальную кровать, которая способна производить обдув тела больного при помощи струй, выпускающих стерильный воздух.

Первая цель терапии – снять болевые ощущения, устранить повышенную чувствительность кожи, остановить процесс развития токсикологической реакции. Для этого проводится:

  1. Каскадная плазмофильтрация (очищение крови). Если нет технической возможности ее выполнить, применяется гемосорбация. Чем раньше будут выполнены эти процедуры, тем благоприятнее прогноз. Если они проводятся в течение первых двух суток от начала заболевания, возникает возможность быстрого выздоровления.
  2. Массивная системная терапия препаратами из группы кортикостероидов. Схемы приема разрабатываются в каждом конкретном случае с учетом возраста и веса больного.
  3. Введение внутривенных иммуноглобулинов. Применение таких средств позволяет снижать частоту бактериальных осложнений и предотвращать развитие патологического процесса.
  4. Гипербарическая оксигенация. Эта процедура способствует увеличению кислородной емкости крови.

Каждые 72 часа больного должны осматривать врачи, чья специализация предполагает лечение заболеваний, связанных с поражением слизистых оболочек.

Для предотвращения обезвоживания больного постоянно нужно выпаивать. Ему можно давать теплую воду, в которой предварительно были растворены порошковые средства, способные восстановить регидратацию («Регидрон», «Оралит»).

Местная терапия

Обработка кожного покрова осуществляется по принципу терапии ожогов. На эрозивные поверхности накладываются стерильные повязки, предварительно они обрабатываются кремами и мазями, в составе которых есть гормоны и антибиотики («Метилпреднизолон», «Контрикал», «Преднизолон»).

Важно понимать, что заболевание нельзя лечить народными средствами. Любая подобная инициатива способна закончиться появлением осложнений. Самое распространенное из них – присоединение бактериального компонента. Оно значительно ухудшает состояние больного.

Высока частота встречаемости пневмонии, пиодермии и сепсиса. Практически всегда течение заболевания сопровождается ухудшениями сердечной деятельности, появлением дыхательной недостаточности.

В тяжелых случаях возможна остановка работы почек и, как следствие, летальный исход от отравления токсинами. Обезвоживание приводит к увеличению густоты крови.

Это явление способствует образованию тромбов в легочной и в сердечной системе. И это тоже мгновенная смерть.

Нарушение целостности слизистой внутренних органов сопряжено с риском появления обширных внутренних кровотечений. При поражении конъюнктивы глаз становится возможным развитие слепоты. После терапии она пропадает, но у пациента надолго остается фотофобия.

Способы профилактики

Специфической профилактики пока нет, само заболевание до конца не изучено, неизвестны все факторы, которые способны спровоцировать начало сложной системной аллергической реакции.

Специалисты советуют всем без исключения пить лекарства только по назначению, строго соблюдать предписанные дозировки и каждый раз сообщать своему лечащему врачу о побочных реакциях, возникающих как ответ на применяемые средства.

Нельзя одновременно принимать более пяти разных препаратов. Самолечение людей, у которых есть предрасположенность к аллергии, считается недопустимым.

Прогноз

Если диагноз подтвержден, прогнозы всегда серьезные. В процентном соотношении смертность колеблется в пределах 35-70%. Многое зависит от того, какие прогностические факторы удается выявлять у каждого конкретного больного.

На Западе сегодня разработана шкала, по которой можно рассчитывать тяжесть состояния и делать точные прогнозы.

Учитывается возраст больного, частота сердцебиения, наличие или отсутствие онкологического заболевания, площадь пораженной поверхности, уровень мочевины в крови, уровень бикарбонатов плазмы и глюкозы.

Наиболее высокие показатели летального исхода у лиц младшей возрастной категории, у пожилых людей, у пациентов, в анамнезе которых значатся иммунодефицитные состояния. Больной умирает от осложнений.

Источник: https://dermatologiya.su/virusnye/sindrom-layella

Аллергия на лекарства или синдром Лайелла: фото, причины появления, методы лечения, профилактика и прогноз

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Аллергия – это всегда неприятно, неудобно, зачастую некрасиво. Высыпания, зуд, красные пятна, отёчность, насморк – далеко не все симптомы аллергических реакций.

Что делать, если средства, призванные бороться с болезнями, вызывают лекарственную аллергию и одну из самых тяжёлых её форм – синдром Лайелла? Неадекватный ответ организма при введении определённых препаратов – далеко не редкость. Симптомы, методы диагностики и лечения медикаментозной аллергии должен знать каждый.

статьи:

Причины возникновения

С чем связано негативное воздействие медпрепаратов? Учёные выяснили, что беда не в фармакологических свойствах лекарств, а в способности повышать чувствительность организма, образовывать комплексные антигены.

https://www.youtube.com/watch?v=t12K9bwsfAg

Провоцирующие факторы:

  • бесконтрольный приём лекарств;
  • самолечение, замена по своей инициативе одних препаратов другими;
  • расширение перечня лекарственных средств, БАДов (биологически активных добавок), которые можно приобрести без рецепта;
  • использование медпрепаратов дольше положенного периода (например, многие капают нос не 7–10 дней, а по неделе, месяцу и более);
  • неоправданно широкое использование сульфаниламидных препаратов, сильных антибиотиков.

Отдельная группа факторов:

  • ухудшение экологической обстановки;
  • ослабление иммунитета;
  • назначение врачами сильнодействующих препаратов без учёта состояния здоровья, индивидуальных особенностей больного;
  • халатность пациентов, не сообщивших вовремя доктору о наличии негативных реакций на определённые лекарства.

Препараты, чаще всего вызывающие аллергические реакции со стороны организма:

  • антибиотики пенициллинового ряда;
  • сыворотки, вакцины. Причина – содержание чужеродного белка;
  • барбитураты (сильнодействующие снотворные);
  • йодосодержащие препараты;
  • аспирин, его аналоги – анальгин, индометацин, ортофен;
  • нередко провоцируют проявления аллергии вспомогательные вещества, содержащиеся в каждом медпрепарате.

Важно! Опасно, что даже микроскопические дозы аллергенов способны нарушить хрупкое равновесие. Чем чаще человек употребляет различные препараты, тем выше вероятность отторжения со стороны организма.

Симптомы и клинические проявления

Несколько фактов:

  • лекарственная аллергия многообразна. После первого контакта с неподходящим медпрепаратом осложнения не проявляются. Период сенсибилизации тянется 5–7 дней;
  • иногда негативный ответ бывает молниеносным, спустя 5– 10 минут, полчаса – час. Чаще такая активная реакция бывает на сильнодействующие антибиотики, препараты в виде инъекций;
  • при последующем введении лекарственных средств-аллергенов реакция организма такая же, как на другие виды раздражителей.

Клинические проявления различают по скорости реакции организма:

  • первая группа. Острый тип. Резкая реакция проявляется почти мгновенно или на протяжении часа после введения или приёма препарата. Это – острая крапивница, анафилактический шок, острая гемолитическая анемия, отёк Квинке, приступы бронхиальной астмы;
  • вторая группа. Подострый тип. Организм реагирует в течение первых суток после контакта с аллергеном. Это – патологические изменения состава, качества крови;
  • третья группа. Затяжной тип. Ответ следует на протяжении нескольких суток. Это – воспаление лимфатических узлов, суставов, внутренних органов, сывороточная болезнь, отдельные аллергические заболевания кровеносной системы.

Как вылечить заеду в уголках губ? Узнайте лучшие методы и рецепты после перехода по ссылке.

Лучшие способы лечения узловатой эритемы на ногах описаны на этой странице.

Виды аллергических реакций

Запомните основные симптомы:

  • кожные. Высыпания различного размера, формы, цвета нередко зудят, мокнут, вызывают болезненные ощущения;
  • дыхательные. Проявления напоминают приступ удушья при бронхиальной астме. Появляются хрипы, свисты, лицо синеет;
  • отёчность, покраснение эпидермиса. Веки, слизистые, лицо, туловище отекает, глаза краснеют, часто текут слёзы, из носа выделяется прозрачная жидкость;
  • поражение кровеносных сосудов. Тяжёлые случаи вовлекают в аллергические реакции крупные сосуды, капилляры. Снижается тонус, нарушается процесс кровообращения;
  • синдром Лайелла. Очень тяжёлая форма медикаментозной аллергии встречается у 0,3% пациентов, страдающих повышенной чувствительностью к медпрепаратам. Симптомы напоминают ожоги II степени, на коже появляются раны, трещины, пузыри. Человек сильно страдает. Признаки появляются через час – два или в течение недели после введения определённого препарата. Смертность – 30–70% пациентов;
  • анафилактический шок. Самое опасное проявление медикаментозной аллергии. Высыпания на коже в сочетании с сосудистыми реакциями, отёчностью слизистых, мягких тканей при неоказании своевременной помощи вызывают летальный исход.

Отличие от других видов аллергии

Оказывается:

  • реакция на многие лекарства имеет приступообразное начало, нередко ухудшается общее состояние;
  • один препарат вызывает несколько негативных проявлений;
  • несколько различных лекарственных средств провоцируют схожие признаки.

Особенность кожных реакций – полиморфизм. Это значит, что на лице, теле во многих случаях одновременно появляется сыпь различного характера:

  • пузырьки;
  • пятна;
  • узелки;
  • волдыри;
  • иногда гнойники.

Симптомы лекарственной аллергии напоминают:

  • красный плоский лишай;
  • экссудативный диатез;
  • экзему;
  • розовый лишай.

Общие правила лечения

Как избавиться от опасных симптомов, если они вызваны лекарственными средствами?

Терапия делится на два вида:

  • специфические методы лечения. Выявление, исключение медпрепарата, «виновника» неприятных проявлений;
  • неспецифические методы лечения. Во время лечебно-профилактических мероприятий происходит воздействие на все стадии различных типов аллергических реакций.

Порядок действий:

  • проанализируйте, какой препарат привёл к негативным последствиям. При острых реакциях это сделать легко, при затяжной разновидности – сложнее. Понадобится взаимодействие врача и пациента, анализ событий, предшествующих аллергическим реакциям;
  • при первых признаках аллергии перестаньте принимать лекарства, если вы не употребляли опасные продукты, не гладили, котов, собак, не дышали пыльцой, вас не кусали насекомые;
  • расстегните пострадавшему одежду, откройте форточку или окно для притока свежего воздуха;
  • при ярко выраженных симптомах, приступах удушья, хрипах, сильной отёчности тела, лица, слизистых немедленно вызовите «скорую помощь»;
  • как можно скорее посетите врача-аллерголога. Без визита не обойтись, если лекарства вы используете для терапии серьёзных патологий;
  • примите антигистаминные препараты. Средства этой группы должны быть в любой аптечке независимо от того, страдаете ли вы от аллергии или нет;
  • желательно иметь препараты последних поколений, не вызывающие сонливости, содержащие минимальную дозу активного вещества;
  • рекомендованы Лоратидин, Терфенадин, Цетиризин, Телфаст, знакомый всем Супрастин, Диазолин, Цетрин, Тавегил;
  • пейте достаточное количество жидкости, лучше очищенной или столовой (не лечебной) минеральной воды;
  • примите любой сорбент, который найдёте дома – активированный или Белый уголь, Энтеросгель, Полисорб;
  • рекомендован хлористый кальций, кокарбоксилаза, Димедрол в инъекциях.

Как лечить опоясывающий герпес на теле? У нас есть ответ!

Лучшие народные средства от грибка стопы описаны по этому адресу.

Перейдите по ссылке http://vseokozhe.com/bolezni/gribok/na-rukahh.html и прочтите интересную статью о том как и чем лечить грибок на руках.

Местное лечение

При высыпаниях, зуде, жжении эффективны следующие действия:

  • протрите отёкшие, воспалённые места ромашковым отваром, раствором Димедрола;
  • при тяжёлых признаках назначают гормональные мази – Преднизолон, Дексаметазон.

Возьмите на заметку:

  • если вы до сих пор не изучили правила первой помощи при отёке Квинке, других тяжёлых проявлениях аллергических реакций, вызывайте «скорую»;
  • при средней тяжести состояния пациента сразу отправляйтесь к врачу;
  • по окончании часов приёма, вечером вы можете обратиться на приёмный покой ближайшего медучреждения – вам непременно окажут помощь, посоветуют, как действовать дальше.

Что делать при необходимости приёма определённых видов лекарств при выявлении аллергии на них?

К сожалению, некоторые пациенты сталкиваются с такой, на первый взгляд, безвыходной ситуацией. Врач рекомендует десенсибилизацию организма. Задача – снизить чувствительность к определённому медпрепарату, предотвратить опасные реакции.

Суть метода:

  • организм привыкает к постоянному «присутствию» нежелательного ранее лекарства;
  • для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема приёма;
  • первые дни – минимальное количество лекарственного средства;
  • постепенно дозировку увеличивают, доводя к окончанию курса терапии до лечебной дозы.

Обратите внимание! Тяжёлые случаи требуют назначения гормональных препаратов. При опасных проявлениях, риске развития синдрома Лайелла, анафилактическом шоке, отёке Квинке больного госпитализируют.

О других видах аллергии вы можете также узнать у нас на сайте. Например, о пищевой аллергии у детей написано здесь; про аллергию на укусы комаров прочтите тут; про аллергию на лице — по этому адресу. Про аллергическую сыпь у детей прочтите здесь; про крапивницу у детей — на этой странице; про аллергический дерматит — в этой статье.

Прогноз при заболевании

Характер аллергических реакций, степень тяжести, влияние на различные органы и системы зависит от некоторых факторов:

  • состояния иммунной системы;
  • наличия или отсутствия хронических патологий, при которых обязателен приём отдельных видов препаратов;
  • общей сенсибилизации организма;
  • разновидностей аллергических реакций, возникающих после приёма препаратов, провоцирующих симптомы различной степени тяжести;
  • условий жизни, финансового состояния, качества питания, возможности получения квалифицированной медицинской помощи.

Возьмите на заметку:

  • к сожалению, вероятность рецидивов сохраняется при многих формах лекарственной аллергии. Только точное выявление аллергена, полный запрет на употребление «опасных» лекарств поможет предупредить новые приступы;
  • некоторые симптомы провоцируют неблагоприятный прогноз течения патологического процесса. При тяжёлых формах аллергических проявлений – синдроме Лайелла, анафилактическом шоке, отёке Квинке отсутствие грамотной, своевременной помощи нередко вызывает летальный исход.

Обратите внимание! Часто пациенты сами замедляют процесс выздоровления, нарушают рекомендации врача, самовольно увеличивают дозировку во время курса десенсибилизации. При таком отношении прогноз будет неблагоприятным.

Предупредить приступы медикаментозной аллергии поможет:

  • употребление лекарств только по назначению врача;
  • укрепление иммунной системы;
  • своевременное обращение за помощью при странных волдырях, сыпи, отёчности, появившихся после приёма медпрепаратов.

Полезные советы:

  • каждый человек должен знать, на какие препараты у него аллергия (если она была обнаружена ранее);
  • чётко назовите наименование лекарства во время посещения врача. Так специалист узнает, что вам противопоказано;
  • несоблюдение этой рекомендации может стать фатальным при оперативном вмешательстве, анестезии при лечении или удалении зубов;
  • носите с собой записку, в которой будет указано название «опасного» для вас лекарственного средства;
  • этот кусок бумаги может спасти вам жизнь во время различных происшествий, аварий, от которых никто не застрахован;
  • на всякий случай держите в аптечке любое антигистаминное средство.

Аллергия на лекарства не приговор. Даже при таких тяжёлых формах, как синдром Лайелла, человеку можно помочь.

Предупреждайте опасные проявления, не принимайте бесконтрольно новомодные препараты. Помните: во многих случаях медикаментозной аллергии полностью виноват пациент.

Далее видео, в котором доктор Московской клиники расскажет ещё больше подробностей об аллергический реакции — синдроме Лайелла:

Источник: http://vseokozhe.com/bolezni/allergiya/na-lekarstva.html

Токсический эпидермальный некролиз, или синдром Лайелла: клиника и лечение у детей и взрослых

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — это тяжелое заболевание, имеющее аллергическую природу. Патология характеризуется общим тяжелым состоянием, буллезными высыпаниями на значительной площади поверхности кожи и слизистых. Очень быстро нарастает обезвоживание и явления общей интоксикации, поражаются почки и другие внутренние органы.

Причины и виды заболевания

Современная медицина классифицирует токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) в зависимости от его причин. Всего принято различать четыре варианта этого заболевания:

  1. Первый тип представляет собой аллергическую реакцию на вторжение патогенных микроорганизмов. Чаще всего это золотистый стафилококк второй группы. Эта форма характерна для детей и отличается тяжелым течением.
  2. Второй тип заболевания обусловлен употреблением лекарственных препаратов — антибактериальных, противосудорожных, салицилатов, анальгетиков, противотуберкулезных. Самой частой причиной развития второго типа заболевания является одновременное сочетание сульфаниламидов с другими лекарствами.
  3. Третий тип — идиопатический, его причина до конца не выяснена.
  4. Четвертый тип может быть вызван сочетанием нескольких причин. Очень часто развивается на фоне лечения инфекционных процессов как одновременная реакция на возбудителя и на лекарство.

Патогенетические механизмы

Механизм развития синдрома Лайелла во многом обусловлен генетической предрасположенностью к разного рода аллергическим реакциям. У таких пациентов всегда имеются анамнестические сведения о перенесенных ранее аллергических ринитах, поллинозах, контактных дерматитах или о наличии бронхиальной астмы.

Нарушение механизмов инактивации токсических компонентов, попадающих в организм, приводит к соединению лекарственных веществ с белками клеточных стенок эпидермиса.

В итоге образуется вещество, которое является сильным антигеном. В ответ организм включает механизмы иммунной защиты, которые направлены на введенный токсин и на собственные белки кожи пациента.

По своей сути этот процесс схож с реакцией отторжения трансплантатов.

Патогенетический механизм заболевания получил название феномена Шварцмана-Санарелли. В результате наблюдается токсическое поражение внутренних органов и систем организма. Нарушаются функции органов, отвечающих за функции дезинтоксикации. Это приводит к тяжелым нарушениям водно-электролитного баланса. Состояние быстро ухудшается и может наступить летальный исход.

Клиническая картина

В клинической картине заболевания принято различать несколько стадий:

  1. На начальном этапе ухудшается общее состояние пациента, повышается температура тела, появляется сонливость и потеря ориентации в окружающем пространстве. На коже начинают появляться первые очаги поражения — гиперемия и повышение чувствительности.
  2. На второй стадии развития заболевания участки поражения на коже увеличиваются в размерах, нарастает их гиперчувствительность. Кожа расслаивается, на ней образуются пузыри, заполненные мутной серозной жидкостью. Пациент начинает испытывать жажду и сухость во рту.
  3. Третья стадия характеризуется признаками выраженного обезвоживания. Если пациент своевременно не получает адекватной помощи, наступает летальный исход.

Чаще всего синдром Лайелла поражает молодых людей и детей. Нарастание клинической симптоматики происходит очень быстро. Спустя 1−2 суток состояние пациента может быть крайне тяжелым. Температура тела внезапно повышается до 39−40 °C. Кожная сыпь охватывает поверхность туловища и конечностей.

Постепенно кожные пятна увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя обширные очаги. Образующиеся пузыри могут достигать по величине размера ладони. Кожа в местах поражения дряблая и легко травмируется, напоминая ошпаренную кипятком. Симптоматика напоминает таковую при ожоге 2 степени. При дотрагивании пораженная поверхность резко болезненна.

Характерен симптом «смоченного белья» — кожа легко сморщивается при малейшем прикосновении. На пальцах она может отслаиваться лоскутами, сохраняя при этом форму. На поверхности тела могут образоваться множественные точечные кровоизлияния.

На слизистых оболочках картина имеет некоторые отличия. Здесь образуются множественные кровоточащие язвы, очень болезненные при дотрагивании. Такие же образования появляются на губах.

В дальнейшем они покрываются струпьями и мешают пациенту принимать пищу.

Патологический процесс охватывает слизистые оболочки всех органов пищеварительной и дыхательной системы, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Состояние пациента ухудшается очень быстро. При высокой температуре он жалуется на сильную головную боль, становится вялым, сонливым и дезориентированным. Нарастающее обезвоживание приводит к сухости кожи и слизистых, сгущению крови.

Токсическое поражение может проявляться в выпадении ногтей и волос. Вследствие нарушения водно-солевого обмена, выраженного обезвоживания и интоксикации нарушается работа внутренних органов — печени, легких, сердца.

Если пациент не получает своевременной медицинской помощи, развиваются тяжелые осложнения, присоединяется вторичная инфекция. Это осложнение наиболее грозное, так как иммунитет пациента в этот момент резко ослаблен и организм не в силах сопротивляться возбудителям.

Попадание в организм патогенных микроорганизмов приводит к их массовому размножению. В итоге в кровь выбрасывается большое количество токсинов, приводящих к развитию инфекционно-токсического шока. В таком состоянии высока вероятность летального исхода.

Наиболее тяжелым периодом в течение болезни считается 2−3 неделя от момента начала. Смертность пациентов от этого заболевания составляет примерно 1/3 от всех случаев.

Дифференциальную диагностику следует проводить с буллезной формой экссудативной эритемы, пузырчаткой и пр.

У новорожденных детей иммунная защита обусловлена полученными от матери антителами. На протяжении длительного времени они защищают организм малыша от разнообразных негативных воздействий.

Именно поэтому так редко развивается синдром Лайелла у детей первых месяцев жизни. Это возможно лишь при воздействии на детский организм стафилококковой инфекции. Здесь играет немаловажную роль наследственная предрасположенность малыша к аллергическим реакциям.

У детей очень быстро присоединяется инфекция и развивается сепсис.

Принципы лечения

Лечить болезнь Лайелла следует исключительно в условиях стационара — палатах интенсивной терапии или ожоговых отделениях.

  1. Первым шагом является полная отмена всех препаратов, которые могли вызвать заболевание.
  2. Пациента раздевают и укладывают на специальную кровать с созданием специальных условий и поддержанием комфортной температуры.
  3. Лечить эрозии кожи следует с помощью стерильных повязок. На кожу наносятся мази с гормонами и антибиотиками — Преднизолон, Гордокс и пр.
  4. Для купирования обезвоживания пациенту дают обильное питье. Применяются солевые растворы для перорального приема — Регидрон, Оралит. Жидкость должна даваться только в теплом виде.
  5. Если пациент находится в бессознательном состоянии, жидкость и питательные смеси вводится через зонд. При необходимости вводятся инфузионно растворы с учетом показателей суточного диуреза и гематокрита.
  6. С целью дезинтоксикации проводят гемосорбцию и плазмаферез — процедуры, способствующие выведению из крови токсических веществ.

Чтобы облегчить состояние пациента, можно использовать полоскания полости рта отварами лечебных трав — ромашки, шалфея. Пораженные участки кожи можно смазывать яичным белком или витамином А. Все эти средства допустимы только при отсутствии аллергии на них. Следует помнить, что полностью излечить синдром Лайелла только домашними методами невозможно.

Возможные осложнения

Наиболее частыми осложнениями заболевания являются инфекционные поражения кожных покровов. Наиболее опасным инфекционным осложнением является сепсис. Кроме того, возможно развитие следующих осложнений:

  1. Значительное обезвоживание приводит к увеличению вязкости крови и развитию тромбозов, инфарктов и инсультов.
  2. Возможны нарушения сердечной деятельности вплоть до сердечной недостаточности.
  3. Вследствие нарушения фильтрационной способности почек развивается выраженная интоксикация.
  4. За счет язвенного поражения слизистых оболочек внутренних органов развиваются внутренние кровотечения, нарушается всасывание питательных веществ в пищеварительном тракте.
  5. У детей может крайне быстро развиваться инфекционно-токсический шок.
  6. При поражении конъюнктивы возможно снижение зрения вплоть до временной слепоты. В реабилитационном периоде может наблюдаться длительная светобоязнь.

Смерть может наступить в результате сепсиса, тромбоэмболий и обезвоживания.

Профилактика синдрома

Чтобы не допустить развития этого грозного заболевания, следует строго соблюдать назначенную схему приема лекарств, не превышая самостоятельно дозировок.

При назначении лекарственных средств специалист должен предупредить пациента обо всех возможных побочных эффектах и осложнениях.

Недопустим прием одновременно более шести разных лекарственных препаратов. Исключение может составить специфическое лечение, которое проводится под тщательным врачебным контролем.

Попытки самолечения у пациентов с предрасположенностью к аллергическим реакциям могут спровоцировать синдром Лайелла.

В настоящее время не существует специального лекарства, гарантирующего полное выздоровление при токсическом эпидермальном некролизе. Однако своевременное обращение к врачу и интенсивное лечение в максимально ранние сроки дают большие шансы на выздоровление.

Источник: https://chebo.pro/zdorove/toksicheskij-epidermalnyj-nekroliz-sindrom-lajella.html

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз): причины и лечение

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Болезнь имеет множество синонимов. Например, из-за схожести клинической картины с ожогами II степени, данный синдром иногда называют ожоговым кожным синдромом. Еще один синоним — злокачественная пузырчатка — указывает на схожесть заболевания с пузырчаткой из-за наличия кожных пузырей.

Причины токсического эпидермального некролиза

В настоящее время специалисты выделяют 4 группы причин, которые могут привести к развитию синдрома Лайелла. Первая группа — аллергическая реакция на лекарственные препараты. Согласно клиническим рекомендациям, синдром Лайелла могут вызвать следующие препараты:

  • сульфаниламиды;
  • НПВС: Пироксикам, Ибупрофен, Ацетилсалициловая кислота, Индометацин;
  • противосудорожные: Карбамазепин, Вальпроевая кислота, Фенобарбитал;
  • антибактериальные средства (фторхинолоны, хлорамфеникол, пенициллины, макролиды);
  • производные пирозолона;
  • Аллопуринол.

Вторая группа причин синдрома Лайелла — патологический иммунный ответ на инфекцию. Чаще ее возбудителем является золотистый стафилококк. Болезнь в этом случае больше характерна для детей.

Третья группа — идиопатические варианты болезни, когда причина остается неизвестной. Четвертая группа — комбинированные причины (инфекционный процесс и лекарственные препараты). Такая ситуация может возникнуть, например, во время лечения инфекционной патологии.

Симптомы синдрома Лайелла

Аллергический синдром Лайелла развивается стремительно. Острый период продолжается от 5 часов до 3 суток.

Симптомы заболевания возникают через несколько часов или в течение 7 суток после введения лекарственного препарата. У больного резко, без причины, повышается температура до 39-40 °C.

Позже на лице, теле, конечностях, в области гениталий появляются гиперемированные и отечные пятна. Через 12 часов внешне здоровые участки кожи отслаиваются и возникают пузыри около 15 см в диаметре.

После их вскрытия остаются эрозии с остатками пузырьковых покрышек на периферии. В эрозиях — серозное и кровянистое отделяемое, которое ведет к обезвоживанию пациента.

Для синдрома Лайелла характерен симптом «смоченного белья» — сморщивание и сдвигание эпидермиса при прикосновении. Также определяется симптом Никольского — отслойка эпидермиса в ответ на небольшое механическое воздействие на кожные покровы. На месте отслаивания сразу появляются эрозии.

Кожные покровы больного приобретают красный цвет и становятся похожими на ожог II-III степени. Пациент испытывает резкую боль во время прикосновения к телу. На слизистых оболочках появляются кровоточащие дефекты.

По мере прогрессирования заболевания у больного уменьшается потоотделение и образование слюны, нарастает жажда. Позже присоединяется выпадение волос, ломкость ногтей. Вследствие обезвоживания нарушается функция почек, сердца, печени, легких. Прекращается мочеотделение. Повышается вероятность присоединения инфекции.

Стадии

Токсический эпидермальный некролиз в своем течении проходит 3 стадии:

  • первая стадия характеризуется ухудшением самочувствия больного, появляется сонливость, увеличивается температура тела, теряется ориентация в пространстве. Позже на коже возникают гиперемированные очаги, чувствительность в этой зоне повышается;
  • вторая стадия — гиперемированные очаги увеличиваются в размерах, возникает гиперчувствительность. Кожные покровы расслаиваются, появляются пузыри, жажда, уменьшается количество слюны;
  • третья стадия — больной крайне ослаблен, преобладают признаки обезвоживания. При несвоевременном оказании медицинской помощи высока вероятность летального исхода.

Лечение синдром Лайелла

Лечение синдрома Лайелла проводится в отделении реанимации. Все лекарственные препараты, способные привести к данной патологии, должны быть отменены. Далее, больного раздевают, кладут на специальную кровать и обеспечивают обдувание теплого стерильного воздуха.

Медикаментозная терапия заболевания проводится введением больших доз глюкокортикостероидов (например, Преднизолона). По мере улучшения состояния, больного переводят на таблетированный прием кортикостероидов, постепенно снижая дозу.

Для очищения крови от токсинов применяются плазмаферез и гемосорбция.

Для восстановления водно-электролитного баланса в организме больному внутривенно вводят изотонический раствор хлорида натрия, декстраны, солевые растворы.

Если пациент может принимать жидкость самостоятельно, назначают Регидрон, Оралит. Перечисленные мероприятия проводятся под контролем количества выделяемой жидкости и вязкости крови.

Назначаются препараты для поддержания работы почек и печени, для уменьшения свертываемости, для замедления скорости разрушения тканей. Также в лечение входят мочегонные средства, антибиотики, минеральные вещества.

Для местного воздействия на патологический процесс применяют глюкокортикостероиды в виде аэрозолей, примочки с антибиотиками, влажно-высыхающие повязки. Все манипуляции выполняют под анестезией.  Ежедневно проводят смену нательного и постельного белья, обработку слизистых оболочек.

Синдром Лайелла у детей

Синдром Лайелла у детей чаще обусловлен патологической реакцией иммунной системы на стафилококк. При этом у ребенка имеется наследственная предрасположенность к ответу такого рода.

Течение заболевания в детском возрасте отличается быстрым развитием симптомов обезвоживания и инфекционно-токсического шока. Кроме того, у детей чаще возможно формирование септического процесса.

Однако положительным моментом является больший процент выздоровлений, чем у взрослых, при своевременном обращении за медицинской помощью.

Осложнения

При токсическом эпидермальном некролизе возможны следующие осложнения:

  • пневмония;
  • пиодермия;
  • сепсис;
  • тромбозы и тромбоэмболии;
  • инсульт;
  • инфаркт;
  • внутренние кровотечения;
  • временная слепота и светобоязнь.

Профилактика

Для профилактики заболевания Лайелла необходимо выполнять следующие правила:

  • соблюдать режим дозирования, назначенный врачом;
  • при посещении врача следует рассказать о наличии аллергических реакций на препараты;
  • не принимать больше 5 препаратов (если этого не требует схема лечения);
  • при наличии предрасположенности к аллергиям нельзя заниматься самолечением;
  • при первых симптомах развития болезни немедленно обратиться за медицинской помощью.

Синдром Лайелла — опасное заболевание, способное привести к летальному исходу при несвоевременном лечении.

Диагностировать болезнь помогают специфические симптомы, а правильное лечение предупреждает осложнения и увеличивает выживаемость. При благоприятном течении патологии симптоматика исчезает спустя 7-10 дней.

Людям, имеющим предрасположенность к аллергиям, следует соблюдать меры профилактики токсического эпидермального некролиза.

Источник: https://dermatologiya.pro/allergiya/sindrom-layella.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.