Унилатеральный синдром

Синдром Отахара: симптомы, диагностика заболевания, причины, методы лечения

Синдром Отахара в 2001 году был включен в список заболеваний, которые характеризуются повышенной эпилептической активностью, а также эпилептиформными нарушениями в показателях электроэнцефалограммы.

Подобные нарушения провоцируют прогрессирующее ухудшение в работе головного мозга. В том же 2001 году была принята одноименная гипотеза, предполагающая, что в подавляющем большинстве случаев наблюдается синдром Отахара с трансформацией в синдром Веста.

Также встречались случаи, когда в дальнейшем патология перерастала в синдром Леннокса-Гасто.

Описание

Синдром Марканда-Блюме-Отахара представляет собой начальный этап развития энцефалопатии эпилептического типа, которая возникает у новорожденных детей в течение первых месяцев жизни.

Патология проявляется острыми приступами, которые прогрессируют на протяжении 10 дней жизни ребенка. В некоторых случаях синдром может проявиться сразу после появления ребенка на свет.

Генетические заболевания могут стать причиной развития метаболических нарушений, что в итоге приводит к проявлению синдрома в острой форме на фоне хорошего состояния здоровья.

Причины

Медики склонны считать, что наиболее вероятной причиной развития синдрома Отахара у детей являются нарушения в формировании головного мозга, такие как порэнцефалия, мегалэнцефалия унилатерального типа и т.д. В некоторых случаях к патологии приводят сбои в обменных процессах, такие как картировочные нарушения.

Для персонифицированного исследования Отахар рассмотрел десять случаев. В результате удалось определить, что у двоих пациентов была в наличии киста в одном из полушарий мозга, что характеризуется как порэнцефалия.

Еще у двоих пациентов был выявлен синдром Айкарди, а также энцефалопатия подострого смешанного типа. Это привело к изменениям мозговых тканей дистрофического характера и как следствие к нарушению функций головного мозга.

У остальных 6 пациентов определить причины синдрома Отахара не удалось.

В ходе другого обследования рассматривались 11 новорожденных детей.

Еще у одного ребенка была обнаружена гиперглицинемия некетонового типа, у остальных детей выявить причину развития синдрома не удалось. И только у одного ребенка эпилептические приступы были подобны патологии, выявленной у близких родственников.

Шлумбергер также проводил эксперимент с участием 8 детей. У всех были выявлены пороки головного мозга. При этом 6 детей страдали от мегалэнцефалии унилатерального типа, а в одном случае наблюдался синдром Айкарди.

Еще одно предположение о причинах развития патологии Отахара было высказано в статье 1995 года, описывающей эпилепсию в детском возрасте. В данной статье говорилось о мальформации как первопричине появления синдрома. Мальформация представляет собой любое отклонение от нормы в физическом развитии, в результате которого происходят существенные нарушения в работе и строении мозга.

Таким образом, врожденные или полученные травмы головного мозга или любые другие заболевания органа могут привести к развитию синдрома у новорожденных детей.

Реже встречаются случаи, когда провокатором патологии становились нарушения в обменных процессах.

В итоге, на основании собранной в ходе исследований информации было принято общее мнение, что провокаторами патологии являются нарушения в структуре мозговых полушарий.

Симптомы

Основными особенностями патологии, согласно представленной Айкарди и Отахара информации, являются:

1. Болезнь характерна для детей непосредственно после рождения или начиная с десятидневного возраста.
2. Типы приступов могут различаться, однако наиболее распространенный – возбудительный спазм, когда происходит перенапряжение мышц. Проявляются спазмы как в дневное, так и в ночное время.
3. Аномальное замедление психотропного формирования. Довольно часто заканчивается смертью ребенка в новорожденном возрасте.
4. Переход синдрома в иные заболевания.
5. В подавляющем большинстве случаев причиной синдрома являются нарушения в работе головного мозга.

Прогрессирующее ухудшение состояния

Синдром Отахара характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния пациента. Приступы при этом становятся чаще с течением времени, а психомоторное развитие значительно замедляется. Дети с подобным диагнозом остаются инвалидами.

Приступы могут быть как симметричными, так и латерализованными по отношению к мозговым полушариям. На фоне синдрома могут проявляться и другие разновидности припадков, не только возбудительные спазмы.

Дети, страдающие от синдрома Отахара, малоактивны, довольно часто болезнь сопровождается гипотонией. Трансформация в синдром Веста происходит в среднем спустя 2-6 месяцев после рождения. Данный переход происходит в каждом третьем случае из четырех. В дальнейшем велика вероятность перехода патологии в синдром Леннокса-Гасто.

Диагностика

Главным диагностическим методом для выявления патологии Отахара является нейровизуализация. Это совокупность различных методик, которые дают возможность получить изображение строения, функций и свойств мозга с биохимической точки зрения. Применение этих методов позволяет выявить причины развития синдрома и назначить корректное лечение.

Нейровизуализация помогает обнаружить существенные отклонения в работе головного мозга, а также мальформации. В случае, если эти методы обнаруживают нормальные показатели, проводится так называемый метаболический скрининг. Этот метод показывает наличие нарушений в обменных процессах, что также способно стать причиной синдрома Отахара.

Интериктальная электроэнцефалография

На ранней стадии развития синдрома назначается интериктальная электроэнцефалография. Данное исследование проверяет реакцию на паттерн «вспышка-подавление» с высокой амплитудой. Приступообразные разряды отделяются друг от друга плоской кривой, продолжительность ее около 18 секунд.

Паттерн «вспышка-подавление» чаще всего бывает асимметричным и имеет свойство усугубляться в период отдыха. Если на 3-5 месяце жизни у ребенка наблюдается замещение паттерна на гипсаритмию, можно говорить о переходе синдрома Отахара в заболевание Веста.

Медленная спайк-волновая активность в свою очередь является основной характеристикой синдрома Леннокса-Гасто.

В иных случаях патология Отахара трансформируется в парциальную разновидность эпилепсии, для которой характерна повышенная активность мозговых клеток в одном из полушарий.

Нейровизуализация предполагает проведение МРТ и КТ головы. Посредством этих исследований удается визуализировать все изменения в структуре. Фото детей с синдромом Отахара представлено ниже.

Лечение

Эффективность от любой проводимой терапии в случае с данным синдромом, к сожалению, очень низкая. Как правило, основу терапии составляют противоэпилептические препараты, такие как «Фенобарбитал», также известный под названием «Люминал». Этот препарат снижает количество приступов, однако купировать замедленное формирование психомоторного фактора он не в состоянии.

Адренокортикотропные гормоны и антагонисты кальция также не дали положительной динамики в состоянии пациентов с синдромом Отахара. В 2001 году было проведено исследование, в ходе которого удалось выявить положительную динамику при терапии витамином В6. Также результат лечения дал препарат «Зонисамид».

При гемимегалэнцефалии и дисплазии кортикального типа следует воспользоваться помощью нейрохирургов. Существует международный протокол по лечению синдрома Отахара, который включает в себя «Вигабатрин», «Синактен», а также введение иммуноглобулинов.

Прогноз

На сегодняшний день, к несчастью, отсутствует действенная схема лечения синдрома. Более половины пациентов с таким диагнозом умирают в первый месяц жизни. Те, кому удалось выжить, страдают от устойчивой психологической и неврологической недоразвитости. Встречаются случаи, когда не удается даже купировать эпилептические припадки.

В некоторых случаях синдром переходит в другие заболевания. Психомоторное развитие при этом нормализуется, однако, прогноз все равно неблагоприятный.

Мы рассмотрели основные причины возникновения синдрома Отахара.

Источник: //FB.ru/article/390425/sindrom-otahara-simptomyi-diagnostika-zabolevaniya-prichinyi-metodyi-lecheniya

II. Миоклонические синдромы

Миоклонус – короткое толчкообразное вздрагивание мышцы, аналогичное ее сокращению в ответ на однократное электрическое раздражение соответствующего нерва. Миоклония может ограничиваться отдельной (или отдельными) мышцей, либо захватывать многие мышечные группы вплоть до полной генерализации.

Миоклонические вздрагивания (джерки) могут быть синхронными или асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться и не сопровождаться движением в суставе. Выраженность их варьирует от едва заметного сокращения до резкого вздрагивания, приводящего к падению.

Миоклонии имеют тенденцию повторяться в одних и тех же мышцах. Выделяют спонтанные и рефлекторные миоклонии, провоцируемые сенсорными стимулами различной модальности. Существуют миоклонии, запускающиеся произвольным движением (акционные и интенционные миоклонии).

Известны миоклонии, зависящие и не зависящие от цикла «сон – бодрствование».

Патофизиологические и биохимические механизмы миоклонуса изучены недостаточно. По месту генерации миоклонических разрядов в нервной системе выделяют 4 типа миоклоний:

• корковые;
• стволовые (субкортикальные, ретикулярные);
• спинальные;
• периферические.

Наибольшее клиническое значение имеют первые две формы (корковые и стволовые), они встречаются чаще остальных. Представленная классификация является модификацией старого разделения миоклоний на пирамидные, экстрапирамидные и сегментарные формы.

Предполагается вовлечение серотонинергических механизмов в патогенез миоклоний. Среди больных даже выделяются подгруппы, которые поддаются успешному лечению прямо противоположными средствами: часть пациентов откликается на агонисты, другая – на антагонисты серотонина.

Так как большое число заболеваний, нозологических единиц может сопровождаться миоклоническими гиперкинезами, предложено несколько классификаций миоклоний по этиологическому принципу. Классификация Марсдена (1987) выделяет 4 группы миоклоний:

• • физиологические миоклонии;
  • эссенциальные миоклонии;
  • эпилептические миоклонии;
  • симптоматические миоклонии.

Примерами физиологических миоклоний являются миоклонии засыпания и пробуждения, миоклонии испуга, некоторые миоклонии в форме икоты. Они, как правило, не требуют специального лечения.

Эссенциальные миоклонии – это семейные, а также спорадические миоклонии, так называемые ночные миоклонии. Проявляются в фазе медленного сна у больных с хронической инсомнией.

Поддаются терапии клонозепамом, вальпроатами, баклофеном при использовании небольших доз (одна таблетка на ночь).

Семейные и спорадические миоклонии – редкое заболевание, которое называют эссенциальным миоклонусом или множественным парамиоклонусом Фридрейха.

Эпилептические миоклонии – это миоклонии в картине эпилептического припадка, где они иногда становятся одним из ведущих проявлений. Имеется отдельная форма эпилепсии – миоклонус-эпилепсия, рассматриваемая в качестве даже наследственно обусловленного заболевания, проявляющегося в детском возрасте.

Симптоматические миоклонии, наиболее вероятные для пожилого и старческого возраста, наблюдаются при ряде метаболических расстройств, таких как почечная, печеночная или дыхательная недостаточность, алкогольная интоксикация, отмена некоторых препаратов, а также при заболеваниях, протекающих со структурным повреждением мозга (без эпилептических припадков), таких как эпидемический энцефалит, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит, постаноксическое повреждение мозга. Список симптоматических миоклоний можно существенно расширить, включив сюда болезни накопления (в том числе болезнь телец Лафора, сиалидоз), паранеопластические синдромы, токсические, в том числе алкогольные, энцефалопатии, при фокальных повреждениях нервной системы (ангиома, ишемический или травматический дефект, стереотаксическая таламотония), а также миоклонии как побочный необлигатный симптом других заболеваний (липидозы, лейкодистрофии, туберозный склероз, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Вильсона-Коновалова, миоклоническая дистония, болезнь Альцгеймера, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Уиппла). Прогрессирующую миоклонус-эпилепсию можно в принципе также отнести к симптоматическим вариантам миоклонуса (основа – эпилепсия). Оспаривается также нозологическая самостоятельность мозжечковой миоклонической диссинергии Рамсея-Ханта. Остается в употреблении лишь синдром Рамсея-Ханта, который приравнивается в качестве синонима синдрома миоклонус-эпилепсии, болезни Унферрихта-Лундборга («Балтийский миоклонус», прогрессирующая миоклонус-эпилепсия). Нам кажется необходимым остановиться на описании данной патологии, представленном в работе итальянских авторов C.A. Tassinari et al. (1994).

Болезнь Унферрихта – Лундборга – одна из форм прогрессирующей миоклонус-эпилепсии. Это заболевание было более известно в Финляндии традиционно под названием «балтийский миоклонус».

В последние годы идентичное заболевание описано в популяциях Южной Европы – «средиземноморский миоклонус», или «синдром Рамсея Ханта».

В обеих популяциях заболевание имеет одинаковые клинические и нейрофизиологические особенности: дебют в 6 – 18 лет, появление активного миоклонуса, редкие генерализованные судорожные приступы, легкие симптомы мозжечковой недостаточности, отсутствие грубой деменции, медленное прогрессирование; на ЭЭГ обнаруживается нормальная биоэлектрическая активность и генерализованная быстрая волновая активность типа «пик» и «полипик». Проведенное молекулярно-генетическое исследование показало генетическое единство болезни в обеих популяциях: определена локализация дефектного гена на хромосоме 22q22.3. Однако в 3 из 6 итальянских семей заболевание имело черты атипичности – более быстрое прогрессирование с деменцией, наличие на ЭЭГ затылочных спайков, что сближает ее с болезнью Лафора. В связи с этим не исключено, что “средиземноморский миоклонус” представляет собой гетерогенный синдром.

Выделены диагностические критерии болезни Унферрихта-Лунборга:

• • 1. начало между 6 и 15, реже 18 годами;
    2. тонико-клонические припадки;
    3. миоклонус;
    4. ЭЭГ-пароксизмы в виде спайков или комплексов полиспайк-волна с частотой 3 – 5 в секунду;
    5. прогрессирующее течение.

Некоторые клинические формы миоклоний:

Постгипоксическая энцефалопатия, при которой основные проявления – интенционные и акционные миоклонии (Ланце-Адамса синдром), иногда в сочетании с дизартрией, тремором и атаксией.

Миоклонии мягкого неба (вело-палатинный миоклонус – нистагм мягкого неба, миоритмия) – обычно ритмичные, 2 – 3 в секунду, сокращения мягкого неба, нередко в сочетании с почти не отличимыми от тремора гиперкинезами в языке, нижней челюсти, гортани, диафрагме и в дистальных отделах рук (классическая миоритмия, или «скелетный миоклонус», по определению старых авторов); миоритмия исчезает во время сна, может быть либо идиопатической, либо симптоматической (опухоли в области моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, травма), иногда присоединяется окулярный миоклонус типа «качания». Подавляется не только клоназепамом, как большинство миоклоний, но и финлепсином (тегретол, стазепин, мазепин, карбамазепин).

Спинальный (сегментарный) миоклонус: ритмичен, от 1 – 2 в минуту до 10 в секунду; независим от внешних стимулов. Причины кроются в  локальном повреждении спинного мозга (миелит, опухоль, травма, дегенерация).

Опсоклонус (синдром танцующих глаз) – быстрые толчкообразные хаотичные движения глазных яблок. Усиление гиперкинеза может происходить иногда взрывообразно. Продолжается во время сна и даже усиливается при пробуждении.

Опсоклонус часто принимается за нистагм, который всегда отличается наличием двух последовательно наступающих фаз – медленной и быстрой.

Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжечково-стволовых связей при опухолях ствола мозга и мозжечка, паранеопластических синдромах, кровоизлияниях, тяжелой травме, метаболических и токсических энцефалопатиях в финальной стадии, рассеянном склерозе и при некоторых других состояниях.

«Виновниками» опсоклонуса часто бывают вирусный энцефалит и менингоэнцефалит. У детей и лиц старше 40 лет велика вероятность нейробластомы. Лечение осуществляется адренокортикотропным гормоном, кортикостероидами, обзиданом, производными бензодиазепинов.

Миокимия верхней косой мышцы глаза («унилатеральный ротаторный нистагм»); больные сами ощущают характерные молекулярные осцилопсии («предметы прыгают вверх и вниз», «колыхание глаз» и т.д.) и торсионную диплопию. Течение доброкачественное. Отмечается хороший терапевтический эффект от финлепсина.

Гиперэкплексия и синдром «прыгающего француза из штата Мэн». Гиперэкплексия – патологически усиленные непроизвольные вздрагивания, приводящие иногда к падению больного, возникающие в ответ на неожиданные тактильные, световые или звуковые стимулы.

Иногда это самостоятельное наследственное заболевание, а иногда она вторична, как синдром при болезнях Литтла, Крейтцфельда-Якоба, сосудистых поражениях мозга. При синдроме «прыгающего француза из штата Мэн» частота пароксизмов подпрыгиваний достигает 100 – 120 раз в сутки.

Многие сопровождаются падениями и ушибами, но без потери сознания. Помогает клонозепам.

Икота – миоклонические сокращения диафрагмы и дыхательных мышц.

Может быть физиологической (после обильной пищи), симптомом при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, органов грудной клетки, при раздражении диафрагмального нерва, при поражении ствола головного мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга.

Икота может быть и токсикогенной, и психогенной. Лечение осуществляется нейролептиками, противорвотными (церукал, например), клоназепамом, финлепсином, психо- и физиотерапией, даже пересечением диафрагмального нерва.

III. Другие гиперкинетические синдромы >>

Источник: //ru-happychild.livejournal.com/1524423.html

Аномалии развития головного мозга – синдром «двойной коры»

И.А. Садеков 1, Т.В. Терменжи 2, И.В. Садекова 1, Л.В. Петренко 1, О.И. Тишковец 1

Большинство врожденных пороков центральной нервной системы представляют собой мультифакториальную патологию эмбрионального периода развития. Неврологическая симптоматика аномалий развития головного мозга зависит от их локализации и объема поражения.

Кроме того, на степень неврологических расстройств может повлиять специфика патологической архитектоники тканей головного мозга и их соотношения между собой. Клиническая симптоматика этих аномалий малоспецифична.

К наиболее частым неврологическим симптомам относят центральные парезы, эпилептические приступы, а также задержку психического и моторного развития различной степени выраженности.

Среди наиболее часто встречаемых аномалий развития головного мозга выделяют кортикальные дисплазии, которые включают: фокальную кортикальную дисплазию, региональную и диффузную пахигирию, унилатеральную гемимегалэнцефалию, голопрозэнцефалию, шизэнцефалию, нейронные гетеротопии.

Фокальная корковая дисплазия – это очаговое нарушение нейронной миграции и дифференцировки.

Выделяют несколько типов фокальных корковых дисплазий: тип 1, при котором нарушается корковая нейрональная организация при сохранности пирамидального рисунка коры, и тип 2, при котором имеет место выраженная дезорганизация с потерей пирамидального рисунка, при этом наблюдаются гигантские (баллонные) клетки [1-3].

Основной локализацией фокальных корковых дисплазий является височная доля, наиболее эпилептогенная структура головного мозга. Агирия (лиссэнцефалия) – нарушение нейрональной дифференциации с уменьшением числа извилин вплоть до гладкого мозга. Характерен симптомокомплекс: микроцефалия, диффузная мышечная гипотония, эпилептические спазмы.

Унилатеральная гемимегалэнцефалия – увеличение размеров одной доли или ее части вследствие избыточной пролиферации нейронов. Проявляется эпилептическими приступами, контрлатеральным гемипарезом [1, 2].

Голопрозэнцефалия – порок развития, при котором мозг остается нерасщепленным, часто сочетается с аномалиями лицевого скелета и приводит к летальному исходу в ранний постнатальный период. Шизэнцефалия проявляется «расщелинами» мозга, преимущественно в височной доле. В неврологическом статусе чаще наблюдаются резистентный эпилептический синдром, двигательные расстройства [1-3]. Нейронные гетеротопии – нарушения нейрональной миграции на 35-й неделе гестации с образованием эктопированных участков нодулярной или ламинарной формы.

Согласно данным литературы, нейронные гетеротопии ответственны за 5-25% случаев эпилепсии у детей [1].

Наиболее показательным вариантом аномалии развития головного мозга является вариант ламинарной гетеротопии, когда слои гетеротипированных нейронов располагаются в глубоких и субкортикальных отделах головного мозга, известный как синдром «двойной коры».

Синдром «двойной коры» – это редкая, генетически обусловленная аномалия развития центральной нервной системы. Ее возникновение связано с мутацией гена даблкортина, локализованного в хромосоме Xg22, которая приводит к формированию ламинарной (ленточной) подкорковой гетеротопии нейронов.

Вследствие подобного нарушения миграционных процессов создается иллюзия дублирования коры – «двойная кора» [1-5]. Синдром впервые описан H. Jakob в 1936 г. и в дальнейшем выявлен S. Ricci и A Palmini у больных с эпилептическими синдромами [6].

Ниже приведен случай, отвечающий основным диагностическим критериям синдрома «двойной коры».

Анамнез жизни и заболевания

Пациентка Г., 1995 г. р., родилась от четвертой беременности (1 – самопроизвольный аборт в ранние сроки, 2 – роды, здоровая дочь, 20 лет, 3 – медицинский аборт). Беременность протекала с угрозой прерывания на ранних сроках. Роды были срочные, физиологические.

Масса при рождении составила 3200 кг, оценка по шкале Апгар – 8/8 баллов. Раннее моторное и речевое развитие проходило с некоторой темповой задержкой.

В 5-летнем возрасте у нее появились серийные приступы «остановки» взгляда с замиранием, затем добавились фокальный компонент с тонической девиацией глаз влево и тонико-клонические подергивания в левой руке, далее – вторично генерализованные пароксизмы. Была проведена терапия фенобарбиталом и вальпроевой кислотой.

В возрасте 10 лет у пациентки появились атонические, затем – аутомоторные приступы, к терапии добавили ламотриджин. Отмечено нарастание двигательных нарушений с формированием тетрапареза и когнитивных нарушений.

На момент поступления в неврологическое отделение (16.10.2012 г.

) у больной сохранялись приступы потери сознания с падением без судорог, приступы миоклонических подергиваний головой с запрокидыванием длительностью от 3 до 5 минут, а также приступы «обмякания» со складыванием тела вперед. Частота пароксизмов в совокупности составила до 8-10 в сутки. Кроме того, отмечались жалобы на избыточную массу тела, косоглазие, снижение интеллекта.

Состояние при поступлении

При поступлении в стационар состояние пациентки по основному заболеванию классифицировалось как тяжелое. В неврологическом статусе: правая глазная щель была больше левой, зрачки равны, отмечено вертикальное косоглазие слева, сглажена правая носогубная складка, наблюдалась девиация языка и язычка влево.

Мышечный тонус в конечностях дистоничен, без разницы сторон, движения в конечностях ограниченные, мышечная сила снижена в проксимальных отделах конечностей, сухожильные рефлексы равномерно оживлены, равны, патологические стопные знаки отмечаются с двух сторон, в пробе Ромберга отклонение назад и в стороны. Пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием.

У больной имеет место лишний вес. Словарный запас и интеллект снижены.

Результаты обследования

Согласно данным нейропсихологического исследования, коэффициент интеллекта (IQ) пациентки соответствовал 62 баллам.

У больной был проведен ЭЭГ-мониторинг в течение 24 часов (аппарат электроэнцефалограф-регистратор «Энцефалан-ЭЭГр-19/86», производство «Медиком-мтд» г. Таганрог, Россия): во время бодрствования и ночного сна в лобных отведениях регистрировалась эпилептиформная активность в виде комплексов острая волна – медленная волна с тенденцией к генерализации (рис. 1).

Кроме того, была проведена магнитно-резонансная томография головного мозга (аппарат Hitachi Airis Mate 0,2 Тесла), согласно которой на аксиальных срезах определялись билатеральные лентовидные зоны, соответствующие серому веществу головного мозга, расположенные преимущественно субкортикально.

Таким образом, можно утверждать о наличии у пациентки МР-признаков билатеральной ламинарной гетеротопии серого вещества, что характерно для синдрома «двойной коры» (рис. 2).

Обоснование диагноза и лечения

Таким образом, у больной отмечался ранний дебют эпипароксизмов со специфической динамикой и наслоением пароксизмов: фокальные – вторичная генерализация – астатические – аутомоторные пароксизмы, нарастающий когнитивный и неврологический дефицит, преобладание фокальной эпилептической активности на ЭЭГ и, наконец, наиболее значимый диагностический критерий – МР-признаки ламинарной гетеротопии серого вещества. В ходе обследования был выставлен диагноз: «аномалия развития центральной нервной системы: билатеральная ламинарная гетеротопия серого вещества головного мозга – синдром «двойной коры», эпилептическая энцефалопатия Леннокса – Гасто».

Пациентке была назначена противоэпилептическая терапия двумя препаратами – леветирацитамом в дозе 2000 мг/сут и ламотриджином по 200 мг/сут.

Катамнез в течение 6 месяцев показал купирование атонических приступов, но сохранение фокальных и аутомоторных. В перспективе возможна модификация противопилепической терапии: зонисамид, этосуксимид, лакосамид. Также обсуждается вопрос нейрохирургической коррекции для уменьшения количества пароксизмов.

Выводы

Рассмотренный случай подчеркивает необходимость придерживаться ряда облигатных принципов, ставших в ведущих эпилептологических центрах рутинными в повседневной практике врача-эпилептолога.

К ним относятся такие принципы, как корректная синдромологическая диагностика пароксизмов, пролонгированный ЭЭГ-видеомониторинг, магнитно-резонансная томография высокой разрешимости по протоколу эпилептологического сканирования, генетическое типирование, что позволяет своевременно и точно диагностировать искомую патологию.

Использование магнитно-резонансной томографии является принципиально важным диагностическим инструментом для уточнения этиопатогенеза эпилепсии даже при наличии идиопатической ее формы. Трудно оценить всю значимость своевременного этиологического диагноза для выбора рациональной терапии, определения прогноза и семейного консультирования.

Литература

1. Алиханов А.А. Нейрорадиологическая модель различных вариантов нарушения нейронной миграции // Журнал неврологии и психиатрии. – 2004. – № 10. – С. 81-85.
2. Шестова Е.П., Евтушенко С.К., Соловьева Е.М., Душацкая А.В. Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления //Международный неврологический журнал. – 2005. – № 4 (4).

   – С. 30-36.

3. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Озерова В.И., Пронин И.Н. Нейрорентгенология детского возраста. – М.: Андор, 2001. – 456 с.
4. Cohen M.M., Jr. The Child with Multiple Birth Defects / Second edition. – New York: Oxford University Press, 1997. – 267 p.
5. Neil G. Epilepsy and Disorders of Neuronal Migration.

   I Introduction // Developmental Medicine and Child Neurology. – 1996. – V. 38. – Р. 1053-1057.

6. Palmini A., Rim E-H., Da Costa J.C. Evidence for Focal accentuation if cortical dysfunction/excitability in the «Double cortex» syndrome // Epilepsy. – V. 38 (Suppl 3). – P. 6.

1 Детское клиническое территориальное медицинское объединение, г. Макеевка.

2 2 ООО « Медицинская лучевая диагностика», г. Макеевка.

Источник: //neuronews.com.ua/ru/issue-article-1222/Anomalii-razvitiya-golovnogo-mozga-sindrom-dvoynoy-kory-

Бульбарные альтернирующие синдромы

СиндромДже́ксона(медиальный медуллярный синдром, синдромДежерина) возникает при поражении ядраподъязычногонерва иволокон пирамидного пути. Характеризуетсяпаралитическим поражением половиныязыкасо стороны очага (язык”смотрит” на очаг) и центральнойгемиплегиейили гемипарезом конечностей напротивоположной стороне.

СиндромАве́ллиса(палатофарингеальный паралич)развивается при поражении ядерязыкоглоточного и блуждающего нервови пирамидного пути. Характеризуется состороны очага параличом мягкогонёба иглотки,с противоположной стороны — гемипарезоми гемигипестезией.

СиндромШми́дтахарактеризуется сочетанным поражениемдвигательных ядер или волоконязыкоглоточного,блуждающего,добавочногонервов и пирамидногопути.Проявляется со стороны очага параличоммягкого неба, глотки, ойсвязки,половины языка, грудинно-ключично-сосцевиднойи верхней части трапециевидной мышцы,с противоположной стороны — гемипарезоми гемигипестезией.

СиндромВа́лленберга—Заха́рченко(дорсолатеральный медуллярный синдром)возникает при поражении двигательныхядер блуждающего, тройничногои языкоглоточного нервов, симпатическихволокон, нижней мозжечковой ножки,спиноталамического тракта, иногда —пирамидного пути.

На стороне очагаотмечаются паралич мягкого неба, глотки,ой связки, синдромГорнера,мозжечковая атаксия,нистагм,утрата болевой и температурнойчувствительности половины лица; спротивоположной стороны — выпадениеболевой и температурной чувствительностина туловище и конечностях.

Возникаетпри поражении заднейнижней мозжечковой артерии.

СиндромБаби́нского—Нажо́ттавозникает при сочетанием поражениинижней мозжечковой ножки, оливомозжечковогопути, симпатических волокон, пирамидного,спиноталамического трактов и медиальнойпетли. Характеризуется со стороны очагаразвитием мозжечковых нарушений,синдромом Горнера, с противоположнойстороны — гемипарезом,выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

СиндромМийя́ра—Гу́блера(медиальный мостовой синдром) возникаетпри поражении ядра или корешка лицевогонерва и пирамидного пути. Проявляетсясо стороны очага параличомлицевогонерва,с противоположной стороны — гемипарезом.

СиндромФо́вилля(латеральный мостовой синдром) наблюдаетсяпри сочетанном поражении ядер (корешков)отводящего и лицевого нервов, медиальнойпетли, пирамидного пути. Характеризуетсясо стороны очага параличом отводящегонерва ипараличом взора в сторону очага, иногдапараличом лицевого нерва; с противоположнойстороны — гемипарезом и гемигипестезией.

СиндромРа́ймона—Се́станаотмечается припоражении заднего продольного пучка,средней мозжечковой ножки, медиальнойпетли, пирамидного пути. Характеризуетсяпараличом взора в сторону очага, спротивоположной стороны — гемигипестезией,иногда гемипарезом.

СиндромБриссо́ возникаетпри раздражении ядра лицевого нерва ипоражении пирамидного пути. Характеризуетсялицевым гемиспазмом со стороны очагаи гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

СиндромВе́бера(вентральный мезэнцефальный синдром)наблюдается при поражении ядра (корешка)глазодвигательного нерва и волоконпирамидного пути. На стороне пораженияотмечаются птоз,мидриаз,расходящееся косоглазие,на противоположной стороне — гемипарез.

СиндромКло́да(дорсальный мезэнцефальный синдром,нижний синдром красного ядра) возникаетпри поражении ядра глазодвигательногонерва, верхней мозжечковой ножки,красного ядра. Характеризуется состороны поражения птозом, расходящимсякосоглазием, мидриазом, с противоположнойстороны — гемипарезом, гемиатаксиейили гемиасинергией.

СиндромБенеди́кта(верхний синдром красного ядра) отмечаетсяпри поражении ядер глазодвигательногонерва, красного ядра, красноядерно-зубчатыхволокон, иногда медиальной петли. Настороне очага возникают птоз, расходящеесякосоглазие, мидриаз, на противоположнойстороне — гемиатаксия, дрожание века,гемипарез (без симптомаБабинского).

2.Экстрамедуллярные опухоли.

Наиболеечастым первым симптомом является болькорешкового характера.

В связи спреимущественным поражением заднихкорешков, первоначальным неврологическимсимптомом экстрамедуллярногоновообразования является унилатеральныйрадикулярный симптом с последующимприсоединением явлений компрессионноймиелопатии.

Опухоли, локализующиеся вверхнешейном отделе спинного мозгамогут вызывать затылочные головныеболи. Опухоли на уровне грудного отделачасто имитируют симптоматику сходнуюс заболеваниями сердца.

Нейрофибромав основном развивается из чувствительныхнервных корешков, проявляясь какфузиформная дилятация нерва, чтообуславливает невозможность хирургическогоотделения этой опухоль от нервногокорешка без пересечения последнего.

Шванноматакже обычноразвивается из чувствительных нервныхкорешков. В основном, они хорошоотграничены от нервного корешка и частоимеют незначительную связь с небольшимчислом фасцикул в нервном корешке безфузиформного утолщения самого нерва.Таким образом, шванномы иногда могутбыть удалены без пересечения нервацеликом.

Спинальныеменингиомымогут встречаться в любом возрасте, нонаиболее часто между пятой и седьмойдекадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоливстречаются у женщин.

Предполагается,что менингиомы растут из арахноидальныхклеток в области выхода нервных корешковили вхождения артерий, чем объясняетсяих склонность к антеро-латеральнойлокализации.Наиболее часто данныеновообразования располагаются в грудномотделе.

Большинство менингиом грудногоотдела локализуется по заднее-боковойповерхности дурального мешка, в то времякак менингеомы шейного отдела чащерасполагаются в передней половинеспинно-мозгового канала.

Злокачественныеинтрадуральные экстрамедуллярныеопухоли– большинство интрадуральныхэкстрамедуллярных опухолей доброкачественны.Первичные злокачественные интрадуральныеэкстрамедуллярные опухоли нервныхоболочек чаще всего являются проявлениемболезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I).

При нейрофиброматозе-I увеличиваетсячисло случаев трансформации нейрофибромыв нейрофибросаркому (также известнуюкак злокачественная шваннома и нейрогеннаясаркома).Патологические подтипы включаютзлокачественную шванному, нейрофибросаркому,злокачественную эпителиоидную шванномуи злокачественную меланоцитарнуюшванному.

Кроме того, встречаютсязлокачественные менингиомы и менингеальныефибросаркомы.

3.Абсцесс головного мозга– отграниченное скопление гноя в головноммозге, возникающее вторично при наличииочаговой инфекции за пределами ЦНС;возможно одновременное существованиенескольких абсцессов. Может возникатькак осложнение повреждений черепа,часто симулирует опухоль головногомозга, но отличается более быстрымразвитием (в течение нескольких днейили недель).

Этиологияи патогенез

Наиболее частые возбудители- стрептококки,стафилококки, кишечная палочка, анаэробныебактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы(чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редкоразвивается при цистицеркозе мозга. 2пути распространения инфекции – контактныйи гематогенный:

Контактный

• Отогенные абсцессы (50% случаев) – распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке

• Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости

• Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный(результат бактериемии)

• Метастатические абсцессы (источник – лёгочный абсцесс, пневмония, бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево)

• Гнойные заболевания лёгких – вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов)

• Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС

• Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.

Стадии:гнойного энцефалита, формированияполости некротического распада,инкапсуляции.

Клиническаякартина

На стадии энцефалита иформирования полости некротическогораспада.

• Общеинфекционные- Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).

• Общемозговые (вследствие повышения ВЧД)

• Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек)

• Упорная диффузная головная боль – усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер

• Ригидность затылочных мышц

• Симптом Кёрнига – возникает часто

• Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний)

• Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.

• Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.

• Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД)

• Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера

• Тошнота и рвота на высоте головной боли

• Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).

• К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются:

• Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно

• Очаговая симптоматика – эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.

Диагностика

• КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза)

• Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев

• Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.)

• Анализ периферической крови – количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии – полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ

• Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса

• Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактикаведения. Необходиморешить вопрос о выборе метода лечения- консервативный или оперативный.Хирургическое лечение считают единственнымтактически правильным методом, хотябывают ситуации, когда приходитсяограничиваться только лекарственнымвоздействием.

Хирургическое лечениепоказано при сформировавшейся капсулеабсцесса (через 4-5 нед от первых признаковзаболевания) и угрозе вклинения (понеотложным показаниям). Чрескожноедренирование абсцесса через трепанационноеотверстие под контролем КТ. Принеобходимости процедура может бытьпроведена повторно.

В случае глубокорасположенных абсцессов или абсцессовфункционально значимых зон пункционнуюаспирацию с последующим введениемантибактериальных препаратов считаютединственным методом лечения. Трепанациючерепа применяют при больших илимножественных абсцессах.

Источник: //StudFiles.net/preview/3095999/page:3/